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1、 小儿病毒性心肌炎（小儿病毒性心肌炎（ VMC ） 心肌炎心肌炎是各种感染和其他因素引起的心肌间质炎症细胞浸润和邻近心肌细胞坏死，导致心功能障碍和其他系统损害的疾病。病因见于病毒感染，细菌感染，药物，电离辐射，内分泌改变，免疫因素乃至心理因素等等。儿童期常见是病毒性心肌炎。发病率不详，国内外大型医疗机构统计大约在专科病房病例中占千分之三。所以是少见病。病毒性心肌炎病因科萨奇B组和A组（最常见）埃克病毒腺病毒流感病毒，副流感病毒脊髓灰质炎病毒麻疹病毒发病机制具体原因不详，自身免疫激活导致的免疫损害可能是主要原因。T淋巴细胞（CD8+）过度活化可能是主要病理机制。临床表现症状轻重不一，缓急不同。可
2、以表现为猝死，心衰，严重心律失常等急性病症；又可以表现为心前区不适，心慌胸闷，心悸胸痛等进展病情；还可能是症状不明显但是心肌持续受损，心肌病变，演化为心肌病。体征持续变化，进展。辅助检查心电图心超胸片生化检查病毒学检测心肌活检诊断诊断 国外国外VMC诊断标准：诊断标准： 1984年达拉斯（年达拉斯（Dallas）标准）标准 1984年年Goodwin标准标准 国内国内VMC诊断标准：诊断标准： 1994年年VMC诊断标准诊断标准 1999年年VMC诊断标准诊断标准1999年年VMC诊断标准诊断标准 一一. .临床诊断依据临床诊断依据 ( (一一) )心功能不全、心源性休克或心脑综合征。心功能不
3、全、心源性休克或心脑综合征。 ( (二二) )心脏扩大心脏扩大( (x x线、超声心动图检查具有表现之一线、超声心动图检查具有表现之一) ) 。 ( (三三) )心电图改变心电图改变: :以以R R波为主的波为主的2 2个或个或2 2个以上主要导联个以上主要导联(、 aVF aVF、V5)V5)的的ST-TST-T改变持续改变持续4 4天以上伴动态变化，窦房传导天以上伴动态变化，窦房传导 阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、 多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引 起的
4、异位性心动过速，低电压起的异位性心动过速，低电压( (新生儿除外新生儿除外) )及异常及异常Q Q波。波。 ( (四四) )CK-MBCK-MB升高或心肌肌钙蛋白升高或心肌肌钙蛋白( (cTncTn或或 cTnT)cTnT)阳性阳性。 二、病原学诊断依据二、病原学诊断依据 ( (一一) )确诊指标确诊指标: :自患儿心内膜、心肌、心包自患儿心内膜、心肌、心包( (活检、病理活检、病理) )或心包穿刺或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。 l.l.分离到病毒。分离到病毒。 2. 2.用病毒核酸探针查到病毒核酸。用病毒核酸探针查到病毒
5、核酸。 3. 3.特异性病毒抗体阳性。特异性病毒抗体阳性。 ( (二二) )参考依据参考依据: :有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。 l. l.自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低体滴度较第一份血清升高或降低4 4倍以上。倍以上。 2. 2.病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgMIgM抗体阳性。抗体阳性。 3. 3.用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。1999年年VMC诊断标准诊
6、断标准 三、确诊依据三、确诊依据 ( (一一) )具备临床诊断依据具备临床诊断依据2 2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前病前l-3l-3周有病毒感染的证据支持诊断。周有病毒感染的证据支持诊断。 ( (二二) )同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。 ( (三三) )凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎
