强直性脊柱炎

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1、强直性脊柱炎1 概述强直性脊柱病炎(AS)多 见于青少年,是以骶髂关节和脊柱附着点慢性炎症为主要症状的疾病。也可累及内脏及其其他组织的风湿性疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物如(克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。典型病例X线片表现为骶髂关节明显破坏,后期脊柱呈“竹节样”变化。2 流行病学通过与国际抗风湿病联盟合作调查,最近确定我国AS的发病率为0.25%。有明显家族聚集现象,并与HLA-B27密切相关,AS患者HLA-B27的阳性率在我国高达90%左右,健康人群的阳性率为4%-8%。发病年龄在13-31岁,高峰年龄20-30岁,40岁以后及8岁以前发病少见,

2、男性患者远多于女性(2-3:1)3 HLA-B27HLA抗原是人类主要组织相容性复合体(Major Histocompatibility Complex, MHC)的表达产物,在免疫系统中主要负责细胞之间的相互识别和诱导免疫反应,调节免疫应答的功能。HLA-B27基因属于型MHC基因,基本上表达在机体中所有有核的细胞上,尤其是淋巴细胞的表面有丰富的含量。早在二十多年前,人们就已发现HLA-B27抗原的表达与强直性脊椎炎有高度相关性.4 病因和发病机制AS病人HLA-B27阳性率高达90%-96%,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%-8%,HLA-B27阳性者AS发病率约为10%-20%,而普

3、通人群发病率为千分之一到千分之二。有报道,AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20-40倍,国内调查AS一级亲属患病率为24.2%,比正常人群高出120倍。AS的发病与HLA-B27密切相关。AS发病有种族遗传差异性。5 感染泌尿生殖道沙眼衣原体肠道病原菌染6 病理AS病理的特征性改变是韧带附着端病,病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变因为肌腱端在生长期是代谢活跃部位,导致幼年发生AS,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。7 病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜炎

4、。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的骨化和钙化,韧带附着处有明显的韧带骨赘,不断向纵向延生,成为两个直接直临椎体的骨桥,椎旁韧带及椎前韧带钙化,使脊柱呈“竹节状”8 临床表现1.腰背痛。应该病起病隐袭,故发病早期多症状不明显,疼痛常为隐痛,难以定位,常常被病人所忽视,多在夜间和休息时症状加重,而活动后症状可减轻,以后随着病情的发展症状逐渐加重,出现夜间痛醒和翻身困难,并可发展为双侧和持续性,上行至胸椎及颈椎。如胸椎受累,可出现胸痛和胸部扩张,如颈椎受累,可出现不能低头、后仰和左右转颈困难。9 2.晨僵。病人在

5、清晨或久坐起立时出现腰背部发僵,轻微活动后症状可减轻。晨僵常为早期症状。3.晚期由于整个脊柱自下而上发生强直,病人的脊柱活动明显受限,不能弯腰,甚至驼背畸形及整个脊柱强直。4.其他症状。早期常有体重减轻,活动期常有疲乏无力、发热及夜间出汗等。10 关节表现慢性下腰痛:隐袭性、钝痛、臀部或骶髂区深部、单侧、交替性背部发僵以晨起为著外周关节炎:多出现髋关节和外周关节病变,膝、踝和肩关节居多,肘与手、足小关节偶有受累,多为非对称性下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征之一。11 关节外表现急性前色素膜炎(急性虹膜炎)升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、传导障碍肺实质病变神经系统病变骨骼肌受累12 诊断诊

6、断线索:患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。AS最常见的和特征性早起主诉为下腰背发僵和疼痛。与其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:1、背部不适发生在40岁以前2、缓慢发病3、症状持续至少三个月4、背痛伴发晨僵5、背部不适在活动后减轻或消失。13 AS患者治疗目标缓解症状和体征恢复功能防止关节损伤提高患者生活质量防止脊柱疾病的并发症14 非药物治疗对患者及家属进行疾病知识的教育劝导患者要合理和坚持进行体育锻炼,游泳是很好的有效辅助治疗方法之一站立时尽量保持挺胸、收腹、和双眼平视前方,座位时保持胸部挺直,睡硬板床取仰卧位对疼痛和炎性关节或软组织给予必要的物理治疗建议吸烟患者戒烟15 药物治疗非甾

7、类抗炎药糖皮质激素生物制剂16 使用非甾体药物的注意事项在饭后服或与饭同服,切忌空腹服用不能耐受时,可用保护胃黏膜药物减少胃肠道不适有较重过敏者应停药出现高血压或浮肿时刻用小剂量利尿药用药期间定期检查肝肾功能和血尿常规,若发生严重的肝肾或血液系统损坏时,应立即停药17 糖皮质激素长期治疗中毫无价值顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部皮质激素治疗反应好难治性虹膜炎顽固性骶髂关节痛18 外科治疗髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质量,人工全髋关节置换术是最佳选择。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常,置入关节的寿命90%达10年以上。19 预后通常为良性过程髋关节受累时强直性脊柱炎预后不良的标志强制性脊柱炎患者平均在患病十五六年后须停止工作强直性脊柱炎功能的大部分丧失,都发生在病初十年内,并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关20

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