临床少见胸腺瘤致异位acth综合征一例分享

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1、27W 13床教学查房床教学查房 2016年7月27日基本信息姓名姓名: 李李 萍萍性别:女性别:女年龄:年龄:49岁岁职业:农民职业:农民住址:湖南省衡阳市衡东县城关镇交通住址:湖南省衡阳市衡东县城关镇交通东路东路11号号主诉多毛、痤疮、皮肤色素加深、反复头痛4月现病史(一)患者自诉患者自诉4月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须,月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须,后自觉颜色变深、胡须变浓,并发觉眉毛增粗增后自觉颜色变深、胡须变浓,并发觉眉毛增粗增黑,头皮多有粉刺出现,起初患者未予以重视。黑,头皮多有粉刺出现,起初患者未予以重视。随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤散在痤疮,并不断随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤

2、散在痤疮,并不断增多,无痛感,伴轻微瘙痒,增多,无痛感,伴轻微瘙痒,“六神六神”沐浴露洗后沐浴露洗后稍能缓解,搔抓后局部皮肤色素加深,同时亦觉稍能缓解,搔抓后局部皮肤色素加深,同时亦觉面部肤色较以前变深。同时患者感反复头痛、伴面部肤色较以前变深。同时患者感反复头痛、伴头晕、失眠,无黑曚、晕厥,不伴呕吐,无时间头晕、失眠,无黑曚、晕厥,不伴呕吐,无时间规律,头痛以休息欠佳后为甚。因以上症状持续,规律,头痛以休息欠佳后为甚。因以上症状持续,半月后患者遂至湖南中医附一医院就诊,当时半月后患者遂至湖南中医附一医院就诊,当时现病史(二)测测得得血血压压升升高高:170/100mmHg,予予以以口口服服降

3、降血血压压药药物物(具具体体不不详详)治治疗疗后后,血血压压控控制制仍仍欠欠佳佳,亦亦未未进进一一步步做做其其他他检检查查和和治治疗疗。后后患患者者在在当当地地中中医医诊诊所所予予以以针针灸灸治治疗疗(具具体体不不详详),头头痛痛、头头晕晕等等症症状状稍稍能能缓缓解解,但但痤痤疮疮仍仍存存在在,也也未未查查出出明明确确病病因因。今今患患者者为为求求进进一一步步诊诊治治,遂遂来来我我院院就就诊诊,门门诊诊查查血血皮皮质质醇醇、ACTH均均升升高高,遂遂以以“库库欣欣综综合合征征”收收入入我我科科。病病程程中中,患患者者无无发发热热、无无咳咳嗽嗽咳咳痰痰、无无腹腹痛痛腹腹泻泻、无无皮皮疹疹、脱脱发

4、发及及光光过过敏敏、关关节节疼疼痛痛等等不不适适,近近一一星星期期来来感感下下肢肢乏乏力力。自自起起病病以以来来,现病史(三)患患者者精精神神尚尚可可,食食欲欲正正常常,睡睡眠眠欠欠佳佳,大大、小小便便正正常常,体体重重无无明明显显变变化化。既往史、个人史、婚育史、月经史既往史、个人史、婚育史、月经史否否认认 “结结核核”“肝肝炎炎”“伤伤寒寒”等等传传染染病病史史及及其其密密切切接接触触史史。否否认认“糖糖尿尿病病”、“冠冠心心病病”、“高高血血压压病病”等等慢慢性性病病史史,否否认认药药物物及及食食物物过过敏敏史史,无无重重大大外外伤史及手术史,否认输血史,预防接种史不详。伤史及手术史,否

5、认输血史,预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史都无特殊。个人史、婚育史、家族史都无特殊。月月经经史史:围围绝绝经经期期,月月经经很很不不规规律律,量量不不定定,无无血血块及痛经。末次月经:块及痛经。末次月经:2016年年7月月10日。日。体查(一)体查(一)T:36.7 P:76T:36.7 P:76次次/ /分分 R:18R:18次次/ /分分 BP:BP:170170/ /110110mmHgmmHg 。发育正常,营养一般,发育正常,营养一般,慢性病容,慢性病容,神清合作,自主体位神清合作,自主体位。略呈满月脸,面部肤色较深,眉毛黑且浓,上唇与鼻子略呈满月脸,面部肤色较深,眉毛黑且浓,上

6、唇与鼻子间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须,面颊部及胸前皮肤间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须,面颊部及胸前皮肤可见较多痤疮。可见较多痤疮。全身皮肤及巩膜无黄染。全身皮肤及巩膜无黄染。体查(二)全全身身浅浅表表淋淋巴巴结结无无肿肿大大,头头颅颅五五官官端端正正,双双侧侧瞳瞳孔孔等等大大等等圆圆,直直径径3mm,耳耳鼻鼻无无溢溢液液,鼻鼻唇唇沟沟无无歪歪斜斜,伸伸舌舌居居中中,乳乳突突、鼻鼻窦窦无无压压痛痛。唇唇无无发发绀绀,咽咽无无充充血血,双双侧侧扁扁桃桃体体无无肿肿大大。颈颈无无抵抵抗抗,气气管管居居中中,颈颈静静脉脉无无怒怒张张。甲甲状状腺腺无无肿肿大大,触触诊诊质质软软,未未闻闻及及血血管管杂

