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1、肺类癌、不典型类癌诊治肺类癌、不典型类癌诊治(zhnzh)(zhnzh)进展进展胸部胸部(xin(xin b) b)肿瘤内科肿瘤内科安彤同安彤同第一页，共五十六页。类癌不典型类癌历史背景历史背景n nTheodorLanghans(18391915)TheodorLanghans(18391915)在在在在18671867年首次描述类癌的组织年首次描述类癌的组织年首次描述类癌的组织年首次描述类癌的组织学特征。学特征。学特征。学特征。n nOttoLubarsch(18601933)OttoLubarsch(18601933)在在在在18881888最早报道两例尸检发现回肠最早报道两例尸检发现回
2、肠最早报道两例尸检发现回肠最早报道两例尸检发现回肠类癌。类癌。类癌。类癌。n n在在在在19071907,SiegfriedObendorfer(18761944),SiegfriedObendorfer(18761944),德国病理学家首次德国病理学家首次德国病理学家首次德国病理学家首次定义类癌为一种定义类癌为一种定义类癌为一种定义类癌为一种(yzhn)(yzhn)特殊的肿瘤类型特殊的肿瘤类型特殊的肿瘤类型特殊的肿瘤类型 ，生物学行为像良性肿瘤，生物学行为像良性肿瘤，生物学行为像良性肿瘤，生物学行为像良性肿瘤而镜下诊断为癌。而镜下诊断为癌。而镜下诊断为癌。而镜下诊断为癌。n n在在在在194
3、81948,Rapport,Rapport和同事分离出和同事分离出和同事分离出和同事分离出5-5-羟色胺，最初认为是血清中的血羟色胺，最初认为是血清中的血羟色胺，最初认为是血清中的血羟色胺，最初认为是血清中的血管活性物质。管活性物质。管活性物质。管活性物质。n n19521952年，年，年，年，RapportRapport发现发现发现发现5-5-羟色胺来源于羟色胺来源于羟色胺来源于羟色胺来源于KulchitskyKulchitsky细胞。细胞。细胞。细胞。n n19531953年年年年,Lembeck,Lembeck在回肠类癌中发现在回肠类癌中发现在回肠类癌中发现在回肠类癌中发现5-5-羟色胺
4、羟色胺羟色胺羟色胺 ，且发现其与类癌综，且发现其与类癌综，且发现其与类癌综，且发现其与类癌综合症有关。合症有关。合症有关。合症有关。The Oncologist 2008;13:12551269第二页，共五十六页。类癌不典型类癌类癌的定义类癌的定义(dngy)(dngy) 类癌（类癌（类癌（类癌（carcinoidcarcinoid）又称类癌瘤（）又称类癌瘤（）又称类癌瘤（）又称类癌瘤（carcinoidcarcinoidtumortumor），是一组发生于），是一组发生于），是一组发生于），是一组发生于胃肠道和其他胃肠道和其他胃肠道和其他胃肠道和其他器官器官器官器官嗜银细胞的新生物，其临床、
5、组织化学和生嗜银细胞的新生物，其临床、组织化学和生嗜银细胞的新生物，其临床、组织化学和生嗜银细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种化特征可因其发生部位不同而异。此种化特征可因其发生部位不同而异。此种化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤能分泌能分泌能分泌能分泌5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺（血清血清血清血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为运动障碍、胃肠症状、心
6、脏和肺部病变等，称为运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征类癌综合征类癌综合征类癌综合征（carcinoidsyndromecarcinoidsyndrome）。）。）。）。 这种这种这种这种肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤以往误认为是良性肿瘤以往误认为是良性肿瘤以往误认为是良性肿瘤以往误认为是良性肿瘤(lingxng zhngli)(lingxng zhngli)(lingxng zhngli)(lingxng zhngli)，现已确认是，现已确认是，现已确认是，现已确认是恶性恶性恶性恶性肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤，但生长缓慢，病程一般为，但生长缓慢，病程一般为
7、，但生长缓慢，病程一般为，但生长缓慢，病程一般为1010101015151515年，即使已有转移，病人仍能年，即使已有转移，病人仍能年，即使已有转移，病人仍能年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用存活较长时间，故沿用存活较长时间，故沿用存活较长时间，故沿用类癌类癌类癌类癌这一名词这一名词这一名词这一名词第三页，共五十六页。类癌不典型类癌生物学行为生物学行为(xngwi)(xngwi)n n类癌是一种少见的神经内分泌癌类癌是一种少见的神经内分泌癌类癌是一种少见的神经内分泌癌类癌是一种少见的神经内分泌癌n n起源于嗜银细胞起源于嗜银细胞起源于嗜银细胞起源于嗜银细胞(Kultschitzky
8、(Kultschitzky细胞，细胞，细胞，细胞，K K细胞细胞细胞细胞) )。K K细胞最初细胞最初细胞最初细胞最初(zuch)(zuch)被认为起源被认为起源被认为起源被认为起源于胚胎的神经嵴，但近年来研究发现它可能来源于内胚层或具有多潜能分化于胚胎的神经嵴，但近年来研究发现它可能来源于内胚层或具有多潜能分化于胚胎的神经嵴，但近年来研究发现它可能来源于内胚层或具有多潜能分化于胚胎的神经嵴，但近年来研究发现它可能来源于内胚层或具有多潜能分化的支气管上皮干细胞的支气管上皮干细胞的支气管上皮干细胞的支气管上皮干细胞n n类癌可发生于几乎身体各个部位，而这与类癌可发生于几乎身体各个部位，而这与类癌
