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1、石骨症病例讨论石骨症病例讨论2013-07-05Page 2患者老年男性，62岁，因“双髋疼痛8年余，左髋关节置换术后3年，疼痛2年余”入院。Page 3患者8年前因双髋疼痛于浙二就诊，诊断：双侧股骨头坏死，未予以正规治疗。4年前患者疼痛加剧，故于新华医院治疗，诊断：双侧股骨头坏死，建议手术，查生化示ALP295u/L，后一直随诊查ALP指标。3年前患者于新华医院行左侧全髋关节置换术。之后一年左髋未见明显异常。2年前患者左侧髋关节出现疼痛，行走困难。于新华拍片示左髋假体在位，未见明显异常。后多次在杭州市二医院及红会医院查髋关节片、生化、肿瘤类。当时提示生化ALP高，肿瘤类正常。左髋关节置换术后
2、改变，左侧股骨大转子处骨质增生，考虑为异位骨化。7月前患者至浙二就诊，查骨密度正常，甲状旁腺素正常，ECT示颅骨、左7后肋、胸骨下段、骨盆、双股骨骨质代谢活跃。药物予以利塞膦酸钠片口服治疗。随诊复查生化ALP。现为求进一步治疗，至我院住院。现病史Page 4既往史患者既往体质尚可，否认糖尿病、心脏病病史，40余年前患者患有血吸虫病史，具体治疗不详；8年前出现双髋疼痛，浙二诊断为双侧股骨头坏死；5年前因车祸外伤致左髌骨粉碎性骨折，于新华医院手术治疗；3年前患者出现高血压，现予以压氏达隔天一片控制，血压控制具体不详。Page 5体格检查左髋部外侧可见长约16cm手术疤痕，双下肢等长，左侧腹股沟中点
3、压痛（+），左侧4字试验（+），左髋屈曲及内外旋、外展活动受限；右侧腹股沟中点压痛（-），右侧4字试验（+），右髋屈曲及内外旋、外展活动受限；左侧直腿抬高试验15，左侧前方可见长约8cm手术疤痕，右侧直腿抬高试验阴性，双下肢肌力正常，跟膝腱反射正常，Babinski征（-）。Page 6辅助检查（生化指标）Page 7辅助检查（生化指标）Page 8辅助检查（生化指标）Page 9辅助检查（生化指标）Page 10辅助检查（生化指标）Page 11辅助检查（生化指标）Page 12辅助检查（生化指标）Page 13患者生化中ALP指标结果(u/L）09-03-2429509-07-04263髌
4、骨骨折术后10-09-18447髋关节置换术前11-10-0438312-10-0540813-01-15350自12-12-13服用利塞膦酸片后13-03-1836013-06-12343Page 14辅助检查（血常规2013-06-12）Page 15辅助检查（凝血类2012-10-05）Page 16辅助检查（肿瘤类2012-10-08）Page 17辅助检查（免疫类2012-11-28）Page 18辅助检查（免疫类2012-11-26）Page 19辅助检查（免疫类2012-11-27）Page 20辅助检查（生化电泳2012-11-28）Page 21辅助检查（尿轻链2012-12
5、-3）Page 22辅助检查（甲状旁腺素2012-11-27）Page 23辅助检查（ECT2012-09-21）Page 24辅助检查（骨穿2012-11-14）Page 25辅助检查（骨密度2012-11-26）Page 26辅助检查（X线2008-05-08）Page 27辅助检查（X线2008-05-08）Page 28辅助检查（X线2010-09-27术前）Page 29辅助检查（X线2010-09-29术后）Page 30辅助检查（X线2010-11-22）Page 31辅助检查（X线2012-03-06）Page 32辅助检查（X线2012-07-25）Page 33辅助检查（X
6、线2012-09-12）Page 34辅助检查（X线2012-12-03）Page 35辅助检查（X线2013-06-18）Page 36辅助检查（X线2013-06-18）Page 37现诊断：n1.左全髋置换术后假体松动n2.石骨症？n3.双侧股骨头坏死n4.高血压病n5.血吸虫病后肝损？Page 38石骨症诊断标准n1.良性石骨症：全身性的骨密度增高，皮质增厚，髓腔变窄，椎体呈“夹心蛋糕”征，髂骨呈“同心圆”征。且发病年龄大于12周岁，病情发展缓慢，无任何临床症状者；n2.恶性石骨症：全身性骨密度增高，长短骨呈“棒球杆”征，及“骨中骨”征，肋骨呈“浆”征，头颅呈“面罩”征，发病年龄小于1
7、8个月，伴有进行性贫血，血小板减少，肝脾及淋巴结肿大。Page 39石骨症典型X片Page 40石骨症典型X片Page 41相关文献：nALP指标：各文献报告结果不同，杨德炎1等报告石骨症患者ALP正常，怀有为2等报告3例患者中有2例存在ALP升高，且高于350u/L。n骨髓检查：杨德炎1等报告9例患者骨髓增生活跃；刘芳3等报告1例恶性石骨症患者中骨髓增生减少n贺仕雄4等报道石骨症并发股骨头缺血性坏死一例，当时予以行手术全髋置换n并未有文献报告石骨症手术治疗后伴异位骨化n参考文献：n杨德炎，李嘉坤.石骨症并发骨折9例临床病例分析J中国医药指南，2011，8，9（23），267-268.n怀有为
8、，陆凤娟，李国平.石骨症临床分析J罕少疾病杂志，2002，9，2，16-18.n刘芳，顾莹莹，何萍等.石骨症骨髓活检临床病理研究J中国热带医学2006，6，8：1441-1443n贺仕雄，韩毅，姚国荣等.石骨症并发股骨头缺血性坏死全髋置换一例.J中国骨与关节损伤杂志，2006，12，21（12）：947.Page 42n本患者影像学符合石骨症诊断，由于各文献报告中ALP及骨髓穿刺结果不一致，本病例无法与文献报告中比较。本患者异位骨化的产生及发展过程并未明确。Page 43待解决的问题n1.股骨假体为何下沉？ 是破骨细胞的作用，还是石骨症本身导致？ 2.石骨症关节翻修围手术期准备： （1）感染控制 （ 2）全身支持疗法：围手术期全身药物支持；密固达口服抑制破骨细胞 （3）再次翻修时假体周围是否需要使用药物抑制破骨作用 3.患者术前术后ALP均较正常值高，为何原因导致？是否需要药物干预？ 4.股骨近端周围异位骨化处理： （1）口服药物（吲哚美辛）配合局部放疗 （2）术中切除 5.石骨症伴有异位骨化处理是否可以按一般方法处理？
