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1、维生素D缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency教学精品课件1维生素D缺乏性佝偻病1教学大纲目的要求一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。五、掌握本病的治疗与预防。2维生素D缺乏性佝偻病1教学大纲教学内容一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、X线检查和血生化检查特点）。四、一般介绍本病与抗D拘偻病的鉴别。五、重点讲解本
2、病的预防与治疗，强调综合性措施（包括户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）防止滥用维生素D。3维生素D缺乏性佝偻病1维生素D的来源植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素D2，即麦角骨化醇以7脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发挥作用。4维生素D缺乏性佝偻病1维生素 D 在体内的转化:5维生素D缺乏性佝偻病1维生素 D 的代谢和调节6维生素D缺乏性佝偻病11,25(OH)2D3 的作用n n促促促促进进小小小小肠肠粘膜粘膜粘膜粘
3、膜细细胞合成胞合成胞合成胞合成钙结钙结合蛋白，以增加合蛋白，以增加合蛋白，以增加合蛋白，以增加肠肠道道道道对钙对钙的吸收的吸收的吸收的吸收n n促促促促进进成骨成骨成骨成骨细细胞的增殖和胞的增殖和胞的增殖和胞的增殖和碱性磷酸碱性磷酸碱性磷酸碱性磷酸酶酶的合成，促的合成，促的合成，促的合成，促进进骨骨骨骨钙钙成熟、破骨成熟、破骨成熟、破骨成熟、破骨细细胞分化胞分化胞分化胞分化n n增加增加增加增加肾肾小管小管小管小管对钙对钙、磷的重、磷的重、磷的重、磷的重细细收，减少尿磷排出，收，减少尿磷排出，收，减少尿磷排出，收，减少尿磷排出，提高血磷提高血磷提高血磷提高血磷浓浓度，有利于骨的度，有利于骨的度
4、，有利于骨的度，有利于骨的钙钙化作用化作用化作用化作用7维生素D缺乏性佝偻病11,25(OH)2 D3的作用8维生素D缺乏性佝偻病1病因日光照射不足日光照射不足 一一般般情情况况下下每每日日接接受受日日光光照照射射二二小小时以以上上，佝佝偻病病的的发病率病率则明明显减少减少日日光光中中的的紫紫外外线经常常被被尘埃埃、煤煤烟烟、衣衣服服或或普普通通玻玻璃所遮璃所遮挡或吸收，影响其作用或吸收，影响其作用地地理理环境境和和季季节对紫紫外外线的的照照射射量量影影响响也也很很大大。寒寒冷冷季季节长，日日照照时间短短，户外外活活动少少的的地地区区，小小儿儿佝佝偻病病发病率明病率明显增高增高9维生素D缺乏性
5、佝偻病1维生素 D的含量10维生素D缺乏性佝偻病1病因维生素生素D D及及钙、磷、磷摄入不足入不足人体大人体大约每日需每日需400400800800IU维生素生素D D人乳、普通牛乳的人乳、普通牛乳的维生素生素D D含量很少超含量很少超过100IU100IU各各类水果和蔬菜中水果和蔬菜中维生素生素D D含量也极少含量也极少淀淀粉粉类食食物物含含钙量量不不足足，且且含含植植酸酸较多多，后后者者可可与与钙、磷、磷结合成合成难溶性复合物而阻碍溶性复合物而阻碍钙磷的吸收磷的吸收牛牛乳乳中中钙、磷磷比比例例为1.5:11.5:1，不不利利于于吸吸收收（最最适适吸吸收收比例比例为2 2：1 1）11维生素
6、D缺乏性佝偻病1病因维生素生素D D及及钙、磷吸收障碍、磷吸收障碍小小儿儿胆胆汁汁瘀瘀积症症、胆胆总管管扩张、难治治性性腹腹泻泻、脂脂肪肪泻泻、慢慢性性呼呼吸吸道道感感染染，肠道道脂脂质吸吸收收障障碍碍均均可可影影响响维生素生素D D和和钙、磷的吸收、磷的吸收其它其它 肝和肝和肾是活化是活化维生素生素D的主要器官，有病的主要器官，有病时可直接可直接影响影响维生素生素D的正常代的正常代谢，如，如婴儿肝炎儿肝炎综合征，肝合征，肝内胆道内胆道闭锁等。等。 12维生素D缺乏性佝偻病1病因骨骨骼骼生生长速速度度与与维生生素素和和钙、磷磷需需要要成成正正比比，生生长快，需要量大，相快，需要量大，相对供供应
