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1、肥厚性心肌病肥厚性心肌病(HCM)u最常最常见的的遗传性心血管疾病，性心血管疾病，60%病人病人为遗传性性u主要主要为常染色体常染色体显性性遗传u临床床进展展缓慢，慢，10-15%病人病人进展展为DCMu3%，一般人群全因年死亡率，一般人群全因年死亡率 50%高危病人高危病人经历SCDuSCD危危险贯穿一生，主要穿一生，主要发生在青少年和年生在青少年和年轻时代代u引起年引起年轻人（包括运人（包括运动员）SCD最常最常见原因原因u占占25岁以下人群所有以下人群所有SCD一半一半uSCD常无警示症状或体征，运常无警示症状或体征，运动期期间及用力后容易及用力后容易发生生u在在轻度体力活度体力活动或静
2、止或静止时也可也可发生生u无危无危险因素者因素者90%可免于可免于SCD，但有，但有3-5%病人将病人将SCDMaron BJ et al. Circulation. 1996;94:850-56.HCM(36%)Congenitalcoronaryanomalies(19%)Mildlyincreasedcardiacmass(10%)Rupturedaorta5%TunnelledLAD5%Aorticstenosis4%Myocarditis3%Dilatedcardiomyopathy3%ARVC3%MVP2%CAD2%Other6%年青人年青人SCD的病因的病因 HCM的的ICD治治
3、疗u所有所有药物治物治疗均未不降低均未不降低HCM病人病人SCDuICD唯一可以改唯一可以改变HCM疾病疾病进程，延程，延长生命的方法生命的方法u二二级预防没有异防没有异议u一一级预防主要根据病人是否存在高危因素防主要根据病人是否存在高危因素u一一级预防需要与病人及家属共同防需要与病人及家属共同评价价预防性防性ICD获益与益与风险的平衡，尤其是年的平衡，尤其是年轻的病人的病人AgeatDeath(years)HCM死因分析死因分析Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704.744 例例HCM
4、病人病人平均随平均随访8年年SCD最常最常见，占死因，占死因52%，平均，平均45岁36%死于心力衰竭，死于心力衰竭，平均平均56岁房房颤相关性栓塞性卒相关性栓塞性卒中死亡最少中死亡最少见，占，占13%死亡，平均死亡，平均73岁%MortalityAgeatDeathorMostRecentEvaluation(years)5-15 16-2526-3536-4546-5556-6566-7575儿童儿童HCM的的SCD的高危人群的高危人群Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704.N=74
5、4发病年病年龄轻对称型肥厚称型肥厚LV收收缩功能不全功能不全LV重量重量/ 体表面体表面积比大比大MyocardialIschemiaOutflowObstructionSubstrate(Disorganizedmyocardialarchitecture)IntensephysicalexertionAtrialfibrillationVentricularTachyarrhythmiasHCM猝死的危猝死的危险因素因素Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704.uSCD机制主要是室性心
6、律失常，传导系统疾病，血栓栓塞也可导致u快速房颤和心肌缺血可以触发室性心律失常Maron BJ et al. ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2003;42:1687-7132003年年ACC/ESC HCM指南指南HCM猝死的危猝死的危险分分层公公认的主要危的主要危险因素因素心心脏骤停停/ 持持续性性 VTSCD家族史家族史无原因解无原因解释的的晕厥厥LV 壁厚度壁厚度 30 mm运运动后后BP反反应异常异常动态性心性心电图提示提示NSVT 可能的危可能的危险因素因
7、素LVOT 30 mm Hg过重的体力重的体力负荷荷 (竞技性技性体育运体育运动)增增强MRI出出现延延迟钆增增强显像（提示瘢痕）像（提示瘢痕）酒精酒精间隔消融隔消融Maron BJ et al. ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2003;42:1687-7132008 ACC/AHA/HRS ICD 指南指南 Class IIa, Level of Evidence: CICDimplantationisreasonableforpatientswithunexpl
8、ainedsyncope,significantLVdysfunction,andnonischemicDCM.ICDimplantationisreasonableforpatientswithsustainedVTandnormalornear-normalventricularfunctionICD implantation is reasonable for patients with HCM who have 1 or more major risk factors for SCD. ICDimplantationisreasonableforthepreventionofSCDin
9、patientswitharrhythmogenicrightventriculardysplasia/cardiomyopathy(ARVD/C)whohave1ormoreriskfactorsforSCDIIIa IIb IIIEpstein AE, et al. Circulation. 2008;117:e350-e408.2010年年 Heart Rhythm UK position statement on clinical indications for ICD in adult patients with familial SCD syndromesClass I. ICD
