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1、肥厚性心肌病术中死亡病例分析2024/8/21n42岁女性,因“多发子宫肌瘤”拟行“经腹子宫切除术”。n否认系统病史及手术史,劳累后胸闷,无心前区疼痛。nEKG示ST-T改变n胸透:双肺纹理增多n实验室检查:Hb105g/L 余无明显异常。2024/8/22n问题1:术前访视获得以上信息是否足够?n问题2:风险评估?ASA分级?n问题2:麻醉计划?2024/8/23n入室常规监测,NBP103/55mmHg, HR89bmp, SPO2为97%,开放静脉通路后行L2/3腰硬联合麻醉,腰麻给药0.5%布比卡因3ml,顺利,平卧后HR升至110,测血压75/41mmHg,病人烦躁,给予麻黄碱10m
2、g iv,发生室颤,后停搏,给予CPR,肾上腺素静推、除颤等措施,抢救30分钟无效,宣告死亡。2024/8/24n问题4:心跳骤停的原因?n问题5:处理不恰当的地方有哪些?2024/8/25n尸检:肥厚性心肌病2024/8/26n甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是指甲状旁腺素(PTH)合成、分泌过多引起钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。n甲状旁腺一般有上下两对,位于甲状腺左右叶的背面。610%的甲状旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。n正常为扁卵圆形小体,长约3-8毫米、宽2-5毫米、厚0.5-2毫米,病变后直径可达数厘米。2024/8/27 甲状旁腺功能亢进的分类甲状旁腺功能亢进的分类原发性:原发性
3、甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多,通过对骨和肾的作用,导致高钙血症和低磷血症。继发性 :继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙,刺激甲状旁腺增生肥大,分泌过多PTH。常见于肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良和VD缺乏等。2024/8/28 甲状旁腺功能亢进的分类甲状旁腺功能亢进的分类三发性:在继发性甲旁亢的基础上,由于甲状旁腺受到持久性刺激,过度增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤假性:某些恶性肿瘤分泌类PTH多肽物质,导致高钙血症,也称伴瘤高钙血症。2024/8/29n原发性甲旁亢发病率为0.1%,大多发生于2050岁之间,女性发病率较男
4、性高23倍。n 甲状旁腺腺瘤:7890n 甲状旁腺增生:1520n 甲状旁腺腺癌:0.53n由于肿瘤的自主性,高血钙不能抑制PTH的分泌,故血钙持续升高。2024/8/210 病理生理病理生理1. PTH作用于骨细胞和破骨细胞,从骨动员钙,使骨盐溶解,血液中钙离子浓度增高,同时还作用于肠及肾小管,使钙的吸收增加,从而使血钙升高 高血钙。2. 血钙浓度超过肾阈时,尿钙排出,当血钙升高,从肾小球滤过的钙增多 高尿钙。3. PTH使近端肾小管回吸磷减低,尿磷排出增多,血磷降低 低血磷、高尿磷。2024/8/211病理生理病理生理n4. PTH抑制肾小管重吸收碳酸氢盐,使尿呈碱性,进一步促使肾结石形成
5、。同时引起高氯性酸中毒,后者使血浆白蛋白与钙结合减少,游离钙增加,加重高钙血症症状。n5. 高血钙刺激胃泌素的分泌,胃酸分泌增加,形成多发性胃十二指肠溃疡;激活胰蛋白酶原,引起急性胰腺炎。2024/8/2122024/8/213临床表现临床表现1、中枢神经系统:n淡漠、性格改变、记忆力减退、嗜睡、烦躁、失眠等, 偶有明显的精神病如幻觉、狂躁,血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。n长期严重高钙血症可引起脑组织钙化,可导致癫痫2024/8/214临床表现临床表现2 2、循环系统、循环系统:甲旁亢性心肌病n心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加;钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.7
6、5mmol/L时,钙沉积于冠状动脉内膜和中层,可造成管腔狭窄,从而出现心绞痛甚至心肌梗死。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。n心律失常,主要表现为PR或 Q-T间期缩短、心动过速、心动过缓、传导阻滞等;n约50%合并高血压,心肌收缩力增强、心率增快、肾功能不全。2024/8/2153、骨骼病变:弥漫性脱钙、骨膜下皮质吸收、纤维性囊性骨炎、囊肿形成。主要表现为广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛病理性骨折、骨骼畸形、身材变矮、行走困难,甚至卧床不起。
