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1、室室间间隔隔缺缺损损 (ventricular septal defect VSD)(ventricular septal defect VSD)室间隔缺损是最常见的先天性心脏病室间隔缺损是最常见的先天性心脏病 约占小儿先心病的约占小儿先心病的50%50%，单纯室间隔缺，单纯室间隔缺损约损约占占25%25%，几乎所有先天性心脏病都，几乎所有先天性心脏病都合并合并室间隔缺损室间隔缺损一、病理解剖分型一、病理解剖分型 1 1、膜周部：膜周流入道、膜周小、膜周部：膜周流入道、膜周小 梁区、膜周流出道梁区、膜周流出道 2 2、双动脉下：（肺动脉瓣下）、双动脉下：（肺动脉瓣下） 3 3、肌部：流入道、流
2、出道、心尖部、肌部：流入道、流出道、心尖部二、病理生理（血流动力学变化）二、病理生理（血流动力学变化） 右心房右心房 左心房左心房 分流分流 右心室右心室 左心室左心室 肺动脉扩张肺动脉扩张 体循环体循环( (供血不足供血不足) ) 肺循环充血肺循环充血 肺动脉高压肺动脉高压三、临床表现：取决于缺损直径大小，分流量多少三、临床表现：取决于缺损直径大小，分流量多少体、肺循环间的阻力体、肺循环间的阻力 典型体征：胸骨隆起，心尖搏动弥散，心界扩典型体征：胸骨隆起，心尖搏动弥散，心界扩 大大 胸廓左缘第三四肋间胸廓左缘第三四肋间级以上全级以上全 收缩期杂音伴震颤，分流量大在心收缩期杂音伴震颤，分流量大
3、在心 尖区有舒张期杂音。亢进。合尖区有舒张期杂音。亢进。合 并主动脉瓣关闭不全，主动脉区有并主动脉瓣关闭不全，主动脉区有 舒张期杂音舒张期杂音四、辅助检查四、辅助检查 1 1、线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主、线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主 动脉结缩小，左右心室增大动脉结缩小，左右心室增大 左房大左房大 2 2、心、心 电电 图：电轴不偏、左偏或右偏，左图：电轴不偏、左偏或右偏，左 室、双室或右室肥大室、双室或右室肥大3 3、超声心动图：左房左室内径增宽，可显示、超声心动图：左房左室内径增宽，可显示 缺损的部位、大小和数目缺损的部位、大小和数目 多普勒可检测分流血流部位多普勒可检测分流血流部
4、位 和方向和方向4 4、心导管造影：、心导管造影：右室血氧右心房右室血氧右心房0.9VOL%0.9VOL% 右心室、肺动脉压力增高右心室、肺动脉压力增高 左室造影可显示缺损部位左室造影可显示缺损部位五、预后五、预后 部分病例能自然闭合，以膜周流入道、部分病例能自然闭合，以膜周流入道、肌部缺损多见。流出道缺损罕见肌部缺损多见。流出道缺损罕见 并发症：频繁肺炎合并充血性心力衰竭并发症：频繁肺炎合并充血性心力衰竭 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 双动脉下缺损易致主动脉瓣脱双动脉下缺损易致主动脉瓣脱 垂，造成关闭不全垂，造成关闭不全 缺损持续缺损持续 无症状无症状 缺损闭合、缩小缺损闭合、缩小室隔缺损室
5、隔缺损 无症状无症状 缺损闭合缺损闭合 缺损缩小缺损缩小 心功能不全（药物治疗）心功能不全（药物治疗） 右室流出道肥厚右室流出道肥厚 肺动脉高压肺动脉高压 肺动脉高压持续肺动脉高压持续 手术手术六、治疗六、治疗 1 1、内科治疗：控制感染，纠正心衰、内科治疗：控制感染，纠正心衰 2 2、外科治疗：体外循环下，心内直视修补、外科治疗：体外循环下，心内直视修补 缺损。手术年龄一般在缺损。手术年龄一般在 岁，严重病例需尽早手术岁，严重病例需尽早手术 （月，公斤），双（月，公斤），双 动脉下缺损应在岁前手术动脉下缺损应在岁前手术、介入治疗 适应证（）膜周部室缺：缺损上缘距主动脉右瓣3mm，无主动脉右瓣脱垂和主动脉瓣返流（2）肌部室缺： 5mm（3）年龄3岁呕吐，
