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1、20102010年年国际癫痫诊断分类国际癫痫诊断分类 2010 Proposal for Revised Terminology for Organization of Seizures and Epilepsies北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科 秦秦 炯炯癫痫全国癫痫全国|http:/ ILAE国际癫痫分类体系国际癫痫分类体系癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类1960首次发布首次发布1964年修订年修订1970年修订年修订1981年定型年定型2001年再修订年再修订2006-分类工作组报告分类工作组报告2010-术语和概念修订术语和概念修订 国内国内1983癫痫综合征的国际分类癫
2、痫综合征的国际分类1984年提出年提出1989年定型年定型2001年再修订年再修订 20062010ILAEILAE建立国际分类的目的建立国际分类的目的 建立命名和分类的国际共识建立命名和分类的国际共识主要用于临床目的（治疗）主要用于临床目的（治疗）旨在反映各术语和类型的基本关系旨在反映各术语和类型的基本关系2005-2009 ILAE Commission ReportEpilepsia 2010;51:676-685发作及癫痫分类的术语与概念发作及癫痫分类的术语与概念Terminology and Concepts for Classification of Seizures and Ep
3、ilepsies发作及癫痫分类的术语与概念发作及癫痫分类的术语与概念发作起始方式与发作的分类发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of seizures基础病因类型（病因学）基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology)疾病、综合征与癫痫疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies癫痫分类与组成框架信息的维度癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizi
4、ng information基础病因类型（病因学）基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology)遗传性：该癫痫是由已知或推测的基因缺陷直接遗传性：该癫痫是由已知或推测的基因缺陷直接导致，癫痫发作是其核心症状。导致，癫痫发作是其核心症状。结构性和代谢性：已证明为明确的结构性和代谢结构性和代谢性：已证明为明确的结构性和代谢性病变所致。结构性病变包括获得性疾病，如卒性病变所致。结构性病变包括获得性疾病，如卒中、外伤和感染。也可能是遗传因素所致（如结中、外伤和感染。也可能是遗传因素所致（如结节性硬化、多种皮质发育畸形），但遗传缺陷和节性硬化、多种皮质发育畸
5、形），但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。癫痫是各自独立的疾病。未知：可能有遗传缺陷的基础，也可能是某种尚未知：可能有遗传缺陷的基础，也可能是某种尚未被认识的独立疾病的结果。未被认识的独立疾病的结果。疾病、综合征与癫痫疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少出以下至少3 组或组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下组在本报告中引用的概念并描述如下电电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电临床综合征：综合征这一术语的使用应被限
6、定于通过电-临床特征临床特征能够可靠识别的一组临床实体（能够可靠识别的一组临床实体（entity）。）。其他一组癫痫（其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电）：不能被确认为独立的电-临床综合临床综合征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征综合征”。结构性结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构代谢性癫痫：包
7、括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫，代谢性损伤或情况的癫痫，但并不符合特定的电但并不符合特定的电-临床综合征类型。临床综合征类型。病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性隐源性”，而目前倾向使用，而目前倾向使用病因病因“不明不明”。表表3 电电-临床综合征和其他癫痫病临床综合征和其他癫痫病1. 根据起病年龄排列的电根据起病年龄排列的电-临床综合征临床综合征新生儿期新生儿期良性家族性新生儿癫痫（良性家族性新生儿癫痫（BFNE）早期肌阵挛脑病（早期肌阵挛脑病（EME）大田原综合征大田原综合征婴儿期婴儿期伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫伴游走性局灶性发作的婴儿癫
8、痫West 综合征综合征婴儿肌阵挛癫痫（婴儿肌阵挛癫痫（MEI）良性婴儿癫痫良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dravet 综合征综合征非进行性疾病中肌阵挛脑病非进行性疾病中肌阵挛脑病推荐按起病年龄分类：推荐按起病年龄分类：新生儿（出生后至新生儿（出生后至44 44 周胎龄）周胎龄）婴儿（婴儿（1 1 岁）岁）儿童（儿童（1 112 12 岁）岁）青少年（青少年（121218 18 岁）岁）成人（成人（18 18 岁）岁）老年（老年（60 60 或或65 65 岁）岁）儿童期儿童期热性惊厥附加症（热性惊厥附加症（FS+，可起病于婴儿期），可起病于婴儿期）Panayiotopoul
9、os 综合征综合征肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫（伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）晚发性儿童枕叶癫痫（晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）型）肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut 综合征综合征伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2）Landau-Kleffner 综合征（综合征（LKS）儿童失神癫痫（儿童失神癫痫（CAE）青少年青少年-成年期成年期青少年失神癫痫（青少年失神癫痫（JAE）青少
