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1、自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎诊断与临床诊断与临床 概述概述 Sarles 等于1961 年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎。以往称胰腺慢性炎症硬化慢性胰腺炎伴主胰管弥漫不规则性狭窄硬化性胰胆管炎淋巴浆细胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995 年Yoshida 等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP)胰腺见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润并发生纤维化影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄血清IgG4水平升高类固醇激素疗效显著临床表现临床表现自身免疫有关胰腺慢性炎症性病变，约占
2、2-6%，老年男性，大多50 岁，男女比例为2:1，梗阻性无痛性黄疸。胰头局灶病变难与胰头癌鉴别，常误诊而行不必要的手术治疗。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5左右。我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海) 病理学表现病理学表现（影像表现的基础）（影像表现的基础）胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润纤维组织增生，腺泡萎缩胰管周围及胰腺被膜纤维化闭塞性静脉炎胰头部受累的病例可见胆总管下段周围纤维化影像学表现形态学改变 弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现。局灶型：局灶
3、性肿块，胰头常见。多灶型；多发的肿块样表现。Different patterns of autoimmune pancreatitisVlachou et al， RadioGraphics2011;31:13791402 典型表现：动态增强扫描时,胰腺病变处呈“雪花状”不均匀渐进性延迟强化，强化比正常胰腺减低。病变周围见包壳样结构（腊肠征、假包膜、胶囊样、盔甲样）胰周渗出T1WI低,T2WI高，DWI高病例2：局灶型AIP，男，74岁，以“眼黄、尿黄20天（胰头）硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎免疫组化染色IgG4/IgG比值20，目前诊断IgG4相关性疾病证据不足。免疫组化染色结果：CK7（），C
4、K20（），CEA（w），CDX2（），CA199（），P53（），CD20（），CD57（），CD56（），Syn（），Ki-67 LI 3，CD3（少），IgG、IgG4：非特异性染色。 女，46岁，弥漫性AIP；显示低密度边缘及包膜弥漫性AIP，T2WI显示低信号包膜。同一病例激素治疗后3个月，胰腺缩小。M-75，上腹部疼痛，上腹部疼痛.“雪花状雪花状”不均不均匀渐进性延迟匀渐进性延迟强化强化CT增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。常见表现：胰管形态不规则狭窄或扩张。胆道不规则狭窄或扩张胆总管管壁强化，近端呈鸟嘴样狭窄 胰管形态不规则狭窄或扩张CT
5、增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见增强见胰腺肿胀，周围见低密度渗出，外周见胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。胶囊状边缘；胆总管边缘强化，并扩张。胰腺弥漫性肿大，胰头区胆总管鸟嘴样狭窄，胆总管壁均匀强化，其上胆总管扩张。胰腺弥漫性肿大，胰头区胆总管鸟嘴样狭窄，胆总管壁均匀强化，其上胆总管扩张。少见表现：胰腺内或胰周假性囊肿胰周血管受累胰腺钙化病例1：男，59岁，腹痛、黄疸2周；CA199 升高，未查Ig G4（胰腺）慢性硬化性胰腺炎实验室检查实验室检查 IgG4 水平增高是目前认为AIP 唯一的血清学标志物。AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4
6、水平与正常人相近。 注意：注意：胰腺外表现胰腺外表现 1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管壁增厚，可并肾积水。 2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP 可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。 6、肠炎：可合并溃疡性
7、结肠炎或克罗恩病。7、涎腺、泪腺及甲状腺受累 鉴别诊断：胰头癌AIP 胰腺外表现，AIP 纤维组织增生所致的动态增强扫描呈持续强化；胰头癌强化不明显。AIP近端胆总管呈鸟嘴样狭窄，胆总管管壁明显强化，胰头癌胆总管突然中断。AIP胰管不规则狭窄或扩张，胰腺萎缩少；胰头癌胰管明显扩张，胰腺萎缩。胰头癌生物学特性：胰头癌生物学特性：围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤男性，75岁，反复中上腹闷痛20余天糖类抗原19-9 146.500 U/ml胰头癌血管侵犯胰头癌血管侵犯胰头癌生物学特性：胰头癌生物学特性：围管性浸润，嗜神经生长，少血供肿瘤围管性浸润，嗜神经生长，少血
8、供肿瘤术中探查胰头肿物包绕门静脉超过3cm胰腺段胆管细胞癌胆总管低分化胆管细胞癌，侵及胰腺及十二指肠肠壁黏膜下层，伴神经侵犯及脉管内癌栓形成。女性，70岁，黄疸1个月余； 糖类抗原19-9 377.500 U/ml壶腹部低分化腺癌，侵犯十二指肠壁全层，累及周围胰腺组织及胆总管，伴神经侵犯。胰头癌，包绕肠系膜上动脉，管壁毛糙，与肠系膜上静脉脂肪间隙密度增高影，与十二指肠境界不清。慢性胰腺炎男性，32岁，以“反复上腹痛2年余，再发3天。”尿淀粉酶 1238u/L慢性胰腺炎女性，74岁，以“反复右上腹痛2年，加重1天”血淀粉酶：2370U/L慢性胰腺炎急性发作胆总管结石伴胰腺肿胀。诊断标准2002年
9、 日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。2006年 日本、韩国、美国 发布AIP诊断标准。2010年年 国际胰腺协会国际胰腺协会 AlP诊断标准国际共识。诊断标准国际共识。2012年年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。我国自身免疫性胰腺炎共识意见。2010年 AlP诊断标准国际共识诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。特点：强调胰腺实质影像学检查特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在在AlP诊断中的首要地位。诊断中的首要地位。实验室检查指标仅有IgG4一项。评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠评价诊断性激素治疗
10、效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。标。我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案+2012,上海) AIP诊断与临床局限性AIP易误诊胰头肿瘤，造成不必要手术临床诊断依赖影像影像表现典型疗效评价依靠影像临床认识不足，易误诊AIP影像与认识胰腺肿胀+“雪花状”不均匀渐进性延迟强化+包壳胰头占位+不均匀渐进性延迟强化胆总管胰腺段或胆总管下段鸟嘴样狭窄多脏器炎性病变除外恶性病变胰头癌、胆总管癌临床支持：IgG4，激素试验性治疗谢谢 患者有典型影像学征患者有典型影像学征象，且有实验室检查或胰象，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断腺外受累证据，即可诊断AIP，可行激素治疗。，可行激素治疗。 如影像学不典型，需如影像学不典型，需除外胰腺癌，再结合实验除外胰腺癌，再结合实验室检查、组织病理学证据室检查、组织病理学证据做出诊断。做出诊断。 如行诊断性激素治疗，如行诊断性激素治疗，必须除外胰腺癌，疗程不必须除外胰腺癌，疗程不长于长于2周；复查影像学提周；复查影像学提示胰腺或胰腺外病变明显示胰腺或胰腺外病变明显好转者支持好转者支持AIP诊断。诊断。
