肾囊性病变CT诊断

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1、浅析肾囊性病变的浅析肾囊性病变的CT诊断诊断（CTImagingforEvaltionofCysticRenalLesionsandDiseases）影像学形态分类影像学形态分类Bosniak博士于博士于1986年根据年根据CT形态学表现形态学表现提出了肾脏囊性病变分级系统，对其进行提出了肾脏囊性病变分级系统，对其进行初步评初步评估估，并对临床的干预措施给出指导。，并对临床的干预措施给出指导。1997年年Bosniak博士博士又在又在级、级、级之间级之间又提出又提出F级（级（followup需要随诊）需要随诊）使得该分使得该分级系统更加完善。级系统更加完善。目前常应用于肾脏囊性病变的目前常应用

2、于肾脏囊性病变的CT影像评估，影像评估，MRI和超声和超声也借用，也借用，但有一定差异但有一定差异。BosniakCT分级分级CUA指南指南2017年加拿大泌尿外科协会（年加拿大泌尿外科协会（CUA）复习复习了了1980年年1月月1日到日到2016年年6月月30日以日以英文和法文出版的英文和法文出版的有关文献有关文献，提出了肾囊，提出了肾囊性病变的管理的性病变的管理的CUA指南，优化和规范了指南，优化和规范了其处理。其处理。病病因因分分类类囊性肾瘤囊性肾瘤混合性上皮间质瘤混合性上皮间质瘤囊性肾癌囊性肾癌一般一般囊肿囊肿感染感染相关相关继发继发相关相关遗传遗传相关相关单纯性单纯性囊肿囊肿复杂性囊

3、肿复杂性囊肿肾盂旁囊肿肾盂旁囊肿肾脓肿肾脓肿肾结核肾结核黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎肾曲肾霉菌病肾曲肾霉菌病肾包虫病肾包虫病肾小球囊肿病肾小球囊肿病局限性囊性肾病局限性囊性肾病多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良锂肾病锂肾病获得性肾囊性疾病获得性肾囊性疾病肿瘤肿瘤相关相关多囊肾：成人型多囊肾：成人型 儿童型儿童型 髓质海绵肾髓质海绵肾von Hippel-Lindauvon Hippel-Lindau，VHLVHL（希佩尔希佩尔- -林道综合征林道综合征）肾结节性硬化症肾结节性硬化症其他：其他：肾盏憩室（病因未达成共识）肾盏憩室（病因未达成共识）单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿（simpler

4、enalcysts）单纯肾囊肿不是先天性，单纯肾囊肿不是先天性，目前认为是目前认为是后天形成后天形成的的。有关其。有关其发生机发生机制的观点较多制的观点较多，如肾小管和周围血管闭塞，肾小管阻塞，肾小管和集，如肾小管和周围血管闭塞，肾小管阻塞，肾小管和集合管憩室转变而来等。合管憩室转变而来等。随着年龄的增长随着年龄的增长，越来越多越来越多。目前还认为和高血压间目前还认为和高血压间还存在相关性。还存在相关性。l单发或多发，大小不一单发或多发，大小不一l位于肾内，也可突出于肾轮廓外位于肾内，也可突出于肾轮廓外l类圆形，薄壁，含液清凉类圆形，薄壁，含液清凉l无强化无强化复杂性肾囊肿复杂性肾囊肿（com

5、plexrenalcyst）一般是在单纯性囊肿基础上合并一般是在单纯性囊肿基础上合并出血、钙化、感染、分出血、钙化、感染、分隔隔等。等。治疗和预后：治疗和预后：根据根据体积体积及及伴发症状伴发症状采取相应治疗方法，如采取相应治疗方法，如腰疼、血尿、高血压、压迫肾实质、肾积水等。腰疼、血尿、高血压、压迫肾实质、肾积水等。常用方法有：普通腹腔镜（常用方法有：普通腹腔镜（最常用最常用），单孔腹腔），单孔腹腔镜，穿刺抽液镜，穿刺抽液，开放手术及其他，开放手术及其他。治愈率较高，复发很少。治愈率较高，复发很少。肾盂旁囊肿肾盂旁囊肿（peripyelviccyst）邻近邻近肾盂肾盂或位于或位于肾窦内肾窦内