10、therapy should be used for treatment in patients with HCM who have sustained VT and/or VF (level of evidence: B).Class IIa. ICD implantation can be effective for primary prophylaxis against SCD in patients with HCM who have one or more major risk factor for SCD (level of evidence: C).Class IIb. EP t
11、esting may be considered for risk assessment for SCD in patients with HCM (level of evidence: C).Europace.2010;12(8):1156-1175.Major risk factorsPossible risk factorsCardiac arrest (VF)AFSpontaneous sustained VTMyocardial ischaemiaFamily history of SCDLV outflow obstructionUnexplained syncopeHigh ri
12、sk mutationLV thickness 30 mmCompetitive physical exerciseAbnormal exercise BPNon-sustained spontaneous VTSCD幸存者或持幸存者或持续性性VT的病人的病人u最高危病人是最高危病人是SCD幸存者或持幸存者或持续性性VT 5年累年累计存活率（死亡或存活率（死亡或ICD放放电）59% 死亡前很少死亡前很少记录到持到持续性性单型型VT，但是常与左室心尖室壁，但是常与左室心尖室壁瘤相关瘤相关 还不清楚血流不清楚血流动力学力学稳定持定持续性性VT预后是否与后是否与晕厥性室性厥性室性心律失常一心律失常一
13、样u多中心注册研究多中心注册研究结果：果：这类病人病人ICD年治年治疗率率10-11%Europace.2010;12(8):1156-1175.SCD家族史家族史u多多变量分析：量分析：SCD家族史与个人家族史与个人SCD不是独立危不是独立危险因素因素u有研究有研究认为是一个独立危是一个独立危险因素因素u这种差种差别可能是由于可能是由于SCD发生率相生率相对较低，大多数低，大多数亲属猝死属猝死原因原因难以确定，或者是由于以确定，或者是由于对SCD家族史定家族史定义差异所致差异所致u对于有于有SCD家族史者作家族史者作为SCD的高危人群常常是的高危人群常常是经验性性Europace.2010;
14、12(8):1156-1175.无原因解无原因解释的或反复的或反复晕厥厥u HCM晕厥机制：厥机制：LVOT梗阻，心律失常（包括梗阻，心律失常（包括VT，SVT，AF等），异常血管反射，心肌缺血等等），异常血管反射，心肌缺血等u晕厥厥应积极极寻找原因，如找不到原因找原因，如找不到原因视为SCD高危人群高危人群u近近6个月内个月内发生的生的晕厥可能与厥可能与SCD相关相关u研究研究显示不明原因的示不明原因的晕厥厥SCD危危险2.27 倍倍Europace.2010;12(8):1156-1175.最大左室壁厚度最大左室壁厚度u研究研究发现：LV壁厚壁厚30mm（或（或2个以上个以上阶段段25mm
15、)SCD大大约增增加加4倍倍u另一研究另一研究发现：年：年龄是一个是一个辅助的重要危助的重要危险因素，因素，对于于18岁病病人与年人与年长病人相比病人相比严重左室肥厚者年重左室肥厚者年SCD发生率增加生率增加17% Europace.2010;12(8):1156-1175.02.67.411.018.230IncidenceofSuddenDeath(per1000personyr)Spirito P. et al. N Engl J Med. 2000:342;1781.运运动时血血压反反应u直立运直立运动试验对多数多数HCM病人安全（包括有病人安全（包括有LVOT梗阻）梗阻）u运运动血血
16、压判断取最大运判断取最大运动负荷荷时血血压u1/3HCM病人运病人运动试验时出出现不适当不适当SBP反反应(血血压增加增加2030 mmHg心血管死亡增加，心血管死亡增加，相相对风险增加增加2.4 到到9.6倍倍u年年轻病人病人(4050岁或更小或更小)运运动时异常异常BP反反应较高高龄者与者与SCD相关性更大相关性更大Europace.2010;12(8):1156-1175.非持非持续性性VTuHCM动态心心电图NSVT发生率生率为20 30%u随病人年随病人年龄增加和心增加和心电图记录时间延延长而增加而增加uNSVT是是SCD的独立危的独立危险因素，增加因素，增加SCD危危险性性2.5u
17、运运动试验诱发的的NSVT与与SCD高度相关高度相关u没有足没有足够证据据显示示NSVT持持续时间，次数，次数，发作作频率与率与预后的后的关系，但是，关系，但是，对于于30岁病人相病人相对风险增加增加4倍倍Europace.2010;12(8):1156-1175.LVOT梗阻梗阻u引起呼吸困引起呼吸困难，胸痛，胸痛，晕厥，甚至厥，甚至诱发房性心律失常和卒中等房性心律失常和卒中等u研究研究显示示LVOT梗阻梗阻还增加猝死危增加猝死危险u静息下静息下LVOT梗阻梗阻发生率生率 20-25%，由于舒，由于舒张末末压增加和二尖瓣增加和二尖瓣脱垂脱垂导致左房致左房扩大，与心力衰竭大，与心力衰竭进展和心
