典型先心病

《典型先心病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《典型先心病（108页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、膝关节周围滑膜囊的分布12 心血管系心血管系 统疾病统疾病 滨医附属乳山医院儿科 教授 于晓东 3 第十三章 心血管系统疾病第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖第二节第二节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述第三节第三节 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病室室间间隔缺隔缺损损（VSDVSD）房房间间隔缺隔缺损损（ASDASD） 动动脉脉导导管未管未闭闭（PDAPDA）法洛四法洛四联联征（征（TFTF）45膝关节周围滑膜囊的分布6第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心心脏胚胎胚胎发育育胎儿血液循胎儿血液循环及生后改

2、及生后改变心心脏大小与位置大小与位置血管特点血管特点心率心率血血压膝关节周围滑膜囊的分布7第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖一、心一、心脏胚胎胚胎发育育原始心原始心脏：纵纵直管道：直管道：直管道：直管道：心房心房( (后后) )心室心球心室心球( (前前) ) 胚胎胚胎2 2周周心管扭曲生心管扭曲生长长，心室，心室扩扩展快，突向腹展快，突向腹面面心球心球( (动动脉脉总总干、静脉干、静脉窦窦) )位于心位于心脏脏前前端端心心脏脏流入道和流出道并列一端流入道和流出道并列一端形成形成 房室共腔胚胎胚胎4 4周周房室分开房室分开房室分开房室分开( (房室交界背、腹面各房室交界背、腹面

3、各长长出出心内膜心内膜垫垫) )左右心房形成左右心房形成左右心房形成左右心房形成：（：（3 3周）第一房周）第一房间间隔隔第一房第一房间间孔孔( (原原发发孔孔) ) 第二房第二房间间孔孔( (继发继发孔孔)（5656周）周） 第二房第二房间间隔隔卵卵圆圆孔孔 胚胎胚胎5-65-6周周左右心室形成左右心室形成左右心室形成左右心室形成：室室间间隔隔原始心室底原始心室底壁向上壁向上( (肌隔肌隔) ) 心内膜心内膜垫垫向下生向下生长长肺肺A A、主主A A形成形成时间时间隔下延隔下延“四腔心四腔心四腔心四腔心”胚胎胚胎8 8周周8第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏胚胎发育心脏胚

4、胎发育 膝关节周围滑膜囊的分布9第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心心心心脏脏胚胎胚胎胚胎胚胎发发育育育育膝关节周围滑膜囊的分布10第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 心心心心脏脏胚胎胚胎胚胎胚胎发发育育育育膝关节周围滑膜囊的分布11第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖二、胎儿血液循二、胎儿血液循环及生后及生后改改变【正常胎儿血循【正常胎儿血循环】胎儿期胎儿期营养、气体交养、气体交换是通是通过脐血管和胎血管和胎盘与母体之与母体之间以以弥散方式弥散方式进行的。行的。膝关节周围滑膜囊的分布12 膝关节周围滑膜囊的分布13第一节第一节 正常心血管生理解剖

5、正常心血管生理解剖二、胎儿血液循二、胎儿血液循环及生后改及生后改变【出生后血循【出生后血循【出生后血循【出生后血循环环的改的改的改的改变变】1 1 1 1，肺循，肺循，肺循，肺循环环启启启启动动：断断断断脐脐胎儿循胎儿循胎儿循胎儿循环终环终止止止止呼吸建立呼吸建立呼吸建立呼吸建立肺泡肺泡肺泡肺泡扩张扩张肺循肺循肺循肺循环环启启启启动动2 2 2 2，卵，卵，卵，卵圆圆孔、孔、孔、孔、动动脉脉脉脉导导管相管相管相管相继继关关关关闭闭：肺小肺小肺小肺小A A壁肌壁肌壁肌壁肌层渐层渐退化，退化，退化，退化，肺循肺循肺循肺循环环阻力阻力阻力阻力，肺静脉回流入左心房血量，肺静脉回流入左心房血量，肺静脉回

6、流入左心房血量，肺静脉回流入左心房血量，左房左房左房左房压压力力力力，左房，左房，左房，左房压压力力力力 右房右房右房右房压压力力力力时时，卵，卵，卵，卵圆圆孔功能关孔功能关孔功能关孔功能关闭闭、继继之解剖之解剖之解剖之解剖关关关关闭闭(5-7(5-7(5-7(5-7月月月月) ) ) )；肺循肺循肺循肺循环环阻力阻力阻力阻力，主，主，主，主A A压压力力力力，流，流，流，流经动经动脉脉脉脉导导管的管的管的管的血流减少、停止，血流减少、停止，血流减少、停止，血流减少、停止，血氧血氧血氧血氧，使，使，使，使动动脉脉脉脉导导管平滑肌收管平滑肌收管平滑肌收管平滑肌收缩缩，先功能关，先功能关，先功能关

7、，先功能关闭闭，后解剖关后解剖关后解剖关后解剖关闭闭（80808080生后生后生后生后3 3 3 3个月、个月、个月、个月、95959595生后生后生后生后1 1 1 1年关年关年关年关闭闭）。）。）。）。3 3 3 3，左心，左心，左心，左心负负荷荷荷荷渐渐高于右心，形成高于右心，形成高于右心，形成高于右心，形成“左心左心左心左心优优势势”；4444，上下肢血氧含量相等。，上下肢血氧含量相等。，上下肢血氧含量相等。，上下肢血氧含量相等。膝关节周围滑膜囊的分布14第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖三、心三、心脏大小与位大小与位置置心心脏容容积：出生出生出生出生时时2020202