9、可发生于几乎身体各个部位，而这与类癌可发生于几乎身体各个部位，而这与K K细胞的广泛分布相关细胞的广泛分布相关细胞的广泛分布相关细胞的广泛分布相关n n类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质，使肺动脉和心内膜下纤类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质，使肺动脉和心内膜下纤类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质，使肺动脉和心内膜下纤类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，心内膜和腱索可发生纤维维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，心内膜和腱索可发生纤维维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，心内膜和腱索可发生纤维维组织增生，约
10、半数病例伴有右心瓣膜病变，心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起增厚，引起增厚，引起增厚，引起肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。，三尖瓣闭锁不全等。，三尖瓣闭锁不全等。，三尖瓣闭锁不全等。左心左心左心左心内膜下弹性纤维内层内膜下弹性纤维内层内膜下弹性纤维内层内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、有局灶性或弥漫性纤维增生，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、有局灶性或弥漫性纤维增生，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、有局灶性或弥漫性纤维增生，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见主动脉瓣纤
11、维化更为多见主动脉瓣纤维化更为多见主动脉瓣纤维化更为多见TheOncologist2008;13:12551269第四页，共五十六页。类癌不典型类癌类癌综合征类癌综合征 n n类癌综合征（类癌综合征（类癌综合征（类癌综合征（carcinoid syndromecarcinoid syndromecarcinoid syndromecarcinoid syndrome）好发于）好发于）好发于）好发于胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道的类癌（嗜银细的类癌（嗜银细的类癌（嗜银细的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要
12、胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现临床表现临床表现临床表现的综合征的综合征的综合征的综合征n n血清素（血清素（血清素（血清素（5-5-5-5-羟色胺）对周围血管和肺血管均有直接收缩羟色胺）对周围血管和肺血管均有直接收缩羟色胺）对周围血管和肺血管均有直接收缩羟色胺）对周围血管和肺血管均有直接收缩(shu (shu (shu (shu su)su)su)su)作用，对支气管也有强烈收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对支气管也有强烈收缩(shu su)(shu su)(shu su)(shu su)作用，对胃肠道节前作用，对胃肠道节前作用，对胃肠道节前作用
13、，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多泌增多泌增多泌增多 n n缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中大量的缓激肽、组胺等血
14、管活性物质而引起皮肤潮红。循环中大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化血清素增高还可引起心内膜纤维化血清素增高还可引起心内膜纤维化血清素增高还可引起心内膜纤维化第五页，共五十六页。类癌不典型类癌神经神经(shnjng)(shnjng)内分泌肿瘤分布内分泌肿瘤分布n n胃肠道神经胃肠道神经胃肠道神经胃肠道神经(shnjng)(shnjng)(shnjng)(shnjng)内分内分内分内分泌癌泌癌泌癌泌癌n n肺神经内分泌癌肺神经内分泌癌肺神经内分泌癌肺神经内分泌癌n n胸腺胸腺胸腺胸腺 n n皮肤皮肤皮肤皮肤 n n喉喉喉喉 n n前列腺前列腺前列腺
15、前列腺 n n卵巢卵巢卵巢卵巢(luncho)(luncho)(luncho)(luncho)、睾丸、睾丸、睾丸、睾丸 n n宫颈宫颈宫颈宫颈 n n膀胱膀胱膀胱膀胱 n n其他部位其他部位其他部位其他部位n n混合性混合性混合性混合性第六页，共五十六页。类癌不典型类癌WHOWHO肺癌肺癌(fi i)(fi i)(fi i)(fi i)的组织学类型的组织学类型 鳞状细胞鳞状细胞鳞状细胞鳞状细胞(xbo)(xbo)癌癌癌癌 变型：梭形细胞癌变型：梭形细胞癌变型：梭形细胞癌变型：梭形细胞癌 腺癌腺癌腺癌腺癌 11 支气管源性支气管源性支气管源性支气管源性 aa、腺泡型、腺泡型、腺泡型、腺泡型 bb
16、、乳头状型、乳头状型、乳头状型、乳头状型 22 细支气管腺泡性细支气管腺泡性细支气管腺泡性细支气管腺泡性33 有黏液形成的实性癌有黏液形成的实性癌有黏液形成的实性癌有黏液形成的实性癌 小细胞癌小细胞癌小细胞癌小细胞癌 11 雀麦细胞型雀麦细胞型雀麦细胞型雀麦细胞型 22 中间细胞型中间细胞型中间细胞型中间细胞型 33 混合型混合型混合型混合型 大细胞癌大细胞癌大细胞癌大细胞癌 11 透明透明透明透明(tumng)(tumng)细胞癌细胞癌细胞癌细胞癌 22 巨细胞癌巨细胞癌巨细胞癌巨细胞癌 腺鳞癌腺鳞癌腺鳞癌腺鳞癌 类癌类癌类癌类癌 其它其它其它其它第七页，共五十六页。类癌不典型类癌肺癌肺癌(
