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1、脑桥中央髓鞘溶解症 内容提要5治疗与预后治疗与预后7病因与发病机制病因与发病机制3低钠血症和低钠血症和CPM预防预防6概述概述1流行病学流行病学2病理表现病理表现4临床表现与诊断临床表现与诊断 7概述w脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病w以脑桥髓鞘溶解为其病理特征 ,以神经系统症状（四肢瘫和假性球麻痹）为主要临床表现 ,病因多见于慢性酒精中毒、重度营养不良及感染性疾病等w于 1959年由 Adams和 Victor首先描述流行病学w1950 年 lampl和Yazdi第1次报道了1
2、例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害w1959年 Adams及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念wCPM确切的发病率目前尚不清楚,好发年龄为30-50 岁，也见于儿童，男性多于女性病因与发病机制w CPM的病因和发生机制上不清楚w普遍认为是某些严重疾病导致的结果w首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正w其他病因如慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎
3、和糙皮病等 病因与发病机制w病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关血钠浓度降低，水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水肿发生，如果快速纠正慢性低钠血症，由于Na+ 、 K +以及有机溶质不能尽快进入脑细胞，可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失已经存在的基础疾病损害星形胶质细胞。对细胞的渗透性刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终都导致神经髓鞘脱失病因与发病机制w其他因素CPM继发于高血糖症和氮质血症，认为是血渗透压升高引起了脱髓鞘细胞凋亡的假说CPM 的发生与营养不良相关，其中最主要为维生素 B1、维生素 B12 缺乏有猜测CPM 涉及免疫机
4、制异常病因与发病机制w脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少突胶质细胞位于含较多血管的灰质附近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放特别敏感，也有极少损害涉及中脑w脑桥外溶解主要见于基底节、丘脑、大脑皮质深层和邻近白质，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）w肝移植术后发生的CPM，认为其发病机制与营养不良、围手术期水电解质紊乱、应用免疫抑制药物（如环孢素）等有关病理表现w脑桥基底部成对称性分布神经纤维，神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞及星形细胞反应，无少突胶质细胞反应和炎症现象w病灶边界清楚，小者直径仅数毫米，大者可占据脑桥基底部，被盖部也可受
5、累，但很少波及中脑和延髓病理图片光镜下可见病灶内神经组织及血管周围间隙增宽，脑组织内有点状出血，神经元形态基本正常，HE染色100 400临床表现与诊断wCPM 临床表现分两期潜伏期为原发病引起的全脑症状（比如低钠血症性脑病），随着治疗而改善症状明显期为髓鞘溶解引起的神经症状临床表现与诊断吞咽困难、构音障碍和吞咽困难、构音障碍和脑神经功能障碍（约脑神经功能障碍（约40 %）意识障碍（意识障碍（70）精神症状，注意力、短期记精神症状，注意力、短期记忆力、学习能力等下降忆力、学习能力等下降麻痹、四肢瘫痪、麻痹、四肢瘫痪、闭锁综合征（约闭锁综合征（约33）膀胱直肠括约肌功能障膀胱直肠括约肌功能障碍，
6、自主神经功能紊乱碍，自主神经功能紊乱神经症状神经症状癫痫发作（癫痫发作（约约 25）病变特点：双侧对称性损害w累及颅神经面神经：双侧周围性面瘫展神经：双侧外展神经麻痹舌下神经：言语障碍、咀嚼及吞咽困难w以下结构同时受累锥体束：双侧中枢性瘫脊髓丘脑束：双侧偏身感觉减退内侧丘系：双侧触觉、位置觉和震颤觉减退内侧纵束：双眼眼球震颤，水平侧视不能小脑中脚（桥臂）：双侧共济失调鉴别诊断w桥脑梗死其形态不规则,与血管走形及分布相关, 占位效应轻, 病灶可出现不规则强化w桥脑炎一般显示桥脑肿胀、边界不清、占位效应明显,可出现条状增强w桥脑胶质瘤占位效应更明显,脑桥变形增粗及第四脑室受压,肿瘤多轻度异常对比增
7、强CPM的影像学特征 wCT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，但多数CPM呈阴性 w磁共振成像（MRI）是CPM具有确诊价值的检查方法在急性期T1加权像为低信号，而亚急性期T2加权像为高信号，对称分布，蝙蝠翅样病灶蝙蝠翅样病灶在CPM及EPM中，DWI在双侧脑桥、中脑、胼胝体膝部显示高信号，而扩散系数值则相当低CPM的影像学特征MRI往往在临床表现12 周后才显示病变，在发病23周后异常信号显示最清楚CPM病灶有三种增强表现形式: 病灶中央 显著增强; 病灶周边强化; 病灶无强化。不同增强表现目前的解释是可能系病变处于不同时期及胶质增生等原因头MRI头MRI头MRI其他辅助检查w脑干诱发电位
8、典型表现为波或 波间潜伏期的异常延长w18-荧光脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期低代谢w脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特征性w脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高低钠血症和CPM预防wCPM和低钠血症关系密切w前瞻性研究认为低钠血症发生髓鞘溶解的危险因素是：高钠血症、血钠在48h内升高大于25mmol/L、低氧血症和严重肝疾病w正确处理低钠血症可以减少 CPM 的发生低钠血症和CPM预防w低钠血症的最佳治疗方案尚未确定，有两点已得到公认：治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠多少均不应输注高张液体w低钠血症
9、的处理应该个体化，必须考虑其严重程度、病因和低钠发生的时间低钠血症和CPM预防w急性低钠血症应迅速纠正，纠正速度说法不一，有每小时增加 1mmol/L、2 mmol/L或每天增加20mmol/Lw慢性低钠血症纠正速度不能超过每小时0.5mmol /L，血钠升高至 125130mmol/L时停止补钠，否则导致CPMwBerl建议：先迅速提高血钠浓度的10（大致相当于每小时增加血钠浓度0.50.7 mmol/L），然后缓慢纠正至完全正常wOh等指出纠正速度不应大于每天8mmol/L治疗与预后w尚无有效的针对性治疗办法w可能有效的治疗包括：促甲状腺素释放激素的使用血浆置换单用皮质类固醇或联用血浆置换静脉应用免疫球蛋白治疗与预后w预后与临床表现严重程度、原发病及影像学结果均无关w患者如果没有出现并发症并能及时处理，就有生存的希望w大多数CPM 生存者遗留永久性的神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见w有的患者经过适当的治疗甚至可完全恢复wCPM 是一种自限性疾病，应积极救治