8、022222222mlml 2 2岁岁达达达达 出生出生出生出生2222倍倍倍倍3333岁岁达达达达 出生出生出生出生3 3 3 3倍倍倍倍1818181820202020岁岁接近成接近成接近成接近成人（人（人（人（250250250250ml)ml)心心脏位置：位置：2222岁岁心心心心脏脏呈横位呈横位呈横位呈横位以后逐以后逐以后逐以后逐渐转为渐转为斜位斜位斜位斜位（站立、行走等影响）（站立、行走等影响）（站立、行走等影响）（站立、行走等影响）膝关节周围滑膜囊的分布15第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖四、血管特四、血管特点点小儿小儿动脉相脉相对比成人粗：比成人粗：新生儿新生

9、儿新生儿新生儿A:V=1:1A:V=1:1成成成成人人人人A:V=1: 2A:V=1: 2婴儿期毛儿期毛细血管特血管特别粗大：粗大：肺、肺、肺、肺、肾肾、肠肠、皮、皮、皮、皮肤肤肤肤有利代有利代谢膝关节周围滑膜囊的分布16第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖五、心五、心率率小儿年小儿年龄越小，心率越快。越小，心率越快。* * * * 小儿新小儿新小儿新小儿新陈陈代代代代谢谢旺盛，需血旺盛，需血旺盛，需血旺盛，需血O O2 2多；多；多；多；*每搏每搏每搏每搏输输出出出出量少，只有增加心率；量少，只有增加心率；量少，只有增加心率；量少，只有增加心率；*婴婴儿迷走儿迷走儿迷走儿迷走神

10、神神神经兴奋经兴奋性性性性、交感神、交感神、交感神、交感神经经占占占占优势优势。 年年 龄龄 正常心率范围（次正常心率范围（次/分钟）分钟） 新生儿新生儿 120140 1岁岁 110130 23岁岁 100120 47岁岁 80100814岁岁 70 90膝关节周围滑膜囊的分布17第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖六、血六、血压1 1，动脉血脉血压：取决于心取决于心取决于心取决于心输输出量及外周阻出量及外周阻出量及外周阻出量及外周阻力力力力小儿小儿小儿小儿年年年年龄龄愈小，血愈小，血愈小，血愈小，血压压愈低愈低愈低愈低推算公式：收推算公式：收推算公式：收推算公式：收缩压缩压=

11、(=(=(=(年年年年龄龄2222) )80 80 (mmHg)(mmHg) 舒舒舒舒张压张压=2/3=2/3=2/3=2/3收收收收缩压缩压正常波正常波正常波正常波动动范范范范围围： 计计算算算算值值20202020mmHgmmHg 一般收一般收一般收一般收缩压缩压7575751.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5需手术；需手术；需手术；需手术；目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 一般一般3-53-5岁需在体外循环直视手术岁需在体外循环直视手术，有并发症者早手术。有并发症者早手术。 也可通过介入性心导管。也可通过介入性心导管。46介入封堵术介入封堵术(2)两

12、个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。膝关节周围滑膜囊的分布47介入封堵术介入封堵术适应症(1)年龄大于三岁，体重5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径40mm b)边缘至少4mm c)房间隔伸展直径大于房间隔缺损直径14mm以上膝关节周围滑膜囊的分布48介入封堵术介入封堵术适应症(2)复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等膝关节周围滑膜囊的分布49介入封堵术介入封堵术禁忌症已有右向左

13、分流者多发性房间隔缺损合并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内50介入封堵术介入封堵术并发症 1 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺口 2 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症 3 血管并发症及感染 4 机械性溶血较少见膝关节周围滑膜囊的分布51第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 二二. .室间隔缺损室间隔缺损 （ventricular septal ventricular septal defect,VSDdefect,VSD）最常最常最常最常见见的先心病的先心病的先心病的先心病类类型；占小儿先心病的型；占小儿先心病的型；占小儿先心病的型；占小儿先心病的5050

14、5050【VSDVSD分类】分类】1111，高位缺，高位缺，高位缺，高位缺损损：干下型干下型位于室上嵴上方、肺位于室上嵴上方、肺A A瓣或主瓣或主A A瓣下；瓣下； 膜部缺损膜部缺损位于室上嵴下方或三尖瓣后方；位于室上嵴下方或三尖瓣后方；2222，低位缺，低位缺，低位缺，低位缺损损：肌部缺损肌部缺损位于室间隔肌部，缺损较小，位于室间隔肌部，缺损较小， 有自愈倾向。有自愈倾向。 VSDVSD可合并肺可合并肺可合并肺可合并肺A A瓣狭窄、瓣狭窄、瓣狭窄、瓣狭窄、ASDASD、PDAPDA等等等等膝关节周围滑膜囊的分布52室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）膝关节周围滑膜囊的分布53室间隔缺损室室

15、间隔缺隔缺损（ventricular septal defect, VSD）占我占我国先天性心国先天性心脏病的病的50%50%小儿最常小儿最常见的先天性心的先天性心脏病病约25%25%单独存在，其余合并独存在，其余合并其它畸形其它畸形膝关节周围滑膜囊的分布54室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【病理生理【病理生理VSDVSD血液血液血液血液动动力学力学力学力学变变化化化化膝关节周围滑膜囊的分布55室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【病理生理】【病理生理】VSDVSD血液血液血液血液动动力学力学力学力学变变化化化化VSDVSDVSDVSD 右向左右向左右向左右向左肺肺肺肺动动脉高脉高脉高