7、。确诊或除外心肌炎。 ( (四四) )应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经心脏自主神经功能异常、功能异常、受体功能亢进受体功能亢进及药物引起的心电图改变。及药物引起的心电图改变。1999年年VMC诊断标准诊断标准 2004临床诊断标准临床诊断标准 ( (一一) )主要指标主要指标 1. 1.心功
8、能不全、心源性休克或心脑综合征。心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 2. 2.心脏扩大（心脏扩大（X X线或超声心动图）。线或超声心动图）。 3.ECG 3.ECG改变：以改变：以R R波为主的波为主的2 2个或个或2 2个以上导联（个以上导联（I I、IIII、 aVFaVF、V5V5）的的ST-TST-T改变持续改变持续4 4天以上伴动态变化；窦天以上伴动态变化；窦 房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞；房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞； 早搏有早搏有RonTRonT现象，以及多源性早搏、并行心律、成现象，以及多源性早搏、并行心律、成 对性早搏、频发早搏成联律；非
9、房室结及房室折返引对性早搏、频发早搏成联律；非房室结及房室折返引 起的异位性心动过速；低电压（新生儿除外）及异常起的异位性心动过速；低电压（新生儿除外）及异常 Q Q波。波。 4. 4.CK-MBCK-MB、cTnIcTnI或或cTnTcTnT升高。升高。( (二二) )次要指标次要指标 1. 1.发病同时或发病前发病同时或发病前1-31-3周有病毒感染史。周有病毒感染史。 2. 2.有明显乏力、苍白、盗汗、心悸、气短、胸闷、头晕、有明显乏力、苍白、盗汗、心悸、气短、胸闷、头晕、 心前区不适、手足凉、肌痛等症状；小婴儿可有拒食、发绀、心前区不适、手足凉、肌痛等症状；小婴儿可有拒食、发绀、 四肢
10、凉。查体有第一心音低钝、安静时心动过速。四肢凉。查体有第一心音低钝、安静时心动过速。 3. 3.ECGECG有轻度异常，如窦速、窦缓（运动员除外）、偶发早有轻度异常，如窦速、窦缓（运动员除外）、偶发早博（博（5LDH1 LDH3 LDH4 LDH5；心肌损伤时；心肌损伤时 LDH1LDH2 LDH3 LDH4 LDH5 ， LDH1/LDH2 1.0, LDH1 40% ） 肺、胰肺、胰、脾脾 LDH3、 LDH4 肝脏肝脏、骨骼肌骨骼肌、皮肤皮肤 LDH5溶血性贫血：溶血性贫血：LDH1、LDH2增高增高 区别来源于区别来源于RBC或心肌，用或心肌，用LDH/AST比值比值20, 提示提示来
11、源于心肌来源于心肌肺部疾病：肺部疾病：LDH3增高增高肝胆疾病：肝胆疾病：LDH5增高增高恶性肿瘤恶性肿瘤、白血病：白血病：LDH2、LDH3、LDH4增高增高淋巴瘤：淋巴瘤：LDH2、LDH3增高增高- 羟丁酸脱氢酶（羟丁酸脱氢酶（-HBDH） 是测定是测定LDH1和和LDH2之和，之和， -HBDH明明显增高间接表示显增高间接表示LDH1和和LDH2升高，对升高，对VCM有一定价值。有一定价值。 肌酸肌酶（肌酸肌酶（CK）及其同工酶）及其同工酶 心肌受损后心肌受损后36小时开始上升，小时开始上升，25天达高峰，天达高峰，2周内恢复正常。因此，对心肌炎的早期诊断有价周内恢复正常。因此，对心肌
12、炎的早期诊断有价值。值。 CK-MM（骨骼肌型）（骨骼肌型） CK-MB（心肌型）（心肌型） CK-BB（脑型）（脑型） Mt（线粒体同工酶）（线粒体同工酶）可引起可引起CK升高的疾病有：升高的疾病有： VCM 进行性肌营养不良进行性肌营养不良 皮肌炎皮肌炎 新生儿窒息新生儿窒息 NS疾病（脑外伤、疾病（脑外伤、Reye综合症、脑膜炎综合症、脑膜炎 ） 心肌梗死心肌梗死 戊二酸尿症戊二酸尿症 中毒中毒 良性肌炎良性肌炎 肌钙蛋白（肌钙蛋白（cTn） 是心肌收缩和舒张过程中的调节蛋白，是评价心肌是心肌收缩和舒张过程中的调节蛋白，是评价心肌损伤特异和敏感的非酶类蛋白血清标志物，具有出损伤特异和敏感
