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1、肾脏血管平滑肌脂肾脏血管平滑肌脂肪瘤的肪瘤的CT和和MRI诊诊断断 无忧PPT整理发布肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是肾脏最常见的良性肿是肾脏最常见的良性肿瘤,约占所有肾脏肿瘤的瘤,约占所有肾脏肿瘤的3.9% 。无忧PPT整理发布 AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三者组成的者组成的“瘤样畸形瘤样畸形”,是一种错构瘤。,是一种错构瘤。 近年来研究认为,近年来研究认为,AML起源于血管周围上皮样起源于血管周围上皮样细胞细胞(perivascular epithelioid cells,PECs),具有独特的免
2、疫组织学特性,是单克隆增生而形具有独特的免疫组织学特性,是单克隆增生而形成的真性肿瘤,其发生与成的真性肿瘤,其发生与X染色体非随机性失活有染色体非随机性失活有关。关。 典型的典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基由异常血管、平滑肌及脂肪三种基本成分组成,平滑肌是肿瘤成分,而脂肪是化生本成分组成,平滑肌是肿瘤成分,而脂肪是化生性的成分,从而改变了对该肿瘤的认识,目前已性的成分,从而改变了对该肿瘤的认识,目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。 无忧PPT整理发布2004年版年版WHO分类分类 经典型经典型AML 良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞
3、和厚壁血良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。管构成。 上皮样上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma,EAML) 经典经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性破坏生长,结构基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性破坏生长,具有恶性潜能的间叶性肿瘤具有恶性潜能的间叶性肿瘤 。无忧PPT整理发布AML临床分型临床分型AML伴结节硬化伴结节硬化 常见于青少年常见于青少年(常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病)。多为双侧、较大、多发,临床可。多为双侧、较大、多发,临床可有癫痫、智力低下、面部红斑。有癫痫、智力低下、面部红斑。4080 结节硬
4、化患者伴有结节硬化患者伴有AML 。AML不伴结节硬化不伴结节硬化 多发生中年女性,多为单侧。也可多发,在我国此型多见多发生中年女性,多为单侧。也可多发,在我国此型多见 。 无忧PPT整理发布CT表现表现 典型典型AML表现表现 单侧、双侧肾脏增大或局部突出,其内见圆形、单侧、双侧肾脏增大或局部突出,其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀肿块影,可见斑片状或多类圆形或分叶状不均匀肿块影,可见斑片状或多房状低密度脂肪影,房状低密度脂肪影,CT 值约为值约为-20-110HU,境,境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断 。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显
5、强化,。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化,但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实质,质,CT值约升高值约升高2030 HU,与正常肾脏分界清,与正常肾脏分界清楚。楚。 无忧PPT整理发布 不典型不典型AML 表现表现 当肿瘤内脂肪组织极少时,当肿瘤内脂肪组织极少时,CT平扫表现为等、稍高或稍低密度的软平扫表现为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,形成小组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,形成小网格状,无
6、结节强化,实质期仍为较高密度,病理上为多条血管影。网格状,无结节强化,实质期仍为较高密度,病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时,呈大片状不均匀高密度影。当肿瘤合并出血、破裂时,呈大片状不均匀高密度影。 无忧PPT整理发布MR表现表现 含脂肪多的肿块含脂肪多的肿块 在在T1WI像上显示高信号,像上显示高信号,T2WI像上出现较高信号。在脂肪抑制像像上出现较高信号。在脂肪抑制像上,信号明显减低。增强压脂扫描,肿瘤实质部分可不均匀强化。上,信号明显减低。增强压脂扫描,肿瘤实质部分可不均匀强化。 无忧PPT整理发布 含脂肪少的肿块含脂肪少的肿块 T1WI及及T2Wl上显示较低或中等信号。上显示较
7、低或中等信号。 较有特征性的征象是较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号,病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号,推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致 。 28岁女性伴结节硬化岁女性伴结节硬化无忧PPT整理发布58岁女性岁女性38岁女性岁女性54岁女性岁女性无忧PPT整理发布诊断诊断AML 注意点注意点 多中心特点:多中心特点:AML有多中心起源的特点,肿瘤可在单有多中心起源的特点,肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。侧、双侧肾脏呈多发病灶。 向外生长特点:向外生长特点:AML是良性肿瘤,呈膨胀性生长,
8、一是良性肿瘤,呈膨胀性生长,一般位于肾实质,多向肾轮廓外突出,向肾盂方向生长较少。般位于肾实质,多向肾轮廓外突出,向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚,以膨胀生长方式取代正常肾肿瘤与正常肾组织界限清楚,以膨胀生长方式取代正常肾组织。组织。易出血特点:易出血特点:AML 为无包膜的实性肿物,瘤体位于肾为无包膜的实性肿物,瘤体位于肾表面者,易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育表面者,易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形,明显扩张、增厚,常见纤维化和透明样变,血管壁畸形,明显扩张、增厚,常见纤维化和透明样变,血管壁厚薄不均,缺乏弹力内膜层,易造成瘤内和肾周出血形成厚薄不均,缺
9、乏弹力内膜层,易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤,动脉瘤,AML自发出血的机会远较肾癌常见。自发出血的机会远较肾癌常见。CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。无忧PPT整理发布鉴别诊断鉴别诊断肾癌肾癌 多见于中老年男性,典型肾癌血供丰富,多见于中老年男性,典型肾癌血供丰富,CT增强动脉期显著强化,增强动脉期显著强化,静脉期很快下降,强化呈不均匀方式,中心可见肿瘤坏死区。可伴有静脉期很快下降,强化呈不均匀方式,中心可见肿瘤坏死区。可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静脉瘤栓形成 。 52岁男性岁男性无忧PPT
10、整理发布脂肪肉瘤脂肪肉瘤 脂肪肉瘤发生于肾实质少见,一般为腹膜后脂肪肉瘤,好发于肾周脂肪肉瘤发生于肾实质少见,一般为腹膜后脂肪肉瘤,好发于肾周围脂肪组织,沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器围脂肪组织,沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大,包膜菲薄,境界不清。其内常有粗细不等条状、官。瘤体一般较大,包膜菲薄,境界不清。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影片状软组织间隔或软组织块影 。无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布不典型不典型AML诊断要点诊断要点CT平扫表现边界清楚,密度均匀的略高密度影。平扫表现边界清楚,密度均匀的略高密度影。 Kim等发现等发现53的不典型的不典型AML呈高密度而仅呈高密度而仅 有有13的肾细胞癌呈高密度。的肾细胞癌呈高密度。肿块强化肿块强化 类型:类型: 均匀、延迟强化均匀、延迟强化 肿瘤内钙化常提示为恶性,而这在肿瘤内钙化常提示为恶性,而这在AML中十分罕中十分罕见。见。MRI T2呈稍低信号呈稍低信号47岁女性岁女性50岁男性岁男性65岁岁女女性性58岁男性岁男性一些误诊病例一些误诊病例Case2Case 3Case 4Case 5Case 6Case 7Case 8 无忧PPT整理发布谢 谢