17、fi i)(fi i)分化表型分类分化表型分类、来自支气管表面上皮的癌来自支气管表面上皮的癌来自支气管表面上皮的癌来自支气管表面上皮的癌鳞癌鳞癌鳞癌鳞癌有的伴有神经有的伴有神经有的伴有神经有的伴有神经(shnjng)(shnjng)内分泌内分泌内分泌内分泌分化分化分化分化 （1 1） 分化好的分化好的分化好的分化好的 （2 2） 中分化的中分化的中分化的中分化的 （3 3） 分化差的分化差的分化差的分化差的 变型：变型：变型：变型： （1 1） 梭形细胞癌梭形细胞癌梭形细胞癌梭形细胞癌 （2 2） 淋巴上皮癌淋巴上皮癌淋巴上皮癌淋巴上皮癌 （3 3） 基底细胞癌基底细胞癌基底细胞癌基底细胞癌
18、腺癌腺癌腺癌腺癌有的伴有神经内分泌分化有的伴有神经内分泌分化有的伴有神经内分泌分化有的伴有神经内分泌分化 （1 1） 腺癌腺癌腺癌腺癌 （2 2） 实性黏液细胞癌实性黏液细胞癌实性黏液细胞癌实性黏液细胞癌 腺鳞癌腺鳞癌腺鳞癌腺鳞癌有的伴有神经内分泌分化有的伴有神经内分泌分化有的伴有神经内分泌分化有的伴有神经内分泌分化 大细胞癌大细胞癌大细胞癌大细胞癌具有腺、鳞分化特征具有腺、鳞分化特征具有腺、鳞分化特征具有腺、鳞分化特征 变型：变型：变型：变型： （1 1） 透明细胞癌透明细胞癌透明细胞癌透明细胞癌 （2 2） 巨细胞癌巨细胞癌巨细胞癌巨细胞癌 、来自神经内分泌细胞、来自神经内分泌细胞、来自神
19、经内分泌细胞、来自神经内分泌细胞(Kultschitskys(Kultschitskyscell)cell)的癌的癌的癌的癌具有神经内分泌分化特征，具有神经内分泌分化特征，具有神经内分泌分化特征，具有神经内分泌分化特征，有的伴有鳞状分化有的伴有鳞状分化有的伴有鳞状分化有的伴有鳞状分化 11 类癌类癌类癌类癌 22 不典型类癌不典型类癌不典型类癌不典型类癌 33 小细胞癌（小细胞神经内分泌癌）小细胞癌（小细胞神经内分泌癌）小细胞癌（小细胞神经内分泌癌）小细胞癌（小细胞神经内分泌癌） 44 大细胞神经内分泌癌大细胞神经内分泌癌大细胞神经内分泌癌大细胞神经内分泌癌 55 巨细胞神经内分泌癌巨细胞神经
20、内分泌癌巨细胞神经内分泌癌巨细胞神经内分泌癌 66 不能分类的神经内分泌癌不能分类的神经内分泌癌不能分类的神经内分泌癌不能分类的神经内分泌癌 、来自细支气管、来自细支气管、来自细支气管、来自细支气管ClaraClara细胞和细胞和细胞和细胞和型肺泡型肺泡型肺泡型肺泡细胞的癌细胞的癌细胞的癌细胞的癌- -细支气管肺泡癌细支气管肺泡癌细支气管肺泡癌细支气管肺泡癌，具有不同，具有不同，具有不同，具有不同(btn)(btn)的分化特征的分化特征的分化特征的分化特征 11ClaraClara细胞型细胞型细胞型细胞型 22 型肺泡细胞型型肺泡细胞型型肺泡细胞型型肺泡细胞型 33 黏液细胞型黏液细胞型黏液细
21、胞型黏液细胞型 44 混合型混合型混合型混合型 、其它、其它、其它、其它 第八页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌概述肺类癌概述( ( i sh)i sh)n n起源于支气管粘膜上皮及粘膜下腺体中的起源于支气管粘膜上皮及粘膜下腺体中的起源于支气管粘膜上皮及粘膜下腺体中的起源于支气管粘膜上皮及粘膜下腺体中的KultschitskyKultschitsky细胞细胞细胞细胞( (库尔吉茨基细胞库尔吉茨基细胞库尔吉茨基细胞库尔吉茨基细胞) )n n占原发肺肿瘤占原发肺肿瘤占原发肺肿瘤占原发肺肿瘤1-21-2n n低度恶性低度恶性低度恶性低度恶性n n中心型多见中心型多见中心型多见中心型多见n n局部淋
22、巴结转移率约局部淋巴结转移率约局部淋巴结转移率约局部淋巴结转移率约5 5n n远处转移远处转移远处转移远处转移(zhuny)(zhuny)罕见罕见罕见罕见n n预后好：术后预后好：术后预后好：术后预后好：术后1010年生存率年生存率年生存率年生存率7070第九页，共五十六页。类癌不典型类癌肺非典型类癌概述肺非典型类癌概述( ( i sh)i sh)n n约占所有约占所有约占所有约占所有(suyu)(suyu)类癌的类癌的类癌的类癌的10%10%n n多数是周围型（多数是周围型（多数是周围型（多数是周围型（50%-100%)50%-100%)n n有吸烟史（有吸烟史（有吸烟史（有吸烟史（83-9
23、4%83-94%）n n容易发生在男性（容易发生在男性（容易发生在男性（容易发生在男性（2 2：1 1）和中老年人群（）和中老年人群（）和中老年人群（）和中老年人群（50-6050-60岁）岁）岁）岁）n n生物学行为介于类癌与小细胞未分化癌之间生物学行为介于类癌与小细胞未分化癌之间生物学行为介于类癌与小细胞未分化癌之间生物学行为介于类癌与小细胞未分化癌之间n n淋巴结转移率约大于淋巴结转移率约大于淋巴结转移率约大于淋巴结转移率约大于5050n n5 5年生存率：年生存率：年生存率：年生存率：40-75%40-75%第十页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌病理肺类癌病理(bngl(bngl )
24、 )及免疫组化及免疫组化n n大体：息肉样肿物，切面实性，灰黄色大体：息肉样肿物，切面实性，灰黄色大体：息肉样肿物，切面实性，灰黄色大体：息肉样肿物，切面实性，灰黄色n n镜下表现：细胞小，形态一致，核圆或椭圆居中镜下表现：细胞小，形态一致，核圆或椭圆居中镜下表现：细胞小，形态一致，核圆或椭圆居中镜下表现：细胞小，形态一致，核圆或椭圆居中(jzhng)(jzhng)，胞浆少，核分裂难见，瘤细胞嗜银染色，胞浆少，核分裂难见，瘤细胞嗜银染色，胞浆少，核分裂难见，瘤细胞嗜银染色，胞浆少，核分裂难见，瘤细胞嗜银染色阳性阳性阳性阳性n n电镜：形态不一致神经内分泌颗粒电镜：形态不一致神经内分泌颗粒电镜：