7、临床表现临床表现2024/8/2164、泌尿系统:长期高钙血症影响肾小管的浓缩功能,引起烦渴、多饮、多尿。可发生反复的肾脏或输尿管结石(双侧),容易并发泌尿系感染,晚期发生肾功能不全和尿毒症。 临床表现临床表现2024/8/217临床表现临床表现5、神经肌肉系统:n易疲劳、四肢肌肉软弱无力、近端肌肉尤甚,运动后加重,休息后也难恢复。n无感觉异常,可有肌电图异常。2024/8/218临床表现临床表现6、消化系统:n食欲不振、腹胀、便秘,可有恶心呕吐、反酸、上腹痛。n可引起顽固性溃疡、急性胰腺炎、胆石症、黄疸等。2024/8/2197、其他:软组织钙化引起非特异性关节痛。钙盐沉积引起皮肤瘙痒等。
8、临床表现临床表现2024/8/220 实验室检查实验室检查1、血清钙正常值:血总钙值为2.2-2.7mmol/L (8.8-10.9mg/dl) 血游离钙值为1.180.05mmol/L当血清总钙多次超过2.75mmol/L或者游离钙超过1.28mmol/L视为疑似病例。2024/8/2212、血清磷正常值:成人为0.97-1.45mmol/L 儿童为1.29-2.10mmol/L2024/8/2223、血清碱性磷酸酶 正常值:34107IU/L 儿童骨骼生长活跃,其正常值较成人高23倍2024/8/2234、血甲状旁腺素(PTH)正常值110pmol/L,平均值为3.42pmol/L超过10
9、pmol/L高度怀疑2024/8/224临床表现实验室检查: 血清钙 血清PTH 骨骼X线摄片颈部超声 CT放射性核素检查诊诊 断断2024/8/225 治治 疗疗1、内科治疗: 病情极其轻微,年老体弱不能耐受手术 扩容、利尿、降钙素、抑制PTH合成分泌 引起低镁血症、低钾血症,血钙浓度降低引发分泌更多的PTH,血钙调定点上移。2、外科治疗:唯一确切有效的措施2024/8/226n1、低钙高磷饮食,多饮水,补充低血容量n2、评估全身情况,是否存在重要脏器功能损害,如心律失常,心脏、肾脏功能不全。如需洋地黄治疗,从小量开始。n3、移动搬动病人时轻柔,避免骨折。n4、存在低磷血症及时补充磷酸盐,低
10、血磷会减少骨骼对钙的摄取,增加钙的排泄。n5、可以使用H2受体拮抗剂改善消化系统症状。n6、血清总钙3.75mmol/L时称为高钙危象,严重威胁生命,需紧急处理术前评估与准备术前评估与准备2024/8/227n大量滴注生理盐水,46L每天。n西咪替丁0.2静滴,q6,抑制PTH合成n帕米膦酸钠60mg静滴 抑制破骨细胞形成n降钙素28U/kg im 抑制钙吸收n呋塞米4060mg IV,促进钙的排出,同时注意补充镁和钾。n糖皮质激素的应用n透析n7、血清钙降至3.25mmol/L以下时较为安全。2024/8/228n1、输注不含钙离子的液体如生理盐水。n2、全麻插管时应用可视喉镜避免颈椎过度后
11、仰,慎用椎管内麻醉。n3、对全麻药敏感,减少用量(低血容量);高血钙对非去极化肌松剂呈现抵抗,对去极化肌松剂可能敏感,应注意肌松监测以指导肌松剂的使用。n4、有精神症状者慎用氯胺酮;合并心血管症状者慎用正性肌力、正性频率的药物。 麻醉管理麻醉管理2024/8/229n5、切除异常甲状旁腺组织后,血中PTH浓度骤降,大量钙迅速沉积于脱钙的骨中,以至血钙降低,特别是术前血碱性磷酸酶很高,又有纤维性囊性骨炎者,手术后易出现严重的低钙血症,血钙常降至1.75mmol/l(7mg/dl)或更低,注意避免低钙血症引发的喉痉挛、惊厥。n6、严密监测心电图,及时发现处理心律失常。麻醉管理麻醉管理2024/8/
12、230术前评估:nASA级,ECG、胸片正常。n术前严格低钙饮食,使用降钙素治疗。n术中监测无创及有创动脉血压、SpO2、ECG、PETCO2、体温、脑电双频指数(BIS)、动脉血气(血钙)及甲状旁腺素水平。2024/8/231n麻醉诱导:l%丁卡因舌根喷雾,环甲膜穿刺,1丁卡因3 ml气管内表面麻醉,芬太尼0.2mg、依托咪酯12 mg、阿托品0.3 mg、瑞芬太尼2 ng/ml靶控输注,丙泊酚4 mgk-1h-1持续输注,正压通气3 min后,采用可视喉镜进行气管插管,患者无呛咳及体动,血流动力学稳定。n麻醉维持:瑞芬太尼23 ng/ml靶控输注,丙泊酚46mgkg-1h-1持续输注,七氟
13、醚0.41吸入。n在切除甲状旁腺前及切除后5、15 min分别抽血检测血清甲状旁腺素水平为1042、138.2及98.9 pg/ml,证实切除有效,等待病理结果后关闭切口。2024/8/232n术后6 h随访,患者无恶心、呕吐、寒战等全麻并发症,切口轻微疼痛。n继续随访患者血清甲状旁腺素水平及血清钙水平,术后18 h分别降至35.4 pg/ml及1.99 mmol/L,无特殊不适,血流动力学稳定。n给予葡糖糖酸钙20 ml静脉滴注,对症处理后血钙有所上升,但时有波动。n术后67 h血钙降至1.91 mmol/L,静脉给予氯化钙20 ml对症处理,至术后5 d血钙渐平稳,转出监护室。n术后1 d肌力自我感觉有所好转,可自行下床缓慢行走。术后7 d出院,无手术及麻醉并发症。术后4月随访其肌力完全恢复。2024/8/233 其他注意的问题:n心功能不全的病人防止循环超负荷n肾功能不全的病人监测肌酐、尿素氮;全麻药代谢减慢n术后手术部位出血或喉返神经损伤导致的呼吸道梗阻n外科操作引起气胸后对呼吸的影响n术后低钙血症、低镁血症的替代治疗2024/8/234 感谢聆听 欢迎讨论欢迎讨论 版权所有版权所有 转发请支付转发请支付 2024/8/235