6、囊肿囊肿,曾被称为肾盂周曾被称为肾盂周围囊肿、肾窦囊肿、肾盂旁淋巴管囊肿、肾门囊围囊肿、肾窦囊肿、肾盂旁淋巴管囊肿、肾门囊肿及肾盂周围淋巴管扩张等。肿及肾盂周围淋巴管扩张等。组组织织学学分分类类尿源性：肾实质内囊肿向肾门延伸形成尿源性：肾实质内囊肿向肾门延伸形成非尿源性非尿源性淋巴性：淋巴性：肾窦淋巴管肾窦淋巴管的慢性炎症、梗阻导致局部的慢性炎症、梗阻导致局部淋巴管扩张淋巴管扩张浆液性：浆液性：肾窦局部血管性疾病或血管废用性萎缩肾窦局部血管性疾病或血管废用性萎缩致致浆液渗出而形成浆液渗出而形成治疗及预后：治疗及预后： 传统手术切除，穿刺传统手术切除，穿刺+硬化剂治疗，腹腔镜；复发率低。硬化剂治

7、疗，腹腔镜；复发率低。2012年解放军年解放军309医院放射科全昌斌等人医院放射科全昌斌等人首次首次提出提出的肾盂旁囊肿的肾盂旁囊肿CT分型标准，将其分为二型：分型标准，将其分为二型：型对应组织学上型对应组织学上尿源性与非尿源性的浆液性囊肿尿源性与非尿源性的浆液性囊肿，型应型应非尿源性的淋巴管囊肿非尿源性的淋巴管囊肿。型（单侧单发类型（单侧单发类圆形）圆形）:囊肿多为圆囊肿多为圆形，常单侧肾窦分形，常单侧肾窦分布，数目单发，肾布，数目单发，肾盂多被偏侧性弧形盂多被偏侧性弧形推压。推压。图图1A、B男男59岁岁图图2A、B女女40岁岁型（双侧多型（双侧多发蔓藤状）：发蔓藤状）：囊肿多为蔓藤囊肿多

8、为蔓藤状或不规则状，状或不规则状，常双侧肾窦分常双侧肾窦分布，肾盂多被布，肾盂多被包绕性变细拉包绕性变细拉长。长。红色箭头：红色箭头：肾盂肾盂黄色箭头：黄色箭头：肾盂旁囊肿肾盂旁囊肿肾盏憩室肾盏憩室（calycealdiverticulum）发病机制未达成共识，由先天性因素或后天因素导发病机制未达成共识，由先天性因素或后天因素导致致集合系统外膨出集合系统外膨出的罕见疾病。在的罕见疾病。在50%的病例中发现存的病例中发现存在在结石结石，此外肾盏憩室内，此外肾盏憩室内含钙微粒组成的悬浊液含钙微粒组成的悬浊液称之为称之为肾肾钙乳征钙乳征，实际上就是一种特殊类型的肾结石。，实际上就是一种特殊类型的肾结

9、石。分类：分类：型型位于上极并且与肾小盏相通，最常见；位于上极并且与肾小盏相通，最常见；型型与与肾肾盂盂或或肾肾大大盏盏相通。相通。治疗及预后：治疗及预后：绝大多数患者无症状，不需要治疗。手术干预适应证绝大多数患者无症状，不需要治疗。手术干预适应证包括慢性疼痛、复发性尿路感染、血尿或肾功能下降。包括慢性疼痛、复发性尿路感染、血尿或肾功能下降。排泄期造影剂进入排泄期造影剂进入肾内囊性病变，与肾盂肾盏相通肾内囊性病变，与肾盂肾盏相通排泄期造影剂进入排泄期造影剂进入肾盏憩室伴结石肾盏憩室伴结石肾脓肿肾脓肿（renalabscesses） 肾实质感染所致广泛的化脓性病变，或输尿管梗阻后肾实质感染所致广

