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1、川崎病的护理川崎病的护理概念l川崎病：又名皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种川崎病：又名皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身中小动脉炎为主要病变的急性发热出以全身中小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。疹性疾病。l其于其于19761976年由日本人川崎首发报道，故称川年由日本人川崎首发报道，故称川崎病，此病好发于崎病，此病好发于6-186-18个月的婴幼儿，多数个月的婴幼儿，多数在在5 5岁以内，一般病程岁以内，一般病程14-2114-21天。本病病理变天。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉、心肌化为全身性血管炎，好发于冠状动脉、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚梗死和冠状动脉瘤破裂
2、可导致心源性休克甚至猝死。至猝死。Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College 川崎富作先生川崎富作先生概述l好发于婴幼儿（好发于婴幼儿（1-21-2岁多见）岁多见）l小于小于5 5岁的占岁的占80%80%l男：女男：女1.51.5：1 1l冬春季节为高峰期（冬春季节为高峰期（12-512-5月发病较多）月发病较多）l有自限性有自限性l多数康复，预后良好多数康复，预后良好l约约15%-20%15%-20%的患儿发生冠状动脉改变的患儿发生冠状动脉改变病因l1.1.感染感染l一般认为可
3、能是多种病原，包括一般认为可能是多种病原，包括EBEB病毒、逆转录病毒、逆转录病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。病毒，或链球菌、丙酸杆菌感染。19861986年曾报道年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原，亦未得到证实。立克次体、尘螨为该病病原，亦未得到证实。l2.2.免疫反应：机体对感染源的过敏反应参与了发免疫反应：机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，
4、唯尚缺乏确切依据。病机制，唯尚缺乏确切依据。 l3.3.其他其他( (环境污染、化学药品）环境污染、化学药品）病理改变l基本病理：l血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。病程分期l l期：约期：约1 12 2周，其特点为：周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。l l期：约期：约2 24 4周，其特点为：周，其特点为：小血管的发炎减轻；小血管的发炎减轻；以以
5、中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉大动脉少见血管性炎变；少见血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著。单核细胞浸润或坏死性变化较著。l l期：约期：约4 47 7周，其特点为：周，其特点为：小血管及微血管炎消退；小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。中等动脉发生肉芽肿。l l期：约期：约7 7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。及瘢痕形成。临床表现l病程病程6-86-8周周l有心血
6、管症状时可持续数月或数年有心血管症状时可持续数月或数年主要表现为心血管症状和体征主要表现为心血管症状和体征其他系统症状与伴随症状其他系统症状与伴随症状一、主要症状体征l发热l皮肤黏膜表现（皮疹，肢端变化，粘膜变化）l淋巴结肿大发热l最多见最多见l最早出现最早出现lT38-40,T38-40,热型不定，多为稽留热，少为弛张热，热型不定，多为稽留热，少为弛张热，持续持续1-21-2周周l抗菌治疗无效抗菌治疗无效皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现1 1、皮疹：发热同时或热后不久、皮疹：发热同时或热后不久*向心性，多形性向心性，多形性*以躯干，四肢为多以躯干，四肢为多*无色素沉着无色素沉着*无结痂，水泡无结痂，
7、水泡皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现2 2、肢端改变为本病特点：、肢端改变为本病特点：*手足硬性肿胀手足硬性肿胀*手掌足底红斑手掌足底红斑*指指趾趾端膜状脱皮端膜状脱皮皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现3 3、粘膜表现：、粘膜表现：* *双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物* * 口腔黏膜充血口腔黏膜充血* * 唇红、皲裂唇红、皲裂* *杨梅舌杨梅舌淋巴结肿大 * * 发热同时或发热后三天发热同时或发热后三天 * * 急性非化脓性急性非化脓性 * * 单侧或双侧单侧或双侧 * *质硬、轻压痛质硬、轻压痛 * *直径直径1.5cm1.5cm以上以上 * *一过性肿大（热退后很快消退一过性肿大（热退后很
