《急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断》由会员分享，可在线阅读，更多相关《急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断（59页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、急性迟缓性麻痹的诊断急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断与鉴别诊断消灭脊髓灰质炎消灭脊髓灰质炎l l4141届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标目标目标目标l l19941994年年年年9 9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳月我国最后一例脊灰是湖北襄阳月我国最后一例脊灰是湖北襄阳月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土的患儿，说明我国已成功的阻断了本土的患儿，说明我国已成功的阻断了本土的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。野毒株的传播。野毒株的传播。野毒株的传播。l l2000
2、2000年年年年1010月月月月WHOWHO西太区，在日本宣布本西太区，在日本宣布本西太区，在日本宣布本西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。工作进入无脊灰阶段。工作进入无脊灰阶段。工作进入无脊灰阶段。维持无脊灰状态面临的问题维持无脊灰状态面临的问题l l我国边境地区有输入脊灰野病毒（输我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险入病例）的危险l l脊灰疫苗衍生病毒引起的循环脊灰疫苗衍生病毒引起的循环监测病例监测病例l l15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病岁
3、以下出现急性迟缓性麻痹的病例例l l任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例病例急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹l l急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹 ( (acute flaccid or floppy acute flaccid or floppy paralysis, AFP)paralysis, AFP)：1515岁以下急性起病的迟缓性岁以下急性起病的迟缓性岁以下急性起病的迟缓性岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力麻痹肌肉无力麻痹肌肉无力麻痹肌肉无力麻痹（Sudden onset of flaccid or Sudden onset of flac
4、cid or floppy muscle weakness/paralysis in any child floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15 yearsless than 15 years）l l急性：几天几周达高峰急性：几天几周达高峰急性：几天几周达高峰急性：几天几周达高峰l l针对症状，而非特定疾病针对症状，而非特定疾病针对症状，而非特定疾病针对症状，而非特定疾病AFP 疫情报告原则疫情报告原则l l疾病早期临床不易相互鉴别疾病早期临床不易相互鉴别疾病早期临床不易相互鉴别疾病早期临床不易相互鉴别l l防止漏诊
5、，维持无脊灰状态防止漏诊，维持无脊灰状态防止漏诊，维持无脊灰状态防止漏诊，维持无脊灰状态l l所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHOWHO，CDCCDC，UNI
6、CEF)UNICEF)l lWHOWHO以以以以AFPAFP上报的数量评价一个国家监测上报的数量评价一个国家监测上报的数量评价一个国家监测上报的数量评价一个国家监测poliopolio的的的的能力（能力（能力（能力（1/100,000151/100,00015岁，即使无岁，即使无岁，即使无岁，即使无polio)polio)AFP 疫情报告疫情报告l l灵敏性灵敏性l l特异性特异性麻痹的定位麻痹的定位l l上运动单元（硬瘫）：上运动单元（硬瘫）：上运动单元（硬瘫）：上运动单元（硬瘫）： 脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、
7、脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区）皮质运动区）皮质运动区）皮质运动区）l l下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）：下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）： 运动神经元（神经核团、前角细胞）运动神经元（神经核团、前角细胞）运动神经元（神经核团、前角细胞）运动神经元（神经核团、前角细胞） 外周神经外周神经外周神经外周神经 神经肌肉接头神经肌肉接头神经肌肉接头神经肌肉接头 肌肉肌肉肌肉肌肉麻痹的定位麻痹的定位l l上运动单元病变（硬瘫）的特点：上运动单元病变（硬瘫）的特点：上运动单元病变（硬瘫）的特点：上运动单元病变（硬瘫）的特点： 肌无力，肌
