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1、 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 吉林大学中日联谊医院神经内科韩雪梅【概念】AIDP即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre shndrome）急性或亚急性发病病理改变为周围神经炎性脱髓鞘临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪自身免疫病发展历史发展历史（一）流行病学性别：男性略多于女性，年龄：各年龄组均可发病。儿童和青壮年多见。季节：夏秋季节发病较多。诱发因素：注射流感疫苗、腹泻。【病因】病因 包括机体内、外两个方面。(1)外在治病因素 2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。C
2、j感染是最常见的GBS 发病的前驱因素。（2)免疫遗传因素 目前尚无公认的GBS 易感基因被发现。【发病机制】病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似免疫系统发生错误识别自身免疫性T细胞和抗体针对周围神经组分发生免疫应答自身免疫性疾病自身免疫性疾病发病机制 ： 细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病。【病理改变】病变位于神经根（前根）周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润神经纤维的节段性脱髓鞘继发性轴突变性。 【临床表现】一般情况一般情况首发症状主要症状及体征 可可发生于任何年龄 男=女 季节：全年均可 （夏秋？） 病前4周内感染史急性或亚急性起病【临床表现】一般情况首发症状首
3、发症状主要症状及体征四肢远端对称性无力加重并向近端发展可涉及躯干和脑神经【临床表现】一般情况首发症状主要症状及体主要症状及体征征主要死因和合主要死因和合并症并症 运动障碍：四肢对称性迟缓性瘫痪 感觉障碍：肢体远端手套样感觉减退 脑神经损害：双侧面神经 舌咽、迷走神经 动眼、滑车、展神 自主神经损害 315天达高峰，90%4周内停止进展【临床表现】一般情况首发症状主要症状及体主要症状及体征征主要死因和合主要死因和合并症并症 主要死因：主要死因：累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹 合并症：合并症：肺部感染、肺不张 少见：心肌炎和心力衰竭 【临床分型】1.Fishier1.Fishier综合征综合征2.轴
4、索型GBS3.脑神经型GBS 共济失调 腱反射消失 眼外肌麻痹。 病前有感染史 脑脊液蛋白升高 电生理：传导延迟 无瘫痪【临床分型】1.Fishier1.Fishier综合征综合征2.2.轴索型轴索型GBSGBS3.脑神经型GBS 病理改变为脊神经运动根及神经干原发性轴索损害为特征。 符合GBS诊断标准。 肌萎缩重。 病情重，恢复慢。 电生理：运动神经轴索受累 【临床分型】1.Fishier1.Fishier综合征综合征2.2.轴索型轴索型GBSGBS3.脑神经型 急性起病双侧对称运动神经麻痹，面神经受累多见；脑脊液蛋白-细胞分离 不伴有明显的脊神经损害 【实验室检查 】脑脊液 ：蛋白细胞分离
5、现象神经传导速度和肌电图检查 ： F波或H反射 心电图 NCV波幅 1.诊断病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫轻微感觉异常脑神经受累CSF蛋白细胞分离神经电生理改变。【诊 断与鉴别诊断】（1）周期性瘫痪（2）重症肌无力 （3）脊髓灰质炎 （4）急性脊髓炎 2.鉴别诊断 急性起病的四肢迟缓性瘫痪病前有过饱、饮酒等病史，既往有发作史。无感觉障碍及脑神经损害 脑脊液正常血钾降低 低钾心电图改变补钾后症状迅速缓解 可表现四肢迟缓性瘫痪 可有对称性脑神经支配肌肉无力。 有症状波动、晨轻暮重病态易疲劳。 新斯的明试验及疲劳试验阳性低频重复电刺激递减。低频重复电刺激递减。血清抗乙酰胆碱抗体阳性。血
6、清抗乙酰胆碱抗体阳性。 起病时多有发热 肌肉瘫痪节段性、不对称 无感觉障碍 脑脊液蛋白、细胞均增多 病变部位在颈髓可表现四肢瘫痪。 锥体束征阳性 传导束型感觉障碍 括约肌功能障碍 脑脊液蛋白、细胞均有轻度增高或正常 GBSGBS周期性瘫痪周期性瘫痪运动障碍：四肢运动障碍：四肢对称性迟缓性瘫对称性迟缓性瘫痪痪有有感觉障碍感觉障碍套样无脑神经损害脑神经损害有无血钾血钾正常降低，低钾心电图病前病前14W内感染史有过饱、饮酒或过度劳累病史 脊髓灰质炎脊髓灰质炎AIDP发热发热起病时有无瘫痪瘫痪弛缓性，但不对称，呈节段性弛缓对称性感觉障碍感觉障碍无套样肌萎缩肌萎缩早期出现出现较晚脑脊液脑脊液蛋白、细胞均
7、增高蛋白细胞分离1病因治疗 静脉注射免疫球蛋白 ：对病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病例，应尽早使用。 治疗作用机制：中和治病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合和下调T细胞功能。0.4g/（kg.d），连用5天。血浆置换疗法 ：适用于体质较好的成年人即及大龄儿童。每次3040ml/kg，35次为1个疗程。皮质激素【治 疗】2呼吸肌麻痹的处理 气管插管或气管切开术的指征： 呼吸浅快，心动过速、出汗、发绀 咳嗽无力，排痰困难 合并9、10对脑神经麻痹肺活量降低至20ml/kg体重以下，动脉氧分压低于9.33kpa气管切开术后护理： 关键：维持气管的通畅【治 疗】【治 疗】气管切开术后护理：
8、关键：维持气道的通畅。措施：定时翻身拍背； 及时吸除气管内的分泌物； 定期清洗套管内管； 保持适宜的室温及空气湿度； 定时气管内滴药； 保持颈部切口清洁； 防治意外脱管； 3.辅助治疗：维持水电解质与酸碱平衡 常规使用水溶性维生素 【治 疗】4.预防与治疗并发症心脏并发症：重症患者进行连续心电监护高血压：小剂量受体阻滞剂坠积性肺炎和吸入性肺炎预防下肢深静脉血栓及肺栓塞维持肠道营养止痛防止褥疮保持大便通畅，促进排尿重视焦虑与抑郁状态的发生【治 疗】5.康复治疗 :瘫痪严重时，注意肢体功能位 摆放。肌力开始恢复时，应主动与被动活动相结合，同时配合理疗、按摩。【治 疗】【预 后】【思考题】1.吉兰-巴雷综合症的临床表现？2.吉兰-巴雷综合症脑脊液特点？3.AIDP的诊断要点有哪些？4.AIDP主要和哪些疾病鉴别？5.AIDP和周期性瘫痪的主要鉴别点是什么？