10、年肌阵挛癫痫（青少年肌阵挛癫痫（JME）仅有全面强直仅有全面强直-阵挛发作的癫痫阵挛发作的癫痫进行性肌阵挛癫痫（进行性肌阵挛癫痫（PME）伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（ADPEAF）其他家族性颞叶癫痫其他家族性颞叶癫痫与年龄无特殊关系的癫痫与年龄无特殊关系的癫痫部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人）部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人）反射性癫痫反射性癫痫表表3 电电-临床综合征和其他癫痫病临床综合征和其他癫痫病2. 其他其他其他一组癫痫其他一组癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴伴HS）Rasmussen
11、综合征综合征伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧惊厥半侧惊厥-半侧瘫半侧瘫-癫痫癫痫不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）由于脑结构由于脑结构-代谢异常所致的癫痫代谢异常所致的癫痫皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）神经皮肤综合征（结节性硬化，神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber 等）等）肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒
12、中等肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等原因不明的癫痫原因不明的癫痫伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型良性新生儿惊厥（良性新生儿惊厥（BNS）热性惊厥（热性惊厥（FS）主要改变主要改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变Generalized vs Focal Seizures“Etiology”Diagnostic specificityNew recommended termsOrganization电临床综合征概念及分类：无改变A diagnosis can be made as previousl
13、y: LGS, CAEA diagnosis is not the same as a classification局灶性发作局灶性发作发作起始方式的说明与解释：起源并局限：起源并局限于一侧半球的网络；这个网络可是局部或于一侧半球的网络；这个网络可是局部或更广泛的分布；局灶性发作可起源于皮质更广泛的分布；局灶性发作可起源于皮质下结构；对于每一种发作类型而言，每次下结构；对于每一种发作类型而言，每次发作的起始部位固定，易于扩散，可累及发作的起始部位固定，易于扩散，可累及对侧皮质。但在有些病例，不止存在一个对侧皮质。但在有些病例，不止存在一个起源网络，可有多种发作类型，但每种发起源网络，可有多种发
14、作类型，但每种发作类型有其恒定的起源部位。作类型有其恒定的起源部位。Focal seizures 不再将局灶性发作分为不同类型（如复杂部分性与简单部分性发作）。对意识或觉醒度的降低或其他认知障碍特点、部位及发作性事件进展的认识，对于评估个体患者和特殊目的（如区别癫痫发作与非癫痫事件、随机对照试验及手术）很重要。本建议并不反对依据这些特点或其他特征对局灶性发作进行描述全面性发作全面性发作发作起始方式的说明与解释：起源于分布：起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速扩散；这个双侧分布的网络包括皮质和皮扩散；这个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定包
15、括整个皮质；虽然质下结构，但不一定包括整个皮质；虽然单次发作可表现为局灶性特征，但起源部单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别在各次发作之间并非恒定；全面位和侧别在各次发作之间并非恒定；全面性发作可不对称。性发作可不对称。Generalized SeizuresTonic-clonic (in any combination)Absence - Typical - Atypical - Absence with special features Myoclonic absence Eyelid myocloniaMyoclonic - Myoclonic- Myoclonic atoni
16、c- Myoclonic tonicClonicTonic AtonicSeizure types thought to occur within and result from rapid engagement of bilaterally distributed systems病因学分类用语GeneticStructural-Metabolic UnknownPreviously used terms:Idiopathic, cryptogenic, symptomatic建议新术语现在已不适用的几个术语Classification as focal or generalized epil
17、epsies not always appropriateuse when appropriateCatastrophic - emotionally laden termBenign - does not recognize that co-morbidities occur, this term is still used in syndrome names Recommended terms：Self-limited；Pharmacoresponsive癫痫分类的发展趋势癫痫分类的发展趋势新的术语和概念与癫痫病学的基础新的术语和概念与癫痫病学的基础-临床研究相一致临床研究相一致近期还难以实现单纯以生物医学为基础的癫痫分类近期还难以实现单纯以生物医学为基础的癫痫分类癫痫分类应当采用多维度的弹性的构架，取决于分类癫痫分类应当采用多维度的弹性的构架，取决于分类的目的：的目的：eg. by age, etiology, seizure type, EEG abnormality未来的分类方案发展将取决于对于癫痫生物学机制的未来的分类方案发展将取决于对于癫痫生物学机制的进一步理解进一步理解