8、张力增高，早期无肌肉萎缩（可肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。征阳性。征阳性。征阳性。l l下运动单元病变下运动单元病变下运动单元病变下运动单元病变 ( (软瘫、迟缓性瘫软瘫、迟缓性瘫软瘫、迟缓性瘫软瘫、迟缓性瘫) ) 的特点：的特点：的特点：的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱
9、反射减肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。弱或消失，病理征阴性。弱或消失，病理征阴性。弱或消失，病理征阴性。肌肌 力力 肌肉主动收缩时的力量肌肉主动收缩时的力量肌肉主动收缩时的力量肌肉主动收缩时的力量 分六级：分六级：分六级：分六级： 0 0级：完全瘫痪级：完全瘫痪级：完全瘫痪级：完全瘫痪 1 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起级：肢体能在床上移动，但不能抬起级：肢体能在床上移动，但不能抬起级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3 3级：肢
10、体能抬离床面级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面 4 4级：能作抵抗阻力的运动级：能作抵抗阻力的运动级：能作抵抗阻力的运动级：能作抵抗阻力的运动 5 5级：正常肌力级：正常肌力级：正常肌力级：正常肌力肌张力肌张力l l在在在在放放放放松松松松情情情情况况况况下下下下肌肌肌肌肉肉肉肉的的的的紧紧紧紧张张张张度度度度。检检检检查查查查时时时时可可可可触触触触肌肌肌肌肉肉肉肉的的的的硬硬硬硬度度度度及及及及作作作作被被被被动动动动运运运运动动动动体体体体会会会会其其其其肌肌肌肌紧紧紧紧张张张张度度度度，了了了了解其阻力解其阻力解其阻力解其阻力l l肌肌肌肌张张张张力力力力减减减减低
11、低低低时时时时，肌肌肌肌肉肉肉肉弛弛弛弛缓缓缓缓松松松松软软软软，被被被被动动动动运运运运动动动动时时时时阻力减退，关节运动的范围增大阻力减退，关节运动的范围增大阻力减退，关节运动的范围增大阻力减退，关节运动的范围增大l l肌肌肌肌张张张张力力力力增增增增高高高高时时时时，触触触触摸摸摸摸肌肌肌肌肉肉肉肉较较较较坚坚坚坚硬硬硬硬，被被被被动动动动运运运运动动动动时阻力增大时阻力增大时阻力增大时阻力增大肌容积肌容积l l肌肌肌肌萎萎萎萎缩缩缩缩：是是是是指指指指肌肌肌肌肉肉肉肉体体体体积积积积变变变变小小小小。可可可可与与与与邻邻邻邻近近近近的的的的及及及及对对对对侧侧侧侧相相相相同同同同的的的
12、的肌肌肌肌肉肉肉肉比比比比较较较较。并并并并可可可可用用用用带尺测量肢体的周径。带尺测量肢体的周径。带尺测量肢体的周径。带尺测量肢体的周径。l l肌肥大肌肥大肌肥大肌肥大反反 射射l l对感觉刺激引起的不随意运动反应称对感觉刺激引起的不随意运动反应称对感觉刺激引起的不随意运动反应称对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。反射。反射。反射。l l浅反射：腹壁反射、提睾反射浅反射：腹壁反射、提睾反射浅反射：腹壁反射、提睾反射浅反射：腹壁反射、提睾反射l l深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝
13、反射、跟腱反射射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）（正常、活跃、亢进、消失、减弱）（正常、活跃、亢进、消失、减弱）（正常、活跃、亢进、消失、减弱）膝腱反射膝腱反射病理征（反射）病理征（反射）l l正常情况下（除婴儿外）不出现，仅正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。反射。l lHoffmann征征 、Babinski征征 、Chaddock征征等等1. Babinski1. Babinski征征 2. Oppenheim 2. Oppenh
14、eim征征 3. Gordon 3. Gordon征征 4. Schaeffer 4. Schaeffer征征AFP定位与相关疾病定位与相关疾病l l运动神经元（神经核团、前角细胞）运动神经元（神经核团、前角细胞）l l外周神经外周神经l l神经肌肉接头神经肌肉接头l l肌肉肌肉运动神经元病的特点运动神经元病的特点l l具有下运动单具有下运动单元病变的特点：肌无力，病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性萎缩，病理征阴性l l无感觉异常无感觉异常运动神经元病变运动神经元病变l l脊肌萎缩症脊肌萎缩症脊肌萎缩症脊肌萎缩症l l肌萎缩
15、侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化l l脊髓灰质炎（脊髓灰质炎（脊髓灰质炎（脊髓灰质炎（polio)polio)l l疫苗相关性脊髓灰质炎（疫苗相关性脊髓灰质炎（疫苗相关性脊髓灰质炎（疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-Vaccine-associated polio paralysis, VAPPassociated polio paralysis, VAPP）l l其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症麻痹综合症麻痹综合症麻痹综合症 脊髓灰质炎脊髓灰质炎l l脊髓灰
16、质炎病毒脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒(poliovirus) (poliovirus) ：嗜神经：嗜神经：嗜神经：嗜神经RNARNA病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间径传播；长期携带少见；在环境中生存时间径传播；长期携带少见；在环境中生存时间径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性）短；终生免疫（型特异性）短；终生免疫（型特异性）短；终生免疫（型特异性）l l潜伏期潜伏期潜伏期潜伏期3-353-35天（天（