8、快消退二、心血管症状与体征二、心血管症状与体征l在发病在发病1-61-6周出现周出现l急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（动脉病变（CAD)CAD)、冠状动脉瘤（、冠状动脉瘤（CAA)CAA)l心肌炎，心包炎心肌炎，心包炎lCAACAA是最重要定时炸弹，可致人猝死是最重要定时炸弹，可致人猝死lCAACAA破裂时破裂时KDKD患儿死亡的主要原因患儿死亡的主要原因三、其他系统伴随症状三、其他系统伴随症状l可致多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害l呼吸
9、系统：咳嗽，间质性肺炎呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎l神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎膜炎l消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸l其他：关节痛、关节炎其他：关节痛、关节炎第一天第二天第四天第六天第七天实验室检查 一、血液改变一、血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高，且以中性占优轻度贫血，白细胞计数升高，且以中性占优势；早期血小板数正常，以后升高。发热期血沉明显增快，势；早期血小板数正常，以后升高。发热期血沉明显增快，C C反应蛋白增高。反应蛋白增高。 二、尿与脑脊液等检查二、尿与脑脊液等检查：尿中白细胞可
10、能增多或有脓尿，脑尿中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。排泄物作细菌培养均为阴性。 三、心血管系统检查三、心血管系统检查：少数患儿心电图有改变，主要为少数患儿心电图有改变，主要为STST段和段和T T波改变、波改变、P-RP-R间期和间期和Q-TQ-T间期延长、低电压、心律失常间期延长、低电压、心律失常等。等。R R波河波河T T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。声为诊断冠状动脉瘤最可靠
11、的无创伤方法。鉴别诊断l应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。l本症与猩红热不同之点为：皮疹在发病后第3天才开始；皮疹形态接近麻疹和多形红斑；好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；青霉素无疗效。l本症与幼年类风湿病不同之处为：发热期较短，皮疹较短暂；手足硬肿，显示常跖潮红；类风湿因子阴性。l本症与渗出性多形红斑不同之点为：眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；皮疹不包括水疱和结痂。l本症与系统性红斑狼疮不同之处为：皮疹在面部不显著；白细胞总数及血小板一般升高；抗核抗体阴性。好发年龄是婴幼儿及男孩多见。鉴别诊断l本症与婴儿型结节性多动脉
12、类的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。l本症与出疹性病毒感染的不同点为：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及C反应蛋白均显著增高。l本症与急性淋巴结炎不同之点为：颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；无化脓病灶。l本症与病毒性心肌炎不同之处为：冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退。l本症与风湿性心脏炎不同之处为：冠状动脉病变突出；无有意义的心脏杂音；发病年龄以婴幼儿为主。并发症l1.冠状动脉病变l2.胆囊积液
13、l3.关节炎或关节痛l4.神经系统改变l5.其他并发症：偶有肺水肿、尿道炎等。治疗原则l治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞预防冠脉损害和心肌梗塞1 1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息2 2、阿司匹林（首选）、阿司匹林（首选）3 3、静脉丙种球蛋白、静脉丙种球蛋白4 4、糖皮质激素、糖皮质激素护理l1.发热的观察与护理l患儿多以发热起病，体温患儿多以发热起病，体温39394040，可持续，可持续7 71010天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让天，精神萎靡，烦躁不
14、安，这一阶段尽量让患儿卧床休息。患儿卧床休息。l监测体温，每监测体温，每4h4h测量测量1 1次并记录，体温次并记录，体温38.538.5进进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。l多饮水，饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补多饮水，饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。充。 护理l1.发热的观察与护理l患儿发热期间，要卧床休息，注意病房空气流通，患儿发热期间，要卧床休息，注意病房空气流通，每日开窗通风，每次每日开窗通风，每次3030分钟，避免对流风。分钟，避免对
15、流风。l通风期间注意患儿保暖，避免受凉。遵医嘱给予通风期间注意患儿保暖，避免受凉。遵医嘱给予退热药后患儿会大量出汗，要为患儿及时擦干汗退热药后患儿会大量出汗，要为患儿及时擦干汗液并且更换清洁干燥的棉质衣，避免受凉和增加液并且更换清洁干燥的棉质衣，避免受凉和增加舒适感。舒适感。l密切观察患儿发热并及时处理，以免引起高热惊密切观察患儿发热并及时处理，以免引起高热惊厥，认真做好交接班。厥，认真做好交接班。护理l2.口腔黏膜的观察与护理l腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔清洗口腔2 23 3次。同时观察口腔黏膜有无糜烂、次。同时观察口腔黏膜有无
