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1、临 床 医 学 专 业 课 程儿儿 科科 学学医学全在线医学全在线( )临床病例 女，5个月零9天，因进行性皮肤黏膜苍白5+个月入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为G2P2，足月剖宫产，双胎之大，出生体重2.25Kg（双胎之小体重3Kg）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。查体：体重5.5Kg，T 36，P 156次/分，R 36次/分，神清，反应尚可。面色苍白，皮肤、口唇、黏膜、甲床苍白，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清晰，心音有力，律齐，心前区可闻及SM/杂音。腹软，肝肋下3cm，质软，脾肋下2cm，质软。血常规提示，
2、RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L，WBC 15.1109 /L，N20%，L79%，E1%，PLT 232109 /L，Rc 1.4%。病史特点患儿，女，5个月零9天，起病缓，病程长。以进行性苍白为主要表现。双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。肝脾轻度大。RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L ，其他两系基本正常；网织红细胞正常。 临床问题有无贫血和贫血程度？属于何种贫血？病史有何补充？ 为进一步明确诊断，应进行那些检查？铁缺乏为什么会产生贫血？如何诊断贫血病人？如何治疗？儿科学PEDIATRICS小儿贫血目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红
3、细胞性贫血胚胎期造血生后造血骨髓造血骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。骨髓外造血骨髓外造血：在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。血象特点RBCHb 生理性贫血生理性贫血WBCHB的种类的种类血容量血容量RBCHbRBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.07.0150220612小时血液浓缩23月3.0100生理性贫血3月12岁后成人水平成人水平4466天天1144岁岁4466岁岁
4、77岁后岁后80%80%0 060%40%40%20%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化不同年龄血红蛋白种类含量HbF（22） HbA（22） HbA2（22）Hemoglobin At birth1 yr2 yr医学全在线医学全在线( )目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血贫血的定义外周血外周血中单位容中单位容积内的红积内的红细胞数、细胞数、血红蛋白血红蛋白量或红细量或红细胞压积低胞压积低于正常。于正常。Age Hb concentration (g/L)28d14513mon9045mon1006mon6y110614y120贫血
5、分类程度分类程度分类形态分类形态分类( (有助诊断有助诊断) )病因分类病因分类( (常用常用) )程度分类 极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L)*括号内为新生儿分度标准形态分类病因分类红细胞红细胞/ /血红蛋白生成不足血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其他：感染、肾病、铅中毒、癌症。溶血性贫血溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在因素失血性贫血失血性贫血 急性失血 慢性失血贫血共同表现皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力肝脾淋巴结肿大骨髓外造血表现各
6、系统表现：组织与器官缺氧诊断要点形态学分类有助于病因诊断诊断步骤：确定有无贫血形态学分类病因诊断 治疗原则 去除病因去除病因 ：是治疗贫血的关键。一般治疗一般治疗：预防感染，改善饮食。药物治疗药物治疗：对因选药。输红细胞输红细胞：浓缩红细胞。造血干细胞移植造血干细胞移植：根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血。并发症治疗并发症治疗 目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血医学全在线医学全在线( )NIDA概述体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期
7、常见病。铁的代谢分分 布布血红蛋白（血红蛋白（65%）肌红蛋白（肌红蛋白（3%）储存铁储存铁 （30%）铁蛋白含铁血黄素酶酶 （0.2-0.4%）血清铁血清铁 含 量新生儿 75mg/kg儿童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg 铁的来源与需要量内源性: 红细胞铁外源性: 食物铁血红素铁非血红素铁需要量早产儿2mg/kg.d其余1mg/kg.d动物食品动物食品 非动物食品非动物食品( (血红蛋白血红蛋白/ /肌红蛋白肌红蛋白) ) （ 胶状氢氧化高铁）胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红素血红素 三价铁三
