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1、 胸腺瘤胸腺瘤1.病例病例余*，女性，24岁，因“咀嚼乏力、胸腺瘤B2型术后7月余”入院。现病史：病史：患者于2017年4月中旬无明显诱因出现眼睑下垂，初始为右侧单侧，后逐渐进展为双侧眼睑下垂，伴视物重影，伴咀嚼乏力，吞咽困难。就诊于当地医院行胸部+上腹部CT示：前纵隔肿物，考虑胸腺瘤。2.于2017-04-25胸腺扩大切除+胸腺瘤切除术，术后转ICU予呼吸机辅助通气、改善肌无力、丙球冲击治疗、抗感染、激素、留置胃管注食等治疗。并于术后第3天出现肌无力危象，经抢救治疗后好转。术后病理示：胸腺瘤，B2型。术后仍有眼睑下垂，咀嚼无力，吞咽困难，言语欠流畅等不适。2017年6月首次入住我科,2017
2、-07-03至2017-08-24行胸腺瘤放疗，DT:61GY/37F。放疗后眼睑、吞咽、四肢无力感较前明显好转。3.纵隔解剖分区纵隔最常用划分是：自胸骨角至第四胸椎下缘作一连线，其上为上纵隔，下为下纵隔，后者又以心包为界分成前、中和后纵隔三部分。4.胸腺解剖2020岁以前以前为软组织样密度影，随年密度影，随年龄的增的增长，胸腺逐，胸腺逐渐萎萎缩，到，到30-4030-40岁时胸腺密度明胸腺密度明显下降下降6060岁时厚度厚度0.5cm0.5cm； 宽度度1.5cm1.5cm5.胸腺生理功能胸腺胸腺为机体重要的淋巴器官机体重要的淋巴器官产生生T T淋巴淋巴细胞：胞：为周周围淋巴器官正常淋巴器官
3、正常发育和机体免疫育和机体免疫所必需。所必需。 分泌胸腺素：分泌胸腺素：能能诱导T T细胞分化胞分化发育的各个育的各个阶段；段；具有具有调节机体的免疫平衡的作用；机体的免疫平衡的作用；能增能增强成熟成熟T T细胞胞对抗原或其它刺激的反抗原或其它刺激的反应。 抑制全身运抑制全身运动神神经末梢合成和末梢合成和释放乙放乙酰胆碱（重症肌胆碱（重症肌 无力）。无力）。6.概述胸腺瘤是一胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮来源于不同胸腺上皮细胞具有独特胞具有独特临床床 病例特点和伴有多种副病例特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。瘤症状的疾病。发病率：病率：1.51.5例例/ /百万百万，通常，通常发生在生在40-7
4、040-70岁的成年人，的成年人， 男性男性女性，女性，儿童和青少年少儿童和青少年少见，多合并副，多合并副 肿瘤瘤综合征合征( (通常通常为重症肌无力重症肌无力) )。胸腺瘤的病因尚不明确：胸腺瘤的病因尚不明确： 有研究有研究显示：示：辐射、射、EBEB病毒感染、病毒感染、遗传因素是潜因素是潜在的致病因素。在的致病因素。7.临床表现1/31/3患者无症状；患者无症状；1/31/3患者表患者表现为局部症状：局部症状：最常最常见的症状，多的症状，多发生在胸骨后，常因生在胸骨后，常因肿瘤瘤挤压胸内器官，或刺激胸膜及神胸内器官，或刺激胸膜及神经而致而致。呼吸道呼吸道挤压症症状状当当肿瘤侵入肺及支气管瘤
5、侵入肺及支气管时，出，出现剧烈咳烈咳嗽、呼吸困嗽、呼吸困难等。等。神神经系系统症状症状肿瘤瘤挤压交感神交感神经时，可引起同，可引起同侧眼眼睑下垂，瞳孔下垂，瞳孔缩小，小，额部无汗，部无汗，挤压喉返神喉返神经可出可出现声音嘶声音嘶哑。上腔静脉上腔静脉压迫迫综合征合征头静脉静脉挤压胸胸闷胸痛胸痛8.临床表现1/31/3患者表患者表现为副瘤副瘤综合征：合征： 胸腺免疫耐受缺失，胸腺免疫耐受缺失，导致多种自身免疫性疾病致多种自身免疫性疾病（1 1）重症肌无力重症肌无力：约30305050的胸腺瘤患者伴有重症的胸腺瘤患者伴有重症 肌无力，肌无力，10%-20%10%-20%重症肌无力伴重症肌无力伴发胸腺
6、瘤胸腺瘤（2 2）单纯红细胞再生障碍性胞再生障碍性贫血：血：2%-8%2%-8%（3 3）系）系统性性红斑狼斑狼疮：2.5%2.5%（4 4）甲亢：）甲亢：2%-8%2%-8% （5 5）其他：低丙种球蛋白血症、）其他：低丙种球蛋白血症、类风湿性关湿性关节炎、特炎、特发 性血小板减少症性血小板减少症 9.影像诊断X X线诊断：多在断：多在侧位片位片显示，一般呈示，一般呈圆形、形、椭圆形或菱形或菱 形形肿块阴影，密度均匀一致阴影，密度均匀一致CTCT：最有价：最有价值的的诊断手段，断手段，诊断阳性率断阳性率为92.6%92.6%，首首选 不不仅能能显示病示病变大小、密度、大小、密度、边缘，而且能