7、不足不足未未成成熟熟几几体体内内维生生素素D及及钙、磷磷贮存存不不足足（胎胎儿儿钙贮备70-80%在胎在胎龄28周后从母体周后从母体获得），得），抗抗癫痫药物物能能激激发肝肝细胞胞微微立立体体氧氧化化酶系系统，使使25-25-（OHOH）D D3 3分分解解代代谢也也增增加加，导致致1 1，2525（OHOH）2 2D D3 3不足不足13维生素D缺乏性佝偻病1发病机理14维生素D缺乏性佝偻病1发病机理维生生素素D D缺缺乏乏时，肠道道钙、磷磷吸吸收收减减少少，血血中中钙、磷磷下下降降。血血钙降降低低剌剌激激甲甲状状旁旁腺腺激激素素（PTHPTH）分分泌泌增增加加，加加速速旧旧骨骨吸吸收收，骨
8、骨盐溶溶解解，释放放出出钙、磷磷，使使血血钙得得到到补偿，维持持在在正正常常或或接接近近正正常常水水平平；同同时大大量量的的磷磷经肾排排出出，使使血血磷磷降降低低，钙磷磷乘乘积下下降降，当当钙磷磷沉沉积降降至至4040以以下下时，骨骨盐不不能能有有效效地地沉沉积，致致使使骨骨样组织增增生生，骨骨质脱脱钙，硷性性磷磷酸酸酶分分泌泌增增多多，临床床上上产生一系列骨骼症状和血生化改生一系列骨骼症状和血生化改变。15维生素D缺乏性佝偻病1发病机理血血磷磷是是体体内内代代谢过程程中中不不可可缺缺少少的的物物质，血血磷磷减减少少致致使使代代谢缓慢慢，致致中中间代代谢产物物堆堆积，造造成成代代谢性性酸酸中中
9、毒毒，后后者者又又加加重重代代谢紊紊乱乱，剌剌激激甲状旁腺分泌甲状旁腺分泌PTH，形成，形成恶性循性循环 PTH分分泌泌不不足足，血血游游离离钙浓度度不不能能维持持，造造成成佝佝偻病性低病性低钙惊厥惊厥 16维生素D缺乏性佝偻病1病理Ca ，P Ca*P 软骨骨细胞胞增增殖殖 骨骨骺端骨端骨样组织堆堆积.临时钙化化线失去正常的形失去正常的形态。扁骨和扁骨和长骨骨膜下的骨骨骨膜下的骨质矿化不全。化不全。颅骨骨化障碍。骨骨化障碍。17维生素D缺乏性佝偻病1正常骨化和佝偻病骨化18维生素D缺乏性佝偻病1佝偻病的骨软骨交界处（肋骨）骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展 19维生素D缺乏性佝偻病12
10、0维生素D缺乏性佝偻病1临床表现本病多本病多见于于 3 月月2 岁小儿，主要表小儿，主要表现为正正处于生于生长中的骨中的骨骺病病变，肌肉松弛，神，肌肉松弛，神经兴奋性的改性的改变本病本病临床分期如下。床分期如下。初期初期激期激期恢复期恢复期后后遗症期症期21维生素D缺乏性佝偻病1初期发病年病年龄：6 个月，个月， 特特别是是2 mm)骨骨质稀疏，骨皮稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折青枝骨折31维生素D缺乏性佝偻病1尺尺尺尺桡桡骨骨骨骨远远侧侧干干干干骺骺端端端端增增增增宽宽，边边缘缘不不不不规规则则模模模模糊糊糊糊，呈呈呈呈杯杯杯杯口口口口状状状状凹凹凹凹陷陷陷陷，骨
11、骨骨骨骺骺轮轮廓廓廓廓模模模模糊糊糊糊不不不不清清清清 32维生素D缺乏性佝偻病1激期实验室检查血血钙稍低稍低血清血清 1,25-(OH)2 D3 PTH 碱性磷酸碱性磷酸酶33维生素D缺乏性佝偻病1恢复期：治疗和日光照射后临床症状和体征逐床症状和体征逐渐减减轻实验检查：血清：血清钙、磷、磷浓度逐度逐渐恢复正恢复正常，碱性磷酸常，碱性磷酸酶1-21-2月降至正常月降至正常X X线骨片：治骨片：治疗 2-3 2-3 周后有所改善周后有所改善钙化化线重新出重新出现，以后致密增厚，骨，以后致密增厚，骨质密度逐密度逐渐恢复正常恢复正常34维生素D缺乏性佝偻病1后遗症期遗留骨骼异常改留骨骼异常改变体征体
12、征多多见于于 2 岁的儿童的儿童无任何无任何临床症状床症状X 线骨片：骨骨片：骨骺干干骺端活端活动性病性病变消失消失血生化正常血生化正常35维生素D缺乏性佝偻病1诊断维生素生素D摄入不足的病史及入不足的病史及临床表床表现血生化血生化检测：血清：血清 25-(OH)D正常正常值：25125 nmol/ L，早期即明，早期即明显降低：降低：1岁出出现，23岁后仍有活后仍有活动性佝性佝偻病表病表现血血Ca正常、血正常、血P、尿、尿 P常常规维生素治生素治疗无效无效治治疗：口服磷酸：口服磷酸盐40维生素D缺乏性佝偻病1远端肾小管酸中毒远曲曲肾小管泌小管泌氢不足，大量不足，大量钠、钾、钙从尿中从尿中丢失
