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1、第九章免疫性疾病内蒙古医学院附属医院儿科讲授内容：第六节幼年类风湿性关节炎第七节过敏性紫癜自学内容：第五节风湿热第八节川崎病教学目的与要求： 了解幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理。了解过敏性紫癜的病因、发病机制和病理。掌握幼年类风湿性关节炎的临床表现、诊断和治疗掌握过敏性紫癜的临床表现、诊断和治疗了解过敏性紫癜的鉴别诊断 第七节 过 敏 性 紫 癜ANAPHYLACTOID PURPURA概 述 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)，亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein Snydro
2、me)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现是本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。病 因 etiology尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一） 感 染细菌病毒寄生虫（二）食 物 牛奶鸡蛋鱼虾（三）药 物抗生素磺胺类解热镇痛剂（四）其 他花粉虫咬预防接种发 病 机 制 pathogenesis各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病病 理 改 变 pathology
3、1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变，皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死，肠道因微血管血栓形成出血坏死。病 理 改 变 2. 肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，亦可见新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局 部 的 纤 维 化新 月 体 的 形 成病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积病 理 改 变 4. 其他：关节受累时可见滑膜
4、片状出血；肺、胸膜、心脏、肝、及颅内血管受累时，分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝损害、颅内出血等改变。临 床 表 现 clinical manifestations 本病多见于714岁儿童。多急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛或腹痛。在起病前13周长有上呼吸道感染史。临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现，最多见于下肢和臀部，对称性分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。紫癜大小不等，正紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑血管性水肿，少数重整的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死，出现溃疡。一般12周内消退，不留痕迹；也可迁延数周至数月。 临 床 表 现
5、 2. 消化道症状：较为多见，约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，最常见症状为腹痛，可反复出现阵发性脐部绞痛，也可波及全腹，同时伴有恶心、呕吐、呕血和便血，有的还发生在皮肤紫癜出现以前，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎；关节肿痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等关节，可单发，亦可多发，有积液，可同时伴有活动受限， 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%50%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在
6、紫癜消失后或疾病的静止期，症状轻重不一。多数患者出现肉眼或镜下血尿，蛋白尿，或管型尿；伴有血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎；大多数患儿多能完全恢复，约6%发展为慢性肾炎，偶尔发展为急性肾功能衰竭死于尿毒症。临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一；偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹；此外，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎。实 验 室 检 查laboratory test无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大
7、便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。诊 断 diognosis 皮肤紫癜症状典型者，如双下肢伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。鉴 别 诊 断 differental diognosis 特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治 疗treatment 本病无特效疗法，主要采取支持对症治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治 疗 1. 一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；
8、有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏源。治 疗 2. 对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。治 疗 3. 抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。治 疗 4. 抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。治 疗 5. 肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能缩短病程,不能阻止复发,不能改善预后,对皮疹无效，一般不主张使用。治 疗使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎治 疗 6. 肾功能衰竭时，可采用血浆置换及血液透析治疗。治 疗 7. 对于严重的病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。病 程 及 预 后 轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。小 结： AP是一种以小动静脉炎为主的全身性血管炎。临床特点为：皮肤紫癜伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿治疗上根据累及的脏器不同而采用不同的治疗方案 复习思考题： AP常见的器官损害有哪些？AP的皮肤损害有何特征？