10、泛的化脓性病变，或输尿管梗阻后肾盂肾盏积水、感染而形成的一个集聚脓液的囊腔。肾盂肾盏积水、感染而形成的一个集聚脓液的囊腔。l早期肾实质内略低密度影，轻度不早期肾实质内略低密度影，轻度不规则强化。规则强化。l成熟期为类圆形均匀低密度影，增成熟期为类圆形均匀低密度影，增强呈强呈低密度影周围伴环形强化低密度影周围伴环形强化。成熟期脓肿成熟期脓肿肾结核肾结核（renaltuberculosis）肾结核早期在乳头部或髓质锥体的深部形成结核结节肾结核早期在乳头部或髓质锥体的深部形成结核结节或肉芽肿，中心发生或肉芽肿，中心发生干酪坏死干酪坏死，随着病变扩展与肾盏相通，随着病变扩展与肾盏相通，坏死物质经肾盏排

11、出，形成空洞，病变进一步扩展可自一坏死物质经肾盏排出，形成空洞，病变进一步扩展可自一个肾盏至一组肾盏，成为肾盂结核。个肾盏至一组肾盏，成为肾盂结核。根据病情的发展不一样，形态学可分为：结节型，根据病情的发展不一样，形态学可分为：结节型，囊囊肿型肿型，积水型，积脓型，萎缩型，钙化型，混合型。，积水型，积脓型，萎缩型，钙化型，混合型。CT表现：表现：多发空洞，环绕肾盂排列，断面聚集成多发空洞，环绕肾盂排列，断面聚集成“花瓣状花瓣状”形形态；肾结核晚期肾功能丧失，态；肾结核晚期肾功能丧失，肾萎缩变小，钙化自截。肾萎缩变小，钙化自截。治疗及预后：治疗及预后：全程抗结核及手术，肾破坏轻者可完全治愈。全程

12、抗结核及手术，肾破坏轻者可完全治愈。囊肿型肾结核囊肿型肾结核黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatouspyelonephritis，XGP）常见于常见于中年女性中年女性，病因不明，可能与尿石症，尿路梗阻，病因不明，可能与尿石症，尿路梗阻，感染，脂质代谢异常及免疫功能紊乱等相关，因感染，脂质代谢异常及免疫功能紊乱等相关，因病理上病理上有有大大量富有脂质的瘤细胞量富有脂质的瘤细胞而得名。病变而得名。病变始于肾盂始于肾盂而后侵及肾实质，而后侵及肾实质，进而累及肾周及腹膜后，后期发生纤维化，常并有肾结石及进而累及肾周及腹膜后，后期发生纤维化，常并有肾结石及尿路梗阻

13、。尿路梗阻。CT表现：表现：肾盂难于分辨，肾窦脂肪减少、消失，肾实质单囊或多肾盂难于分辨，肾窦脂肪减少、消失，肾实质单囊或多囊变，常有结石（囊变，常有结石（79%），增强病灶周边强化，），增强病灶周边强化，后期后期累及肾累及肾周，邻近脏器及皮肤瘘管形成，周，邻近脏器及皮肤瘘管形成，有一定特异性有一定特异性。治疗和预后：治疗和预后：保守治疗，无效者手术切除，愈合较好，不易复发。保守治疗，无效者手术切除，愈合较好，不易复发。早期多发囊性低密度早期多发囊性低密度影，分隔、强化，伴影，分隔、强化，伴结石，结石，难与肾结核、难与肾结核、脓肿及囊性肾癌鉴别脓肿及囊性肾癌鉴别。后期向周后期向周围侵犯，围侵犯

14、，有一定特有一定特异性异性鉴别诊断鉴别诊断特特异异性性肾曲霉菌病肾曲霉菌病（renalapergillosis） 一种少见的肾脏感染性病变，常见于糖尿病、一种少见的肾脏感染性病变，常见于糖尿病、HIV感染及接受糖皮质激素治疗等感染及接受糖皮质激素治疗等免疫功能受损免疫功能受损的患者的患者，血行感染是最常见的感染途径，文献报，血行感染是最常见的感染途径，文献报道很少，诊断通常是在尿透析或抽吸病灶后。道很少，诊断通常是在尿透析或抽吸病灶后。 CT表现：表现： 无特异性无特异性，与肾脓肿相似，表现为环形强化，与肾脓肿相似，表现为环形强化的低密度肿块伴分隔，周围的肾实质可变现为局的低密度肿块伴分隔，周

