内科学:原发性肾小球疾病

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1、原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病Primary Glomerular disease原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 概述概述原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 概述概述肾小球疾病是一组有相似的临床表现,但病因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同,病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性及遗传性三大类,原发性占大多数,是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。中南大学湘雅二医院免疫介导免疫介导 体液免疫体液免疫 循环免疫复合物型(CIC) 原位免疫复合物型(CIC) 抗基膜型(IC) 细胞免疫细胞免疫 微小病变肾小球肾炎(无IC) 淋巴细胞体外培养及动物模型证实有淋巴细胞参与 尚无致敏的细胞直接诱

2、发肾小球肾炎证据非免疫介导非免疫介导(血流动力学改变等)(血流动力学改变等)中南大学湘雅二医院原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 发病机制发病机制蛋白尿蛋白尿血尿血尿水肿水肿高血压高血压肾功能损害肾功能损害中南大学湘雅二医院原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 临床表现临床表现急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾病综合征慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎 IgA肾病肾病中南大学湘雅二医院原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 临床分型临床分型轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾

3、炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎分类的肾小球肾炎中南大学湘雅二医院原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 病理分型病理分型经典型经典型顶端型顶端型塌陷型塌陷型中南大学湘雅二医院原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 病理分型病理分型原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 病理分型病理分型原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 病理分型病理分型原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 病理分型病理分型临床分型和病理分型的关系临床分型和病理分型的关系急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾

4、小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 微小病变肾病微小病变肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球肾炎局灶节段性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 病理类型不是一尘不变的,是动态变化的病理类型不是一尘不变的,是动态变化的 临床与病理之间不是一一对应的临床与病理之间不是一一对应的中南大学湘雅二医院急进性肾炎急进性肾炎 概述概述 起病急,病情发展急骤起病急,病情发展急骤 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 蛋白尿,血尿,浮肿,高血压

5、蛋白尿,血尿,浮肿,高血压 数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰 病理特征为新月体肾炎病理特征为新月体肾炎 预后恶劣的一组疾病预后恶劣的一组疾病。中南大学湘雅二医院原发性原发性 可能有些与病毒或细菌感染有关可能有些与病毒或细菌感染有关 型 抗肾小球基底膜抗体型 型 免疫复合物型 型 非免疫复合物型 ANCAANCA常阳性继发性继发性 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病中南大学湘雅二医院急进性肾炎急进性肾炎 病因病因50%50%以上肾小球囊中有大新月体(以上肾小球囊中有大新月体(50% 50% )形成)形成 早期为细胞新月体早

6、期为细胞新月体 后期为纤维素新月体。后期为纤维素新月体。中南大学湘雅二医院急进性肾炎急进性肾炎 病理特点病理特点起病:起病: 类似急性肾炎的起病:血尿、蛋白尿、高血压类似急性肾炎的起病:血尿、蛋白尿、高血压 隐匿:发热、关节痛、肌痛、腹痛(隐匿:发热、关节痛、肌痛、腹痛(型型RPGNRPGN)临床特点:临床特点: 以少尿、无尿为特征,肾功能迅速恶化,常有中度贫血以少尿、无尿为特征,肾功能迅速恶化,常有中度贫血 胃肠道症状常见,严重者高血压脑病,感染胃肠道症状常见,严重者高血压脑病,感染我国以我国以型型RPGNRPGN常见常见中南大学湘雅二医院急进性肾炎急进性肾炎 临床表现临床表现尿液检查:尿液

7、检查:尿蛋白,红细胞,红细胞管型尿蛋白,红细胞,红细胞管型血液检查:血液检查:BUNBUN、CrCr、CcrCcr免疫学检查:免疫学检查: 型型RPGNRPGN可有抗可有抗GBMGBM阳性阳性 型型RPGNRPGN血循环免疫复合物阳性,可伴血循环免疫复合物阳性,可伴C3C3降低降低 型型RPGNANCARPGNANCA阳性阳性影象学检查:影象学检查:双肾增大双肾增大中南大学湘雅二医院急进性肾炎急进性肾炎 实验室检查实验室检查 根据临床表现,及时进行肾活检,若为新根据临床表现,及时进行肾活检,若为新月体肾炎,除外继发性疾病所致,即可诊断。月体肾炎,除外继发性疾病所致,即可诊断。中南大学湘雅二医院