17、天（天（7-147-14天）天）天）天）l l儿童受累为主，儿童受累为主，儿童受累为主，儿童受累为主， 50 50 3 3岁以下；岁以下；岁以下；岁以下；1/2001/200瘫痪，瘫痪，瘫痪，瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（肌肉注射为危险因素之一（肌肉注射为危险因素之一（肌肉注射为危险因素之一（4-304-30天）；天）；天）；天）；5 5- -1010因呼吸肌瘫痪死亡因呼吸肌瘫痪死亡因呼吸肌瘫痪死亡因呼吸肌瘫痪死亡脊髓灰质炎脊髓灰质炎l l临床表现临床表现临床表现临床表现 口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头口
18、入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。 入血，通过神经纤维，破坏神经元导致入血，通过神经纤维，破坏神经元导致入血，通过神经纤维，破坏神经元导致入血，通过神经纤维，破坏神经元导致AFPAFP： 不对称性不对称性不对称性不对称性，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（bulbar polio)bulbar polio)呼吸、吞咽、语言、死亡呼吸、吞咽、语言、死亡呼吸、吞咽、语言、死亡呼吸、吞
19、咽、语言、死亡 数天数天数天数天1 1、2 2周恢复期，周恢复期，周恢复期，周恢复期，18182424月后遗症期月后遗症期月后遗症期月后遗症期脊髓灰质炎脊髓灰质炎l l查体：查体：查体：查体：不对称肌力减低不对称肌力减低不对称肌力减低不对称肌力减低，肌张力减低，后期肌萎，肌张力减低，后期肌萎，肌张力减低，后期肌萎，肌张力减低，后期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，感觉正常感觉正常感觉正常感觉正常。l l辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 CSFCSFCSFCSF：病程早期有细胞：病程早期有细
20、胞：病程早期有细胞：病程早期有细胞( ( ( (中性高，中性高，中性高，中性高，2-32-32-32-3天后淋巴天后淋巴天后淋巴天后淋巴 高高高高) ) ) )蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离 肌电图：神经源性受损肌电图：神经源性受损肌电图：神经源性受损肌电图：神经源性受损 病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野 毒株（确诊的依据），抗体检查毒株（确诊的依据），抗体检查毒株（确诊的依据）
21、，抗体检查毒株（确诊的依据），抗体检查脊髓灰质炎脊髓灰质炎l l治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。l l预防：免疫接种。预防：免疫接种。(某些对疫苗免疫不成某些对疫苗免疫不成功者可感染功者可感染)脊髓灰质炎免疫接种脊髓灰质炎免疫接种l lOral polio vaccine (OPV): Oral polio vaccine (OPV): 减毒活疫苗。减毒活疫苗。减毒活疫苗。减毒活疫苗。a.a.体液体液体液体液免疫，防病毒进入神经系统免疫，防病毒进入神经系统免疫，防病毒进入神经系统免疫，防病毒进入神经系统; b.; b.局部免疫，肠黏膜局部免疫，肠黏膜局部免疫
22、，肠黏膜局部免疫，肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被动免疫。缺点：动免疫。缺点：动免疫。缺点：动免疫。缺点： VAPP VAPP，1 12.52.5百万引起瘫痪百万引起瘫痪百万引起瘫痪百万引起瘫痪（免疫缺陷）（免疫缺陷）（免疫缺陷）（免疫缺陷）l l Inactivated polio vaccine (IPV): Inactivated polio vaccine (IPV): 灭活疫苗，注灭活疫苗，注灭活疫苗，注灭活疫苗，注射。体液免疫，防病毒进入射。
23、体液免疫，防病毒进入射。体液免疫，防病毒进入射。体液免疫，防病毒进入NSNS，局部免疫水平很，局部免疫水平很，局部免疫水平很，局部免疫水平很低。优点：无低。优点：无低。优点：无低。优点：无VAPPVAPP，免疫效果好。缺点：不能，免疫效果好。缺点：不能，免疫效果好。缺点：不能，免疫效果好。缺点：不能阻止野生株的传播，不方便，价格高阻止野生株的传播，不方便，价格高阻止野生株的传播，不方便，价格高阻止野生株的传播，不方便，价格高病例报告病例报告l l男孩，男孩，男孩，男孩，5656天天天天l l发现右下肢瘫痪天入院发现右下肢瘫痪天入院发现右下肢瘫痪天入院发现右下肢瘫痪天入院l l2 2天前突然出现
24、右下肢瘫，不能抬腿、踢、天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛咳、吞咽困难咳、吞咽困难咳、吞咽困难咳、吞咽困难l lG2P2G2P2，围产期无异常，发育正常；，围产期无异常，发育正常；，围产期无异常，发育正常；，围产期无异常，发育正常；6 6天前天前天前天前第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常病例报告病例报告
25、l lPEPE：右下肢肌力：右下肢肌力：右下肢肌力：右下肢肌力1 1级，肌张力低，无肌肉级，肌张力低，无肌肉级，肌张力低，无肌肉级，肌张力低，无肌肉萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。l l诊断：诊断：诊断：诊断：AFPAFP，原因？，原因？，
