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1、儿科学课件儿科学课件1川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 2提纲提纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 3提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病理病理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断
2、诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 4 川崎病川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Tomisaku KawasakiKawasaki) )作作1967年首先报道年首先报道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College 51976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行; 四季均
3、可发病四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见，发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占岁以下占87.4% ，男，男:女女=1.83:1约约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉未治疗患儿发生冠状动脉损害（损害（CAL），继发性心脏病居首），继发性心脏病居首位。位。Pediatrics of Guangdong Medical College 6提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 7病病 毒毒细细 菌菌其他
4、其他 支原体支原体 立克次体立克次体川崎病川崎病病因不明病因不明8感感 染染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 9AP
5、CsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机发病机 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen10超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞 （凋亡（凋亡 ） IL-1IL-1，IL-6IL-6，T
6、NF-TNF- （ P53P53 ） B B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡 ） 自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制Pediatrics of Guangdong Medical College 11提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical Col
7、lege 12 全身全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 I期:19天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Pediatrics of Guangdong Medical College 13II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。此期最危险，易致死亡。14III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。IV期：数月至数年，病变逐渐
8、愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。15提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 162岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。DFE17 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Gua
9、ngdong Medical College 18球结合膜炎球结合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 19 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂Pediatrics of Guangdong Medical College 20肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑21颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College 22皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑Pediatrics of Gua
10、ngdong Medical College 23 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。可有心肌梗死。心脏表现心脏表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 24间质性肺炎间质性肺炎无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等其他表现其他表现 Pediatrics of Guangdong Medical College 25血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； ESR、CRP、
11、血清转氨酶。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心电图：ST-T改变。 胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。 无特异性实验室检查无特异性实验室检查Pediatrics of Guangdong Medical College 26 急性期急性期: :可见心包积液，左室扩大，二尖瓣可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张（冠状动脉扩张（3mm3mm轻度轻度4mm,4mm,中度中度4-7mm4-7mm）、 冠状动脉瘤冠状动脉瘤( (8mm8mm) )及冠状动脉狭窄及冠状动
12、脉狭窄. .超声心动图：超声心动图：Pediatrics of Guangdong Medical College 27正常心脏超声正常心脏超声: :显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉Pediatrics of Guangdong Medical College 28右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张Pediatrics of Guangdong Medical College 29动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤Pediatrics of Guangdong Medical College 30冠状动脉造影冠状动
13、脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺血表现时可选择使用血表现时可选择使用Pediatrics of Guangdong Medical College 31冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤Pediatrics of Guangdong Medical College 32提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 33诊断标准诊断标准发热发
14、热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖红斑，手足红斑，手足硬性肿胀，硬性肿胀，恢复期指趾恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮2皮肤：皮肤：多形性皮疹多形性皮疹3眼结结膜：眼结结膜：充血，非化充血，非化脓性脓性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皲裂唇充血皲裂口腔黏膜弥口腔黏膜弥漫充血，舌漫充血，舌乳头凸起，乳头凸起，草莓舌草莓舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大34 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性
15、关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断Pediatrics of Guangdong Medical College 35提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 36大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林
16、肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，2周左右减为周左右减为35mg/（kgd），持续），持续 68周，冠状动周，冠状动脉损害者应延长治疗。脉损害者应延长治疗。Pediatrics of Guangdong Medical College 37 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术Pediatrics of Guangdong Medical College 38预后自限性疾病，多数预后良好。复发：1-2%。随访：无冠脉损害者，出院后1月，3月，6月，1-2年全面体检一次（心电图、血常规、心脏彩超）。未治疗者，15-25%发生冠状动脉瘤，应该长期随访。39遗遗 传传40