8、急进性肾炎急进性肾炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断非肾小球病: 急性肾小管坏死;梗阻性肾病急性肾小管坏死;梗阻性肾病 急性间质性肾炎急性间质性肾炎继发性急进性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎; ;紫癜性肾炎紫癜性肾炎; ;肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病继发于其他原发性肾小球疾病急性期治疗急性期治疗甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击CTXCTX冲击疗法冲击疗法血浆置换疗法其他治疗 慢性期治疗慢性期治疗停用免疫炎症抑制剂透析治疗肾移植中南大学湘雅二医院急进性肾炎急进性肾炎 治治 疗疗中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 概概 述述是肾小球疾病的常见表现,是由

9、多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。三高一低:大量蛋白尿;低蛋白血症;高脂血症;高度浮肿常见病理类型常见病理类型 微小病变型肾病微小病变型肾病(MCD) 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管(膜增生)性肾小球肾炎系膜毛细血管(膜增生)性肾小球肾炎( (MPGN) 膜性肾病膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)临 床l儿童多见(75%),男:女=2:1l多有上感史l重度全身浮肿:胸水,腹水l一般无血尿,选择性蛋白尿l肾功能正常,血压正常,补体正常中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 微小病变微小病变对治疗

10、反应l激素治疗:90%敏感l复发率:高l预后:好临临 床床l 发病率发病率 30%30%l 青少年多见,有上感史青少年多见,有上感史l 蛋白尿伴血尿蛋白尿伴血尿 、高血压、高血压l 肾功能:正常或损害肾功能:正常或损害中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 系膜增生型系膜增生型对治疗反应对治疗反应l激素治疗激素治疗l轻症:敏感轻症:敏感l重症:需加用细胞毒药物重症:需加用细胞毒药物l细胞毒药物细胞毒药物 临临 床床l青少年,有感染病史,持续性低补体血症青少年,有感染病史,持续性低补体血症l蛋白尿伴血尿(肉眼血尿多见)蛋白尿伴血尿(肉眼血尿多见)l高血压明显高血压明显l早期出现肾衰早期出现肾衰l

11、I I型型 尿检异常尿检异常lIIII型型 持续性肾病综合征持续性肾病综合征 肉眼血尿肉眼血尿 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 肾衰肾衰(25%25%) 中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 膜增生型膜增生型 对治疗反应对治疗反应l治疗棘手治疗棘手 l激素治疗:多无效激素治疗:多无效l必须加用细胞毒药物必须加用细胞毒药物l预后:预后:差差l数年内进展至慢性肾衰(数年内进展至慢性肾衰(CRFCRF) 临临 床床l中老年多见,男中老年多见,男 女女l起病隐匿,高血压不常见起病隐匿,高血压不常见l镜下血尿(镜下血尿(60%60%),无症状性蛋白尿(),无症状性蛋白尿(20%20%)l肾病综合征(肾病

12、综合征(80%80%),病变进展缓慢),病变进展缓慢l510510年出现肾衰(年出现肾衰(50%50%),),1/41/4自行缓解自行缓解中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 膜性肾病膜性肾病 对治疗反应对治疗反应l自发缓解率:自发缓解率:25%25%l激素激素+ +细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗l早期缓解率早期缓解率 60%60%l晚期缓解率晚期缓解率 l 抗凝治疗抗凝治疗 临临 床床l 发病率发病率 515%515%l 血尿(血尿(65%65%)、非选择性蛋白尿)、非选择性蛋白尿l 高血压(高血压(30%30%)、肾功能不全)、肾功能不全(10%10%)l 1010年进入肾衰年进入肾衰中南

13、大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 局灶节段硬化型局灶节段硬化型 对治疗反应对治疗反应l激素治疗激素治疗l1/31/3敏感,敏感,1/31/3依赖,依赖,1/31/3抵抗抵抗l延长激素治疗时间,延长激素治疗时间, 缓解率缓解率l细胞毒药物细胞毒药物l缓解率:低缓解率:低l复发复发感染血栓及栓塞性并发症高脂血症和蛋白质代谢紊乱肾功能衰竭l急性肾功能损伤 肾前性少尿 特发性急性肾功能衰竭l肾小管功能损害中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 并发症并发症诊断步骤诊断步骤l诊断确立诊断确立l原发性或继发性原发性或继发性l临床与病理临床与病理中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 诊断诊断v根据根据“

