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1、风湿病实验室检查风湿病实验室检查中南大学湘雅医院风湿免疫科中南大学湘雅医院风湿免疫科前言前言v CTD是一大类临床表现复杂的自身免疫性疾病是一大类临床表现复杂的自身免疫性疾病v 实验室检查在实验室检查在CTD诊治中至关重要诊治中至关重要v 关注新型特异性自身抗体关注新型特异性自身抗体 风湿病实验室检查风湿病实验室检查v 自身抗体自身抗体v ESRv CRPv 补补体体v 免疫球蛋白免疫球蛋白v 血常规血常规v 尿常规尿常规v 肝肾功能、心肌酶肝肾功能、心肌酶v 甲状腺功能甲状腺功能v 自身抗体自身抗体细胞核细胞核细胞外细胞外细胞浆细胞浆ANA谱谱ANCARFCCPANA颗粒型颗粒型均质型均质型
2、周边型周边型核仁型核仁型着丝点型着丝点型ANA抗抗dsDNA抗体抗体v SLE特异性抗体（特异性抗体（95%）v 敏感性敏感性4070%v 与疾病活动相关与疾病活动相关抗核小体抗体抗核小体抗体v 在在SLE中中特异性95%敏感性4060%与疾病活动相关尤其对于抗dsDNA抗体阴性、男性狼疮患者抗抗Sm抗体抗体v SLE的的标记标记抗体抗体v 阳性率阳性率30%v 对早期、不典型对早期、不典型SLESLE的诊断特别有意义的诊断特别有意义抗抗nRNP抗体抗体v MCTD较较特异的抗体，阳性率特异的抗体，阳性率100%，其他，其他CTD 40%v Sm与与nRNP是同一分子复合物中不同抗原位点是同一
3、分子复合物中不同抗原位点v 意意义义：与雷：与雷诺现诺现象、腊象、腊肠肠指（趾）、肌炎、指（趾）、肌炎、PAH相关，阳性者相关，阳性者SLE肾损肾损害害较较少少抗核糖体抗核糖体P蛋白蛋白v SLE中阳性率中阳性率20%v 特异性高特异性高v 与与NPSLE相关相关抗抗SSA/Rov 抗原：抗原：Ro-60，Ro-52v PSS中阳性率中阳性率75%，亦，亦见见于于SLE、RA、PM等等v 意意义义：SLE皮疹、光敏、母皮疹、光敏、母亲亲SLE-新生儿狼新生儿狼疮疮抗抗SSB/Lav 常伴随抗常伴随抗SSA出出现现v 与抗与抗SSA相比，相比，对对PSS更特异更特异v 阳性率阳性率4050%SS
4、c相关自身抗体相关自身抗体nCalcinosisnRaynauds phenomenonnEsophageal dysfunctionnSclerodactylynTelangiectasisCREST综综合征合征SSc相关自身抗体相关自身抗体肌炎特异性自身抗体肌炎特异性自身抗体Mechanics handsDM rashDM rash肌炎特异性自身抗体肌炎特异性自身抗体* Moghadam-Kia S. Arthritis Care Res (Hoboken).2016.肌炎特异性自身抗体肌炎特异性自身抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体v APLs：一：一组组作用于磷脂作用于磷脂/磷脂磷脂结结合蛋白的
5、抗体合蛋白的抗体抗心磷脂抗体（aCL）狼疮抗凝物（LA）抗2-GPI抗体血栓：三阳性患者高于单阳性患者妊娠丢失：IgG/IgMaCL，LAAPLs阳性就是阳性就是APS吗吗？v 12%健康人可以出健康人可以出现现aCL阳性阳性v 感染感染梅毒、AIDS、传染性单核细胞增多症、结核v 肿肿瘤瘤白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等v 药药物物氯丙嗪、普萘洛尔、口服避孕药类风湿因子类风湿因子v 抗抗IgG Fc段的自身抗体段的自身抗体v 临临床意床意义义阳性率：RA70%，SS50%，SLE30%与RA疾病活动性相关，骨侵蚀发生率高正常老年人（5%）、感染等RA其他自身抗体其他自身抗体v 1964年年
6、抗抗核核周周因因子子v 1979年年 抗抗角角蛋蛋白白抗抗体体v 1995年年 抗抗聚聚角角蛋蛋白白微微丝丝蛋蛋白白抗抗体体v 1998年年 Schellekens发发现现抗抗原原决决定定 簇簇关关键键成成分分 瓜瓜氨氨酸酸v 2000年年 合合成成环环瓜瓜氨氨酸酸抗抗CCP抗体抗体v RA中中特异性9099%敏感性6580%与疾病活动相关ACPAv183例例ACPA阳阳性性的的关关节节痛痛患患者者v105例例患患者者平平均均随随访访12个个月月后后出出现现了了关关节节炎炎，其其中中RA 48例例，UA 57例例vRA疾疾病病发发生生前前，ACPA获获得得促促炎炎的的Fc 糖糖基基化化表表型型
7、Rombouts Y, Ewing E, van de Stadt LA, et al. Anti-citrullinated protein antibodies acquire a pro-inflammatory Fc glycosylation phenotype prior to the onset of rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2015,74(1):234-41.ANCAv c-ANCA 抗原：蛋白酶3GPA特异性抗体v p-ANCA抗原：髓过氧化物酶MPA、EGPAc-ANCAGPAp-ANCAMPAMPAEGPA自身免疫性肝病自
8、身免疫性肝病v PBC抗M2AMA90%v AIH抗平滑肌抗体（SMA）抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）抗可溶性肝抗原抗体（SLA）自身抗体自身抗体=CTD？HLAv HLA-B27与血清阴性脊柱关节病有高度相关性AS95%,ReA80%,PsA70%v HLA-DR4RA4370%v HLA-B51白塞病5788%补体补体v 有助于有助于诊诊断断SLEv 监测监测疾病活疾病活动动，评评估治估治疗疗效果效果v 注意注意补补体降低的其他原因体降低的其他原因急性期反应指标急性期反应指标v ESR和和CRPv 评评估炎症的范估炎症的范围围或或严严重程度重程度v 监测监测疾病活疾病活动动v 判断判断预预后后急性期反应指标急性期反应指标IgG亚亚型型v 下降：与下降：与IgG亚类亚类缺陷性疾病相关缺陷性疾病相关v IgG4相关性疾病相关性疾病血清IgG4（1.35g/L）多器官IgG4（+）细胞浸润组织硬化、纤维化自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、米库利奇病等小小小小结结 结结v 自身抗体是诊断自身抗体是诊断CTD的重要指标的重要指标v 需结合临床分析自身抗体的意义需结合临床分析自身抗体的意义v 部分患者需动态观察自身抗体变化部分患者需动态观察自身抗体变化 谢谢 谢谢