16、脉高压压 分流分流分流分流 动力型动力型动力型动力型 梗阻型梗阻型梗阻型梗阻型 肺炎肺炎肺炎肺炎 左左左左房房房房 艾森曼格综合艾森曼格综合艾森曼格综合艾森曼格综合征征征征 左左左左室室室室 青紫青紫青紫青紫 负负负负荷荷荷荷 生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓左心室左心室右心室右心室肺循环充血肺循环充血体循环缺血体循环缺血肺动脉肺动脉膝关节周围滑膜囊的分布56室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）VSDVSD属左属左右分流型右分流型 缺缺缺缺损损0.50.50.50.5-1.00.5-1.00.5-1.00.5-1.0cm,cm,cm,cm,分流量大，可超分流量大，可超分流量大

17、，可超分流量大，可超过过体循体循体循体循环环3 3 3 35 5 5 5倍。倍。倍。倍。 肺肺动脉高脉高压 动动力型：由肺小力型：由肺小力型：由肺小力型：由肺小A A A A痉挛暂时痉挛暂时引起；引起；引起；引起； 梗阻型：肺小梗阻型：肺小梗阻型：肺小梗阻型：肺小A A A A中中中中层层、内膜增厚，肺循、内膜增厚，肺循、内膜增厚，肺循、内膜增厚，肺循环环阻力阻力阻力阻力， 持持持持续续右右右右左分流，出左分流，出左分流，出左分流，出现现青紫青紫青紫青紫 艾森曼格艾森曼格艾森曼格艾森曼格综综合征合征合征合征（Eisenmengen Eisenmengen Eisenmengen Eisenme

18、ngen Syndrome)Syndrome)Syndrome)Syndrome)膝关节周围滑膜囊的分布57Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰膝关节周围滑膜囊的分布58室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【临床表现】【临床表现】 一、小型室缺一、小型室缺( (RogerRoger病病) )： 肌部小缺损（多肌部小缺损（多肌部小缺损（多肌部小缺损（多0.50.50.51.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5提

19、示中等量左向右分流，提示中等量左向右分流，提示中等量左向右分流，提示中等量左向右分流，2.0 2.0 2.0 2.0 为大量分流为大量分流为大量分流为大量分流 四、心四、心导管管检查：右心室血氧含量高于右心房，右心室血氧含量高于右心房，右心室血氧含量高于右心房，右心室血氧含量高于右心房， 肺肺肺肺A A A A压力压力压力压力膝关节周围滑膜囊的分布62VSD超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流膝关节周围滑膜囊的分布63室间隔缺损室间隔缺损（VSD

20、VSD）【并发症及预后】【并发症及预后】1 1 1 1，并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，肺水肿，并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，肺水肿，感染感染性心内膜炎性心内膜炎2 2，预后：，预后：20%50%20%50%的肌部小梁部及膜周部有自然闭的肌部小梁部及膜周部有自然闭合的合的可能，可能，5 5岁以下，尤其是岁以下，尤其是1 1岁。岁。肺动脉下或双肺动脉下或双动脉下漏斗隔缺损很少自然闭动脉下漏斗隔缺损很少自然闭合。合。膝关节周围滑膜囊的分布64室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【治疗】【治疗】1 1，内科，内科：有自然闭合的可能，中小型缺损可在有自然闭合的可能，中小型缺损可在门诊门诊随诊至

21、学龄前期，随诊至学龄前期，有临床症状内科处理有临床症状内科处理2 2，外科，外科：大型缺损有难以控制的充血性心力衰：大型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，竭者，肺循环肺循环/ /体循环两体循环两之比大于之比大于2 2：1 1时应外科时应外科处理：处理： 手术修手术修手术修手术修补补补补心导管心导管心导管心导管堵塞堵塞堵塞堵塞膝关节周围滑膜囊的分布65第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDApatent ductus arteriosus,PDA）小儿常小儿常小儿常小儿常见见先心病先心病先心病先心

22、病类类型之一；占先心病的型之一；占先心病的型之一；占先心病的型之一；占先心病的1515151520202020，女性多，女性多，女性多，女性多见见。一般小儿出生后一般小儿出生后一般小儿出生后一般小儿出生后1010101015151515小小小小时时功能关功能关功能关功能关闭闭，早，早，早，早产产儿延儿延儿延儿延迟迟。婴婴儿儿儿儿808080803 3 3 3个月左右、个月左右、个月左右、个月左右、959595951 1 1 1岁岁以内解剖关以内解剖关以内解剖关以内解剖关闭闭。1111岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变岁动脉导管

23、未关闭，产生病理生理改变 PDAPDAPDAPDA【PDAPDA分类】分类】1 1 1 1，管型，管型，管型，管型：导管导管1 1cmcm左右，粗细不等；左右，粗细不等；2222，漏斗型：，漏斗型：，漏斗型：，漏斗型：近主近主A A端粗，近肺端粗，近肺A A端细，如同漏斗状；端细，如同漏斗状； 3 3 3 3，窗型：，窗型：，窗型：，窗型：肺肺A A与主与主A A紧贴，之间为一孔道，其缺损较大。紧贴，之间为一孔道，其缺损较大。 膝关节周围滑膜囊的分布66动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA） 膝关节周围滑膜囊的分布67动脉导管未闭膝关节周围滑膜囊的分布68动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA

24、PDA）【病理生理】【病理生理】PDAPDA血液血液动动力学力学变变化化 膝关节周围滑膜囊的分布69PDAPDA血液动力血变化血液动力血变化 动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管 生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓 右向左分右向左分右向左分右向左分流流流流 下半身青下半身青下半身青下半身青紫紫紫紫 肺循环充血肺动脉肺动脉右心室右心室主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血左心血多左心血多左房左室扩大左房左室扩大肥厚肥厚肺动脉高压肺动脉高压膝关节周围滑膜囊的分布70动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【临床表现】【临床表现】 一、一、导管管细者：者： 无症状。体检发现胸骨左缘第无症状。体