25、形态不一致神经内分泌颗粒电镜：形态不一致神经内分泌颗粒n n免疫组化：免疫组化：免疫组化：免疫组化：NSENSE、嗜铬粒蛋白、嗜铬粒蛋白、嗜铬粒蛋白、嗜铬粒蛋白A(CgA)A(CgA) 、突触蛋白、突触蛋白、突触蛋白、突触蛋白（SynSyn）、）、）、）、Leu7Leu7阳性阳性阳性阳性第十一页，共五十六页。类癌不典型类癌非典型类癌的组织非典型类癌的组织(zzh)(zzh)(zzh)(zzh)病理学病理学n n有丝分裂的增加（平均有丝分裂的增加（平均有丝分裂的增加（平均有丝分裂的增加（平均10/HPF10/HPF） n n细胞学多形性更多：大的泡状核、大细胞学多形性更多：大的泡状核、大细胞学多
26、形性更多：大的泡状核、大细胞学多形性更多：大的泡状核、大的多核细胞和核质比增加的多核细胞和核质比增加的多核细胞和核质比增加的多核细胞和核质比增加 n n形态多变和结构异常形态多变和结构异常形态多变和结构异常形态多变和结构异常 n n肿块肿块肿块肿块(zhnkui)(zhnkui)可发生坏死可发生坏死可发生坏死可发生坏死 第十二页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌临床表现肺类癌临床表现n n25%25%无症状无症状无症状无症状n n与支气管阻塞有关症状：咳嗽、血痰、反复发与支气管阻塞有关症状：咳嗽、血痰、反复发与支气管阻塞有关症状：咳嗽、血痰、反复发与支气管阻塞有关症状：咳嗽、血痰、反复发作的阻
27、塞性肺炎、喘鸣、胸痛、呼吸困难作的阻塞性肺炎、喘鸣、胸痛、呼吸困难作的阻塞性肺炎、喘鸣、胸痛、呼吸困难作的阻塞性肺炎、喘鸣、胸痛、呼吸困难n n类癌综合症：肝转移类癌综合症：肝转移类癌综合症：肝转移类癌综合症：肝转移(zhuny)(zhuny)者常见者常见者常见者常见n n副癌综合症：皮质醇增多症、抗利尿激素分副癌综合症：皮质醇增多症、抗利尿激素分副癌综合症：皮质醇增多症、抗利尿激素分副癌综合症：皮质醇增多症、抗利尿激素分泌过多等泌过多等泌过多等泌过多等n n转移：消瘦、乏力、转移：消瘦、乏力、转移：消瘦、乏力、转移：消瘦、乏力、第十三页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌（典型肺类癌（典型/非
28、典型）非典型）放射放射(fngsh)(fngsh)影像学特点影像学特点n n肺门或肺门周围肿物，可以单独存在或伴有远端肺肺门或肺门周围肿物，可以单独存在或伴有远端肺肺门或肺门周围肿物，可以单独存在或伴有远端肺肺门或肺门周围肿物，可以单独存在或伴有远端肺不张不张不张不张n n肿物为圆形或卵圆形，可以发生在任何肺叶肿物为圆形或卵圆形，可以发生在任何肺叶肿物为圆形或卵圆形，可以发生在任何肺叶肿物为圆形或卵圆形，可以发生在任何肺叶n n肿物的边缘光滑肿物的边缘光滑肿物的边缘光滑肿物的边缘光滑(gunghu)(gunghu)，可伴有切迹或分叶，可伴有切迹或分叶，可伴有切迹或分叶，可伴有切迹或分叶n n少
29、数情况下可表现为多小叶性肿块，薄壁空洞，以及无少数情况下可表现为多小叶性肿块，薄壁空洞，以及无少数情况下可表现为多小叶性肿块，薄壁空洞，以及无少数情况下可表现为多小叶性肿块，薄壁空洞，以及无明显肿块的肺不张。明显肿块的肺不张。明显肿块的肺不张。明显肿块的肺不张。 第十四页，共五十六页。类癌不典型类癌Case1（胸片）（胸片）第十五页，共五十六页。类癌不典型类癌Case1第十六页，共五十六页。类癌不典型类癌Case1第十七页，共五十六页。类癌不典型类癌Case2第十八页，共五十六页。类癌不典型类癌Case2第十九页，共五十六页。类癌不典型类癌Case2第二十页，共五十六页。类癌不典型类癌诊断诊断
30、(zhndun)(zhndun)方法方法n n气管镜：气管镜：75%75%可见，易出血可见，易出血n n经支气管针吸活检：粘膜经支气管针吸活检：粘膜(zhn m)(zhn m)(zhn m)(zhn m)下肿下肿物物n n经皮肺穿刺：标本少经皮肺穿刺：标本少n nPET：类癌阳性率低，类癌阳性率低，易漏诊易漏诊第二十一页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌治疗肺类癌治疗(zhlio)(zhlio)第二十二页，共五十六页。类癌不典型类癌第二十三页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌治疗肺类癌治疗(zhlio)(zhlio)n n手术首选：对于小于手术首选：对于小于2cm的周围型病变可以的周围型病变可
31、以采取楔形切除或局段切除，采取楔形切除或局段切除，对于广泛的病灶对于广泛的病灶或不典型类癌可采取叶切除或全肺切除。或不典型类癌可采取叶切除或全肺切除。n n淋巴结清扫有助于生存期延长淋巴结清扫有助于生存期延长(ynchng)(ynchng)n n内镜下切除：部分患者内镜下切除：部分患者The Oncologist 2008;13:12551269第二十四页，共五十六页。类癌不典型类癌放疗放疗(fn(fn lio) lio)n n放疗多用于淋巴结阳性的患者放疗多用于淋巴结阳性的患者放疗多用于淋巴结阳性的患者放疗多用于淋巴结阳性的患者n n目前资料，单独放疗不能延长患者的生存期目前资料，单独放疗不
32、能延长患者的生存期目前资料，单独放疗不能延长患者的生存期目前资料，单独放疗不能延长患者的生存期n n姑息性放疗在不可切除的患者中仍有一定地位姑息性放疗在不可切除的患者中仍有一定地位姑息性放疗在不可切除的患者中仍有一定地位姑息性放疗在不可切除的患者中仍有一定地位(dwi)(dwi)n n放疗的地位仍有待进一步研究放疗的地位仍有待进一步研究放疗的地位仍有待进一步研究放疗的地位仍有待进一步研究第二十五页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌术后辅助肺类癌术后辅助(f (f zh)zh)化疗化疗n n无指南规定无指南规定n n不典型类癌：不典型类癌：无随机研究无随机研究(ynji)(ynji)，但应该接受