16、糜烂、溃疡及其演变情况。溃疡及其演变情况。l进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。 护理l3.皮肤、淋巴结的护理l指趾端脱皮、硬肿患儿切忌用手撕扯，应用清洁指趾端脱皮、硬肿患儿切忌用手撕扯，应用清洁的剪刀小心修剪，并及时修理患儿指甲以免抓破的剪刀小心修剪，并及时修理患儿指甲以免抓破皮肤，避免在硬肿的手足上留置留置针。皮肤，避免在硬肿的手足上留置留置针。l肛周皮肤发红：涂红霉素软膏，每次便后清洗臀肛周皮肤发红：涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。部，保持皮肤清
17、洁、干燥。l双眼球结膜充血明显的患儿，每晚临睡前遵医嘱双眼球结膜充血明显的患儿，每晚临睡前遵医嘱给予眼膏涂抹保护，嘱患儿不要用手揉擦眼睛。给予眼膏涂抹保护，嘱患儿不要用手揉擦眼睛。l对于全身皮疹所致皮肤瘙痒者，可根据医嘱给予对于全身皮疹所致皮肤瘙痒者，可根据医嘱给予炉甘石洗剂外涂。炉甘石洗剂外涂。护理l4.其他脏器损害的观察与护理l患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。进行。l密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。
18、l每每4h4h测心率测心率1 1次，发现心音低钝、心律不齐、心次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度。脏损害的程度。l严格控制输液速度，以免增加心脏的负。严格控制输液速度，以免增加心脏的负。护理l5.生活护理l患儿发热口腔黏膜充血糜烂时应给予易消化、营患儿发热口腔黏膜充血糜烂时应给予易消化、营养丰富的流质或半流质。养丰富的流质或半流质。l食物宜温凉，少量多餐。食物宜温凉，少量多餐。l体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅
19、速康高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。复。l病房每日开窗通风，保持病室内安静，避免刺激病房每日开窗通风，保持病室内安静，避免刺激患儿，严格限制探视家属人数，减少交叉感染的患儿，严格限制探视家属人数，减少交叉感染的机会。机会。护理l6.药物治疗的护理l川崎病的治疗，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。川崎病的治疗，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。丙种球蛋白属于血液制品，而且价格昂贵，用药丙种球蛋白属于血液制品，而且价格昂贵，用药前和患儿家长做好沟通，并且告知其用药的重要前和患儿家长做好沟通，并且告知其用药的重要性，尽可能在疾病早期应用，可减少冠状动脉扩性，尽可能在疾病早期应用，可减少冠状动脉
20、扩张的发生。此药物易引起变态反应，故在输液过张的发生。此药物易引起变态反应，故在输液过程中严格执行无菌技术原则，严格控制输液速度。程中严格执行无菌技术原则，严格控制输液速度。若体温高于若体温高于38.438.4度，立即停止输液，积极降温，度，立即停止输液，积极降温，待体温正常后继续输入。静注丙球开始待体温正常后继续输入。静注丙球开始30min30min内内应缓慢滴注应缓慢滴注810gtt/min810gtt/min，注意观察有无发热、，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。皮疹及过敏反应。护理l口服药护理主要肠溶阿司匹林和双嘧达莫丁。川口服药护理主要肠溶阿司匹林和双嘧达莫丁。川崎病患儿都有血小板增
21、多，血液呈高凝状态，易崎病患儿都有血小板增多，血液呈高凝状态，易形成血栓。阿司匹林和潘生丁均有抗血小板凝集形成血栓。阿司匹林和潘生丁均有抗血小板凝集及血栓形成的作用，可防止川崎病并发心肌梗死。及血栓形成的作用，可防止川崎病并发心肌梗死。阿司匹林副作用有胃肠道反应如恶心、呕吐、腹阿司匹林副作用有胃肠道反应如恶心、呕吐、腹痛。因此在喂服此药是尽量避免空腹，以免增加痛。因此在喂服此药是尽量避免空腹，以免增加不适。密切观察患儿有无恶心、呕吐、头晕、耳不适。密切观察患儿有无恶心、呕吐、头晕、耳鸣、皮疹等，观察患儿大便颜色、性状及量。用鸣、皮疹等，观察患儿大便颜色、性状及量。用药期间要定期复查血常规、肝功
22、能和凝血功能。药期间要定期复查血常规、肝功能和凝血功能。护理l7.心理护理l患儿入院时病情急，家长对疾病缺乏了解，医生患儿入院时病情急，家长对疾病缺乏了解，医生护士要根据家长的文化程度，向其耐心解释病情，护士要根据家长的文化程度，向其耐心解释病情，护士要给与患儿安抚，多与家长沟通，消除其恐护士要给与患儿安抚，多与家长沟通，消除其恐惧心理，积极配合治疗。要告知家长丙种球蛋白惧心理，积极配合治疗。要告知家长丙种球蛋白费用比较贵，此药要尽早为患儿使用，以减轻冠费用比较贵，此药要尽早为患儿使用，以减轻冠状动脉病变，向家长做好解释工作。同时要根据状动脉病变，向家长做好解释工作。同时要根据患儿年龄特点，了
23、解每个患儿的心理反应，重视患儿年龄特点，了解每个患儿的心理反应，重视患儿的感受和需求，及时安慰患儿，给予情感支患儿的感受和需求，及时安慰患儿，给予情感支持。持。健康教育l指导家长患儿出院后限制活动量，不做剧烈运动。指导家长患儿出院后限制活动量，不做剧烈运动。l指导家长遵医嘱坚持服用阿司匹林避免漏服，以指导家长遵医嘱坚持服用阿司匹林避免漏服，以及服药注意事项，同时要观察药物副作用。及服药注意事项，同时要观察药物副作用。l合理饮食，要多饮水。避免患儿去空气污染或有合理饮食，要多饮水。避免患儿去空气污染或有化学污染的场所。化学污染的场所。l定期带患儿来医院复查如做心脏彩超、查血常规、定期带患儿来医院复查如做心脏彩超、查血常规、肝功能、血沉等。肝功能、血沉等。l建议患儿至少建议患儿至少3-63-6月内不要接种疫苗，因为疾病本月内不要接种疫苗，因为疾病本身和丙球的治疗影响免疫系统。身和丙球的治疗影响免疫系统。遗遗 传传
