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1、山大一院山大一院 放射科放射科杜彪杜彪 1 1、输输尿尿管管不不发发育育：是是由由于于胚胚胎胎期期输输尿尿管管芽芽缺缺如如所所致致，合合并并同同侧侧肾肾不不发发育育，同同侧侧膀膀胱胱三三角角区区有有缺缺如如或或发发育育不不全全，也也无无同同侧侧输输尿尿管开口。两侧不发育者患者不能成活管开口。两侧不发育者患者不能成活 2 2、输输尿尿管管发发育育不不全全：单单侧侧或或双双侧侧发发育育不不全全是是由由于于输输尿尿管管芽芽发发育育缺缺陷陷所所致致，常常伴伴有有同同侧侧或或双双侧侧相相应应的的肾肾发发育育不不全全。如如输输尿尿管管呈呈纤纤维维条条索索状状或或呈呈残残肾肾输输尿尿管管，输输尿尿管管开开口
2、口细小或缺如和膀胱三角区发育不良细小或缺如和膀胱三角区发育不良 一、输尿管先天异常的分类及成因一、输尿管先天异常的分类及成因输尿管先天畸形的发生输尿管先天畸形的发生n n3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常4、输尿管开口异位：胚胎发育的异常，可造成输尿管开口异位。70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾，此症
3、很少发生于单根输尿管病例。5 5、输输尿尿管管囊囊肿肿：是是指指输输尿尿管管末末端端的的囊囊性性扩扩张张，病病因因至今未定。至今未定。6 6、先天性输尿管狭窄和梗阻、先天性输尿管狭窄和梗阻（1 1）先先天天性性输输尿尿管管狭狭窄窄：常常见见于于肾肾盂盂输输尿尿管管连连接接处处和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段 （2 2）先先天天性性输输尿尿管管瓣瓣膜膜症症：此此症症少少见见，这这种种瓣瓣膜膜可可在出生后自行消退在出生后自行消退 （3 3）先天性输尿管盲端：）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种可分为高位和低位两种 （4 4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿
4、管症，先天）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天性输尿管末端功能性梗阻）性输尿管末端功能性梗阻）7、输尿管位置异常（1）腔静脉后输尿管，较常见（2）髂动脉后输尿管，罕见 （3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）可向腹股沟（男性） 或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔 或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊尿管疝多无疝囊 8、其他（1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近，也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿管和后天性憩室相鉴别 （
5、2）输尿管扭转：罕见（3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成，真性褶叠少见 （4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明输尿管先天畸形的影像诊断1、输尿管不发育2、输尿管闭锁及发育不全3、集合系统和输尿管重复畸形4、巨输尿管症5、先天性输尿管梗阻与狭窄6、输尿管末端异常7输尿管位置异常尿路造影尿路造影1 1、静脉肾盂造影（、静脉肾盂造影（IVPIVP） 最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱内腔形态；检查双肾排泄功能。内腔形态；检查双肾排泄功能。2 2、逆行肾盂造影（、逆行肾盂造影（RURU） 主要适用静脉肾盂造影显
6、影不良和不适合做主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做静脉肾盂造影者。静脉肾盂造影者。1.输尿管不发育 双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。单侧不发育常伴同侧肾不发育（孤立肾）2.输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽发育不全所致 3 3 集合系统和输尿管重复畸形集合系统和输尿管重复畸形 （1 1）完全性重复畸形：）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥指集合系统和输尿管拥 有各自独立的输尿管开口有各自独立的输尿管开口 诊断要点：诊断要点： a a、IVUIVU对本病诊断有价值，可显示完全重复对本病诊断有价值，可显示完全重复 的肾盂和输尿管的肾盂和输尿管 b b、下极肾盂输尿管之开口多位于膀