15、围的肾实质可变现为局灶性肾盂肾炎和延迟强化。灶性肾盂肾炎和延迟强化。 HIV及曲霉菌感染伴发热及腹痛及曲霉菌感染伴发热及腹痛 (a) 左肾单房囊性肿块伴环形强化。左肾单房囊性肿块伴环形强化。(b)4月后，病变进展为多发性、复杂性、炎性肿块并肾周间隙月后，病变进展为多发性、复杂性、炎性肿块并肾周间隙受累。受累。肾包虫病肾包虫病（renalechinococcosis）包虫病是包虫病是棘球蚴病棘球蚴病的俗称，是人畜共患病，的俗称，是人畜共患病，牧区多见牧区多见，全身各个脏器均可发生包虫病，肾包，全身各个脏器均可发生包虫病，肾包虫病较少见，约占全部包虫病的虫病较少见，约占全部包虫病的2%,疾病初期表

16、现疾病初期表现为单房性囊性肿块，随病情进展表现为多房囊性为单房性囊性肿块，随病情进展表现为多房囊性肿块肿块。CT表现：表现： 增强扫描可表现为边缘环形强化并内部分隔增强扫描可表现为边缘环形强化并内部分隔明显强化。明显强化。静止期或寄生虫死亡时可出现钙化。静止期或寄生虫死亡时可出现钙化。治疗及预后：治疗及预后：手术治疗是最有效的治疗方法。手术治疗是最有效的治疗方法。30(a) 平扫右肾复杂性囊性肿块平扫右肾复杂性囊性肿块(b) 增强增强CT扫描病变扫描病变环形强化环形强化伴伴分隔明显强化分隔明显强化肾小球囊肿病肾小球囊肿病(glomerulocystic kidney disease, GCKD

17、) 一种特殊类型罕见的囊肿性肾病，以肾小球一种特殊类型罕见的囊肿性肾病，以肾小球囊肿形成为特征，病变主要分布于囊肿形成为特征，病变主要分布于包膜下肾皮质包膜下肾皮质区区，而肾单位小管部不受累。临床上，而肾单位小管部不受累。临床上新生儿新生儿表现表现为高血压，腹部肿块，早发性糖尿病和不同程度为高血压，腹部肿块，早发性糖尿病和不同程度肾功衰；肾功衰；成年人成年人表现为腰疼、血尿和高血压。表现为腰疼、血尿和高血压。 CT表现：表现： 主要表现为分布于主要表现为分布于包膜下肾皮质区包膜下肾皮质区小囊肿。小囊肿。治疗后预后：治疗后预后：积极处理和预防并发症积极处理和预防并发症。34T2WIT2WI双肾多

18、发小囊肿，主要双肾多发小囊肿，主要分布于分布于包膜下皮质区包膜下皮质区局限性囊性肾病局限性囊性肾病（localizedrenalcysticdisease，LRCD） 也称节段性囊性肾病或单侧性囊性肾病是一种罕见也称节段性囊性肾病或单侧性囊性肾病是一种罕见的非遗传性、的非遗传性、非进行性非进行性良性肾病，临床通常无症状。常表良性肾病，临床通常无症状。常表现为现为一侧肾脏一侧肾脏的部分或全部被大小不一的囊肿所替代。囊的部分或全部被大小不一的囊肿所替代。囊肿之间可见正常肾组织。肿之间可见正常肾组织。 CT表现：表现： 局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿。囊肿之间正常强化。囊肿

19、之间正常强化的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性囊性肾细胞癌鉴别。囊性肾细胞癌鉴别。 治疗及预后：治疗及预后： 建议建议36个月进行随访，然后每年进行一次，以记录个月进行随访，然后每年进行一次，以记录其非进行性的特质。其非进行性的特质。37轴位轴位(a)及冠状位及冠状位(b) 可见右肾成簇囊肿可见右肾成簇囊肿多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良（ multicystic dysplastic kidney，MCDK ） 是临床较罕见的是临床较罕见的非遗传性非遗传性肾发育异常，系胚胎发育期肾发育异常，系胚胎发育期肾和输尿管芽融合不良导致

20、的一种畸形。肾和输尿管芽融合不良导致的一种畸形。 该病因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭该病因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄导致同侧肾退化，窄导致同侧肾退化，肾实质丧失，残存扩张的集合管被原肾实质丧失，残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不相通。相通。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。 男性单侧发病较多；女性则以双侧发病较多，且往往男性单侧发病较多；女性则以双侧发病较多，且往往左肾受累更明显。左肾受累更明显。 患肾呈不规则分患肾呈不规则分叶