13、的非酶类蛋白血清标志物，具有出现早，持续时间长的特点，由三种亚单位组成。现早，持续时间长的特点，由三种亚单位组成。 cTn-I与原肌球蛋白结合的亚单位与原肌球蛋白结合的亚单位 cTn-T肌原纤维肌原纤维ATP酶抑制性亚单位酶抑制性亚单位 cTn-C钙离子结合亚单位钙离子结合亚单位 cTn-I比比cTn-T特异性更强，特异性更强， cTn-T与骨骼肌有交叉与骨骼肌有交叉反应反应心肌酶的测定意义心肌酶的测定意义 升高多在患病后一个月内，部分可延长至升高多在患病后一个月内，部分可延长至23个个月，之后多恢复正常，因此急性期测定有意义，月，之后多恢复正常，因此急性期测定有意义，而中后期检测意义不大。因
14、此，诊断而中后期检测意义不大。因此，诊断VCM时，如时，如果其他证据充分，即使心肌酶谱正常也不能除外果其他证据充分，即使心肌酶谱正常也不能除外VCM。 肺炎并心力衰竭心肌酶谱可以升高，如先心病肺炎并心力衰竭心肌酶谱可以升高，如先心病合并肺炎并心力衰竭心肌酶谱可以升高更明显。合并肺炎并心力衰竭心肌酶谱可以升高更明显。 小儿不同年龄阶段，血清心肌酶小儿不同年龄阶段，血清心肌酶活力正常值有所不同，较成人明显活力正常值有所不同，较成人明显增高！增高！ CK活力随年龄而有所不同：新活力随年龄而有所不同：新生儿高，生儿高，67个月最高，个月最高，1岁以后岁以后逐渐减低，逐渐减低，15岁接近成人。岁接近成人
15、。 进行性肌营养不良、皮肌炎、良性肌炎等，进行性肌营养不良、皮肌炎、良性肌炎等， CK可明显升高，即使心肌没有受累，可明显升高，即使心肌没有受累，CK-MB也可以升高，但也可以升高，但CK-MB/ CK56较单纯较单纯CK-MB值增高作为判断有无心肌损害更具意义。值增高作为判断有无心肌损害更具意义。三、病原学研究、病原学研究 柯萨奇柯萨奇B型病毒型病毒 腺病毒腺病毒 埃可病毒埃可病毒 轮状病毒轮状病毒 巨细胞病毒巨细胞病毒四、鉴别诊断四、鉴别诊断 1.心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症 2.单纯性早博单纯性早博 3.扩张性心肌病扩张性心肌病 4.风湿性心肌炎风湿性心肌炎 5.心脏神经症心
16、脏神经症* 6.-受体功能亢进症受体功能亢进症* 7.血管迷走性晕厥血管迷走性晕厥* 8.直立调节障碍直立调节障碍*心脏神经症心脏神经症: 学龄期儿童多见；学龄期儿童多见； 临床表现临床表现:交感神经兴奋症状，如心悸、心前交感神经兴奋症状，如心悸、心前区疼痛、胸闷、气短、深吸气、叹息样呼气、多区疼痛、胸闷、气短、深吸气、叹息样呼气、多汗、焦虑、食欲不振等；汗、焦虑、食欲不振等； 神经官能症的体征：心动过速，心尖搏动强、神经官能症的体征：心动过速，心尖搏动强、有力，心音增强；有力，心音增强； 辅助检查：无器质性心脏病的证据。辅助检查：无器质性心脏病的证据。-受体功能亢进症：受体功能亢进症： 年长
17、女性儿童多见；年长女性儿童多见； 临床症状多样临床症状多样，类似于交感神经兴奋的表现；类似于交感神经兴奋的表现； 体征：第一心音增强，心率增快；体征：第一心音增强，心率增快； 心脏大小和结构正常；心脏大小和结构正常； 发作与精神紧张和情绪激动有关；发作与精神紧张和情绪激动有关； ECG：窦性心动过速，窦性心动过速，T波倒置，波倒置，ST改变，心得安试改变，心得安试验阳性；验阳性； 多巴酚丁胺超声心动图负荷试验心脏反应性明显增强，多巴酚丁胺超声心动图负荷试验心脏反应性明显增强，-受体阻滞剂治疗有效。受体阻滞剂治疗有效。心得安试验心得安试验 0.5 0.5mgmgkgkg次次，口服，口服, ,于服
18、于服药后后0 0. .5 5h h、lhlh、1.5h1.5h、2h2h观察察心电图变化，如为心电图变化，如为-受受体功能亢进症，体功能亢进症，2 2h h内内ST-TST-T波恢复正常；否波恢复正常；否则要考要考虑心肌炎等其它器心肌炎等其它器质性心性心脏疾病。疾病。 血管迷走性晕厥血管迷走性晕厥 (1) (1)女孩多见女孩多见;(2);(2)立位或坐位起立时突发晕厥立位或坐位起立时突发晕厥;(3);(3)头晕、头晕、面色苍白、听力及视力下降面色苍白、听力及视力下降;(4);(4)心率由快至慢、血压下降心率由快至慢、血压下降;(5);(5)直立倾斜试验阳性直立倾斜试验阳性;(6);(6)除外其