8、价铁 血红素分解酶血红素分解酶 * *VitC VitC 肠：肠： 二价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 铁蛋白铁蛋白 转铁蛋白转铁蛋白* *入血入血 脱落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血 铁的代谢apoferritin去铁蛋白FeTfR铁的代谢铁的代谢transferritin转铁蛋白Fe+Fe+肠粘膜细胞SI铁的代谢肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血红素 + 珠蛋白Fe + PTfRTfR铁的代谢TIBCNIBCSITS铁的代谢病因先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失生长发育快生长发育快铁摄入和吸收不良铁摄入和吸收不良铁丢失或消
9、耗增加铁丢失或消耗增加先天储备不足或丢失早产早产/ /双胎多胎双胎多胎/ /低体重低体重/ /脐带结扎过早脐带结扎过早胎内输血胎内输血妊母严重贫血妊母严重贫血铁摄入和吸收不良乳类乳类/ /谷类食物含铁低谷类食物含铁低铁吸收的影响因素铁吸收的影响因素长期腹泻长期腹泻/ /急慢性感染急慢性感染铁丢失或消耗增加长期慢性失血长期慢性失血鲜牛奶喂养鲜牛奶喂养长期反复感染长期反复感染血液系统：小细胞低色素性贫血血液系统：小细胞低色素性贫血其它系统其它系统肌红蛋白肌红蛋白含铁酶含铁酶组织器官异常组织器官异常细胞免疫功能低下细胞免疫功能低下发病机制医学全在线医学全在线( )IDA的形成 铁 + protopo
10、rphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白铁减少期铁减少期（IDID）红细胞生成红细胞生成铁减少期铁减少期（IDEIDE）缺铁性贫血缺铁性贫血期（期（IDAIDA）IDA的形成IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血生化SI ： 350ug/dlTS ： 500ug/dlID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁临床表现一般表现一般表现髓外造血表现髓外造血表现其他其他消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫功能免疫功能实验室检查血象：血象： Hb: 红细胞：红细胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 铁代谢检查：铁代谢检查： SF、 FEP、
11、 SI、TS、 TIBC骨髓可染铁和骨髓可染铁和骨髓象骨髓象 胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、 RBC 内铁粒细胞数15%。血细胞形态学The patient normal诊断初步： 年龄、喂养史、血象确诊： 铁代谢生化证实： 治疗 SI BMFe慢性感染性贫血 地中海贫血 N铁粒幼红细胞性贫血鉴别诊断 地中海贫血地中海贫血血象治疗一般治疗一般治疗去病因治疗去病因治疗铁剂治疗铁剂治疗输血治疗输血治疗医学全在线医学全在线( )铁剂治疗元素铁剂量元素铁剂量4-6mg/kg/d口服铁剂口服铁剂注射铁剂注射铁剂适应症适应症制剂：右旋糖苷铁制剂：右旋糖苷铁 / /山梨山梨醇铁醇铁 亚铁制剂亚铁
12、制剂4mg/kg/d硫酸亚铁硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁（11%）40mg/kg/d铁剂疗效观察时时 间间 反反 应应12-24 hr12-24 hr酶活性改善，酶活性改善， 一般好转一般好转36-48 hr36-48 hr骨髓开始反应，增生骨髓开始反应，增生48-72 hr48-72 hr网织细胞网织细胞 , 5-7d , 5-7d 高峰高峰-30d-30d血红蛋白开始上升血红蛋白开始上升- -正常正常1-3 mo 1-3 mo 补充铁的储备补充铁的储备输血治疗指征：指征：重度贫血并发心功能不全重度贫血并发心功能
13、不全合并感染合并感染外科手术外科手术成分成分/ /量量浓缩红细胞浓缩红细胞/ /红细胞混悬液红细胞混悬液Hb 30g/L, 等量换血等量换血; Hb 30-60g/L, 4-6ml/kg预防母乳喂养母乳喂养喂养指导：及时添加辅食、合理搭配、喂养指导：及时添加辅食、合理搭配、牛奶加热牛奶加热铁剂强化食品铁剂强化食品早产低体重儿早产低体重儿目录小儿造血与血象特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血概 述（Megaloblastic Anemia,MA）定义定义：属于造血要素缺乏即维生素：属于造血要素缺乏即维生素B12B12或或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血（和）叶酸缺乏所引起的一种大
14、细胞贫血；临床特点：临床特点：贫血贫血红细胞减少比血红蛋白明显、红细胞体积变大红细胞减少比血红蛋白明显、红细胞体积变大骨髓中出现巨幼红细胞骨髓中出现巨幼红细胞B12B12或叶酸治疗效果好。或叶酸治疗效果好。人体需要的人体需要的B12B12和叶酸几乎全部来自食物。和叶酸几乎全部来自食物。B12B12需要量需要量1ug/d; 1ug/d; 叶酸需要量叶酸需要量0.1-0.2ug/d0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍吸收利用障碍需要量增加需要量增加 病因叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成合成 RNA合成正常
15、合成正常 神经髓鞘中脂神经髓鞘中脂 细胞分裂细胞分裂 蛋白质蛋白质,如如Hb 蛋白合成不足蛋白合成不足 细胞增殖细胞增殖 合成正常合成正常 神经纤维功能神经纤维功能 细胞巨幼变细胞巨幼变 不完整不完整 细胞数量下降细胞数量下降 表情呆滞表情呆滞,反应差反应差 RBC WBC PLT 其它组织其它组织 发育落后发育落后,常倒退常倒退 细胞细胞 肢体震颤肢体震颤 可有病理反射可有病理反射 精神神经症状精神神经症状 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血发病机理发病机理临床表现年龄：年龄：多见于多见于6-186-18个月婴幼儿个月婴幼儿 。 一般表现一般表现 血液系统血液系统神经系统神经系统* *神经精神发育
