HELLPHELLP综合征综合征( (中文中文) ) n先兆子痫------是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病临床症状为三联征：n高血压高血压n蛋白尿蛋白尿n水肿水肿 回溯十九世纪的报道：n罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期n今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征 HELLP的命名nH HEMOYSIS（溶血）nEL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）nLP LOW PLATELETS （血小板减少） n报道的发生率 2—12%n围产期发病率和死亡率升高n孕妇的死亡率 35% HELLP综合征可能的病生理学变化常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血管修复不足,自发性 血管内皮病变血小板凝集/消耗纤溶亢进/消耗选择性器官缺血临床表现多变 其他可能的因素n红细胞形态异常n肾功能损害n肝功能紊乱n免疫紊乱n基因异常 常见诱因n血小板减少症n微血管病的溶血性贫血n门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张 诊断n孕中期n产后第一天n产前诊断有70%在孕27-37周之间确定 HELLP综合征的诊断标准n溶血•外周血涂片•胆红素升高>1.2mg/dln肝转氨酶升高•SGOT>72U/L•LDH>600U/Ln血小板降低•血小板记数<100*103/mm3 临床表现n体重过度增长n脉压差增大n收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHgn眼部病变•皮质盲•视网膜剥离•玻璃体出血 其他临床表现n生化因子升高•HCG•AFP•LDH•血浆 高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。
HELLP综合征按血小板记数分级n一级：血小板记数<50,000/mm3n二级：血小板记数50-100,000/mm3n三级：血小板记数100-150,000/mm3 按HELLP综合征部分或完全表现分类n完全HELLP综合征•严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血•LDH600 u/L•SGOT 70 u/L•血小板减少 <100,000/mm3n部分HELLP综合征•上述症状的一项或两项 HELLP综合征的鉴别诊断n血栓性微血管病变•特发性血小板减少性紫癜•由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血•溶血性尿毒症综合征n纤维蛋白原消耗性疾病----DIC•急性脂肪肝•败血症•严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞）n结缔组织疾病•系统性红斑狼疮 HELLP综合征的鉴别诊断n原发的肾脏疾病•肾小球肾炎n其他•病毒性肝炎•妊娠剧吐•特发性血小板减少•溃疡•肾盂肾炎•肾结石•阑尾炎•糖尿病 孕妇发病的危险因素 实验室 临床血小板<50,000上腹痛LDH>1400 u/L恶心CPK>200 u/L呕吐ALT>100 u/L子痫AST>150 u/L严重的高血压CRE>1.0胎盘早剥 HELLP综合征的治疗 n早期诊断n评估孕母情况n评估胎儿情况n控制高血压nMgSO4n水电解质平衡n治疗出血n分娩的处理n加强产前监护n加强产后监护n警惕多器官衰竭n对下次妊娠的建议 评估母亲的状况n血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检查n肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志n肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的n胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg%n动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复n注意与其他疾病鉴别 评估胎儿情况n确定孕周n评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分n在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局 控制血压n80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高n当收缩压>150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注 降压药物的选择n肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。
如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠n拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mgn尼群地平：常规剂量口服或舌下含服n硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性使用时注意遮光和明显的血压反弹 解痉nMgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则持续应用48小时或更长产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善n如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次治疗浓度为10-20ug/ml 水电解质平衡n观察：•尿量30-40ml/h•限制入量少于150ml/h•电解质平衡n注意：•入量少=血管收缩•入量过多=肺水肿•通过肺动脉楔压监测血容量 出血的治疗n对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板n常规量是每10公斤体重输血小板一个单位n自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者n准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应输血小板，预防产后出血。
n产后初期：自娩者保持血小板>20,000/mm3，剖宫产者保持血小板>50,000/mm3n积极应用地塞米松可减少血小板的输注n其他治疗：•免疫球蛋白 分娩的处理n决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑•孕龄•母亲和胎儿的情况•胎先露•宫颈成熟度n如决定剖宫产•垂直皮肤的切口•宫体部切口•让胎盘自然剥离以减少出血 加强胎儿监护nHELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟n皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症n分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行 产后监护n在产科ICU观察直至：n血小板持续上升，LDH持续下降n尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时>100ml/hn血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHgn临床症状明显改善，无合并症出现n血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭 产后监护—地塞米松的应用n产前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次•血小板<100,000mm3•血小板100,000-150,000/mm3，并有子痫，严重高血压，上腹痛n产后：10mg bid一天，然后5mg bid再用一天•产前已用皮质激素•不确定：临床症状改善，实验室：血小板>100,00mm3, LDH下降，尿量>100ml/h 警惕：n多脏器衰竭的征像n并发症：•肝被膜下血肿•肝被膜下出血•肝破裂n治疗方法•保守治疗•外科治疗 指导下次妊娠n再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险性为42-43%，发生HELLP综合症的危险性为19-27%n再次妊娠早产发生率高，为61% 结论nHELLP综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题n准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局 谢谢 谢谢 结束！结束！ 。