长骨良性纤维组织细胞瘤

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1、男，33岁，反复右小腿疼痛2月余01045421长骨良性纤维组织细胞瘤长骨良性纤维组织细胞瘤纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤概述概述由具有纤维母细胞分化和组织细胞分化的肿瘤细胞组成的肿瘤，好发于软组织，骨组织较少见。分良性纤维组织细胞瘤(benignfibroushistiocytoma,BFH)和恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。（在骨的良性纤维组织细胞瘤中当肿瘤含有较多泡沫状组织细胞时，可称为纤维黄色瘤、黄色纤维瘤或黄色肉芽肿。）长长骨良性骨良性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(BFH)(BFH)临床特点床特点发病年病年龄：11-59岁，大多数在20岁以上性性别：男女比例接近好好发部位部位：长骨骨干、

2、干骺端或骨端病灶数目病灶数目：绝大多数为单发，临床症状床症状：大多数可有局部疼痛，程度不一，少数无症状，体检或外伤后无意发现病理病理组织学学：基本特征是梭形纤维母细胞排列成旋涡状或车辐状结构(storiform结构)，其间散在或成簇片状分布较小的破骨样多核巨细胞和泡沫细胞，可伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润及含铁血黄素沉着，偶见核分裂，但一般无病理性核分裂。免疫免疫组化化：无特异性标记物，Vimentin及CD68阳性骨良性骨良性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(BFH)(BFH)影像表影像表现X线、CT：边界清楚，椭圆或类圆形膨胀性溶骨性破坏，中心性或偏心性，呈软组织样密度或囊性及点片状钙化影，2/

3、3有硬化边，一般无骨膜反应及软组织肿块。MR：组织细胞比例高时长T1长T2纤维细胞比例高时长T1短T2外周常有长T1短T2硬化边骨良性骨良性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(BFH)(BFH)鉴别诊断断干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤骨巨细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤骨纤维结构不良动脉瘤样骨囊肿骨良性骨良性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(BFH)(BFH)治治疗与与预后后为真性良性肿瘤，应采用肿瘤病灶的广泛切除或刮除，预后较好，少数可复发。骨良性骨良性纤维组织细纤维组织细胞瘤胞瘤(BFH)(BFH)恶恶性性纤维组织细纤维组织细胞瘤（胞瘤（MFHMFH）10165129男，28岁，左大腿疼痛2月余台胎0002

4、25讨论讨论讨论讨论CT0413190MR0176733病理为骨巨。个人观点为BFHCT0306679本院2011年3月考虑BFH2012年复发复旦考虑低度恶性中央型骨肉瘤男33岁小小结结骨肿瘤诊断首先判定良恶性临床病史至关重要，年龄、性别、部位等BFH特点：良性骨肿瘤、青壮年、长骨骨端、单发在诊断年龄大于20岁的干骺端BFH时，均应考虑骨巨细胞瘤的可能01035951非骨化性纤维瘤1037418典型非骨化性纤维瘤00951402非骨化/干骺端纤维性缺损CT0299034991203BFHCT0339816CT0219942BFH骨巨1115329CT0474216A下肢无力6个月，疼痛3天CT值60Hu01078046骨巨III级扭伤后左膝疼痛7月，加重5天01021855女45左下肢酸胀半年MR0156208C0372408CT值50Hu动脉瘤样骨囊肿01095375男，5岁MR0199191反复左大腿疼痛2周软骨母1126854男，13，左膝肿胀疼痛半年穿刺病理考虑骨巨个人考虑年龄偏小，骨骺未闭，有硬化边不似骨巨50Hu软骨母