《(优质课件)结节性硬化症》由会员分享,可在线阅读,更多相关《(优质课件)结节性硬化症(16页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、TSCTSC:又称Bourneville病,是以不同器官错构瘤不同器官错构瘤为特点的一种先天先天性、家族性、遗传性性、家族性、遗传性疾病。常显遗传常显遗传,属于神经皮肤综合征的一种。病灶主要发生在大脑大脑,也可累及其他器官。男男女之比为2 2:1。小儿小儿多见。临床表现临床表现:以颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征。脑部最常见的部位是大脑半球大脑半球,小脑及间脑小脑及间脑很少被累及,病灶常位于脑脊液通路附近脑脊液通路附近,尤其是室间孔附近的室管膜下室管膜下,也可位于脑皮脑皮质及皮层下质及皮层下。影像表现影像表现:典型表现为皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结
2、节皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结节,部分结节钙化结节钙化,增强未见强化,强化提示恶变;特征性表现为双侧室室管膜下多发钙化结节管膜下多发钙化结节,突向脑室;少数合并室管膜下巨细胞星形细胞室管膜下巨细胞星形细胞瘤瘤。结节性硬化症结节性硬化症(TSC)1 室管膜下结节室管膜下结节:CT典型表现为双侧室管膜下多发钙化结节双侧室管膜下多发钙化结节,无强化,MRI钙化结节各种序列上均表现低信号低信号。CT平扫2 CT平扫3 T1WIT2WI4 室管膜下结节室管膜下结节:未钙化结节CT表现为稍高密度;MRI表现为等T1、长T2信号影,FlairFlair呈高信号,呈高信号,DWIDWI未见明显高信号未见
3、明显高信号。T1WIT2WIFLAIRDWIT1WI平扫5 皮层及皮层下结节皮层及皮层下结节:多位于幕上额顶叶额顶叶,无强化,钙化少见钙化少见。6 TSCTSC:合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤,好发于室间孔区室间孔区,常明显明显强化强化,可压迫室间孔,伴梗阻积水。平扫7 8 其他器官错构瘤其他器官错构瘤:9 鉴别诊断鉴别诊断先天宫内感染先天宫内感染:主要的鉴别诊断特发性家族性脑血管铁钙沉着症:科克因综合征:神经纤维瘤病:基底细胞痣综合征10 先天性宫内感染先天性宫内感染:也可有智力障碍。CT表现为脑实质内多发散在脑实质内多发散在钙钙化化结节结节,也均可位于侧脑室周围室管膜
4、下,不合并其他错构瘤。11 特发性家族性脑血管铁钙沉着症特发性家族性脑血管铁钙沉着症:也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等。病理上以双双侧基底节铁钙沉积侧基底节铁钙沉积为特征,可也发生在丘脑、小脑齿状核丘脑、小脑齿状核和皮层下皮层下区区。常发病于青春期或成年期。平扫12 科克可因综合征科克可因综合征:CT检查双侧基底节及其他部位钙化,颅骨和脑膜增厚,脑室和脑沟扩大;CT扫描呈低信号;MRT2呈高信号;脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状。13 神经纤维瘤病神经纤维瘤病:14 基底细胞痣综合征基底细胞痣综合征:钙化通常发生于大脑镰及小脑幕大脑镰及小脑幕,也可发生于脑实质内。15 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(补充)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(补充)16