13、，失，继发性甲状旁腺功能亢性甲状旁腺功能亢进，骨，骨质脱脱钙出出现佝佝偻病病患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血尿，低血钙，低血磷，与佝，低血磷，与佝偻病相似病相似血血钾低，血低，血氯高，有低血高，有低血钾症状症状41维生素D缺乏性佝偻病1维生素 D依赖性佝偻:常染色体隐性遗传，分两型:型-肾脏1-羟化酶缺陷型-靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷临床表现：重症佝偻病，血清Ca、P降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功能亢进42维生素D缺乏性佝偻病1肾性佝偻病慢性慢性肾功能衰竭功能衰竭钙磷磷代代谢紊乱紊乱:CaP 继发甲旁亢甲旁亢骨骨质脱脱钙
14、佝佝偻病表病表现43维生素D缺乏性佝偻病1肝性佝偻病肝功能不良，肝功能不良，25-羟化化酶减少，佝减少，佝偻病表病表现治治疗:目的是控制病情活目的是控制病情活动，防止骨骼畸形，防止骨骼畸形药物物:口服口服维生素生素D44维生素D缺乏性佝偻病1预防维生生素素D预防防剂量量：足足月月儿儿400IU/日日，早早产儿儿生后前生后前3个月个月800万万IU/日，以后同足月儿日，以后同足月儿维生素生素D制制剂选择：D:A=1:3维生生素素AD滴滴剂 每每毫毫升升含含D3000IU，A9000IU，一月一月换一瓶一瓶贝特令：每粒含特令：每粒含D600IU，A1800IU（棕色外壳）（棕色外壳）伊伊可可新新：
15、绿色色外外壳壳每每粒粒含含D500IU，A1500IU；粉粉红外壳每粒含外壳每粒含D700IU，A2000IU 45维生素D缺乏性佝偻病1治疗活活动期期肌肌注注维生生素素D1030万万IU/次次，一一月月后后视病病情情改改善善情情况况决决定定是是否否再再肌肌注注维生生素素D46维生素D缺乏性佝偻病1维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency 47维生素D缺乏性佝偻病1教学大纲目的要求一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系。二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。三、掌握本病的诊断和防治方法。四、了解本病的鉴别诊断48维生素D缺
16、乏性佝偻病1教学大纲教学内容一、一般介绍本病的病因与发病机制，指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用二、重点讲解本病的显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因三、重点讲解本病的诊断四、一般介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别五、重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之点 49维生素D缺乏性佝偻病1发病机制VitD缺缺乏乏血血中中钙离离子子浓度度降降低低神神经肌肉肌肉兴奋性增高性增高发作作50维生素D缺乏性佝偻病1临床表现症状：惊厥、手足搐搦、喉症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛隐性性体体征征：面面神神经征征、腓腓反反射射、陶陶瑟瑟征征（Trousseau）51维生素D缺乏性佝偻病1诊断引起低血引起低血钙的病史的病史突突发无无热惊厥惊厥反反复复发作作，发作作间歇歇神神智智清清醒醒且且无无神神经系系统阳性体征阳性体征血血总钙低低于于1.751.88mmol/L或或游游离离钙低低于于1.0mmol/L52维生素D缺乏性佝偻病1治疗急救急救处理理补充充钙剂维生素生素D53维生素D缺乏性佝偻病1谢谢！谢谢！54维生素D缺乏性佝偻病1