21、的叶的多发囊肿多发囊肿或或呈呈葡萄状葡萄状，几乎，几乎看不到肾实质。看不到肾实质。肾脏多发肾脏多发葡萄串样囊变葡萄串样囊变，囊肿间有，囊肿间有互不相通的分隔互不相通的分隔，分隔或少量实体部分可强化。分隔或少量实体部分可强化。获得性肾囊性疾病获得性肾囊性疾病(acquired cystic kidney disease，ACKD) 为肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于为肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于长期氮质血长期氮质血症的透析患者症的透析患者。其。其发病率随透析时间的延长而增加发病率随透析时间的延长而增加。 CT表现：表现： 主要是肾脏体积减小并大小不一及复杂性不同的囊肿。主要是肾脏体积减小

22、并大小不一及复杂性不同的囊肿。治疗及预后：治疗及预后：近年来，有相关文献报道，血液透析龄超过近年来，有相关文献报道，血液透析龄超过5年或年或10年后，获年后，获得得性性肾肾囊囊肿肿的的发发病病率率可可高高达达91.3%，其其中中有有16%患者可由肾囊肿演变为肾肿瘤患者可由肾囊肿演变为肾肿瘤。密切随访观。密切随访观察，早期手术切除。察，早期手术切除。 (a)冠状位冠状位T2WI显示双肾正常。显示双肾正常。 (b)同一病人同一病人（5年透析病史）年透析病史），双肾多发小囊肿。，双肾多发小囊肿。锂肾病囊肿锂肾病囊肿（lithiuminducednephrotoxicity） 文献报道到文献报道到20

23、17年年12月为止国外共报月为止国外共报道道25例，与长期服用锂剂有关。例，与长期服用锂剂有关。治疗和预后：治疗和预后：针对服用锂制剂患者定期检测血清锂浓度，针对服用锂制剂患者定期检测血清锂浓度，并筛查尿检，一旦出现锂相关肾病表现，及时停并筛查尿检，一旦出现锂相关肾病表现，及时停用锂制剂，多数肾病综合征患者和早期肾性尿崩用锂制剂，多数肾病综合征患者和早期肾性尿崩症患者可达到完全缓解，同时可延缓慢性肾功能症患者可达到完全缓解，同时可延缓慢性肾功能不全的进展。不全的进展。44锂诱导的肾毒性锂诱导的肾毒性(长期锂剂治疗病史长期锂剂治疗病史). 轴位对比增强轴位对比增强CT显显示双肾皮质及髓质区散在分

24、布的低密度病变。该征象符示双肾皮质及髓质区散在分布的低密度病变。该征象符合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。 多囊肾多囊肾(polycystickidneydisease，PKD)l常染色体显性遗传性多囊肾（常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）最常见，多于成年后发病，故又称最常见，多于成年后发病，故又称成人型多成人型多囊肾囊肾，是一种遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，是一种遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，也可影响其他器官，如肝脏、胰腺、脑动脉血管也可影响其他器官，如肝脏、胰腺、脑动脉血管等。发病机制不清，目前认为其病因与等。发病机制不清，目前认为其病因与PKD1和和PKD2

25、基因突变有关。基因突变有关。治疗及预后：治疗及预后：预后不良，无有效治疗方法预后不良，无有效治疗方法,约有一半将会发约有一半将会发展为终末期肾脏疾病展为终末期肾脏疾病，需要进行透析或肾移植；，需要进行透析或肾移植；保守治疗，药物治疗，手术治疗，中医药治疗，保守治疗，药物治疗，手术治疗，中医药治疗，肾脏替代疗法。肾脏替代疗法。双肾体积增大，双肾体积增大，实质充满大小不等实质充满大小不等囊肿，其间隔厚薄囊肿，其间隔厚薄不一，互不交通，不一，互不交通，随年龄增长而增多随年龄增长而增多增大增大，肾盂受压变，肾盂受压变形，可合并出血感形，可合并出血感染。染。多囊肾合并多囊肝多囊肾合并多囊肝l常染色体隐性