19、他疾病。除外其他疾病。血管迷走性晕厥分为三种类型，即血管抑制型，心脏抑制血管迷走性晕厥分为三种类型，即血管抑制型，心脏抑制型及混和型。对血管抑制型，主要采用血管紧张素转移酶型及混和型。对血管抑制型，主要采用血管紧张素转移酶抑制剂卡托普利或中药生脉饮治疗，对心脏抑制型和混和抑制剂卡托普利或中药生脉饮治疗，对心脏抑制型和混和型可用倍他乐克施治。一般治疗型可用倍他乐克施治。一般治疗3 3个月左右时间，绝大部分个月左右时间，绝大部分患儿可治愈。患儿可治愈。 直立倾斜试验直立倾斜试验: :是利用体位由低平突然倾斜而激发自主神是利用体位由低平突然倾斜而激发自主神经的调节反射经的调节反射, ,诱发心血管系统
20、异常变化致晕厥发作来诊断诱发心血管系统异常变化致晕厥发作来诊断血管迷走性晕厥血管迷走性晕厥. . 直立调节障碍直立调节障碍主要条件主要条件:(1):(1)起立时瞬间眼前发黑、甚至晕厥起立时瞬间眼前发黑、甚至晕厥;(2);(2)直立后不直立后不适适, ,严重者晕倒严重者晕倒;(3);(3)洗澡或遇不愉快时感到不适洗澡或遇不愉快时感到不适;(4);(4)轻微活轻微活动感心悸动感心悸;(5);(5)晨起精神萎靡不振。晨起精神萎靡不振。次要条件次要条件:(1):(1)面色苍白面色苍白;(2);(2)食欲不振食欲不振;(3);(3)常诉脐周疼痛或剧常诉脐周疼痛或剧烈腹痛烈腹痛;(4);(4)倦怠或易疲乏
21、倦怠或易疲乏;(5);(5)常诉头痛常诉头痛;(6);(6)易晕车易晕车;(7);(7)直立直立试验时试验时, ,脉压减低脉压减低2.132.13(16(16) )以上以上;(8);(8)直立试直立试验时验时, ,收缩压减低收缩压减低2.672.67(20(20) )以上以上;(9);(9)直立试直立试验时验时, ,脉搏增快脉搏增快20/20/以上以上;(10);(10)直立试验时直立试验时, ,立位立位在在、导联波下降导联波下降0 20 2以上以上, ,或有其他异常变化。或有其他异常变化。 确诊条件确诊条件: :除外其他器质性疾病后除外其他器质性疾病后, ,具有具有1 1个主要条件和个主要条
22、件和3 3个个次要条件或具备次要条件或具备2 2个主要条件和个主要条件和1 1个次要条件以上或个次要条件以上或3 3个主要个主要条件以上即可确诊。条件以上即可确诊。治疗治疗1.休息休息 急性期至少卧床休息急性期至少卧床休息34周周,有心功有心功不全或心脏扩大者应强调卧床休息不全或心脏扩大者应强调卧床休息3个月。个月。2.抗病毒治疗抗病毒治疗 研究表明病毒在心肌细胞内存在不超过研究表明病毒在心肌细胞内存在不超过918天，天，因此，抗病毒治疗应早期使用；另有研究报道，一因此，抗病毒治疗应早期使用；另有研究报道，一般抗病毒药物不能进入细胞内，因而对细胞内病毒般抗病毒药物不能进入细胞内，因而对细胞内病
23、毒无效。无效。 pleconaril：能与能与CoxB直接结合，阻止其感染靶细直接结合，阻止其感染靶细胞。用量胞。用量5mg/kg.d， 3次次/d，疗程，疗程10天。天。 IFN-：300万万U/m2，皮下注射，皮下注射，3次次/周，或周，或1.52.5万万U/ 次，肌注，疗程次，肌注，疗程710天天。 利巴韦林：利巴韦林：1015mg/kg.d，肌注或静滴。肌注或静滴。 3. 免疫治疗免疫治疗 免疫球蛋白免疫球蛋白(IVIG)：1g/kg.d，VD，连连用用2日，或日，或400mg /kg.d，连用连用5日。日。 胸腺素：胸腺素： 2.5510mg，皮下注射，皮下注射，3次次/周。周。 4
24、.卡托普利（catopril） 清除氧自由基 用法： 0.12mg/kg/次次，口服，口服，1次次/68h。 5.卡维地洛尔（卡维地洛尔（carvedilol） 强大抗氧化作用，比强大抗氧化作用，比VitE强强10倍，代谢产倍，代谢产物比物比VitE强强1000倍。倍。 用法：用法：0.050.2mg/kg.d，口服，口服，2次次/d，8周后逐渐增加剂量至周后逐渐增加剂量至0.50.75mg/kg.d。 6.免疫抑制剂免疫抑制剂 疗效无定论疗效无定论? 激素激素(强的松强的松,甲强松龙甲强松龙)?硫唑嘌呤硫唑嘌呤? 应用时间应用时间?适应症适应症? 7.改善心肌代谢药物改善心肌代谢药物 VitC：100200mg/kg.d，1次次/d，疗程疗程13月。月。 FDP：100250mg/kg.d，1次次/d ，疗程疗程13月。月。 辅酶辅酶Q10：510mg/d，23次次/d ，疗程疗程13月月。 磷酸肌酸：磷酸肌酸： 1岁者岁者1g/d，IV（慢，慢，5min），），疗程疗程34周。周。 8.强心强心 饱和量的饱和量的2/3 9.抗休克抗休克 大剂量激素大剂量激素VD，或大剂量或大剂量VitC IV 多巴胺，多巴酚丁胺等。多巴胺，多巴酚丁胺等。
