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1、结节病陈训华陈训华一、概述结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。病因不明，病理学特征为多脏器非干酪性肉芽肿。可发生于任何年龄，但多见于20 40岁。 结节病的病程和预后与分型有关。肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。 二、病因和病理病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。三、临床表现 临床与影像不符：肺部改变明显而临床症状轻微。常见症状咳嗽，咳少量
2、粘痰、乏力、低热、盗汗、纳差及胸闷等。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意义。结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上，可致肺间质纤维化。四、分期O期：正常期：肺门或/和纵隔淋巴结肿大，无肺浸润期：肺门淋巴结肿大，伴肺实质浸润期：仅肺实质浸润，无肺门淋巴结肿大期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿五、胸内结节病的x线表现 1胸内淋巴结肿大胸内淋巴结肿大 (1)(1)肺肺门门淋淋巴巴结结肿肿大大：本本病病最最常常侵侵及及双双侧侧肺肺门门、右右上上纵纵隔隔和和主主动动脉脉窗窗淋淋巴巴结结。双双侧侧对对称称性性肺肺门门淋淋巴巴结
3、结显显著著肿肿大大，呈呈土土豆豆状状，边边界界清清楚楚，密密度度均均匀匀，是是胸内结节病的胸内结节病的典型表现典型表现。 ( (图图1)1)。 (2)纵隔淋巴结肿大：一一侧侧或或双双侧侧纵纵隔隔影影增增宽宽，CTCT上上除除常常见见的的气气管管旁旁淋淋巴巴结结肿肿大大外外，奇奇静静脉脉组组、隆隆突突下下及及主主、肺肺动动脉脉窗窗淋淋巴巴结结均均可可受受累累。但但前前纵纵隔隔淋淋巴结肿大较为少见巴结肿大较为少见( (图图2)2)。 肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 肺门淋巴结肿大肺门淋巴结肿大 双侧不对称性（右侧明显）肺门淋巴结双侧不对称性（右侧明显）肺门
4、淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。右侧肺门右侧肺门淋巴结肿淋巴结肿大，呈土大，呈土豆状，边豆状，边界清楚，界清楚，密度均匀。密度均匀。2肺实质改变 (1)(1)间质性改变：间质性改变： 最常见最常见。 病病变变轻轻微微时时表表现现为为肺肺纹纹理理增增粗粗，或或粗粗乱乱的的索索条条影影或或交交织织成成网网，也也可可表表现现为为由由肺肺门门向向外外引引伸伸的的串串珠珠样样索索条条状状阴阴影影或或小小片片状状浸浸润润阴阴影影，类类似似广广泛泛的的小小叶叶性性肺肺炎。炎。(2)(2)肺泡型改变：肺泡型改变：表现为片絮状阴表现为片絮状阴影，呈节段分布，影，呈节
5、段分布，以叶间裂为界，以叶间裂为界，似节段性肺炎。似节段性肺炎。或以肺门区为中或以肺门区为中心，向外周发展，心，向外周发展，呈典型的蝶形分呈典型的蝶形分布。或表现为直布。或表现为直径径1 1 1.5cm1.5cm之圆之圆形阴影（较大结形阴影（较大结节），类似转移节），类似转移癌、周围型肺癌癌、周围型肺癌或结核病。或结核病。(3)粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点影，边缘清楚，直径约影，边缘清楚，直径约lmm。(4)肺 内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂。此种变化极为少见。(5)(5)纤维瘢痕病变：纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状双肺毛玻璃状阴影、网状影、阴
6、影、网状影、结节状影，并结节状影，并可夹杂境界不可夹杂境界不清的浸润性阴清的浸润性阴影，是结节病影，是结节病的的晚期表现晚期表现。可并发肺大泡、可并发肺大泡、囊状支气管扩囊状支气管扩张、气胸、肺张、气胸、肺不张，最后发不张，最后发展为肺动脉高展为肺动脉高压和肺心病。压和肺心病。3胸膜病变 过去认为结节病很少侵犯胸膜，现证实结节病合并胸膜病变不少见，但一般不引起大量胸水。 六、胸内结节病的CT表现1、肺门和纵隔淋巴结病变、肺门和纵隔淋巴结病变 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的典型表现，常早于肺部病变。以右侧淋巴结增大较为明显，密度均匀，边缘清楚，增强检查肿大淋巴结呈均匀性强化。有时仅有明显肺门