7、提示病，而且能提示病 变与胸腔内与胸腔内周周围器官包括器官包括大血管、肺、心包、心大血管、肺、心包、心脏、 胸膜等的关系。胸膜等的关系。 MRI MRI对评价病价病变是否侵犯血管更有是否侵犯血管更有优势。10.病理分型 WHOWHO组织学分学分类：A A型：由梭形的型：由梭形的肿瘤上皮瘤上皮细胞胞组成成B B型：主要由型：主要由圆形上皮形上皮样细胞和淋巴胞和淋巴细胞胞组成成ABAB型：具有二者混合表型：具有二者混合表现。按照淋巴按照淋巴细胞和上皮胞和上皮细胞的比例将胞的比例将B B型分型分为B1B1型富含淋巴型富含淋巴细胞，有少量上皮胞，有少量上皮细胞；胞；B2B2型的淋巴型的淋巴细胞与上皮胞
8、与上皮细胞比例接近；胞比例接近；B3B3型以上皮型以上皮细胞胞为主，淋巴主，淋巴细胞稀少。胞稀少。C C型：型：C C型也称型也称为胸腺癌，胸腺癌，具有具有显著的著的细胞异型性胞异型性11.WHO组织分型可反映预后规律并指导术后治疗A A型、型、ABAB型型预后最好，后最好，C C型最差：型最差：A A、ABAB、B1B1型型1010年生存率达年生存率达100100，B3B3型型为8080，而，而C C型型仅有有3030；B2B2、B3B3、C C型易复型易复发及及转移，故移，故对B2B2以上需以上需放放疗。12.临床分期MasaokaMasaoka分期：分期：I I期期 肿瘤局限在胸腺内，肉
9、眼及瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸下均无包膜浸润。IIaIIa期期 肿瘤瘤镜下超出胸膜包膜下超出胸膜包膜IIbIIb期期 侵犯侵犯邻近脂肪近脂肪组织，但未侵犯至，但未侵犯至纵膈胸膜膈胸膜IIIIII期期 肿瘤侵犯瘤侵犯邻近近组织或器官，包括心包、肺及大血管或器官，包括心包、肺及大血管IIIaIIIa期期 肿瘤未侵犯大血管瘤未侵犯大血管IIIbIIIb期期 肿瘤侵犯大血管瘤侵犯大血管IVaIVa期期 肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包IVbIVb期期 肿瘤瘤扩散到散到远处器官器官13.治疗手手术放放疗化化疗14.治疗原则（2013NCCN指南）手手术是首是首选治治疗对浸
10、浸润型型期、期、期，手期，手术加加术后放后放疗I I期病期病变，不常，不常规加加术后放后放疗晚期晚期IVIV病病变，放，放疗加化加化疗15.手术治疗胸腺瘤手胸腺瘤手术切除是公切除是公认的首的首选治治疗方法，胸腺方法，胸腺瘤瘤应尽可能争取手尽可能争取手术治治疗。原原则：（1 1）手）手术目的行全胸腺切除目的行全胸腺切除术及完全切除相及完全切除相邻的病灶；的病灶；（2 2）对患者重症肌无力的表患者重症肌无力的表现和症状和症状进行行评估，估，应在手在手 术切除前接受切除前接受药物控制；物控制；16.常见的手术方式单纯胸腺瘤切除术。胸腺及胸腺瘤切除术。扩大胸腺及胸腺瘤切除术。此对预防术后肿瘤复发，提高
11、长期生存率 有重要意义。复发或转移瘤局部切除术：对侵及肺、胸膜、心包者应尽可能切除，若未能完全切除也可姑息切除后放疗。17.放疗胸腺瘤胸腺瘤对对放放疗疗是敏感的是敏感的无法手术切除或未完整切除的侵袭性胸腺瘤或胸腺癌患者应当予以放疗剂量： 无法切除的病灶，放疗剂量为60-70Gy； 对于切缘清晰完整的，放疗剂量为45-50Gy； 镜下切缘肿瘤残留的病灶，给予54Gy； 对于术后有可见大体肿瘤残留的患者应给予60Gy或以上18.化疗化疗：胸腺瘤对化疗相对较敏感。化疗可以作为、期患者术后的辅助治疗，也可以术前化疗使肿块缩小从而提高手术切除率，对于晚期不能手术或复发、转移的患者化疗可以作为姑息治疗。化
12、疗方案： III-IVb期胸腺瘤多采用以顺铂为基础的联合化疗，如多柔比星、顺铂、长春新碱及环磷酰胺结合的方案，总有效达率85%91%。19.化疗20.预后及随访胸腺瘤患者的胸腺瘤患者的5 5年生存率大年生存率大约为7878，对于于IIIIII期到期到IVIV期胸腺瘤，手期胸腺瘤，手术完整切除的患者完整切除的患者5 5年生存率年生存率报道达道达90%90% 胸腺癌患者的胸腺癌患者的5 5年生存率只有年生存率只有约4040，手，手术治治疗可能有可能有所升高。所升高。随随访：前：前2 2年每年每6 6个月复个月复查胸部胸部CTCT，然后胸腺瘤，然后胸腺瘤1010年内年内每年每年进行随行随访复复查。21.总结胸腺瘤是一胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮来源于不同胸腺上皮细胞具胞具有独特有独特临床病例特点和伴有多种副床病例特点和伴有多种副肿瘤症瘤症状的疾病状的疾病( (通常通常为重症肌无力重症肌无力) )。A A型、型、ABAB型型预后最好，后最好，C C型最差；型最差；手手术是首是首选治治疗，对浸浸润型型期、期、期，期，手手术加加术后放后放疗，晚期，晚期IVIV病病变放放疗加化加化疗22.23.