18、血管死亡相关展和心血管死亡相关Europace.2010;12(8):1156-1175.Increased contractilityIncreased contractility eta stimulationeta stimulation；TachycardiaTachycardia；DigitalisDigitalisDecreased preloadDecreased preloadHypovolumiaHypovolumia；VasodilatorsVasodilators；TachycardiaTachycardia；IPPVIPPVDecreased afterloadDecr
19、eased afterloadHypotensionHypotension；VasodilatorsVasodilators；hypovolumiahypovolumia Decreased contractility Decreased contractility eta blockadeeta blockade；Volatile agentsVolatile agents；CCBCCBIncreased preloadIncreased preloadHypervolemiaHypervolemia； BradycardiaBradycardiaIncreased afterloadInc
20、reased afterload lfa stimulationlfa stimulation； Hypervolemia Hypervolemia增加和降低增加和降低LVOT压力力阶差的因素差的因素心房心房纤颤u30-50%病人在病人在动态心心电图检出出阵发性室上性心律失常性室上性心律失常u确确诊HCM时5%病人有持病人有持续性性AF ，随后，随后5年内年内10%发生生AFu阵发性房性房颤或房或房颤发生率生率为20%（年（年2%）u随左房大小与年随左房大小与年龄增加增加u在一在一项480例例HCM研究中研究中发现，AF由于增加心力衰竭相关的死由于增加心力衰竭相关的死亡率，死亡亡率，死亡风险
21、(OR 3.7) 。尤其是有。尤其是有LVOT梗阻和早梗阻和早发AF的的（50岁）病人更明）病人更明显Europace.2010;12(8):1156-1175.高危基因突高危基因突变u特定的基因突特定的基因突变与与SCD相关相关u最最显著是有些家族有肌著是有些家族有肌钙蛋白蛋白T突突变，尽管心肌，尽管心肌仅轻度肥厚，度肥厚，在在40岁之前的死亡率达之前的死亡率达50%u由于由于HCM相关的突相关的突变个体差异个体差异较大，很大，很难在足在足够的病人中确的病人中确定某种特定的基因定某种特定的基因变异与异与SCD高度相关高度相关u目前目前对于存在于存在“高危高危”突突变而无其他高危因素病人不作而
22、无其他高危因素病人不作为ICD优先推荐先推荐Europace.2010;12(8):1156-1175.高高强度体力度体力负荷荷u由于由于 40%的的HCM猝死猝死发生在中等到生在中等到强体力活体力活动后后u指南推荐年指南推荐年轻的的HCM不不应该参加参加竞技性体育运技性体育运动Europace.2010;12(8):1156-1175.单个危个危险因素病人：因素病人：HCM灰色地灰色地带u具有多个危具有多个危险因素因素HCM病人植入病人植入ICD一一级预防没有争防没有争议u如果包括如果包括单个危个危险因素将因素将导致致25%的的HCM需要植入需要植入ICDu存在存在2或或3个危个危险因素年因
23、素年SCD发生率生率约3%，而，而仅存在存在单个危个危险因素的年因素的年SCD发生率生率约为1%uICD植入植入术导致致终生的生的发病率和死亡率增加危病率和死亡率增加危险，尤其年，尤其年轻人人u对于年于年SCD风险1). (LOE: C)显著的著的LVOT梗阻梗阻 (LOE: B)Class III: 介入性介入性EP检查作作为HCM病人常病人常规SCD危危险分分层I (LOE: C)2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM. Circulation 2011: 124;2761-2796 u（1）对HCM患者
24、，植入患者，植入ICD决定决定应当包括个体当包括个体临床判断的床判断的应用，以及充分用，以及充分讨论证据水平的据水平的强度、益度、益处和和风险，让知情知情 的的患者主患者主动参与做出决定（参与做出决定（证据水平据水平C）u（2）对过去已去已证实发生心生心脏停搏、停搏、VF、或有血流、或有血流动力学意力学意义的室速的的室速的HCM患者，推荐植入患者，推荐植入ICD（证据水平据水平B）2011 ACCF/AHA HCM指南指南ICD 的指征的指征I类推荐推荐2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM. Circula
25、tion 2011: 124;2761-2796 （1）对有下述情况的有下述情况的HCM患者植入患者植入ICD是合理的是合理的uA1个或多个一个或多个一级亲属的猝死推属的猝死推测是由是由HCM引起的；（引起的；（证据据C）uB最大左室壁厚度最大左室壁厚度30 mm；（；（证据水平据水平C）uC最近有一次或多次不能解最近有一次或多次不能解释的昏厥的昏厥发作；（作；（证据水平据水平C）（2）对存在其它存在其它SCD危危险因素或修因素或修饰因素、有非持因素、有非持续性性VT HCM患者（尤其是患者（尤其是30岁），），ICD可能有用（可能有用（证据水平据水平C）（3）对存在其它存在其它SCD危危险因
26、素或修因素或修饰因素因素时、如果出、如果出现运运动时血血压反反应异常的异常的HCM患者，患者，ICD可能有用（可能有用（证据水平据水平C）（4）对高危高危HCM患儿，根据有不能解患儿，根据有不能解释昏厥昏厥发作、最大左室厚作、最大左室厚度、或度、或SCD家族史，考家族史，考虑ICD长期植入存在期植入存在较高的并高的并发症率后，症率后，推荐植入推荐植入ICD是合理的（是合理的（证据水平据水平C）2011 ACCF/AHA HCM指南指南ICD 的指征的指征IIa类推荐推荐2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.