25、检发现胸骨左缘第无症状。体检发现胸骨左缘第无症状。体检发现胸骨左缘第2 2 2 2肋间收缩杂音肋间收缩杂音肋间收缩杂音肋间收缩杂音。二、二、导管粗者：管粗者： 1 1 1 1，体循体循体循体循环环缺血：缺血：缺血：缺血：生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。 2 2 2 2，肺循，肺循，肺循，肺循环环充血：充血：充血：充血：易患肺炎、呼吸道感染。易患肺炎、呼吸道感染。易患肺炎、呼吸道感染。易患肺炎、呼吸道感染。 3 3 3 3，其他症状：，其他症状：，其他症状：，其他症状：差异性青紫差异性

26、青紫差异性青紫差异性青紫肺肺肺肺A A A A压力超过主压力超过主压力超过主压力超过主A A A A压力时，压力时，压力时，压力时， 产生右产生右产生右产生右左分流，出现下半身左分流，出现下半身左分流，出现下半身左分流，出现下半身青紫。青紫。青紫。青紫。 声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑扩大的肺扩大的肺扩大的肺扩大的肺A A A A压迫喉返神经；压迫喉返神经；压迫喉返神经；压迫喉返神经； 4 4 4 4，周，周，周，周围围血管征：血管征：血管征：血管征：动脉舒张压动脉舒张压动脉舒张压动脉舒张压、脉压差大，出现水冲、脉压差大，出现水冲、脉压差大，出现水冲、脉压差大，出现水冲脉、脉、脉、脉、 股动

27、脉枪击音、毛细血管搏动征股动脉枪击音、毛细血管搏动征股动脉枪击音、毛细血管搏动征股动脉枪击音、毛细血管搏动征膝关节周围滑膜囊的分布71动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【临床表现】【临床表现】 二、二、导管粗者：管粗者： 1 1 1 1，2 2 2 2，3 3 3 3，4 4 4 4， 5 5 5 5，心，心脏检查：胸阔前凸畸形；胸阔前凸畸形；胸阔前凸畸形；胸阔前凸畸形； 杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第2 2 2 2肋间粗糙的双期杂音，肋间粗糙的双期杂音，肋间粗糙的双期杂音，肋间粗糙的双期杂音，呈呈呈呈 连续性机器样，向左锁骨下、颈背连续性机器样，向左

28、锁骨下、颈背连续性机器样，向左锁骨下、颈背连续性机器样，向左锁骨下、颈背部传部传部传部传 导；最响处扪及震颤；导；最响处扪及震颤；导；最响处扪及震颤；导；最响处扪及震颤； # # # #有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺A A A A压压压压 力力力力，主，主，主，主A A A A肺肺肺肺A A A A压力差小，舒张期二者相近；压力差小，舒张期二者相近；压力差小，舒张期二者相近；压力差小，舒张期二者相近；或或或或 见于肺见于肺见于肺见于肺A A A A高压、心衰时。高压、心衰时。高压、心衰时。

29、高压、心衰时。 部分病人在心尖部可听见隆隆样部分病人在心尖部可听见隆隆样部分病人在心尖部可听见隆隆样部分病人在心尖部可听见隆隆样 舒张期杂音；舒张期杂音；舒张期杂音；舒张期杂音；（二尖瓣相对狭窄）（二尖瓣相对狭窄）（二尖瓣相对狭窄）（二尖瓣相对狭窄） P2P2P2P2亢进（但多被杂音淹没）亢进（但多被杂音淹没）亢进（但多被杂音淹没）亢进（但多被杂音淹没） 膝关节周围滑膜囊的分布72动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【特殊检查】【特殊检查】 一、一、一、一、X X X X线检查线检查：导管粗者导管粗者导管粗者导管粗者左房左室增大，左房左室增大，左房左室增大，左房左室增大，肺肺肺肺A A

30、A A段凸出，段凸出，段凸出，段凸出，肺血管影增肺血管影增肺血管影增肺血管影增粗，粗，粗，粗，透视下见透视下见透视下见透视下见“肺门舞蹈。肺门舞蹈。肺门舞蹈。肺门舞蹈。主主主主A A A A弓增大。弓增大。弓增大。弓增大。 膝关节周围滑膜囊的分布73动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【特殊检查】【特殊检查】 二、心二、心电图：典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚； 三、超声心三、超声心动图: : 左房、左室内径增宽，主左房、左室内径增宽，主左房、左室内径增宽，主左房、左室内径增宽，

31、主A A A A内径增宽；内径增宽；内径增宽；内径增宽； B B B B超可显示导管位置和粗细；超可显示导管位置和粗细；超可显示导管位置和粗细；超可显示导管位置和粗细； 彩超显示分流方向及分流量彩超显示分流方向及分流量彩超显示分流方向及分流量彩超显示分流方向及分流量 四、心四、心导管管检查：肺肺肺肺A A A A血氧含量高于右室血氧含量高于右室血氧含量高于右室血氧含量高于右室，导管可由主导管可由主导管可由主导管可由主A A A A进进进进 入肺入肺入肺入肺A.A.A.A. 五、心血管造影五、心血管造影：显示主显示主显示主显示主A A A A、肺肺肺肺A A A A与导管关系与导管关系与导管关系