33、术后辅化，但应该接受术后辅化第二十六页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌（转移性）治疗肺类癌（转移性）治疗(zhlio)(zhlio)-系统治疗系统治疗(zhlio)(zhlio)治疗治疗(zhlio)(zhlio)方法方法n n化疗化疗n n干扰素干扰素n n放射性同位素放射性同位素n n生长抑素生长抑素n n肝栓塞肝栓塞第二十七页，共五十六页。类癌不典型类癌肺类癌化疗肺类癌化疗(hu lio)(hu lio)n n适用于不可切除的或转移性的肺类癌适用于不可切除的或转移性的肺类癌适用于不可切除的或转移性的肺类癌适用于不可切除的或转移性的肺类癌n n阿霉素阿霉素阿霉素阿霉素（adriamyci
34、nadriamycin）或）或）或）或5-Fu5-Fu均各有均各有均各有均各有20%20%左右的有效率。链脲霉素左右的有效率。链脲霉素左右的有效率。链脲霉素左右的有效率。链脲霉素（streptozotocinstreptozotocin）与）与）与）与5-Fu5-Fu的联合应用，可取得的联合应用，可取得的联合应用，可取得的联合应用，可取得33%33%的有效率。中数的有效率。中数的有效率。中数的有效率。中数有效维持期为有效维持期为有效维持期为有效维持期为7 7个月个月个月个月n n其他药物：顺铂、依托泊苷、伊立替康、其他药物：顺铂、依托泊苷、伊立替康、其他药物：顺铂、依托泊苷、伊立替康、其他药物
35、：顺铂、依托泊苷、伊立替康、IFOIFO、NVBNVBn n回顾性研究结果：回顾性研究结果：回顾性研究结果：回顾性研究结果： EPEP方案（方案（方案（方案（8 8例），例），例），例），2/82/8例类癌例类癌例类癌例类癌 缓解缓解缓解缓解6-86-8月，月，月，月，1/81/8例例例例不典型类癌不典型类癌不典型类癌不典型类癌 稳定稳定稳定稳定7 7个月个月个月个月n n链脲霉素链脲霉素链脲霉素链脲霉素+5FU+5FU：1/71/7例稳定例稳定例稳定例稳定8 8个月个月个月个月n n肺类癌（典型肺类癌（典型肺类癌（典型肺类癌（典型/ /不典型）化疗疗效不典型）化疗疗效不典型）化疗疗效不典型）
36、化疗疗效(lioxio)(lioxio)劣于其它部位神经内分泌肿瘤劣于其它部位神经内分泌肿瘤劣于其它部位神经内分泌肿瘤劣于其它部位神经内分泌肿瘤n ninterferon-interferon-+octreotideoctreotide：4/274/27例中位缓解期达例中位缓解期达例中位缓解期达例中位缓解期达1515个月个月个月个月第二十八页，共五十六页。类癌不典型类癌血清素合成血清素合成(hchng)(hchng)抑制剂抑制剂n n对氨苯基丙氨酸（对氨苯基丙氨酸（对氨苯基丙氨酸（对氨苯基丙氨酸（ParachlorophenylanineParachlorophenylanineParachl
37、orophenylanineParachlorophenylanine）能抑制色胺酸羟化）能抑制色胺酸羟化）能抑制色胺酸羟化）能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2 2 2 24g4g4g4g，分，分，分，分4 4 4 4次口服。次口服。次口服。次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。n n5-5-5-5-氟色氨酸（氟色氨酸（氟色氨酸（氟色氨酸（
38、5-Flurotryptophan5-Flurotryptophan5-Flurotryptophan5-Flurotryptophan），作用与前者相似，但副作），作用与前者相似，但副作），作用与前者相似，但副作），作用与前者相似，但副作用少。剂量用少。剂量用少。剂量用少。剂量600mg600mg600mg600mg，分，分，分，分3 3 3 3次口服，次口服，次口服，次口服，6 6 6 68 8 8 8周时尿内周时尿内周时尿内周时尿内5-HIAA5-HIAA5-HIAA5-HIAA明显明显明显明显(mngxin)(mngxin)(mngxin)(mngxin)减少。减少。减少。减少。n n
39、甲基多巴及盐酸甲基多巴及盐酸甲基多巴及盐酸甲基多巴及盐酸4-4-4-4-脱氧吡哆醇（脱氧吡哆醇（脱氧吡哆醇（脱氧吡哆醇（4-Deoxy-pyridoxine4-Deoxy-pyridoxine4-Deoxy-pyridoxine4-Deoxy-pyridoxineHClHClHClHCl）抑制抑制抑制抑制5-5-5-5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合
40、征所致的症状，腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次剂量每次剂量每次剂量每次250250250250500mg500mg500mg500mg，3 3 3 34 4 4 4次次次次/ / / /日。但对产生血清素的多数类日。但对产生血清素的多数类日。但对产生血清素的多数类日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降癌无效，其副作用易产生血压下降癌无效，其副作用易产生血压下降癌无效，其副作用易产生血压下降 第二十九页，共五十六页。类癌不典型类癌血清素拮抗剂血清素拮抗剂n n甲基麦角酰胺（甲基麦角酰胺（甲基麦角
41、酰胺（甲基麦角酰胺（methysergidemethysergide）：）：）：）：5-HT5-HT拮抗剂，每天拮抗剂，每天拮抗剂，每天拮抗剂，每天6 624mg24mg口服。急性发作时，可予口服。急性发作时，可予口服。急性发作时，可予口服。急性发作时，可予1 14mg4mg一次静注，或用一次静注，或用一次静注，或用一次静注，或用101020mg20mg加加加加于于于于100100200ml200ml生理盐水中在生理盐水中在生理盐水中在生理盐水中在1 12 2小时内静脉滴注，能较好地控小时内静脉滴注，能较好地控小时内静脉滴注，能较好地控小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹
