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1、法洛氏四联症法洛氏四联症TetralogyTetralogy of of FallotFallot心脏彩超在术前及术后评估中的重要价值概述18881888年由法国医生年由法国医生Etienne Etienne FallotFallot详细描述详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。了其病理特点及临床表现，因此而得名。1 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的发病率：所有先心的10%10%室间隔缺损室间隔缺损右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚病因（先心）（先心）1.1.胎儿发育的环境因素胎儿发育的环境
2、因素: : (1)(1)早期宫内感染，早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染, ,尤尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、（抗癌药、抗癫痫药等）抗癫痫药等）(3)(3)孕妇代谢紊乱性疾病：孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)(4)妊娠早期酗酒、吸毒妊娠早期酗酒、吸毒(5)(5)其它：其它：母亲年龄过大等母亲年龄过大等2.2.遗传因素：遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细
3、胞、染色体畸变所引起的。能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1 1、室间隔缺损室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致基本畸形，室间隔漏斗部前移所致2 2、主动脉骑跨、主动脉骑跨：继发性继发性3 3、右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。因素，具有决定性意义。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见多见4 4、右心室肥厚、右心室肥厚：常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留左上腔静脉
4、残留房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常 三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常病理生理右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少临床表现1 1、青紫、青紫其程度和出现的其程度和出现的早晚与肺动脉狭早晚与肺动脉狭窄程度有关窄程度有关血氧含量下降血氧含量下降活动耐力差活动耐力差稍稍一活动如啼哭
5、即一活动如啼哭即出现气急、青紫出现气急、青紫加重加重临床表现2 2、蹲踞症状、蹲踞症状缺氧缓解缺氧缓解下肢屈曲下肢屈曲回右回右心血量减少心血量减少下肢受压下肢受压体循体循环阻力增加环阻力增加临床表现3 3、杵状指、杵状指缺氧缺氧指、趾端指、趾端毛细血管扩张增毛细血管扩张增生生局部软组织、局部软组织、骨组织增生肥大骨组织增生肥大指、趾端膨大指、趾端膨大临床表现4 4、阵发性缺氧发作、阵发性缺氧发作肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛生该处肌部痉挛一时性肺动脉梗一时性肺动脉梗阻阻缺氧加重缺氧加重诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感
6、染等血、感染等表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年长儿常诉头痛、头昏年长儿常诉头痛、头昏临床表现5 5、体格检查、体格检查生长发育迟缓生长发育迟缓心前区略隆起心前区略隆起胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及-级粗糙喷射性收缩期杂音级粗糙喷射性收缩期杂音( (右室流右室流出道狭窄出道狭窄) ) P P2 2 减弱或消失减弱或消失发绀持续发绀持续6 6个月以上可见杵状指个月以上可见杵状指并发症反复呼吸道感染反复呼吸道感染肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（脑脓肿（
7、2 2岁以上者可发）岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发于右心室漏细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）实验室检查 * * 血红蛋白增加血红蛋白增加 * * 红细胞增加红细胞增加 * * 血黏度增加血黏度增加辅助检查1 1、X X线线肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘 “ “靴状心靴状心”侧支循环丰富者侧支循环丰富者 可见网状肺纹理可见网状肺纹理 辅助检查2 2、ECGECG电轴右偏电轴右偏右心室肥厚，右心室肥厚，右室收缩期负右室收缩期负荷加重。荷加重。辅助检查3 3、超声心动图、超声心动图主动脉扩张、骑跨在室主动脉扩张、骑跨在室间隔上间
8、隔上室间隔中断室间隔中断右室流出道狭窄或肺动右室流出道狭窄或肺动脉狭窄脉狭窄右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大可见湍流信号从右室到可见湍流信号从右室到主动脉主动脉UCG术前评估PA/AOPA/AO、骑跨率、骑跨率肺动脉横截面积肺动脉横截面积LVEDV/LVEDVILVEDV/LVEDVI（LVEDVI 30mL/m2是矫治术后维持正常心输出量的最低标准）左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形辅助检查4 4、心导管检查及选择性右心室造影、心导管检查及选择性右心室造影查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径环结构、肺动脉及其主要分支内径
9、情况情况分析冠状动脉情况分析冠状动脉情况评估右向左分流评估右向左分流治疗1 1、一般护理、一般护理经常饮水经常饮水预防感染预防感染即使补液即使补液防止脱水和并发症防止脱水和并发症治疗2 2、缺氧发作处理缺氧发作处理胸膝位胸膝位吸氧吸氧镇静：镇静：吗啡吗啡解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：普奈洛尔（心得安）普奈洛尔（心得安）纠正酸中毒纠正酸中毒5 5碳酸氢钠静脉碳酸氢钠静脉注注提高外周阻力，减少右向左分提高外周阻力，减少右向左分流：流：肾上腺素（新福林）肾上腺素（新福林）治疗2 2、缺氧发作的预防：、缺氧发作的预防：以往有缺氧发作者，可口服心得安以往有缺氧发作者，可口服心得安去除诱因：贫血、感染等
10、去除诱因：贫血、感染等3 3、外科治疗外科治疗年龄过小年龄过小姑息分流术姑息分流术幼儿期幼儿期根治术根治术治疗根治手术根治手术 室间隔修补 右室流出道加宽治疗实施根治术的两个必要条件：实施根治术的两个必要条件：肺动脉发育较好，McGoon比值1.2（正常值2.0），肺动脉指数150mm2/m2（正常值330mm2/m2）左心室发育够大，左心室舒张末期容量指数30ml/m2（正常值=55ml/m2）治疗姑息手术姑息手术改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）TOF根治术后正常UCG主动脉主动脉“骑跨征骑跨征”与室间
11、隔连续性与室间隔连续性中断征象消失，代之以补片的强回中断征象消失，代之以补片的强回声声主动脉根部术前明显大于正常人，主动脉根部术前明显大于正常人，术后逐渐缩小；术后逐渐缩小；左室舒张末内径增大；左室舒张末内径增大；主肺动脉及右室流出道增宽，右室主肺动脉及右室流出道增宽，右室流出道至肺动脉的压力阶差降低流出道至肺动脉的压力阶差降低术后常见并发症 残余分流、狭窄残余分流、狭窄肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流低心排综合征低心排综合征UCG重要价值室水平分流（室水平分流（残余分流Qp:Qs1.5）右室流出道梗阻右室流出道梗阻/ /肺动脉重度狭窄肺动脉重度狭窄（右室收缩压80mmHg）肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流心功能心功能右室有无扩张右室有无扩张( (RVSDVI 80mL/m2RVEDV 150mL/m2) )右室流出道有无瘤样扩张右室流出道有无瘤样扩张三尖瓣反流（三尖瓣反流（中度以上，反流流速4.3m/s）TOFTOF手术治疗后手术治疗后长期效果满意长期效果满意Kirklin报告四联症矫正手术后1年、5年、10年和20年的长期生存率分别为92%、91%、90%和87%Roller报告10年、20年、30年和36年的长期生存率分别为97%、94%、89%和85%Thank you Thank you ！李彩娥李彩娥2013/09/132013/09/13