32、与导管关系 膝关节周围滑膜囊的分布74PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流膝关节周围滑膜囊的分布75动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【治疗】【治疗】均应手术或介入治疗均应手术或介入治疗均应手术或介入治疗均应手术或介入治疗早产儿使用消炎痛早产儿使用消炎痛早产儿使用消炎痛早产儿使用消炎痛膝关节周围滑膜囊的分布76膝关节周围滑膜囊的分布77第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 四、法洛四联征四、法洛四联征 （tetralogy of fallot,TFtetralogy of fallot,TF） 发发病率占先心病的病

33、率占先心病的病率占先心病的病率占先心病的1010101015151515，是存活，是存活，是存活，是存活婴婴儿最常儿最常儿最常儿最常见见的青紫型先的青紫型先的青紫型先的青紫型先心病心病心病心病TFTFTFTF由四种畸形组成：由四种畸形组成：由四种畸形组成：由四种畸形组成：1111，肺，肺，肺，肺动动脉狭窄：脉狭窄：脉狭窄：脉狭窄：以漏斗部狭窄多以漏斗部狭窄多以漏斗部狭窄多以漏斗部狭窄多见见；2222，室，室，室，室间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损：多多多多为为高位膜部缺高位膜部缺高位膜部缺高位膜部缺损损；3333，主，主，主，主动动脉脉脉脉骑骑跨：跨：跨：跨：主主主主动动脉右移跨于左右心室之上，随年脉

34、右移跨于左右心室之上，随年脉右移跨于左右心室之上，随年脉右移跨于左右心室之上，随年龄龄增增增增大，右跨大，右跨大，右跨大，右跨渐渐重；重；重；重；4444，右心室肥厚：，右心室肥厚：，右心室肥厚：，右心室肥厚：为为肺肺肺肺动动脉狭窄的脉狭窄的脉狭窄的脉狭窄的继发继发改改改改变变。膝关节周围滑膜囊的分布78 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）膝关节周围滑膜囊的分布79法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形膝关节周围滑膜囊的分布80 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【病理生理】【病理生理】T

35、FTF血液血液动动力学力学变变化化 膝关节周围滑膜囊的分布81法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【病理生理】【病理生理】TFTF血液血液血液血液动动力学力学力学力学变变化（化（化（化（图图）青青青青紫紫紫紫 VSDVSDVSDVSD 右室右室右室右室压压力力力力，左向右分流无，左向右分流无，左向右分流无，左向右分流无青紫青紫青紫青紫右室右室右室右室压压力力力力，右向左分流青，右向左分流青，右向左分流青，右向左分流青紫紫紫紫 肺动脉肺动脉狭窄狭窄肺循环肺循环缺血缺血右心室右心室血液血液左心室左心室血液血液主动脉主动脉骑跨骑跨右室肥厚右室肥厚压力增高压力增高体循环缺氧体循环缺氧膝关节周围滑膜囊的分

36、布82 法洛四联征（法洛四联征（TFTF） 小婴儿，动脉导管尚未关闭时小婴儿，动脉导管尚未关闭时小婴儿，动脉导管尚未关闭时小婴儿，动脉导管尚未关闭时主动脉血主动脉血主动脉血主动脉血 肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉 青紫轻或不青紫轻或不青紫轻或不青紫轻或不明显明显明显明显* * * * 当当当当动动脉脉脉脉导导管关管关管关管关闭闭及漏斗部狭窄加重及漏斗部狭窄加重及漏斗部狭窄加重及漏斗部狭窄加重。肺血流。肺血流。肺血流。肺血流，青紫日，青紫日，青紫日，青紫日渐渐加加加加重，重，重，重， 并相并相并相并相继继出出出出现现杵状指、杵状指、杵状指、杵状指、红细红细胞增多症等。胞增多症等。胞增多症等。胞增多症等

37、。动脉导管动脉导管肺循环血量肺循环血量增多膝关节周围滑膜囊的分布83 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【临床表现】【临床表现】一、青紫一、青紫：青紫程度及出现早晚与肺青紫程度及出现早晚与肺青紫程度及出现早晚与肺青紫程度及出现早晚与肺A A A A狭窄程度有关。狭窄越狭窄程度有关。狭窄越狭窄程度有关。狭窄越狭窄程度有关。狭窄越 重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部 位明显。活动后气急、青紫加重。位明显。活动后气急、青紫加重。位明显。活动后气急、青紫加重。位明显。活

38、动后气急、青紫加重。 原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环 二、蹲踞征：二、蹲踞征：患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。 蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量，减轻心脏负，减轻心脏负，减轻心脏负，减轻心脏负 荷；同时体循环阻力荷；同时体循环阻力荷；同时体循环阻力荷；同时体循环阻力，左心压力，左心压力

39、，左心压力，左心压力，右，右，右，右左分左分左分左分 流流流流，缺氧暂时缓解。，缺氧暂时缓解。，缺氧暂时缓解。，缺氧暂时缓解。 膝关节周围滑膜囊的分布84三、杵状指：三、杵状指： 6 6 6 6个月以上，个月以上，个月以上，个月以上，多在青紫出现多在青紫出现多在青紫出现多在青紫出现1 1 1 12 2 2 2年内出现年内出现年内出现年内出现。 四、四、脑缺氧症状：缺氧症状： 头痛、头昏，重者昏厥、抽风头痛、头昏，重者昏厥、抽风头痛、头昏，重者昏厥、抽风头痛、头昏，重者昏厥、抽风( ( ( (狭窄的漏狭窄的漏狭窄的漏狭窄的漏斗部肌肉痉挛）。斗部肌肉痉挛）。斗部肌肉痉挛）。斗部肌肉痉挛）。 五、五