7、杂音音。体查(三)胸胸廓廓无无畸畸形形,无无胸胸膜膜摩摩擦擦感感,双双肺肺叩叩诊诊清清音音,未未闻闻及及干干湿湿性性啰啰音音。心心前前区区无无异异常常隆隆起起,心心尖尖搏搏动动在在左左侧侧第第五五肋肋间间锁锁骨骨中中线线内内侧侧0.5cm处处,无无抬抬举举性性及及负负性性心心尖尖搏搏动动,无无震震颤颤,无无心心包包摩摩擦擦感感,叩叩诊诊心心界界不不大大。心心率率76次次/分分,律律齐齐,心心音音有有力力,各各瓣瓣膜膜听听诊诊区区未未闻闻及及病病理理性性杂杂音音,未未闻闻及及心心包包摩摩擦擦音音。周周围围血血管管征征均均阴阴性性。体查(四)腹腹平平坦坦,无无胃胃肠肠型型及及蠕蠕动动波波,无无压压

8、痛痛、反反跳跳痛痛,未未扪扪及及包包块块,肝肝脾脾肋肋下下可可扪扪及及,移移动动性性浊浊音音阴阴性性,双双肾肾区区无无叩叩痛痛,肠肠鸣鸣音音正正常常,双双下下肢肢无无水水肿肿。脊脊柱柱及及四四肢肢无无畸畸形形,四四肢肢肌肌力力、肌肌张张力力正正常常,生生理理反反射射存存在在,病病理理征征阴阴性性。辅助检查(一)辅助检查(一)2016年7月21日我院门诊:肝肾功能:均正常。血糖(空腹):正常。血脂:TC 6.32mmol/L, LDL 3.79mmol/L。血ACTH(8am) 33.06pmol/l, ACTH(4pm) 32.55pmol/l, 血F(8am) 33.19ug/dl, F(4

9、pm) 33.32ug/dl.辅助检查(二)辅助检查(二)性激素六项:睾酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常.E7A:大致正常。心电图:A型预激综合征。心脏彩超:二、三尖瓣轻度返流,心室顺应性减退(EF 59%)。腹部彩超:肝胆脾胰门静脉系、双肾输尿管膀胱均未见明显异常,双侧肾上腺区未见明显肿块。入院诊断1.皮质醇增多症(库欣综合征可能性大)2.A型预激综合征鉴别诊断单纯性肥胖症酗酒者发生肝功能损害致假性Cushing综合征抑郁症诊疗计划1.抽血完善皮质醇及ACTH基值水平及节律、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验;2.留24小时尿查17-OH、17-KS(主要查17-OH);3

10、.肾上腺CT平扫增强、鞍区垂体MRI平扫加动态增强;诊疗计划(续)4.必要时完善肺部CT及腹部CT,明确是否为异位Cushing综合征;5.病因及病变部位明确后,决定下一步治疗方案:如手术治疗、肾上腺皮质激素合成阻滞药(如米托坦)以及替代治疗等;6.完善检查期间予以对症支持(如降血压,避免应用影响检验结果的药物及某些食物等)。入院后检查(一)大便常规:正常。小便常规:乳白色浑浊,潜血+,白细胞2+血常规:WBC 7.7,N% 82.9%,L% 10.3%。E7A(2016.7.26):K 3.04mmol/L, Cl 98.3mmol/L动脉血气分析:pH 7.44, HCO3- 30.6,

11、BEecf 6.4, TCO2 32.0, PCO2 45, PO2 75mmHg, SO2 95%, K 2.8mmol/L入院后检查(二)小地、大地抑制试验入院后检查(二)小地、大地抑制试验入院后检查(三)胸部CT平扫增强:前上纵隔软组织肿块:考虑肿瘤可能性大,请结合临床;右中叶炎性病灶。CT肾上腺平扫增强:左侧肾上腺结合部增粗,意义待定。目前诊断目前诊断库欣综合征(异位性可能性大)库欣综合征(异位性可能性大)低钾性代谢性碱中毒(代偿)低钾性代谢性碱中毒(代偿)A型预激综合征型预激综合征下一步诊治1. 完善诊疗计划内辅助检查,分析结果;2. 根据检验及检查结果明确病变部位,决定治疗方案。查房目的:查房目的:和各位老师交流、讨论及共同学习,谢和各位老师交流、讨论及共同学习,谢谢!谢!

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