16、减退神经精神发育减退: :反应低下反应低下/ /智力体格发育智力体格发育神经器质性病变：神经器质性病变： 震颤震颤其他其他: : 实验室检查血象血象红细胞系统红细胞系统大细胞性贫血大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; ; 网织红细胞正常或减少网织红细胞正常或减少白细胞系统：粒细胞减少，白细胞系统：粒细胞减少， 核分叶增多核分叶增多巨核细胞系统巨核细胞系统骨髓象骨髓象红细胞系统红细胞系统/ / 白细胞系统白细胞系统 / /巨核细胞系统巨核细胞系统 血生化血生化: :B12/B12/叶酸水平叶酸水平血象patient bloodnormal观察有无大细
17、胞贫血的红细胞形态表现，观察有无中性粒细胞核分叶过多现象。骨髓象观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象， “核幼浆老”现象，中性粒细胞、巨核细胞过度分叶生化检查维生素B12100ng/L叶酸3g/LLDH升高尿甲基丙二酸升高诊断年龄年龄喂养史喂养史 大细胞性贫血大细胞性贫血 / / 伴神经精神表现如震颤伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞骨髓：典型的巨幼样变的红细胞血清：血清：B12/B12/叶酸水平叶酸水平诊断步骤 初步诊断：初步诊断： 贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞幼红细胞确诊：确诊： 临床诊断：临床诊断： 有明显的精神神经
18、症状有明显的精神神经症状提示维生素提示维生素B12缺乏缺乏所致。所致。 小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。 实验室确诊：血清叶酸和维生素实验室确诊：血清叶酸和维生素B12含量测定含量测定。一般治疗药物治疗药物治疗维生素维生素B12：500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周数周； 1mg/w x 2周1mg/m x 长期治疗反应治疗6-7 小时BM巨幼红细胞正常2-4 天精神症状好转2-7 天网织红细胞增加治疗叶酸叶酸5mg tid 数周维生素C 同服其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输血输血 1-2 天食欲好转巨幼红细胞正常
19、2-4 天网织红细胞增加2-6 周红细胞血红蛋白正常预防改善乳母的营养状况改善乳母的营养状况及时添加辅食及时添加辅食控制感染性疾病控制感染性疾病儿科学PEDIATRICS 特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP概念ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和血小板减少、出血时间延长。病因与发病机制血小板相关抗体产生PAIgG血小板破坏增多；巨核细胞成熟障碍。出血：以自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。
20、血小板严重减少(20109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血。贫血和轻度肝脾肿大临床表现临床表现急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。慢性型：一般脾脏不大； 病程长，可迁延反复数年，自行缓解较少。1.血小板减少血小板100109/L急性型:常20109/L慢性型:(3080)109/L血小板50109L自发性出血，20109L出血明显，10109L出血严重。实验室检查实验室检查2.止血和凝血出血时间延长，凝血时间正常；血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；束臂试验阳性。实验室检查实验室检查3.骨髓象巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主；慢
21、性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少；红系和粒系正常。实验室检查实验室检查4.血小板抗体测定主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为810天）。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。实验室检查实验室检查根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏2.多次化验血小板计数减少3.脾脏不增大或仅轻度增大4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍5.以下五点中应具备任何一点(1)泼尼松治疗有效(2)切脾治疗有效(3)PAIgG增多(4)PAC3增多(5)
22、血小板寿命测定缩短6.排除继发性血小板减少症诊断诊断急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核 细胞减少鉴别诊断 急性白血病再生障碍性贫血过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常 继发性血小板减少性紫癜治疗一般治疗：急性出血期应减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。预防及控制感染，避免服用影响血小板功能药物。糖皮质激素：首选泼尼松1.52mg/kg.d，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。出血严重者可用3天冲击疗法后口服。大剂量静脉丙种球蛋白：0.4g/kg.d连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用一次，以后每34周1次。血小板输注：血小板(1020)109/L；严重出血，药物未显效者。抗-D免疫球蛋白：封闭网状内皮细胞的Fc受体。脾切除或部分性脾栓塞术。医学全在线医学全在线( )