40、、红细胞增多症：胞增多症： HbHbHbHb/RBCRBCRBCRBC,易并发脑血栓、脑脓肿易并发脑血栓、脑脓肿易并发脑血栓、脑脓肿易并发脑血栓、脑脓肿。85杵状指趾 Clubbing of fingers and toes86杵状指 Clubbing of fingers 膝关节周围滑膜囊的分布87 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【临床表现】【临床表现】 六、体格六、体格发育育迟缓： 消瘦、乏力。消瘦、乏力。消瘦、乏力。消瘦、乏力。七、心七、心脏检查：心前区隆起；心前区隆起；心前区隆起；心前区隆起； 杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第2 2 2 24 4 4

41、 4肋间闻及肋间闻及肋间闻及肋间闻及喷射喷射喷射喷射性性性性 收缩期杂音，以第收缩期杂音，以第收缩期杂音，以第收缩期杂音，以第3 3 3 3肋最响。肋最响。肋最响。肋最响。 狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉挛挛挛挛 时，杂音消失，青紫加重。时，杂音消失，青紫加重。时，杂音消失，青紫加重。时，杂音消失，青紫加重。 P2 P2 P2 P2减弱或消失。在肺减弱或消失。在肺减弱或消失。在肺减弱或消失。在肺A A A A瓣区可只听到单一的瓣区可只听到单一的瓣区可只听到单一的瓣区可只听到单一的第第第第 二音（二

42、音（二音（二音（A2)A2)A2)A2) P2 P2 P2 P2亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第2 2 2 2心音心音心音心音传导传导传导传导 而来。而来。而来。而来。 膝关节周围滑膜囊的分布88 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【特殊检查】【特殊检查】一、一、X X线检查：心脏外形正常或稍大；心脏外形正常或稍大；心脏外形正常或稍大；心脏外形正常或稍大；心尖园钝上翘、心尖园钝上翘、心尖园钝上翘、心尖园钝上翘、肺肺肺肺A A A A段凹陷，段凹陷，段凹陷，段凹陷，呈呈呈呈“靴型心靴型心靴型心靴型心”肺缺血性改变：肺

43、缺血性改变：肺缺血性改变：肺缺血性改变：肺门血管影减少，肺门血管影减少，肺门血管影减少，肺门血管影减少，肺纹理减少，肺纹理减少，肺纹理减少，肺纹理减少，透光度增强，透光度增强，透光度增强，透光度增强，肺外带出现网格肺外带出现网格肺外带出现网格肺外带出现网格状纹理。状纹理。状纹理。状纹理。 膝关节周围滑膜囊的分布89 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【特殊检查】【特殊检查】 二、心二、心电图：电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大 三、超声心三、超声心动图: : 主动脉骑跨、主动脉内径增宽

44、；右室主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室流流流流 出道狭窄；出道狭窄；出道狭窄；出道狭窄； B B B B超显示高位室缺；超显示高位室缺；超显示高位室缺；超显示高位室缺； 彩超显示右心血射入主动脉。彩超显示右心血射入主动脉。彩超显示右心血射入主动脉。彩超显示右心血射入主动脉。 四、心四、心导管管检查：导管易由右室进入主导管易由右室进入主导管易由右室进入主导管易由右室进入主A A A A。 五、右心五、右心选择性造影性造影：主主主主A A A A、肺肺肺肺A A A A几乎同时显影。几乎同时显影。几乎同时显影。几乎同时显影。 且显示狭

45、窄部位、程度、主动脉位置且显示狭窄部位、程度、主动脉位置且显示狭窄部位、程度、主动脉位置且显示狭窄部位、程度、主动脉位置等。等。等。等。 膝关节周围滑膜囊的分布90膝关节周围滑膜囊的分布91法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【治疗】【治疗】1 1 1 1，一般护理，一般护理，一般护理，一般护理2 2 2 2，缺氧发作的治疗，缺氧发作的治疗，缺氧发作的治疗，缺氧发作的治疗（1 1）胸膝位）胸膝位; ;（2 2）吸氧，保持安静）吸氧，保持安静; ;(3)(3)新富林新富林0.050.05mg/kg/mg/kg/次，或心得安次，或心得安0.10.1mg/kg/mg/kg/次，次，必要时皮下注射吗啡必

46、要时皮下注射吗啡0.10.20.10.2mg/kg/mg/kg/次，次，（4 4）纠酸）纠酸, ,去除诱因；去除诱因；（5 5）必要时手术）必要时手术3 3 3 3，外科手术：，外科手术：，外科手术：，外科手术：膝关节周围滑膜囊的分布92【诊断方法与步骤【诊断方法与步骤】一、详细询问病史一、详细询问病史1 1，母妊娠史：，母妊娠史：孕期最初孕期最初孕期最初孕期最初3 3 3 3个月病毒感染、放射线个月病毒感染、放射线个月病毒感染、放射线个月病毒感染、放射线 （腹部和盆腔）、服用药物史；（腹部和盆腔）、服用药物史；（腹部和盆腔）、服用药物史；（腹部和盆腔）、服用药物史； 2 2，发病年龄：，发病

47、年龄： 一般一般一般一般3333岁岁岁岁先心病常见；先心病常见；先心病常见；先心病常见； 活动后（哭闹）青紫、气急、活动后（哭闹）青紫、气急、活动后（哭闹）青紫、气急、活动后（哭闹）青紫、气急、 易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（21212121三体）三体）三体）三体） 多提示先心病多提示先心病多提示先心病多提示先心病 膝关节周围滑膜囊的分布93第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】一、详细询问病史一、详细询问病史 3 3，常见症状：，常见症