27、 Circulation 2011: 124;2761-2796 u（1）对有孤立性有孤立性NSVT发作的作的HCM患者，当不存在任何其患者，当不存在任何其它它SCD危危险因素因素时，ICD的益的益处不明确的（不明确的（证据水平据水平C）u（2）对运运动血血压反反应异常的异常的HCM患者，当不存在任何其它患者，当不存在任何其它SCD危危险因素或修因素或修饰因素，尤其是存在因素，尤其是存在显著流出道梗阻著流出道梗阻时，ICD的益的益处是不明确的（是不明确的（证据水平据水平C）2011 ACCF/AHA HCM指南指南ICD 的指征的指征IIb 类推荐推荐2011 ACCF/AHA Guideli
28、ne for the Diagnosis and Treatment of HCM. Circulation 2011: 124;2761-2796 u（1）对没有没有检出出风险增高的增高的HCM患者，作患者，作为常常规策略植策略植入入ICD可能是有害（可能是有害（证据水平据水平C）u（2）作）作为一种策略植入一种策略植入ICD，让HCM患者参加患者参加竞技体育技体育可能是有害（可能是有害（证据水平据水平C）u（3）对不存在不存在HCM的的临床表床表现，但已，但已检出了出了HCM基因基因型的患者，型的患者，ICD植入可能是有害（植入可能是有害（证据水平据水平C）2011 ACCF/AHA HC
29、M指南指南ICD 的指征的指征III类推荐推荐2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM. Circulation 2011: 124;2761-2796 ICD装置装置类型的型的选择 IIa类推荐推荐（1）对具有具有ICD植入适植入适应症、不需要房、室起搏的年症、不需要房、室起搏的年轻HCM患者，患者，单腔起搏装置是合理的。（腔起搏装置是合理的。（证据水平据水平B）（2）对具有具有ICD植入适植入适应症、有症、有窦缓及及/或或阵发性房性房颤患者，患者，双腔起搏双腔起搏ICD是合理的。（是合理的。（证据水平据水平
30、C）（3）对具有具有ICD植入适植入适应症、静息流出道症、静息流出道压力梯度力梯度50 mm Hg、存在明、存在明显的可从右室起搏的可从右室起搏获益的心衰症状、年益的心衰症状、年龄常大于常大于65岁的的HCM患者，双腔患者，双腔ICD是合理的。（是合理的。（证据水平据水平B）2011 ACCF/AHA HCM指南指南ICD 的指征的指征2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM. Circulation 2011: 124;2761-2796 ICD implantation is reasonable for
31、patients with unexplained syncope, significant LV dysfunction, and nonischemic DCM. ICD implantation is reasonable for patients with sustained VT and normal or near-normal ventricular function. ICD implantation is reasonable for patients with HCM who have 1 or more major risk factors for SCD. ICD im
32、plantation is reasonable for the prevention of SCD in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) who have 1 or more risk factors for SCD. ICD implantation is reasonable to reduce SCD in patients with long-QT syndrome who are experiencing syncope and/or VT while
33、receiving beta blockers.I IIaIIbIIIAllprimarySCDpreventionICDrecommendationsapplyonlytopatientswhoarereceivingoptimalmedicaltherapyandhavereasonableexpectationofsurvivalwithgoodfunctionalcapacityformorethan1year.SeeSection3.2.4,“HypertrophicCardiomyopathy,”ithefull-textguidelinesfordefinitionofmajor