26、遗传多囊肾（常染色体隐性遗传多囊肾（ARPKD）是一种主要影响肾脏和是一种主要影响肾脏和胆道系统胆道系统的遗传性进的遗传性进行性疾病，以肝门脉系统发育不全为特征，胆管行性疾病，以肝门脉系统发育不全为特征，胆管板重塑缺陷，胆管增生和先天性肝纤维化。板重塑缺陷，胆管增生和先天性肝纤维化。多发生于新生儿期和幼儿期，故称为多发生于新生儿期和幼儿期，故称为婴儿或幼婴儿或幼儿型多囊肾儿型多囊肾，约，约50%的病例可产前诊断，但也有的病例可产前诊断，但也有少许病例在儿童期，甚至成年期才发病。少许病例在儿童期，甚至成年期才发病。影像学多数超声诊断为主。影像学多数超声诊断为主。双肾对称性增大双肾对称性增大皮髓质

27、分界不清皮髓质分界不清肾内多发小囊状低肾内多发小囊状低密度影，无强化密度影，无强化婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾髓质海绵肾髓质海绵肾(medullaryspongekidney，MSK)是一种肾是一种肾髓质集合管囊性扩张髓质集合管囊性扩张为主要变现的疾病，为主要变现的疾病，通常表现为肾钙质沉着或肾结石、肾小管酸化和浓缩功能通常表现为肾钙质沉着或肾结石、肾小管酸化和浓缩功能障碍、髓质集合管囊性扩张及尿路感染等障碍、髓质集合管囊性扩张及尿路感染等,肾脏似海绵状，肾脏似海绵状，故称为故称为海绵肾海绵肾。发病机制不明，仅认为是先天性发育异常疾病，近发病机制不明，仅认为是先天性发育异常疾病，近年来对发病机制有

28、了一定新的认识。年来对发病机制有了一定新的认识。治疗及预后：治疗及预后：没有特殊的根治方没有特殊的根治方法法，一，一旦旦确诊为确诊为MSK，主要是，主要是预防和治疗其并发症。本病进展缓慢，预后普遍较好，但预防和治疗其并发症。本病进展缓慢，预后普遍较好，但如果反复出现感染、肾结石等，则可加如果反复出现感染、肾结石等，则可加速肾功能下降速速肾功能下降速度度,甚至导致肾衰竭。甚至导致肾衰竭。造造影影平平片片l扩张的集合管表现为低密度小囊状影。扩张的集合管表现为低密度小囊状影。l结石表现为多发斑点状高密度影，一般体积较小，部结石表现为多发斑点状高密度影，一般体积较小，部分聚集分聚集成团，呈成团，呈“花

29、瓣样花瓣样”或或“扇形扇形”分布，位于低分布，位于低密度的囊腔内。密度的囊腔内。l增强扫描扩张的集合管内，结石周围有造影剂充盈。增强扫描扩张的集合管内，结石周围有造影剂充盈。低密度囊腔内充满结石低密度囊腔内充满结石髓质海绵肾囊肿髓质海绵肾囊肿希佩尔希佩尔林道综合征林道综合征（vonHippelLindau，VHL） 是一种罕见的常染色体显性遗传病，可是一种罕见的常染色体显性遗传病，可全身多器官、全身多器官、多系统先后或者同时发生良性或（和）恶性肿瘤多系统先后或者同时发生良性或（和）恶性肿瘤, 其主要临其主要临床表现及各自在床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为病

30、患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤中枢神经系统血管母细胞瘤( 60%80%) 、视网膜血管母、视网膜血管母细胞瘤细胞瘤( 50%60%) 、内淋巴囊肿瘤、内淋巴囊肿瘤( 2%11%) 、肾细肾细胞癌和胞癌和( 或或) 肾囊肿肾囊肿( 30%60%) 、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤( 11%24%) 、胰腺囊肿和肿瘤、胰腺囊肿和肿瘤( 60%80%) 、附睾囊腺瘤、附睾囊腺瘤( 20%54%) 以及阔韧带囊腺瘤以及阔韧带囊腺瘤( 发病率不明发病率不明) 等，目前认为是等，目前认为是VHL基因突变引起。基因突变引起。 治疗及预后：治疗及预后：VHL综合征肾囊肿经综合征肾囊肿经37年年有恶变为肾癌