48、状： 轻型：轻型：轻型：轻型：可无任何症状，仅在尸检时发现；可无任何症状，仅在尸检时发现；可无任何症状，仅在尸检时发现；可无任何症状，仅在尸检时发现； 重型重型重型重型: : : :婴儿期喂养困难、气促、出汗多；婴儿期喂养困难、气促、出汗多；婴儿期喂养困难、气促、出汗多；婴儿期喂养困难、气促、出汗多； 声音嘶哑（扩大左房声音嘶哑（扩大左房声音嘶哑（扩大左房声音嘶哑（扩大左房/ / / /肺肺肺肺A A A A 压迫喉返神经压迫喉返神经压迫喉返神经压迫喉返神经) ) ) ) 反复咳嗽、肺炎、心衰；反复咳嗽、肺炎、心衰；反复咳嗽、肺炎、心衰；反复咳嗽、肺炎、心衰； 发育迟缓（多有青紫）、活动后气促

49、甚发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚 至突然晕厥至突然晕厥至突然晕厥至突然晕厥( ( ( (多在大哭或大便时多在大哭或大便时多在大哭或大便时多在大哭或大便时) ) ) ) 膝关节周围滑膜囊的分布94第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】二、仔细体格检查二、仔细体格检查应反复仔细检查（可在安静、入睡应反复仔细检查（可在安静、入睡时时） 1 1，一般表现：，一般表现： 轻症外观正常；重症生长发育落后、轻症外观正常；重症生长发育落后、轻症外观正常；重症生长发育落后、轻症外观正常；重症生长发育落后、 “瘦小

50、瘦小瘦小瘦小”；严重者出现智力低下。；严重者出现智力低下。；严重者出现智力低下。；严重者出现智力低下。 呼吸急促（安静状态下）；呼吸急促（安静状态下）；呼吸急促（安静状态下）；呼吸急促（安静状态下）； 青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显； 杵状指：多在青紫出现杵状指：多在青紫出现杵状指：多在青紫出现杵状指：多在青紫出现1 1 1 12 2 2 2年后逐渐形成；年后逐渐形成；年后逐渐形成；年后逐渐形成； 心衰：肝大、肝颈回流征阳性；心衰：肝大、肝颈回流征阳性；心衰：肝大、肝

51、颈回流征阳性；心衰：肝大、肝颈回流征阳性； 伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指 膝关节周围滑膜囊的分布95第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】二、仔细体格检查二、仔细体格检查2 2，心脏检查：，心脏检查： 望诊：望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）； * * * *正常心尖搏正常心尖搏正常心尖搏正常心尖搏动动：2222岁见岁见于左

52、第于左第于左第于左第4 4 4 4肋肋肋肋间间，最，最，最，最远远点达乳点达乳点达乳点达乳线线外外外外1 1 1 1cm;cm;cm;cm; 5 5 5 56 6 6 6岁时岁时在左第在左第在左第在左第5 5 5 5肋肋肋肋间锁间锁骨中骨中骨中骨中线线上。上。上。上。 触诊：触诊：心前区有抬举性冲动（右室肥厚）；心前区有抬举性冲动（右室肥厚）；心前区有抬举性冲动（右室肥厚）；心前区有抬举性冲动（右室肥厚）； 震颤：收缩期震颤：收缩期震颤：收缩期震颤：收缩期/ / / /舒张期舒张期舒张期舒张期 膝关节周围滑膜囊的分布96第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】二、仔细

53、体格检查二、仔细体格检查2 2，心脏检查：，心脏检查： 叩诊：叩诊：心浊音界扩大心浊音界扩大心浊音界扩大心浊音界扩大 各年各年各年各年龄龄小儿心界小儿心界小儿心界小儿心界 年龄年龄年龄年龄 左左左左 界界界界 右右右右 界界界界 1 12 12岁岁岁岁 左乳线内左乳线内左乳线内左乳线内0.50.51 1cm cm 右胸骨线右胸骨线右胸骨线右胸骨线膝关节周围滑膜囊的分布97第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】二、仔细体格检查二、仔细体格检查2 2，心脏检查：，心脏检查： 听诊：听诊：心率、心律心率、心律心率、心律心率、心律 心音心音心音心音: : : : 注意第一、

54、二心音强弱注意第一、二心音强弱注意第一、二心音强弱注意第一、二心音强弱( ( ( (亢进、减弱、消失亢进、减弱、消失亢进、减弱、消失亢进、减弱、消失) ) ) ) P P P P2 2 2 2亢进肺亢进肺亢进肺亢进肺A A A A高压；高压；高压；高压； P P P P2 2 2 2减低肺减低肺减低肺减低肺A A A A狭窄狭窄狭窄狭窄 杂音杂音: : 对鉴别先心病的类型有重要意义。对鉴别先心病的类型有重要意义。对鉴别先心病的类型有重要意义。对鉴别先心病的类型有重要意义。 先心病多数有杂音，有杂音不一定是先心先心病多数有杂音，有杂音不一定是先心先心病多数有杂音，有杂音不一定是先心先心病多数有杂

55、音，有杂音不一定是先心病病病病 3333岁听到器质性杂音多为先心病；岁听到器质性杂音多为先心病；岁听到器质性杂音多为先心病；岁听到器质性杂音多为先心病；3 3 3 34 4 4 4岁后则可能为岁后则可能为岁后则可能为岁后则可能为后天性心脏病；同时注意与功能性杂音鉴别（表）。后天性心脏病；同时注意与功能性杂音鉴别（表）。后天性心脏病；同时注意与功能性杂音鉴别（表）。后天性心脏病；同时注意与功能性杂音鉴别（表）。膝关节周围滑膜囊的分布98心心脏杂音音鉴别 器器器器 质质质质 性性性性 杂杂杂杂 音音音音 功能性杂音功能性杂音功能性杂音功能性杂音 先天性先天性先天性先天性 风湿性风湿性风湿性风湿性部