42、泻作用强于赛庚定。副作制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥用有低血压、晕厥用有低血压、晕厥用有低血压、晕厥(ynju)(ynju)、倦怠。、倦怠。、倦怠。、倦怠。n n赛庚定（赛庚定（赛庚定（赛庚定（cyproheptadinecyproheptadine，periactinperiactin）：抗组胺药，）：抗组胺药，）：抗组胺药，）：抗组胺药，6 630mg/d30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予口服。如为了缓解急性症状，可予口服。如为了缓解急
43、性症状，可予口服。如为了缓解急性症状，可予505075mg75mg加于加于加于加于100100200ml200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。性病变。性病变。性病变。 n nnoznamnoznam：可分
44、解：可分解：可分解：可分解5-HT5-HT，常用，常用，常用，常用2.5g2.5g静脉注射。静脉注射。静脉注射。静脉注射。 第三十页，共五十六页。类癌不典型类癌激肽释放激肽释放(shfng)(shfng)酶抑制剂酶抑制剂n n抑肽酶（抑肽酶（抑肽酶（抑肽酶（trasyloltrasylol）：屈来赛多，可抑制激肽释放酶，作用最快）：屈来赛多，可抑制激肽释放酶，作用最快）：屈来赛多，可抑制激肽释放酶，作用最快）：屈来赛多，可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速最强，可使血中缓激肽迅速最强，可使血中缓激肽迅速最强，可使血中缓激肽迅速(xns)(xns)破坏，低血压得以缓解。常用破坏，低
45、血压得以缓解。常用破坏，低血压得以缓解。常用破坏，低血压得以缓解。常用2.52.512.512.5万万万万u u静脉注射，静脉注射，静脉注射，静脉注射，2424小时内可用小时内可用小时内可用小时内可用250250万万万万u un n6 6氨基己酸（氨基己酸（氨基己酸（氨基己酸（6-amino6-aminocaproiccaproicacidacid）：能对抗激肽释放酶。先以）：能对抗激肽释放酶。先以）：能对抗激肽释放酶。先以）：能对抗激肽释放酶。先以5g5g静脉滴入，继以静脉滴入，继以静脉滴入，继以静脉滴入，继以1g/hr1g/hr维持维持维持维持 n niniproliniprol（Cy66
46、Cy66）：也能抑制激肽释放酶。可用）：也能抑制激肽释放酶。可用）：也能抑制激肽释放酶。可用）：也能抑制激肽释放酶。可用100100万万万万u u静脉注入，必要静脉注入，必要静脉注入，必要静脉注入，必要时可加大剂量。时可加大剂量。时可加大剂量。时可加大剂量。 n n苯氧苄胺（苯氧苄胺（苯氧苄胺（苯氧苄胺（phenoxybenzaphenoxybenzaminemine）：酚苄明，予）：酚苄明，予）：酚苄明，予）：酚苄明，予101030mg/d30mg/d。可。可。可。可抑制激肽释放酶的释放抑制激肽释放酶的释放抑制激肽释放酶的释放抑制激肽释放酶的释放第三十一页，共五十六页。类癌不典型类癌其他药物
47、其他药物(yow)(yow)的应用的应用n n抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。 n n皮质类固醇：可予强的松皮质类固醇：可予强的松皮质类固醇：可予强的松皮质类固醇：可予强的松151540mg/d40mg/d，对伴有类癌综合征者有明显，对伴有类癌综合征者有明显，对伴有类癌综合征者有明显，对伴有类癌综合征者有明显效果效果效果效果n n甲哌氯丙嗪（甲哌氯丙嗪（甲哌氯丙嗪（甲哌氯丙嗪（prochlorperazineprochlorperazi
48、ne）：丙氯拉嗪，）：丙氯拉嗪，）：丙氯拉嗪，）：丙氯拉嗪， 10mg10mg每日每日每日每日3 34 4次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪（phenothiazinephenothiazine）对缓解）对缓解）对缓解）对缓解(hunji)(hunji)前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。n n甲基多巴（甲基多巴（甲基多巴（甲基多巴（methyldopamethyldopa，aldomealdome）：）：）：）
49、：250250500mg500mg，每，每，每，每6 68 8小时一次，有助于缓解腹泻小时一次，有助于缓解腹泻小时一次，有助于缓解腹泻小时一次，有助于缓解腹泻 n n生长抑素制剂生长抑素制剂生长抑素制剂生长抑素制剂 善得定（善得定（善得定（善得定（SandostatinSandostatin）：近年文献报告善得定能）：近年文献报告善得定能）：近年文献报告善得定能）：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次250g250g，皮下，皮下，皮下，
50、皮下注射，每日注射，每日注射，每日注射，每日2 23 3次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效清素迅速下降，具有较好的姑息疗效清素迅速下降，具有较好的姑息疗效清素迅速下降，具有较好的姑息疗效 第三十二页，共五十六页。类癌不典型类癌预后预后(yhu)(yhu)n n总体预后较好总体预后较好总体预后较好总体预后较好n n5 5年生存率（年生存率（年生存率（年生存率（YSRYSR）78-95%78-95%，10-YSR77-90%10-YS