14、三高一低三高一低”的临床特点,排除继发性疾病,即可诊的临床特点,排除继发性疾病,即可诊断。断。v病理类型需靠肾活检确诊病理类型需靠肾活检确诊过敏性紫癜过敏性紫癜: : 好发于少年儿童,有皮疹、关节痛、腹痛及黑便好发于少年儿童,有皮疹、关节痛、腹痛及黑便LN LN :好发于青中年女性,有:好发于青中年女性,有SLESLE临床表现,血临床表现,血IgG IgG ,C3 C3 糖尿病肾小球硬化:糖尿病肾小球硬化:1010年以上糖尿病史年以上糖尿病史肾淀粉样变性:肾淀粉样变性:好发于中老年,有原发和继发,有心、肾、肝脾、好发于中老年,有原发和继发,有心、肾、肝脾、消化道、皮肤及神经的侵犯消化道、皮肤及

15、神经的侵犯骨髓瘤性肾病:骨髓瘤性肾病:好发于中老年,男多于女,有骨痛,血浆蛋白电泳好发于中老年,男多于女,有骨痛,血浆蛋白电泳出现出现M M带,本周氏蛋白阳性,骨穿有骨髓瘤细胞带,本周氏蛋白阳性,骨穿有骨髓瘤细胞中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 鉴别鉴别诊断诊断一般治疗一般治疗对症治疗对症治疗主要治疗:主要治疗:抑制免疫与炎症1 1、糖皮质激素:、糖皮质激素:治疗原则:用量足;减药慢;维持久2 2、细胞毒药物:、细胞毒药物:激素依赖型、激素无效型激素依赖型、激素无效型 环磷酰胺;氮芥;硫唑嘌呤;霉酚酸酯;环磷酰胺;氮芥;硫唑嘌呤;霉酚酸酯;FK506FK506;雷公藤多甙;雷公藤多甙抗凝

16、及降脂治疗抗凝及降脂治疗并发症治疗并发症治疗中南大学湘雅二医院肾病综合征肾病综合征 治疗及预后治疗及预后决定预后的因素:决定预后的因素:病理类型;临床特点;并发症;治疗与随访病理类型;临床特点;并发症;治疗与随访糖皮质激素基本构型糖皮质激素基本构型曲安西龙曲安西龙强的松龙强的松龙强的松强的松O HO6119166位甲基化(受体结合);11位羟基化(不经肝);9位氟化(HPA轴抑制);16位羟基化(盐皮质活性)糖皮质激素不同种类 怎样合理使用糖皮质激素?标准口服糖皮质激素疗程612163060美卓乐 / 美卓乐;强的松 / 强的松;美卓乐1 1平台平台2 2平台平台3 3减量减量2 2减量减量1

17、 1减量减量 糖皮质激素不良反应概括股骨头坏死 糖皮质激素与股骨头坏死 糖皮质激素与青光眼 糖皮质激素与白内障特点:特点:慢性肾炎是病情迁延,病变缓慢进展,最慢性肾炎是病情迁延,病变缓慢进展,最终发展为尿毒症的一组肾小球病终发展为尿毒症的一组肾小球病表现:表现:临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾功能损害为基本表现功能损害为基本表现中南大学湘雅二医院慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 概述概述起始因素多为免疫介导炎症,但非免疫非炎症因素起始因素多为免疫介导炎症,但非免疫非炎症因素占重要作用占重要作用慢性肾炎可由多种病理类型引起,不同的病理类型慢性肾炎可由多种病理类

18、型引起,不同的病理类型其病因与发病机制不同。其病因与发病机制不同。如急性肾炎迁延来的只是少数,多数起病就决定它如急性肾炎迁延来的只是少数,多数起病就决定它是属慢性肾炎。是属慢性肾炎。中南大学湘雅二医院慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 病因、发病机制与病理病因、发病机制与病理蛋白尿蛋白尿 1-3g/d1-3g/d血尿血尿 以增生或局灶硬化者易出现以增生或局灶硬化者易出现水肿水肿 轻中度凹陷水肿,多无体腔积液轻中度凹陷水肿,多无体腔积液高血压高血压 肾功能不全时易出现肾功能不全时易出现 肾功能损害,常伴有贫血肾功能损害,常伴有贫血多样性,个体差异较大多样性,个体差异较大中南大学湘雅二医院慢性肾小球肾炎