7、胱上外下极肾盂输尿管之开口多位于膀胱上外 侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾 盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏 内，亦常合并开口异位内，亦常合并开口异位 n nc、上极肾盂一般比上极肾盂一般比n n 下极肾盂小下极肾盂小 n n d、CT、MRI诊断有诊断有n n 限，但合并输尿限，但合并输尿n n 管梗阻时管梗阻时MRU效果效果 n n 较好较好肾盂输尿管重复畸形示意图肾盂输尿管重复畸形示意图右肾盂输尿管右肾盂输尿管完全重复畸形完全重复畸形（2 2） 不完全重复畸形：不完全重复畸形： 多多指指两两支支输输尿尿管管分分别别起起源
8、源于于重重复复的的肾肾盂盂，但但其其在在下下行行过过程程中中汇汇合合成成一一支支输输尿尿管管，共共同同开开口口于于膀膀胱胱，呈呈“ “Y Y” ”形形或或“ “V V” ”形形。另另一一种种类类型型是是重重复复输输尿尿管管中中，一一支支近近端端未未与与肾肾胚胚基基汇汇合合而而成成为为盲盲端端，或与另一支输尿管近端汇合表现为输尿管裂或与另一支输尿管近端汇合表现为输尿管裂诊断要点：诊断要点： a a、“ “Y Y” ”、“ “V V” ”形形或或输输尿尿管管裂裂IVUIVU或或RURU检检查查可清可清 楚显示楚显示 b b、一支输尿管近端为盲端的输尿管一支输尿管近端为盲端的输尿管IVUIVU不能不
9、能 显示，主要靠显示，主要靠RURU检查检查 c c、重复肾盂的表现同完全重复畸形重复肾盂的表现同完全重复畸形 双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形不不完完全全肾肾盂盂输输尿尿管管重重复复畸畸形形(3) (3) 多输尿管：三支输尿管分为四型：多输尿管：三支输尿管分为四型： a a、三支伴行，三个开口，开口可有异位三支伴行，三个开口，开口可有异位 b b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降中从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降中汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口汇合，汇合之下成两支下行，有两个开口 c c、三支输尿管从肾脏发出后在高位汇合成一支三支输尿管从肾脏发出后在
10、高位汇合成一支下行，此型最多见下行，此型最多见 d d、从肾脏发出两支输尿管，其中一支在下行中从肾脏发出两支输尿管，其中一支在下行中分叉成倒分叉成倒“ “Y Y” ”型，之后成三支异型下降型，之后成三支异型下降 偶有四输尿管的报道偶有四输尿管的报道 4巨输尿管症： 巨输尿管症是输尿管异常增大，任何输尿管只要管径超过正常值（约3-7mm）上限即可被认为是巨输尿管症n n（1 1）、返流性巨输尿管症：）、返流性巨输尿管症：n n A.A.原发性返流性巨输尿管症：原发性返流性巨输尿管症：n n 是由于输尿管壁内段太短，先天性输是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱尿管旁
11、憩室或输尿管膀胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，可能为显性遗传性疾病所致，可能为显性遗传性疾病 诊断要点：诊断要点：a a、以以排排尿尿性性膀膀胱胱造造影影最最有价值，分为四级：有价值，分为四级： 级级: :返流限于输尿管返流限于输尿管 级级: :返流进入肾盂返流进入肾盂 级级: :返返流流伴伴输输尿尿管管中中度度扩张，肾盂轻度扩张扩张，肾盂轻度扩张 级级: :返返流流伴伴有有明明显显的的输输尿管和收集系统的扩张尿管和收集系统的扩张 b、只有在排尿性膀胱造影时才出现的返流叫做高压性返流，而在膀胱充盈时自然出现的返流叫低压性返流。B 、