26、原因？，原因？ 定位：脊髓前角细胞？定位：脊髓前角细胞？定位：脊髓前角细胞？定位：脊髓前角细胞？ 定性：炎症性定性：炎症性定性：炎症性定性：炎症性 Vaccine-associated polio paralysis?Vaccine-associated polio paralysis?辅助检查辅助检查l l血尿便常规（）血尿便常规（）血尿便常规（）血尿便常规（）l l生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常l l免疫球蛋白：免疫球蛋白：免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgAIgG
27、 3.6g/L, IgM, IgA正常。正常。正常。正常。l lCSFCSF：细胞：细胞：细胞：细胞64006400/mm/mm3 3, WBC86/mm, WBC86/mm3 3 ，单核，单核，单核，单核5757，中性，中性，中性，中性2929。蛋白、糖、氯化物正常。蛋白、糖、氯化物正常。蛋白、糖、氯化物正常。蛋白、糖、氯化物正常l lEBV,CMV, HSV, RBV, COXEBV,CMV, HSV, RBV, COX（）（）（）（）l lEMG: EMG: 神经源损害神经源损害神经源损害神经源损害辅助检查辅助检查l l血尿便常规（）血尿便常规（）血尿便常规（）血尿便常规（）l l生化：
28、肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常l l免疫球蛋白：免疫球蛋白：免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgAIgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。正常。正常。正常。l lCSFCSF：细胞：细胞：细胞：细胞64006400/mm/mm3 3, WBC86/mm, WBC86/mm3 3 ，单核，单核，单核，单核5757，中性中性中性中性2929。蛋白、糖、氯化物正常。蛋白、糖、氯化物正常。蛋白、糖、氯化物正常。蛋白、糖、氯化物正常l lEBV,CMV, HSV, RBV, COX
29、EBV,CMV, HSV, RBV, COX（）（）（）（）l lEMG: EMG: 神经源损害神经源损害神经源损害神经源损害l l北京市北京市北京市北京市CDCCDC粪便病毒学检查：粪便病毒学检查：粪便病毒学检查：粪便病毒学检查：Polio I+IIPolio I+II型型型型病例报告病例报告l l治疗：营养神经、康复治疗：营养神经、康复l l转归：第三天开始好转，出院时（发转归：第三天开始好转，出院时（发病病26天）右下肢肌力屈髋天）右下肢肌力屈髋3级，伸膝级，伸膝3级，踝背屈级，踝背屈0-1级，跖屈级，跖屈3级级疫苗相关性脊灰（疫苗相关性脊灰（VAPP）l l患病率：美国、拉丁美洲患病率
30、：美国、拉丁美洲患病率：美国、拉丁美洲患病率：美国、拉丁美洲1/2.51/2.5百万，罗马百万，罗马百万，罗马百万，罗马尼亚尼亚尼亚尼亚1/183,000, 1/183,000, 上海上海上海上海0.52/10.52/1百万百万百万百万l l好发人群好发人群好发人群好发人群婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者疫苗相关病例疫苗相关病例疫苗相关病例疫苗相关病例与接种疫苗者密切接触者与接种疫苗者密切接触者与接种疫苗者密切接触者与接种疫苗者密切接触者( (未接种或不充分未接种或不充分未接种或不充
31、分未接种或不充分) )服苗接触者疫苗相关病例服苗接触者疫苗相关病例服苗接触者疫苗相关病例服苗接触者疫苗相关病例免疫缺陷者免疫缺陷者免疫缺陷者免疫缺陷者疫苗相关性脊灰疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准诊断标准服苗者疫苗相关病例服苗者疫苗相关病例服苗者疫苗相关病例服苗者疫苗相关病例1. 1. 服用服用服用服用OPV(OPV(多见于首剂服苗多见于首剂服苗多见于首剂服苗多见于首剂服苗) )后后后后4-354-35天内发热。天内发热。天内发热。天内发热。6-406-40天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临天出现急性弛缓性麻痹，无感觉
32、障碍，临床诊断符合脊灰。床诊断符合脊灰。床诊断符合脊灰。床诊断符合脊灰。2. 2. 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。出脊灰疫苗株病毒者。出脊灰疫苗株病毒者。出脊灰疫苗株病毒者。3. 3. 如有血清学检测脊灰如有血清学检测脊灰如有血清学检测脊灰如有血清学检测脊灰IgIg抗体阳性或中和抗体抗体阳性或中和抗体抗体阳性或中和抗体抗体阳性或中和抗体或或或或IgGIgG抗体有抗体有抗体有抗体有4 4倍增高并与分离的疫苗病毒型别倍增高并与分离的疫苗病毒型别倍增高
33、并与分离的疫苗病毒型别倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。一致者，则诊断依据更为充分。一致者，则诊断依据更为充分。一致者，则诊断依据更为充分。疫苗相关性脊灰疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准诊断标准服苗接触者疫苗相关病例服苗接触者疫苗相关病例服苗接触者疫苗相关病例服苗接触者疫苗相关病例1. 1. 与服脊灰活疫苗者在服苗后与服脊灰活疫苗者在服苗后与服脊灰活疫苗者在服苗后与服脊灰活疫苗者在服苗后3535天内有密切接触天内有密切接触天内有密切接触天内有密切接触史，接触后史，接触后史，接触后史，接触后6 66060天出现急性弛缓性麻痹，符合天出现急性弛缓性麻痹，符合天出现急性弛缓性