51、R77-90%n n典型优于不典型典型优于不典型典型优于不典型典型优于不典型n n不典型类癌不典型类癌不典型类癌不典型类癌5-YSR40-60%5-YSR40-60%，10-YSR31-60%10-YSR31-60%n n无论病理类型，术后存在淋巴结转移无论病理类型，术后存在淋巴结转移无论病理类型，术后存在淋巴结转移无论病理类型，术后存在淋巴结转移5-YSR37-80%5-YSR37-80%，10-10-YSR22-80%YSR22-80%n n对于无淋巴结、远处转移者，是否合并类癌综合症或副对于无淋巴结、远处转移者，是否合并类癌综合症或副对于无淋巴结、远处转移者，是否合并类癌综合症或副对于无
52、淋巴结、远处转移者，是否合并类癌综合症或副癌综合症不影响癌综合症不影响癌综合症不影响癌综合症不影响(yngxing)(yngxing)预后预后预后预后n n晚期患者晚期患者晚期患者晚期患者5-YSR22%5-YSR22%第三十三页，共五十六页。类癌不典型类癌转移性类癌的治疗转移性类癌的治疗(zhlio)(zhlio)原则原则n n手术减瘤手术减瘤n n生物生物(shngw)(shngw)治疗：干扰素、生长抑素类似物治疗：干扰素、生长抑素类似物n n系统化疗：顺铂、链脲霉素系统化疗：顺铂、链脲霉素（Streptozotocin）The Oncologist 2008;13:12551269第三十
53、四页，共五十六页。类癌不典型类癌类癌治疗类癌治疗(zhlio)(zhlio)的进展的进展第三十五页，共五十六页。类癌不典型类癌The Oncologist 2008;13:12551269第三十六页，共五十六页。类癌不典型类癌生长抑素治疗生长抑素治疗(zhlio)(zhlio)n n虽然长效生长抑素可以改善虽然长效生长抑素可以改善虽然长效生长抑素可以改善虽然长效生长抑素可以改善(gishn)(gishn)(gishn)(gishn)类癌症状，但是影像学类癌症状，但是影像学类癌症状，但是影像学类癌症状，但是影像学上的肿瘤缓解却少见（上的肿瘤缓解却少见（上的肿瘤缓解却少见（上的肿瘤缓解却少见（4%
54、)4%)4%)4%)n nAparacioAparacio报道生长抑素治疗使近报道生长抑素治疗使近报道生长抑素治疗使近报道生长抑素治疗使近60%60%患者的肿瘤稳患者的肿瘤稳患者的肿瘤稳患者的肿瘤稳定时间超过定时间超过定时间超过定时间超过1111个月个月个月个月n n治疗中位缓解期治疗中位缓解期治疗中位缓解期治疗中位缓解期1212个月个月个月个月The Oncologist 2008;13:12551269第三十七页，共五十六页。类癌不典型类癌Bevacizumabn n处于处于处于处于(chy)(chy)2 2期临床研究（与干扰素合用）期临床研究（与干扰素合用）期临床研究（与干扰素合用）期临
55、床研究（与干扰素合用）n n该研究入组该研究入组该研究入组该研究入组 了了了了4444例转移性类癌患者（只有例转移性类癌患者（只有例转移性类癌患者（只有例转移性类癌患者（只有4 4例原发例原发例原发例原发于肺）于肺）于肺）于肺）n n分为两组，分为两组，分为两组，分为两组，1818周单药周单药周单药周单药bevacizumaborPEGbevacizumaborPEGinterferoninterferonn n结果结果结果结果bevacizumabbevacizumab组组组组;21;21（2222）例）例）例）例PRPR或或或或SD,SD,干扰素组干扰素组干扰素组干扰素组1616（2121
56、）SDSDn n全组全组全组全组PFS63PFS63周周周周. .第三十八页，共五十六页。类癌不典型类癌RAD001n n依维莫司依维莫司依维莫司依维莫司是西罗莫司（是西罗莫司（是西罗莫司（是西罗莫司（sirolimussirolimus，又称雷帕霉素，即，又称雷帕霉素，即，又称雷帕霉素，即，又称雷帕霉素，即rapamycinrapamycin）的衍生物）的衍生物）的衍生物）的衍生物n n一种口服的一种口服的一种口服的一种口服的mTORmTOR阻断剂阻断剂阻断剂阻断剂，在癌症细胞中，依维莫司阻断，在癌症细胞中，依维莫司阻断，在癌症细胞中，依维莫司阻断，在癌症细胞中，依维莫司阻断mTORmTOR
57、，mTORmTOR是一种蛋白，作用于肿瘤细胞分裂、细胞新陈是一种蛋白，作用于肿瘤细胞分裂、细胞新陈是一种蛋白，作用于肿瘤细胞分裂、细胞新陈是一种蛋白，作用于肿瘤细胞分裂、细胞新陈代谢以及血管生长的中心调控器。依维莫司每天口服一次能提代谢以及血管生长的中心调控器。依维莫司每天口服一次能提代谢以及血管生长的中心调控器。依维莫司每天口服一次能提代谢以及血管生长的中心调控器。依维莫司每天口服一次能提供持续性地对供持续性地对供持续性地对供持续性地对mTORmTOR的阻断的阻断的阻断的阻断 。n n已批准已批准已批准已批准(pzhn)(pzhn)用于晚期肾癌用于晚期肾癌用于晚期肾癌用于晚期肾癌n n除了肾
58、细胞癌，依维莫司目前正在进行对神经内分泌肿瘤、淋巴除了肾细胞癌，依维莫司目前正在进行对神经内分泌肿瘤、淋巴除了肾细胞癌，依维莫司目前正在进行对神经内分泌肿瘤、淋巴除了肾细胞癌，依维莫司目前正在进行对神经内分泌肿瘤、淋巴瘤、其他癌症以及结节性硬化症的研究，可作为单一制剂或者与瘤、其他癌症以及结节性硬化症的研究，可作为单一制剂或者与瘤、其他癌症以及结节性硬化症的研究，可作为单一制剂或者与瘤、其他癌症以及结节性硬化症的研究，可作为单一制剂或者与现有的癌症治疗方法合用。现有的癌症治疗方法合用。现有的癌症治疗方法合用。现有的癌症治疗方法合用。 第三十九页，共五十六页。类癌不典型类癌2-methoxyes
59、tradiol 肿瘤血管生成抑制剂肿瘤血管生成抑制剂肿瘤血管生成抑制剂肿瘤血管生成抑制剂:2-:2-:2-:2-甲氧雌二醇甲氧雌二醇甲氧雌二醇甲氧雌二醇(2-(2-(2-(2-methoxyestradiol) methoxyestradiol) methoxyestradiol) methoxyestradiol) 是一种强效抗癌药物是一种强效抗癌药物是一种强效抗癌药物是一种强效抗癌药物, , , ,现现现现在正在进行治疗在正在进行治疗在正在进行治疗在正在进行治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)多种癌症的多种癌症的多种癌症的多种癌症的或或或或期临期临期临期临床试验。由