19、慢性肾小球肾炎 临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查尿检异常、水肿及高血压病史达一年以上,尿检异常、水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害,排除继发性及遗传性无论有无肾功能损害,排除继发性及遗传性肾炎后,即可诊断。肾炎后,即可诊断。应与一下进行鉴别。应与一下进行鉴别。 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 感染后急性肾炎感染后急性肾炎 急进性肾炎急进性肾炎 原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害 继发性肾炎继发性肾炎 遗传性肾炎遗传性肾炎 中南大学湘雅二医院慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断饮食饮食积极控制高血压积极控制高血压 目标值目标值 130/80130/80 利尿剂利

20、尿剂 扩血管剂,钙阻滞剂及扩血管剂,钙阻滞剂及B B受体阻滞剂受体阻滞剂 ACEI ACEI 及及 血管紧张素受体拮抗剂血管紧张素受体拮抗剂免疫抑制药物使用免疫抑制药物使用避免肾损害的因素避免肾损害的因素其他治疗其他治疗中南大学湘雅二医院慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 治疗及预后治疗及预后个体差异很大;主要取决于病理类型;个体差异很大;主要取决于病理类型;也与个人保养及治疗是否恰当有关也与个人保养及治疗是否恰当有关最终至慢性肾功能衰竭最终至慢性肾功能衰竭病理改变病理改变多较轻,主要为三种:肾小球轻微病变,轻度系膜增生和局灶节段增生免疫病理分为:IgA肾病和非IgA肾病,单纯性血尿者多为IgA肾病

21、中南大学湘雅二医院隐匿性肾炎隐匿性肾炎治疗及预后治疗及预后临床特点临床特点 以无症状性蛋白尿和(或)单纯性血尿为主要表现的一组肾小球疾病,病人无水肿、高血压及肾功能损害。治疗及预后治疗及预后定期复查 尿,血压,肾功能保护肾功能,避免肾损害 勿感冒、劳累、勿用肾毒性药物勿感冒、劳累、勿用肾毒性药物必要时扁桃体摘除术长期迁延,少数转成慢性肾炎v定义定义 具有共同免疫病理特征具有共同免疫病理特征(IgA(IgA或或IgAIgA为主的免疫球蛋白伴为主的免疫球蛋白伴C3C3颗粒颗粒状沉积于肾小球系膜)的一组状沉积于肾小球系膜)的一组原发性肾小球疾病。原发性肾小球疾病。v病因及发病机制病因及发病机制 感染

22、及粘膜免疫感染及粘膜免疫 机体免疫功能紊乱机体免疫功能紊乱中南大学湘雅二医院IgA肾病肾病 病病 理理 光镜:主要为系膜增生性肾光镜:主要为系膜增生性肾小球肾炎,小球肾炎, 免疫病理检查:免疫病理检查:IgAIgA及及C3C3沉积沉积于系膜区于系膜区 电镜检查:块状电子致密物电镜检查:块状电子致密物主要沉积于系膜区主要沉积于系膜区临床表现临床表现 常见于青年男性,起病前多有感染 隐匿性肾小球肾炎 几乎均有血尿 肾病综合征 10-15%? 慢性肾炎 急进性肾炎10% 恶性高血压中南大学湘雅二医院IgA肾病肾病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 确诊:确诊: 肾活检免疫病理检查 鉴别:鉴别:链球菌感染后

23、急性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肝硬化性肾小球疾病 治疗和预后治疗和预后 单纯性血尿 与隐匿性肾炎治疗相同 肾病综合征 按原发性肾小球肾炎所致肾综处理 急进性肾炎 按急进性肾小球肾炎处理 慢性肾炎 按慢性肾炎处理44IgA肾病肾病的思考的思考湖南地区湖南地区IgA肾病所占肾病所占ESRD病因中的比重病因中的比重IgA肾病肾病其他慢性肾炎其他慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎IgAIgA肾病是我国最常见原发性肾小球疾病肾病是我国最常见原发性肾小球疾病血尿血尿/ /血尿血尿+ +蛋白尿蛋白尿 大于大于95 %95 %纯蛋白尿纯蛋白尿小于小于5%尿检异常尿检异常起病隐匿(半数起病隐匿(半数体检发现)体检发现)相当