56、位部位部位部位 胸骨左缘或心尖部胸骨左缘或心尖部胸骨左缘或心尖部胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘第胸骨左缘第胸骨左缘第胸骨左缘第2 24 4肋间肋间肋间肋间 心尖部心尖部心尖部心尖部时期时期时期时期 收缩期为主收缩期为主收缩期为主收缩期为主, ,较短较短较短较短 收缩期为主收缩期为主收缩期为主收缩期为主, ,较长较长较长较长 收缩期和舒张收缩期和舒张收缩期和舒张收缩期和舒张期期期期性质性质性质性质 柔和，拨弦样柔和，拨弦样柔和，拨弦样柔和，拨弦样 粗糙，响亮粗糙，响亮粗糙，响亮粗糙，响亮 吹风样或隆隆样吹风样或隆隆样吹风样或隆隆样吹风样或隆隆样 响度响度响度响度 级以下级以下级以下级以下 级以上级以

57、上级以上级以上 级以上级以上级以上级以上传导传导传导传导 较局限较局限较局限较局限 向颈、心尖或背部传导向颈、心尖或背部传导向颈、心尖或背部传导向颈、心尖或背部传导 向腋下或背部传向腋下或背部传向腋下或背部传向腋下或背部传导导导导变化变化变化变化 易受体位、呼吸易受体位、呼吸易受体位、呼吸易受体位、呼吸 持续存在，变化少持续存在，变化少持续存在，变化少持续存在，变化少 持续存在，变化持续存在，变化持续存在，变化持续存在，变化少少少少 及运动影响而变化及运动影响而变化及运动影响而变化及运动影响而变化膝关节周围滑膜囊的分布99第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】二、仔

58、细体格检查二、仔细体格检查3 3，周围血管征：，周围血管征： 股股股股A A A A搏动减弱或消失、下肢血压搏动减弱或消失、下肢血压搏动减弱或消失、下肢血压搏动减弱或消失、下肢血压主主主主A A A A缩窄缩窄缩窄缩窄 股股股股A A A A枪击音伴毛细血管搏动征枪击音伴毛细血管搏动征枪击音伴毛细血管搏动征枪击音伴毛细血管搏动征动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭膝关节周围滑膜囊的分布100第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步断方法与步骤】三、选择适宜的特殊检查三、选择适宜的特殊检查1 1 1 1，胸部，胸部，胸部，胸部X X X X线检查：线检查：线检查：线检查：

59、可显示心房、心室大血管位置、形态、可显示心房、心室大血管位置、形态、可显示心房、心室大血管位置、形态、可显示心房、心室大血管位置、形态、 搏动、肺门舞蹈征等；搏动、肺门舞蹈征等；搏动、肺门舞蹈征等；搏动、肺门舞蹈征等； 2 2 2 2，心电图：，心电图：，心电图：，心电图：反映心脏位置、心房心室肥厚及传导系统病变；反映心脏位置、心房心室肥厚及传导系统病变；反映心脏位置、心房心室肥厚及传导系统病变；反映心脏位置、心房心室肥厚及传导系统病变； 3 3 3 3，超声心动图：，超声心动图：，超声心动图：，超声心动图：非创伤性、常用；非创伤性、常用；非创伤性、常用；非创伤性、常用； M M M M超、超

60、、超、超、B B B B超（二维）、三维超声、超（二维）、三维超声、超（二维）、三维超声、超（二维）、三维超声、 多普勒彩色血流显象（彩超）多普勒彩色血流显象（彩超）多普勒彩色血流显象（彩超）多普勒彩色血流显象（彩超） 4 4 4 4，心导管检查：心导管检查：心导管检查：心导管检查： 5 5 5 5，心血管造影：，心血管造影：，心血管造影：，心血管造影： 6 6 6 6，放射性核素造影：，放射性核素造影：，放射性核素造影：，放射性核素造影：99999999m-m-m-m-锝锝锝锝 膝关节周围滑膜囊的分布101先天性心脏病诊断步骤：先天性心脏病诊断步骤：第一步第一步第一步第一步有无先心病？有无先

61、心病？有无先心病？有无先心病？第二步第二步第二步第二步先心病类型？先心病类型？先心病类型？先心病类型？1，病史：出生后出现青紫(暂时、持续）、 气急、心衰、 呼吸道感染2，体检：发育落后、 心脏器质性性杂音( 体循环动体循环动脉压的脉压的1/21/2时，应予手术修补缺损。时，应予手术修补缺损。膝关节周围滑膜囊的分布106第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【治【治疗原原则】 二、外科治二、外科治疗：为根治方法根治方法4，法洛四联征：未经手术约未经手术约5050死于死于2 2岁以内。岁以内。手术较复杂，近年存活率明显增高。手术较复杂，近年存活率明显增高。出生后青紫严重者，先行球囊导管撕裂房出生后青紫严重者，先行球囊导管撕裂房间膈，缓解病情。间膈，缓解病情。339 9个月施行房间膈成形术；个月施行房间膈成形术；进行进行JateneJatene手术手术将大动脉在根部截断将大动脉在根部截断后换位矫治畸形；后换位矫治畸形； 此手术宜在出生后此手术宜在出生后1 1月内进行。月内进行。膝关节周围滑膜囊的分布107本次课程的重点内容1 了解胎儿血液循环及生后血液动力学变化。2 掌握常见先心病的病因及分类。3掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法四血流动力学、临床表现、常见并发及诊断.4了解上述常见先心病的治疗原则。