31、的可能，应有恶变为肾癌的可能，应视为视为肾细胞癌的前体肾细胞癌的前体严密观察；预后不良，患者的平均寿严密观察；预后不良，患者的平均寿命不超过命不超过49岁。岁。 目前的影像学诊断标准目前的影像学诊断标准(任意任意1条条)：中枢神经系统多个血管母细胞瘤；中枢神经系统多个血管母细胞瘤；1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并个中枢神经系统血管母细胞瘤合并1个或个或 多个内脏病变；多个内脏病变；1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并本病的个中枢神经系统血管母细胞瘤合并本病的内脏病变加上明确的家族史。内脏病变加上明确的家族史。血管母细胞瘤血管母细胞瘤注：注：3A、B与与E为不同病人为不同病人肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜

32、铬细胞瘤胰腺囊肿和肿瘤胰腺囊肿和肿瘤肾囊肿和肾细胞癌肾囊肿和肾细胞癌肾结节性硬化症肾结节性硬化症（renaltuberoussclerosis）一种较少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，一种较少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身多个器官。多个器官。典型的表现为临床三联症：典型的表现为临床三联症：癫痫、智力障碍、癫痫、智力障碍、面部血管纤维瘤。面部血管纤维瘤。头颅头颅MRI主要征象包括：室管膜下结节、主要征象包括：室管膜下结节、皮层及皮层下结节、脑白质异常信号及室管膜下巨胞星形皮层及皮层下

33、结节、脑白质异常信号及室管膜下巨胞星形细胞瘤。细胞瘤。肾脏病变以肾血管平滑肌脂肪瘤（肾脏病变以肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）和肾）和肾囊肿最常见囊肿最常见。治疗及预后：治疗及预后：本病多为良性本病多为良性,但有恶性报道但有恶性报道，多数学者主张手术，多数学者主张手术；肿；肿瘤直径小于瘤直径小于4.0cm的无症状肿瘤因生长缓慢的无症状肿瘤因生长缓慢,可观察等待可观察等待,每每2年行年行1次次B超复查即可超复查即可;有症状或肿瘤直径大于有症状或肿瘤直径大于4cm者者应积极手术治疗应积极手术治疗,目的是保护肾功能目的是保护肾功能,防止自发性肿瘤破裂出防止自发性肿瘤破裂出血。血。62增强增强CT示双肾体

34、积增大伴示双肾体积增大伴多发囊肿多发囊肿和和血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤a箭：脂肪箭：脂肪b箭：动脉瘤箭：动脉瘤囊性肾瘤囊性肾瘤（cysticnephroma，CN）又称为多房性肾瘤（又称为多房性肾瘤（MCN），），分成人型和儿童型分成人型和儿童型，曾，曾用名肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤及多房囊性用名肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤及多房囊性肾瘤等，肾瘤等，2004WHO将上述肿瘤统一命名为将上述肿瘤统一命名为CN，2016年年WHO将成人型囊性肾瘤与肾混合性上皮间质肿瘤将成人型囊性肾瘤与肾混合性上皮间质肿瘤（MESTK）一起归于）一起归于肾混合性上皮和间质肿瘤肾混合性上皮和间

35、质肿瘤，由于儿，由于儿童型及成人型在基因突变上存在差异，将儿童囊性肾瘤归童型及成人型在基因突变上存在差异，将儿童囊性肾瘤归类至主要发生在儿童的肾母细胞和囊性肿瘤。类至主要发生在儿童的肾母细胞和囊性肿瘤。病因尚不完全清楚，少见良性肿瘤，国内外仅有病因尚不完全清楚，少见良性肿瘤，国内外仅有200多例报道，单侧发病为主，双侧罕见多例报道，单侧发病为主，双侧罕见,常发生于常发生于24岁儿岁儿童及童及30岁以上成人岁以上成人。治疗及预后：治疗及预后：随访（随访（36个月），手术，预后良好，极少数有复个月），手术，预后良好，极少数有复发及潜在恶性倾向。发及潜在恶性倾向。CT表现：表现：常发生于一侧肾常发生