7、淋巴结肿大，但很少只有明显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结肿大在612个月期间内逐渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤维化及胸膜增厚表现。结结节节病病肺肺部部病病变变的的出出现现多多数数晚晚于于肺肺门门、纵纵隔隔淋淋巴巴结病变，或同时显示。结病变，或同时显示。（1 1）可可可可逆逆逆逆期期期期或或或或活活活活动动动动期期期期：该该期期肺肺部部病病变变有有3 3种种类类型型，即即网网状状结结节节型型、
8、肺肺泡泡实实变变型型和和大大结结节节型型。也也可可混混合存在。合存在。1 1）网网网网状状状状结结结结节节节节型型型型或或或或结结结结节节节节型型型型：最最为为常常见见。两两侧侧对对称称性性或或不不对对称称或或以以单单个个肺肺野野为为主主分分布布的的多多个个细细小小结结节节，以以24mm24mm较较多多见见。常常沿沿淋淋巴巴管管分分布布，或或沿沿支支气气管管血血管管束束轴轴向向走走行行，和和小小叶叶间间隔隔、胸胸膜膜下下、叶叶间间裂裂分分布布，呈呈不不规规则则串串珠珠状状网网状状改改变变，具具有有一一定定的的特特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。2肺部
9、病变2 2）肺泡实变型：）肺泡实变型：）肺泡实变型：）肺泡实变型： 占占10%20%10%20%，由由于于间间质质改改变变压压迫迫肺肺泡泡，或或由由于于肺肺泡泡内内炎炎症症改改变变所所致致。表表现现为为双双侧侧性性和和多多灶灶性性分分布布的的境境界界模模糊糊的的片片状状或或结结节节状状阴阴影影，以以肺肺的的外外周周分分布布为为主主，常常和和网网状状结结节节型型和和（或或）肺肺门门淋淋巴巴结结增增大大同同时时存存在在。病灶内常见支气管充气征。病灶内常见支气管充气征。3）大结节型：最为少见。通常12cm大小，也可融合成更大的结节。上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有：合并少量
10、胸腔积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢痕形成；累及肺部血管等。 结节相互融合，形成12CM大小肿块，有的病灶中见支气管充气征。（2）不不可可逆逆性性改改变变（非非活活动动期期）：上述活动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消退，少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。上述活动期和非活动期改变可同时并存。综上所述，胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈倾向或经激素治疗后消失，常代表病变的活动性；而纤维性病变包括间隔线或非间隔线
11、、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后，肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。 1肺癌2肺门淋巴结结核3淋巴瘤4转移性肿瘤 七、鉴别诊断右肺癌并纵隔肺门淋巴结转移肺肺癌癌常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大。X线胸片表现出单侧肺门影增大，呈肿块状影，有时在同侧肺野可发现肺癌原发病灶。右上肺癌并纵隔淋巴结转移及肺不张肺癌并肺内粟粒样转移 肺门淋巴结结核多为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大 ，常可见钙化灶，结核菌素反应阳性率高 。 淋巴瘤以纵隔淋巴结肿大较为突出 ，胸骨后淋巴结肿大常见，发展很快 ，侵犯胸膜并发胸腔积液相
12、当多见 。淋巴瘤：以纵隔淋巴结肿大为主转移性肿瘤 ：原发恶性肿瘤的病史、病程发展快，癌性淋巴管炎的条状影较明显，沿淋巴管分布的癌结节两肺分布不对称、不均匀。乳癌术后肺淋巴转移八、小结结节病的病程一般呈良性经过，约结节病的病程一般呈良性经过，约7575患者的病患者的病情可自行缓解。情可自行缓解。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。典型表现为两侧肺门淋巴结对称性肿大，常伴纵典型表现为两侧肺门淋巴结对称性肿大，常伴纵膈淋巴结肿大，其中肺门淋巴结肿大的程度更显膈淋巴结肿大，其中肺门淋巴结肿大的程度更显著。著。肺内病变主要分布在上、中肺野、胸膜下区。肺内病变主要分布在上、中肺野、胸膜下区。多见于多见于20-4020-40岁女性，病程进行缓慢，临床症状与岁女性，病程进行缓慢，临床症状与影像表现常不相称，影像表现常不相称，KveimKveim试验阳性。试验阳性。谢谢！