24、部分或多或相当部分或多或少存在上呼吸道少存在上呼吸道感染感染尿检多为血尿尿检多为血尿/ /血血尿尿+ +蛋白尿蛋白尿部分伴有高血压部分伴有高血压肾功能不全肾功能不全IgAIgA肾病的临床特点肾病的临床特点IgA肾病肾病的思考的思考病理表现多样化病理表现多样化系膜增殖系膜增殖轻微病变轻微病变新月体新月体局灶节段硬化局灶节段硬化增生硬化增生硬化IgAIgA肾病病理表现特点肾病病理表现特点IgA肾病肾病的思考的思考腭扁桃体腭扁桃体咽扁桃体咽扁桃体腭扁桃体腭扁桃体舌根扁桃体舌根扁桃体腭扁桃体腭扁桃体咽扁桃体咽扁桃体腭扁桃体腭扁桃体舌根扁桃体舌根扁桃体未吞咽未吞咽吞咽吞咽扁桃体环扁桃体环安检门安检门扁桃

25、体扁桃体是人体最大的粘膜免疫器官是人体最大的粘膜免疫器官 是空气和食物进入人体的安检门是空气和食物进入人体的安检门IgA肾病肾病的思考的思考位于呼吸道和消化道的入口处位于呼吸道和消化道的入口处血液供应十分丰富,静脉血汇入颈内静脉血液供应十分丰富,静脉血汇入颈内静脉是最大的粘膜免疫器官,属于粘膜相关淋巴组织是最大的粘膜免疫器官,属于粘膜相关淋巴组织(MALT)(MALT)腭扁桃体占整个扁桃体组织的腭扁桃体占整个扁桃体组织的40-50%40-50%Waldeyer 环环扁桃体的结构与功能扁桃体的结构与功能IgA肾病肾病的思考的思考CD19+CD5+B细胞胞IgANCD19CD5No-IgANCD5

26、+CD19+ B 细胞在细胞在IgAN腭腭扁桃体表达扁桃体表达增强增强IgANIgANNo-IgANIgAN病人扁桃体中病人扁桃体中IgA1阳性细胞增多阳性细胞增多IgAN腭扁桃体过度免疫应答证据腭扁桃体过度免疫应答证据IgA肾病肾病的思考的思考IgAIgA肾病与非肾病与非IgAIgA肾病的腭扁桃体的免疫细胞存在差别肾病的腭扁桃体的免疫细胞存在差别50“扳机式扳机式” 损伤损伤粘膜粘膜免疫免疫组织组织骨髓骨髓抗原抗原肾脏肾脏肾脏:肾脏: 损伤损伤-修复,再损伤修复,再损伤-再修复再修复- 硬化硬化肾脏病理改变的多样化肾脏病理改变的多样化抗原抗原IgAIgA肾病发病机制思考肾病发病机制思考IgA

27、肾病肾病的思考的思考肾活检明确为肾活检明确为IgAIgA肾病肾病肾脏肾脏IgAIgA免疫荧光及病理改变免疫荧光及病理改变腭扁桃体表观腭扁桃体表观尿液成分改变尿液成分改变确定腭扁桃体处理指征确定腭扁桃体处理指征血尿和血尿和/ /或蛋白尿未消失或蛋白尿未消失抗感染治疗抗感染治疗药物治疗药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂,:糖皮质激素,免疫抑制剂,ACEI+ARB,ACEI+ARB,抗生素等。抗生素等。每月随访每月随访1 1次次手术或非手术?手术或非手术?IgA肾病综合治疗程序肾病综合治疗程序IgA肾病肾病的思考的思考52菜花型菜花型萎缩粘连型萎缩粘连型充血肿胀型充血肿胀型火山型火山型黄色斑点型黄色斑