34、麻痹，符合天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断脊灰的临床诊断脊灰的临床诊断脊灰的临床诊断2. 2. 麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。灰疫苗株病毒者。灰疫苗株病毒者。灰疫苗株病毒者。3. 3. 如有血清学特异性如有血清学特异性如有血清学特异性如有血清学特异性IgMIgM抗体阳性或抗体阳性或抗体阳性或抗体阳性或IgGIgG抗体（或抗体（或抗体（或抗体（或中和抗体）中和抗体）中和抗体）中和抗体）4 4倍以上升高并与分离的疫苗株型别倍以上升高并与分离的疫苗
35、株型别倍以上升高并与分离的疫苗株型别倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分相一致者则诊断依据更为充分相一致者则诊断依据更为充分相一致者则诊断依据更为充分疫苗相关性脊灰（疫苗相关性脊灰（VAPP）l l诱发因素：免疫缺陷诱发因素：免疫缺陷l l肌肉注射肌肉注射(口服口服OPV后后30天内天内)l l肛周脓肿肛周脓肿l l疫苗演生的脊灰病毒疫苗演生的脊灰病毒 (Vaccine-Vaccine-derived polioviruses, VDPV)derived polioviruses, VDPV)Vaccine-derived polioviruses (VDPV)l l定义：
36、疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力痪与传染的能力痪与传染的能力痪与传染的能力l lVP1VP1核苷酸序列核苷酸序列核苷酸序列核苷酸序列VDPVVDPV与疫苗株与疫苗株与疫苗株与疫苗株SabinSabin相差相差相差相差1-1-15%15%l l预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预预
37、防：加强接种，提高人群接种率不仅可预预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预防野生型防野生型防野生型防野生型PolioPolio还可预防还可预防还可预防还可预防VDPVVDPV传染。传染。传染。传染。IPVIPV应应应应用用用用急性麻痹综合征急性麻痹综合征l l由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇麻痹。如柯萨奇麻痹。如柯萨奇麻痹。如柯萨奇(COX)(COX)(COX)(COX)病毒病毒病毒病毒, , , ,埃可埃可埃可埃可(ECHO)(ECHO)(ECHO)(
38、ECHO)病毒病毒病毒病毒, , , ,及肠道病毒及肠道病毒及肠道病毒及肠道病毒71(EV 71),71(EV 71),71(EV 71),71(EV 71),日本脑炎病毒等。日本脑炎病毒等。日本脑炎病毒等。日本脑炎病毒等。（手足口）（手足口）（手足口）（手足口）l l临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称性弛缓性麻
39、痹。腱反射减弱或消失，无感觉性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉障碍障碍障碍障碍急性麻痹综合征急性麻痹综合征l l辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 脑脊液检测约脑脊液检测约脑脊液检测约脑脊液检测约1 13 3病例可有淋巴细胞增多病例可有淋巴细胞增多病例可有淋巴细胞增多病例可有淋巴细胞增多EMGEMG：神经源损害：神经源损害：神经源损害：神经源损害病毒学：分离出相应的病毒病毒学：分离出相应的病毒病毒学：分离出相应的病毒病毒学：分离出相应的病毒l l治疗：营养神经，康复。治疗：营养神经，康复。治疗：营养神经，康复。治疗：
40、营养神经，康复。l l预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢体无力。体无力。体无力。体无力。外周神经病变的特点外周神经病变的特点l l具有下运动单元病变的特点：肌无力，具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性。萎缩，病理征阴性。l l多数以远端肌肉无力为主。多数以远端肌肉无力为主。l l感觉系统可同时受累感觉系统可同时受累颅神经和脊神经病变颅神经和脊神经病变急性感染性多发性神经根神经炎（急性感染性多发性神
41、经根神经炎（急性感染性多发性神经根神经炎（急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)GBS)l l多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病）的多神经病，原因不明多神经病）的多神经病，原因不明多神经病）的多神经病，原因不明多神经病）l l神经根炎神经根炎神经根炎神经根炎l l外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）神经炎）神经炎）神经炎）l l
42、单神经炎单神经炎单神经炎单神经炎l l神经从炎神经从炎神经从炎神经从炎 .急性感染性多发性神经根神经炎（急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)l l免疫介导的神经损伤，占免疫介导的神经损伤，占免疫介导的神经损伤，占免疫介导的神经损伤，占AFPAFPAFPAFP的的的的50%50%50%50%l l2-282-282-282-28天前前驱感染天前前驱感染天前前驱感染天前前驱感染l l起病时不伴发热起病时不伴发热起病时不伴发热起病时不伴发热l l上升性、对称性上升性、对称性上升性、对称性上升性、对称性，弛缓性麻痹（，弛缓性麻痹（，弛缓性麻痹（，弛缓性麻痹（4 4 4 4周）周）周）周）l l感觉受