34、riskfactors.I IIaIIbIIII IIaIIbIIII IIaIIbIIII IIaIIbIII2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update Incorporated Into the 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of ICD2013 ESC 肥厚型心肌病患者起搏指南肥厚型心肌病患者起搏指南建建议类别证据水平据水平1）LVOT梗阻梗阻: 对部分静息或活部分静息或活动时LVOT梗阻、梗阻、药物无效以及下列情况者物无效以及下列情况者进行短行短AV间期房室期房室顺序起搏：序起搏：a）有化学消融或心肌切除）有化学
35、消融或心肌切除术禁忌禁忌证IIbBB）有化学消融或室）有化学消融或室间隔切除隔切除术后出后出现AVB高高风险IIbC2）对有有ICD指指证患者，植入双腔患者，植入双腔ICDIIaCEuropace. 2013 Aug;15(8):1070-1118.ICD 电极极选择u电极植入后极植入后5 5年的故障率高达年的故障率高达20-35%20-35%，可能，可能导致不恰当放致不恰当放电，在年在年轻植入者植入者应更加注意更加注意u双双线圈圈电极极较单线圈圈电极除极除颤阈值可能更低，但是，拔除更加可能更低，但是，拔除更加困困难，因此，年，因此，年轻病人可能更适合病人可能更适合单线圈圈电极极u电极固定方式
36、：主极固定方式：主动固定固定较被被动固定更易拔除，固定更易拔除，预期寿命期寿命长的的病人病人应该优先先选择u电极入路极入路选择：锁骨下静脉容易在年骨下静脉容易在年轻体力活体力活跃的病人的病人导致致电极极挤压综合征，合征，应考考虑腋静脉或腋静脉或头静脉静脉Boriani G et al. Circulation. 2004;110:e438-e442HCM病人病人ICD治治疗的并的并发症症u应该意意识到并与病人到并与病人讨论ICD相关并相关并发症症(包括包括术中与中与长期）期）uHCM病人年病人年发生率生率为4%u早期并早期并发症：气胸，心包症：气胸，心包积液，囊液，囊带血血肿，急性囊，急性囊带
37、感染，感染，电极脱位极脱位u晚期并晚期并发症：上肢深静脉血栓，症：上肢深静脉血栓，电极脱位，感染，高极脱位，感染，高DFT而需更而需更换电极位置，极位置，不恰当放不恰当放电u25%病人病人发生不恰当生不恰当ICD放放电，儿童由于活，儿童由于活动过多和成多和成长等原因多于成人等原因多于成人u 6-13% 出出现电极并极并发症症 (断裂，脱位，断裂，脱位，过感知），感知），电极断裂儿童多于成人极断裂儿童多于成人u4- 5%出出现起搏器相关的感染起搏器相关的感染u2-3%出血或血栓栓塞并出血或血栓栓塞并发症症 u电极老化年极老化年发生率生率0.5-1%，年，年轻人更高人更高uICD设计问题导致致产品
38、召回，意外死亡品召回，意外死亡u直径直径细的的电极极导致容易折断等都影响了致容易折断等都影响了HCM 病人病人u植入植入术并不并不导致致严重并重并发症，没有手症，没有手术相关的死亡，但是部分相关的死亡，但是部分严重心肌肥厚重心肌肥厚的病人或正在服用可达的病人或正在服用可达龙的病人可能出的病人可能出现DFT增高，或需要心外膜增高，或需要心外膜电极极辅助助小小 结uHCM是引起是引起SCD的常的常见心血管疾病，尤其是年心血管疾病，尤其是年轻人人uICD是防止是防止HCM猝死的最有效措施猝死的最有效措施uICD对于二于二级预防。防。疗效确切，年恰当放效确切，年恰当放电率达率达11%uICD一一级预防
39、需慎重防需慎重选择高危病人，充分考高危病人，充分考虑获益和益和风险平衡平衡u各各类指南一致公指南一致公认5类人群人群为高危人群，具有一个以上危高危人群，具有一个以上危险因因素素应该植入植入ICD，仅有一个危有一个危险因素或具有可能的危因素或具有可能的危险因素病因素病人，需人，需谨慎慎评价，加价，加强随随访，让病人充分知情作出合理病人充分知情作出合理选择uICD及及电极极类型的型的选择要要结合病情，年合病情，年龄，手，手术危危险性等决定性等决定uHCM病人病人ICD术后的并后的并发症症较其他病人可能更高，其他病人可能更高，应加加强随随访处理理Boriani G et al. Circulation. 2004;110:e438-e442