28、点型溃疡型溃疡型粘液包裹型粘液包裹型正常正常IgA肾病肾病的思考的思考0%20%40%60%80%100%0136912随访时间(月)随访时间(月)IgA肾病患者未切扁桃体血尿蛋白尿缓解情况肾病患者未切扁桃体血尿蛋白尿缓解情况无效无效部分缓解部分缓解完全缓解完全缓解0%20%40%60%80%100%-12-9-6-3-10136912随访月份IgAIgA肾病患者切除扁桃体前后血尿蛋白尿缓解情况肾病患者切除扁桃体前后血尿蛋白尿缓解情况无效部分缓解完全缓解治疗随访治疗随访12个月血尿蛋白尿变化个月血尿蛋白尿变化(N=248)IgA肾病肾病的思考的思考切除扁桃体后切除扁桃体后IgAIgA肾病患者血

29、尿缓解持续时间中位数肾病患者血尿缓解持续时间中位数30.930.9月,未切除扁桃体月,未切除扁桃体IgAIgA肾病患肾病患者血尿缓解持续时间中位数者血尿缓解持续时间中位数6.36.3月,月,P P0.05.0.05.IgAIgA肾病病人摘除肾病病人摘除“病态病态”腭扁桃腭扁桃体对体对血尿血尿缓解持缓解持续时间的影响续时间的影响随访观察随访观察6 6年年n=201n=187切除扁桃体后切除扁桃体后IgAIgA肾病患者蛋白尿缓解持续时间中位数肾病患者蛋白尿缓解持续时间中位数 36 36 月,未切除扁桃体月,未切除扁桃体IgAIgA肾病肾病患者蛋白尿缓解持续时间中位数患者蛋白尿缓解持续时间中位数5.

30、55.51.411.41月月(P(P0.05).0.05).IgAIgA肾病病人摘除肾病病人摘除“病态病态”腭扁桃体腭扁桃体对对蛋白尿蛋白尿缓解持续缓解持续时间的影响时间的影响随访观察随访观察6 6年年n=201n=201n=187IgA肾病肾病的思考的思考555 5年前:年前:2323个肾小球,个肾小球,8 8个肾小个肾小球球性硬化,球球性硬化,3 3个肾小球节段个肾小球节段性硬化,性硬化,1 1个肾小球纤维性新个肾小球纤维性新月体形成月体形成(12/23=0.52)(12/23=0.52)5 5年后:年后:1919个肾小球,个肾小球,5 5个肾小个肾小球球性硬化,其余肾小球系膜球球性硬化,

31、其余肾小球系膜细胞、系膜基质节段性轻度增细胞、系膜基质节段性轻度增生(生(5/19=0.265/19=0.26),),IgA(3+)5 5年后:年后:7 7个肾小球,肾小球系个肾小球,肾小球系膜细胞、系膜基质节段性轻度膜细胞、系膜基质节段性轻度增生增生5 5年前:年前:2828个肾小球,个肾小球,6 6个肾小个肾小球球性硬化,球球性硬化,2 2个肾小球节段个肾小球节段性硬化(性硬化(8/28=0.298/28=0.29)IgA(+)IgA(3+)IgA(-)男,45岁,第一次肾活检时,血尿蛋白尿,血肌酐156nml/l,轻度高血压,激素+免疫抑制,血尿蛋白尿消失,复发频率高,第二年摘除扁桃体,

32、继续用药,血尿蛋白尿消失,血肌酐正常,停药八个月,接受第二次肾活检,随后骁悉1片维持3个月。女,26岁,第一次肾活检时,血尿蛋白尿,血肌酐正常,激素+免疫抑制,半年难恢复正常,摘除扁桃体,继续免疫抑制治疗,逐渐好转,已发,一年后,血尿蛋白尿消失,停药一年接受第二次肾活检IgAIgA肾病肾病 5 5年年 重复肾活检重复肾活检IgA肾病肾病的思考的思考ESRD缓解痊愈临床临床表现表现病理病理病因病因微生物微生物肿瘤肿瘤糖尿病糖尿病高血压高血压高血脂高血脂肾结石肾结石轻微病变系膜增生膜性肾病毛内膜增肾炎新月体硬化性肾炎浮肿蛋白尿血尿血压增高生化变化未病之病将病之病已病之病上医中医下医肾脏疾病治疗肾脏疾病治疗的思考的思考It is not impossible, if we work togetherThen, I can reach it.需要团队精神

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