43、累感觉受累感觉受累感觉受累l l部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。急性感染性多发性神经根神经炎（急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)l l脑脊液可有脑脊液可有脑脊液可有脑脊液可有蛋白细胞分离蛋白细胞分离蛋白细胞分离蛋白细胞分离现象。现象。现象。现象。l l肌电图示神经性病变肌电图示神经性病变肌电图示神经性病变肌电图示神经性病变脱髓鞘型
44、脱髓鞘型脱髓鞘型脱髓鞘型GBSGBSGBSGBS的的的的EMGEMGEMGEMG示神经传导速度减慢为主，示神经传导速度减慢为主，示神经传导速度减慢为主，示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（而复合肌肉动作电位（而复合肌肉动作电位（而复合肌肉动作电位（CMAPCMAPCMAPCMAP）波幅降低相对不）波幅降低相对不）波幅降低相对不）波幅降低相对不明显，明显，明显，明显，F F F F波潜伏期延长。波潜伏期延长。波潜伏期延长。波潜伏期延长。轴索型轴索型轴索型轴索型CMAPCMAPCMAPCMAP的波幅明显减低，神经传导速度正的波幅明显减低，神经传导速度正的波幅明显减低，神经传导速度正的波幅明
45、显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，常或轻度减慢，常或轻度减慢，常或轻度减慢，F F F F波潜伏期正常。波潜伏期正常。波潜伏期正常。波潜伏期正常。l l治疗与预后：治疗与预后：治疗与预后：治疗与预后：IVIGIVIGIVIGIVIG，大多恢复较好，大多恢复较好，大多恢复较好，大多恢复较好急性外伤性神经炎急性外伤性神经炎l l坐骨神经炎：坐骨神经炎：坐骨神经炎：坐骨神经炎：L4-5, S1-3L4-5, S1-3L4-5, S1-3L4-5, S1-3 有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部有臀肌注射史，多数患儿
46、注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，数小时位或向小腿、足部放射痛，数小时位或向小腿、足部放射痛，数小时位或向小腿、足部放射痛，数小时4 4 4 4天瘫痪。天瘫痪。天瘫痪。天瘫痪。 坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力，感觉受累肌群无力，感觉受累肌群无力，感觉受累肌群无力，感觉受累l l腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、跟腱反射
47、可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）l l胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感觉受累腱反射消失，感觉受累腱反射消失，感觉受累腱反射消失，感觉受累神经肌肉接头病变神经肌肉接头病变l l重症肌无力（全身性）重症肌无力（全身性）l l肉毒素中毒肉毒素中毒重症肌无力（全身型）重症肌无力（全身型）l l临床表现：躯干及四肢无力临床表现：躯
48、干及四肢无力临床表现：躯干及四肢无力临床表现：躯干及四肢无力, , , ,伴或不伴眼外肌伴或不伴眼外肌伴或不伴眼外肌伴或不伴眼外肌受累；有受累；有受累；有受累；有晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重晨轻暮重, , , ,疲劳后加重疲劳后加重疲劳后加重疲劳后加重, , , ,休息或用胆碱休息或用胆碱休息或用胆碱休息或用胆碱酯酶抑制剂后酯酶抑制剂后酯酶抑制剂后酯酶抑制剂后, , , ,症状减轻或消失症状减轻或消失症状减轻或消失症状减轻或消失l l查体查体查体查体: : : :疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征(-)(
49、-)(-)(-)l l辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 新斯的明新斯的明新斯的明新斯的明( ( ( (腾喜龙腾喜龙腾喜龙腾喜龙) ) ) )试验阳性试验阳性试验阳性试验阳性 肌电图：重频刺激肌电图：重频刺激肌电图：重频刺激肌电图：重频刺激(1-5Hz)(1-5Hz)(1-5Hz)(1-5Hz)第第第第5 5 5 5次刺激产生的次刺激产生的次刺激产生的次刺激产生的 电位的波幅比第电位的波幅比第电位的波幅比第电位的波幅比第1 1 1 1次降低次降低次降低次降低10101010 血血血血AchR-abAchR-abAchR-abAchR-ab部分病人阳性部分病人阳性部分病人阳性部分病人阳性 CTCT
50、CTCT：部分病人胸腺增生或胸腺瘤：部分病人胸腺增生或胸腺瘤：部分病人胸腺增生或胸腺瘤：部分病人胸腺增生或胸腺瘤l l治疗：激素治疗治疗：激素治疗治疗：激素治疗治疗：激素治疗肉毒中毒肉毒中毒l l肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻滞乙酰胆碱的释放滞乙酰胆碱的释放滞乙酰胆碱的释放滞乙酰胆碱的释放l l数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模糊，瞳孔扩大固定，吞咽
51、困难，肢体无力，呼糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。l l特殊饮食史，群体中毒史特殊饮食史，群体中毒史特殊饮食史，群体中毒史特殊饮食史，群体中毒史l l食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，周期性麻痹，周期性麻痹，周期性麻痹，周期性麻痹，GBSGBS，脊灰，脊灰，脊灰，脊