36、于一侧肾多囊性病变多囊性病变，边界清晰，边界清晰，囊腔数量、大小不一，囊壁可钙化，互不交囊腔数量、大小不一，囊壁可钙化，互不交通，囊液通，囊液CT值近似水或高于水；分隔较纤细，值近似水或高于水；分隔较纤细，未见明显壁结界，增强扫描时囊液无明显强未见明显壁结界，增强扫描时囊液无明显强化，化，分隔轻中度延迟强化分隔轻中度延迟强化。Bosniak多分为多分为IIIII型。无壁结节的多型。无壁结节的多房囊性病变均应考虑房囊性病变均应考虑CN诊断的可能性，特别诊断的可能性，特别是是病变突向肾盂时应高度怀疑病变突向肾盂时应高度怀疑。病变突向肾盂病变突向肾盂肾混合性上皮间质肿瘤肾混合性上皮间质肿瘤（mixe

37、depithelialandstromaltumorofthekidney，MESTK）罕见，罕见，2016年与成人型囊性肾瘤合并为肾混合性上皮年与成人型囊性肾瘤合并为肾混合性上皮和间质肿瘤。多见于围经期女性，有和间质肿瘤。多见于围经期女性，有120多例文献报到，多例文献报到，男女比例为男女比例为1:610，病因不明病因不明，部分患类者有长期激素，部分患类者有长期激素类药物应用史或肥胖史或子宫及双侧附件手术史。临床无类药物应用史或肥胖史或子宫及双侧附件手术史。临床无特异性表现。特异性表现。CT表现：表现：类似囊性肾瘤，可有类似囊性肾瘤，可有实性及脂肪成分，与囊性肾细胞实性及脂肪成分，与囊性肾细

38、胞癌无法鉴别癌无法鉴别。治疗和预后：治疗和预后：首选手术，愈合良好，少许复发和恶性转化。首选手术，愈合良好，少许复发和恶性转化。囊性肾癌囊性肾癌（cysticcarcinomaofkidney）较少见肾癌类型，是较少见肾癌类型，是病理学病理学与与影像学影像学上上对所有起源于肾小管上皮的以囊性成分为主对所有起源于肾小管上皮的以囊性成分为主的一类肾细胞癌的的一类肾细胞癌的统称统称，概念未列入肾肿瘤概念未列入肾肿瘤分类标准分类标准，一般认为肿瘤的囊性成分，一般认为肿瘤的囊性成分75%，形成原因目前尚不明确，形成原因目前尚不明确，1986年年hatman等人将囊性肾癌等人将囊性肾癌分为分为4个个类型类

39、型：单房囊性肾癌，多房囊性肾癌（已归：单房囊性肾癌，多房囊性肾癌（已归为肾细胞癌的一个独立亚型，为肾细胞癌的一个独立亚型，2016年更名为年更名为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤），肾癌囊低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤），肾癌囊变坏死，单纯性囊肿癌变。变坏死，单纯性囊肿癌变。治疗后预后：手术切除，低度恶性肿瘤，治疗后预后：手术切除，低度恶性肿瘤，预后较好。预后较好。CT表现：表现：一般类圆形，部分可分叶，单囊或分隔的多囊。一般类圆形，部分可分叶，单囊或分隔的多囊。囊壁或分隔可呈结节状增厚，常见囊壁或分隔可呈结节状增厚，常见壁结节壁结节。囊壁及分隔可见囊壁及分隔可见钙化钙化（文献报道钙化率为（文献报道

40、钙化率为20%20%），），特特别是钙化位于软组织中间的别是钙化位于软组织中间的。囊壁及分隔囊壁及分隔明显强化明显强化，囊性部分无明显强化。，囊性部分无明显强化。少许肿瘤可形成肾静脉及下腔静脉癌栓及腹膜后淋少许肿瘤可形成肾静脉及下腔静脉癌栓及腹膜后淋巴结转移。巴结转移。参考文献参考文献1苏世强，张骞，刘丽哲，陈延，杨翠霞，刘洪久，庞书舰苏世强，张骞，刘丽哲，陈延，杨翠霞，刘洪久，庞书舰.25例囊性肾瘤临床诊断分析例囊性肾瘤临床诊断分析J.医学研究医学研究生学报，生学报，2016.29（9）：）：9549572李冉李冉.囊性肾瘤囊性肾瘤77例分析例分析J.临床军医杂志，临床军医杂志，2014.4

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