12、继发性返流性巨输尿管症（略）继发性返流性巨输尿管症（略）（2）梗阻性巨输尿管症： 分原发梗阻与继发梗阻两类，后者不属于先天性疾患 （3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动消失和近端输尿管扩张 双双侧侧巨巨输输尿尿管管双侧巨输尿管双侧巨输尿管右右侧侧巨巨输输尿尿管管并并肾肾脏脏发发育育不不良良巨巨输输尿尿管管合合并并肾肾积积水水5先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长短不一 诊断要
13、点：诊断要点： a a IVUIVU为为主主要要检检查查方方法法，可可显显示示具具体体狭狭窄窄部部及及狭狭 窄以上输尿管的扩张和肾盂积水窄以上输尿管的扩张和肾盂积水 b b 肾肾功功能能不不好好者者，可可用用穿穿刺刺性性肾肾盂盂造造影影诊诊断断并并可可 兼顾治疗兼顾治疗 c MRUc MRU对肾功能不好者的诊断很有用对肾功能不好者的诊断很有用肾盂输尿肾盂输尿管交接处、管交接处、输尿管膀输尿管膀胱交接处胱交接处狭窄狭窄（2 2）先天性输尿管瓣膜症：）先天性输尿管瓣膜症： 是是输输尿尿管管腔腔内内- -横横行行的的粘粘膜膜皱皱褶褶，多多位位于于膀膀胱胱输输尿尿管管界处的界处的3cm3cm内，本病罕
14、见，分为叶瓣型或环瓣型。内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。 诊断要点：诊断要点： a a 尿尿路路造造影影可可显显示示瓣瓣膜膜的的形形态态，叶叶瓣瓣型型呈呈“ “V V” ”字字或或倒倒“ “V V” ”字字形形缺缺损损，环环瓣瓣形形输输尿尿管管呈呈局局限限性性环环形形狭狭窄窄，输输尿尿管不全或完全梗阻。管不全或完全梗阻。 b b CTCT、MRIMRI一一般般只只能能提提供供梗梗阻阻部部位位和和输输尿尿管管、肾肾盂盂的的扩扩张张积水，而不能提供瓣膜的形态。积水，而不能提供瓣膜的形态。先天性左输尿管瓣膜症先天性左输尿管瓣膜症6 输尿管末端异常： 输尿管开口异位： 是指输尿管没有开口于正常膀胱三
15、角区。80%的开口异位伴有重复输尿管畸形，且大多数见于女性，多见于膀胱颈，尿道近端和女性的前庭、阴道、子宫颈、子宫腔，男性的精囊、射精管等处 输尿管开口异位诊断要点：输尿管开口异位诊断要点： a.a.以以IVUIVU为为最最佳佳检检查查方方法法，CTCT、MRIMRI可可显显示示其其合合 并症。并症。RURU有时可经异位开口插入导管有时可经异位开口插入导管 b.b.单单纯纯异异位位开开口口，有有异异位位开开口口，不不合合并并输输尿尿管管 梗阻梗阻 c.c.异异位位开开口口合合并并输输尿尿管管梗梗阻阻，此此类类病病人人多多合合并并 肾肾盂盂、输输尿尿管管重重复复畸畸形形，尤尤其其以以起起源源于于
16、肾肾上上 极的输尿管易发生异位开口和梗阻极的输尿管易发生异位开口和梗阻 d.d.异异位位开开口口合合并并输输尿尿管管囊囊肿肿，这这种种畸畸形形极极易易并并 发发尿尿路路梗梗阻阻，各各种种检检查查均均可可显显示示囊囊肿肿，囊囊肿肿 可突入阴道，也可经尿道突出可突入阴道，也可经尿道突出异位输尿管开口示意图异位输尿管开口示意图 男、女性异位输尿管男、女性异位输尿管开口位置开口位置左侧输尿管异位左侧输尿管异位开口于阴道开口于阴道(2)、输尿管囊肿（输尿管膨出）： 指输尿管远端在膀胱粘膜下囊状扩张，并向膀胱内膨出所致的一种畸形 a 单纯型囊肿（原位型） b 异位型囊肿:输尿管开口多位于膀胱颈或尿道，多合
17、并于输尿管重复畸形 诊断要点：诊断要点： a a IVUIVU表表现现是是病病侧侧输输尿尿管管膀膀胱胱入入口口处处有有一一囊囊肿肿，囊囊肿肿与与扩扩张张的的输输尿尿管管相相连连犹犹如如伸伸入入膀膀胱胱的的蛇蛇影影，囊囊肿肿即即为为蛇蛇头头，称称之之为为蛇蛇头头征征。当当囊囊内内有有对对比比剂剂充充盈盈时时，囊囊壁壁为为一一环环状状透透亮亮影影；囊囊内内无无对对比比剂剂时时则则表表现现为为圆圆形形光光滑滑充充盈盈缺缺损损。巨巨大大囊囊肿肿充充盈盈时时，易将囊肿误认为正常膀胱。易将囊肿误认为正常膀胱。 b b 囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。双侧输尿管囊肿双侧输尿管囊肿
18、输尿管囊肿输尿管囊肿7输尿管位置异常：（1）下腔静脉后输尿管（环绕腔静脉输尿管、输尿管前下腔静脉） 其畸形实际是下腔静脉，而非输尿管诊断要点： IVU、RU显示右侧输尿管在L3-4水平呈锐角转向中线然后再向右下形成“S”状异常，转向区输尿管变窄，其上输尿管和肾盂扩张积水腔腔静静脉脉后后输输尿尿管管(2)髂动脉后输尿管（输尿管前髂动脉）： 诊断要点： a 梗阻部位位于L5或S1外侧5cm处 b 可单侧或双侧发生 c 可合并输尿管异位开口输尿管疝： 诊断要点： a 可能在腹股沟、阴囊及股疝中发现，输尿管在疝囊内多沿疝囊呈环状走行 b 输尿管疝入阴囊者，易引起输尿管梗阻左左侧侧输输尿尿管管疝疝入入阴阴囊囊