52、灰l l治疗：多价肉毒抗毒素，对症治疗：多价肉毒抗毒素，对症治疗：多价肉毒抗毒素，对症治疗：多价肉毒抗毒素，对症病例报告（病例报告（95年）年）l l姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困难死亡难死亡难死亡难死亡l l姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼球固定、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流球固定
53、、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流球固定、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流球固定、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情无好转无好转无好转无好转l l3030天后来我院，双眼睑下垂、眼球外展受限，瞳孔天后来我院，双眼睑下
54、垂、眼球外展受限，瞳孔天后来我院，双眼睑下垂、眼球外展受限，瞳孔天后来我院，双眼睑下垂、眼球外展受限，瞳孔5mm5mm，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上肢肌力肢肌力肢肌力肢肌力3 3级，下肢级，下肢级，下肢级，下肢2 2级，肌肉萎缩，反射、病理征无异级，肌肉萎缩，反射、病理征无异级，肌肉萎缩，反射、病理征无异级，肌肉萎缩，反射、病理征无异常常常常l l重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活性正常重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活性正常重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活
55、性正常重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活性正常l l停用阿托品、解磷定，病情迅速好转停用阿托品、解磷定，病情迅速好转停用阿托品、解磷定，病情迅速好转停用阿托品、解磷定，病情迅速好转肌肉病的特点肌肉病的特点l l具有下运动单元病变的特点：肌无力，具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射减弱或消失，肌肉肌张力低下，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，病理征阴性。萎缩，病理征阴性。l l多数以近端肌肉无力为主。多数以近端肌肉无力为主。肌肉病肌肉病l l进行性肌营养不良进行性肌营养不良l l先天性肌营养不良先天性肌营养不良l l先天性肌肉病先天性肌肉病l l急性多发性肌炎急性多发性肌炎l l中毒
56、性肌病中毒性肌病 多发性肌炎多发性肌炎l l自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌纤维变性纤维变性纤维变性纤维变性l l急性、亚急性起病，急性、亚急性起病，急性、亚急性起病，急性、亚急性起病，近端对称性近端对称性近端对称性近端对称性无力为主，无力为主，无力为主，无力为主，伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎）伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎）伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎）伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎）l l辅助检查：肌酶增高；辅助检查：肌酶增高；辅助检查：肌酶增高；辅助
57、检查：肌酶增高；EMGEMG示肌源性损害；示肌源性损害；示肌源性损害；示肌源性损害；肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润l l治疗：激素与其它免疫抑制剂治疗：激素与其它免疫抑制剂治疗：激素与其它免疫抑制剂治疗：激素与其它免疫抑制剂其其 它它l l急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎l l周期性麻痹周期性麻痹急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎l l急性起病，数小时数天达高峰急性起病，数小时数天达高峰急性起病，数小时数天达高峰急性起病，数小时数天达高峰l l截瘫截瘫截瘫截瘫，初期脊髓休克期，迟缓性
58、瘫，初期脊髓休克期，迟缓性瘫，初期脊髓休克期，迟缓性瘫，初期脊髓休克期，迟缓性瘫( ( ( (肌张力肌张力肌张力肌张力低，反射、病理征无低，反射、病理征无低，反射、病理征无低，反射、病理征无) ) ) )。2-32-32-32-3周后痉挛性瘫。周后痉挛性瘫。周后痉挛性瘫。周后痉挛性瘫。l l感觉障碍平面感觉障碍平面感觉障碍平面感觉障碍平面，尿、便功能障碍，尿、便功能障碍，尿、便功能障碍，尿、便功能障碍l lCSFCSFCSFCSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。有轻度增高。有轻度
59、增高。有轻度增高。l l脊髓脊髓脊髓脊髓MRIMRIMRIMRI：病变部位长：病变部位长：病变部位长：病变部位长T1T1T1T1、长、长、长、长T2T2T2T2信号信号信号信号l l治疗与预后：激素、治疗与预后：激素、治疗与预后：激素、治疗与预后：激素、IVIGIVIGIVIGIVIG。1/31/31/31/3完全恢复，完全恢复，完全恢复，完全恢复，1/31/31/31/3部分恢复，部分恢复，部分恢复，部分恢复，1/31/31/31/3差或死亡。差或死亡。差或死亡。差或死亡。周期性麻痹周期性麻痹l l常染色体显性遗传。常染色体显性遗传。常染色体显性遗传。常染色体显性遗传。反复发作反复发作反复发