60、床试验。由床试验。由床试验。由EntreMedEntreMedEntreMedEntreMed公司和安万特公司联合开公司和安万特公司联合开公司和安万特公司联合开公司和安万特公司联合开发发发发, , , ,适应症为癌症适应症为癌症适应症为癌症适应症为癌症( ( ( (前列腺癌、乳腺癌、多发性前列腺癌、乳腺癌、多发性前列腺癌、乳腺癌、多发性前列腺癌、乳腺癌、多发性骨髓瘤等，正在进行骨髓瘤等，正在进行骨髓瘤等，正在进行骨髓瘤等，正在进行期临床试验期临床试验期临床试验期临床试验第四十页，共五十六页。类癌不典型类癌SOM230 SOM230(pasireotide)为生长激素抑制素类为生长激素抑制素类似
61、物似物,适应症适应症:肢端肥大症、肢端肥大症、GEP肿瘤肿瘤(zhngli)(zhngli)、神经内分泌瘤神经内分泌瘤、库欣病、库欣病,正在进行正在进行期临床期临床试验试验第四十一页，共五十六页。类癌不典型类癌Temsirolimus(CCI-779) n nTemsirolimusTemsirolimus是一种是一种是一种是一种mTORmTOR（一种哺乳类动物（一种哺乳类动物（一种哺乳类动物（一种哺乳类动物(dngw)(dngw)的雷的雷的雷的雷帕霉素靶蛋白）抑制剂，阻止癌细胞分裂帕霉素靶蛋白）抑制剂，阻止癌细胞分裂帕霉素靶蛋白）抑制剂，阻止癌细胞分裂帕霉素靶蛋白）抑制剂，阻止癌细胞分裂n
62、n20072007年年年年5 5月，月，月，月，FDAFDA批准批准批准批准TorisetToriset （TemsirolimusTemsirolimus）进入）进入）进入）进入快速审批通道，用于治疗晚期肾细胞癌（快速审批通道，用于治疗晚期肾细胞癌（快速审批通道，用于治疗晚期肾细胞癌（快速审批通道，用于治疗晚期肾细胞癌（RCCRCC）预后状）预后状）预后状）预后状况不佳的患者况不佳的患者况不佳的患者况不佳的患者第四十二页，共五十六页。类癌不典型类癌Sorafenib（索拉非尼）（索拉非尼）n n由德国拜耳公司研发，是一种新型信号转导抑制剂，综合由德国拜耳公司研发，是一种新型信号转导抑制剂，综
63、合由德国拜耳公司研发，是一种新型信号转导抑制剂，综合由德国拜耳公司研发，是一种新型信号转导抑制剂，综合两种抗癌途径两种抗癌途径两种抗癌途径两种抗癌途径Raf/MEK/ERKRaf/MEK/ERK信号通路和信号通路和信号通路和信号通路和VEGFRVEGFR、PDGFRPDGFR，达到抑制肿瘤，达到抑制肿瘤，达到抑制肿瘤，达到抑制肿瘤(zhngli)(zhngli)细胞增殖、抗血管生成目的。细胞增殖、抗血管生成目的。细胞增殖、抗血管生成目的。细胞增殖、抗血管生成目的。n n目前用于治疗：晚期肾癌、转移性黑色素瘤、肝癌、目前用于治疗：晚期肾癌、转移性黑色素瘤、肝癌、目前用于治疗：晚期肾癌、转移性黑色
64、素瘤、肝癌、目前用于治疗：晚期肾癌、转移性黑色素瘤、肝癌、非小细胞肺癌非小细胞肺癌非小细胞肺癌非小细胞肺癌第四十三页，共五十六页。类癌不典型类癌罕见罕见(h(h n jin)n jin)病例病例第四十四页，共五十六页。类癌不典型类癌病例病例(bngl)(bngl)特点特点n n82岁，男性岁，男性n n咳嗽、胸闷，发现肺部阴影咳嗽、胸闷，发现肺部阴影n n非吸烟者非吸烟者n n查体：左肺呼吸查体：左肺呼吸(hx)(hx)音减低音减低第四十五页，共五十六页。类癌不典型类癌化验化验(huyn)(huyn)第四十六页，共五十六页。类癌不典型类癌影像学影像学第四十七页，共五十六页。类癌不典型类癌胸片胸
65、片第四十八页，共五十六页。类癌不典型类癌病理病理(bngl(bngl ) )n n胸腔镜检查：壁层胸膜多发结胸腔镜检查：壁层胸膜多发结节节(ji ji)(ji ji)，局部活检，局部活检n n病理：不典型类癌病理：不典型类癌第四十九页，共五十六页。类癌不典型类癌第五十页，共五十六页。类癌不典型类癌免疫组化免疫组化突触蛋白（突触蛋白（Synaptophysin）+嗜铬颗粒嗜铬颗粒(kl)蛋白蛋白 （chromogranin）+第五十一页，共五十六页。类癌不典型类癌最终最终(zu zhn(zu zhn ) )诊断诊断肺不典型肺不典型(dinxng)(dinxng)(dinxng)(dinxng)类
66、癌类癌 IV IV期期 骨、肝、双肺转骨、肝、双肺转移移第五十二页，共五十六页。类癌不典型类癌治疗治疗(zhlio)(zhlio)及预后及预后n n腔内化疗腔内化疗(hu lio)(hu lio)(hu lio)(hu lio)：顺铂：顺铂10mg+10mg+米诺环米诺环素素100mg100mg效果差效果差n n治疗后治疗后1717天，无效死亡天，无效死亡第五十三页，共五十六页。类癌不典型类癌总结总结(z(z ngji)ngji)n n类癌以胃肠道发病为主类癌以胃肠道发病为主n n肺类癌（典型肺类癌（典型/ /不典型）不典型）n n发病率低发病率低n n生物学行为相对惰性（典型）生物学行为相对
67、惰性（典型）n n手术治疗手术治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)为主为主n n放化疗不敏感放化疗不敏感n n预后较好预后较好第五十四页，共五十六页。类癌不典型类癌谢谢谢谢(xi xie)(xi xie)！第五十五页，共五十六页。类癌不典型类癌内容(nirng)总结肺类癌、不典型(dinxng)类癌诊治进展。腺癌有的伴有神经内分泌分化。腺鳞癌有的伴有神经内分泌分化。大细胞癌具有腺、鳞分化特征。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。常用2.512.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。对于无淋巴结、远处转移者，是否合并类癌综合症或副癌综合症不影响预后。Temsirolimus是一种mTOR（一种哺乳类动物的雷帕霉素靶蛋白）抑制剂，阻止癌细胞分裂。谢谢第五十六页，共五十六页。类癌不典型类癌