60、作反复发作l l低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴心动过速。心动过速。心动过速。心动过速。1-21-2小时小时小时小时1-21-2天。肌张力低，反射天。肌张力低，反射天。肌张力低，反射天。肌张力低，反射弱或消失，感觉正常，病理征阴性。辅助检查：弱或消失，感觉正常，病理征阴性。辅助检查：弱或消失，感觉正常，病理征阴
61、性。辅助检查：弱或消失，感觉正常，病理征阴性。辅助检查：血清钾降低，血清钾降低，血清钾降低，血清钾降低，ECGECG有有有有U U波，波，波，波，EMGEMG动作电位波幅动作电位波幅动作电位波幅动作电位波幅低。补钾治疗。低。补钾治疗。低。补钾治疗。低。补钾治疗。l l高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近端无力，半小时数小时。端无力，半小时数小时。端无力，半小时数小时。端无力，半小时数小时。l l正常钾：少见。持续时间长，正常钾：少见。持续时间长，正常钾：少见。持续时间长，
62、正常钾：少见。持续时间长，1010日日日日3 3周。周。周。周。具有具有AFP症状的需报卡的疾病症状的需报卡的疾病l l脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎l l感染性多发性神经根神经炎（感染性多发性神经根神经炎（感染性多发性神经根神经炎（感染性多发性神经根神经炎（GBS)GBS)l l横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎根脊髓炎根脊髓炎根脊髓炎l l多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病（药物性多神经病，有毒
63、物质引起的多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病）多神经病，原因不明多神经病）多神经病，原因不明多神经病）多神经病，原因不明多神经病）l l神经根炎神经根炎神经根炎神经根炎l l外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）经炎）经炎）经炎）具有具有AFP症状的需报卡的疾病症状的需报卡的疾病l l单神经炎单神经炎单神经炎单神经炎l l神经从炎神经从炎神经从炎神经从炎l l周期性麻痹（低钾、高钾、正常钾）周期性麻痹（低钾、高钾、正常钾）周期性麻痹（低
64、钾、高钾、正常钾）周期性麻痹（低钾、高钾、正常钾）l l肌病（包括全身性重症肌无力、中毒性、原肌病（包括全身性重症肌无力、中毒性、原肌病（包括全身性重症肌无力、中毒性、原肌病（包括全身性重症肌无力、中毒性、原因不明肌病）因不明肌病）因不明肌病）因不明肌病）l l急性多发性肌炎急性多发性肌炎急性多发性肌炎急性多发性肌炎l l肉毒中毒肉毒中毒肉毒中毒肉毒中毒l l四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）l l短暂性肢体麻痹短暂性肢体麻痹短暂性肢体麻痹短暂性肢体麻痹同轴单心针电极同轴单心针电极肌肉名称肌肉名称肌肉名称肌肉
65、名称自发电位自发电位自发电位自发电位轻收缩时运动单位电位（轻收缩时运动单位电位（轻收缩时运动单位电位（轻收缩时运动单位电位（n=20n=20）重收缩时运动单位电位重收缩时运动单位电位重收缩时运动单位电位重收缩时运动单位电位插入插入插入插入延长延长延长延长纤颤纤颤纤颤纤颤电位电位电位电位正相正相正相正相电位电位电位电位其他其他其他其他时限时限时限时限（mSmS）增减增减增减增减电压电压电压电压（VVVV）多多多多相相相相波形波形波形波形峰值电压（峰值电压（峰值电压（峰值电压（mVmV）左胫前肌左胫前肌左胫前肌左胫前肌+ +未见未见未见未见MUPMUP左股四头肌左股四头肌左股四头肌左股四头肌+ +
66、12.412.431%31%745745单纯相单纯相单纯相单纯相6.06.0左肱二头肌左肱二头肌左肱二头肌左肱二头肌+ +11.411.424%24%621621单纯相单纯相单纯相单纯相1.71.7神经传导速度神经传导速度 运动运动运动运动/ /感觉感觉感觉感觉神经名称神经名称神经名称神经名称刺激部位刺激部位刺激部位刺激部位记录部位记录部位记录部位记录部位潜伏期（潜伏期（潜伏期（潜伏期（mSmS）及波幅（）及波幅（）及波幅（）及波幅（mV/mV/VVVV）距离距离距离距离（cmcm）传导速度传导速度传导速度传导速度（m/sm/s）近端记录点近端记录点近端记录点近端记录点远端记录点远端记录点远端
67、记录点远端记录点潜伏期潜伏期潜伏期潜伏期波幅波幅波幅波幅潜伏期潜伏期潜伏期潜伏期波幅波幅波幅波幅感觉感觉感觉感觉右腓肠右腓肠右腓肠右腓肠N N小腿下部小腿下部小腿下部小腿下部外踝外踝外踝外踝/ / /2.52.516.016.014.014.056.056.0感觉感觉感觉感觉左腓肠左腓肠左腓肠左腓肠N N小腿下部小腿下部小腿下部小腿下部外踝外踝外踝外踝/ / /2.82.817.017.014.014.050.050.0感觉感觉感觉感觉左正中左正中左正中左正中N N食指食指食指食指腕腕腕腕/ / /1.61.639.039.010.010.063.063.0感觉感觉感觉感觉左尺左尺左尺左尺N
68、N小指小指小指小指腕腕腕腕/ / /1.81.815.015.010.010.056.056.0运动运动运动运动右胫右胫右胫右胫N N掴、踝掴、踝掴、踝掴、踝姆短展肌姆短展肌姆短展肌姆短展肌10.410.48.88.84.14.19.09.034.034.054.054.0运动运动运动运动左胫左胫左胫左胫N N掴、踝掴、踝掴、踝掴、踝姆短展肌姆短展肌姆短展肌姆短展肌12.812.80.70.75.25.20.70.734.034.045.045.0运动运动运动运动左腓总左腓总左腓总左腓总N N同上同上同上同上伸趾短肌伸趾短肌伸趾短肌伸趾短肌10.610.60.90.94.44.41.01.02
69、9.029.047.047.0运动运动运动运动右腓总右腓总右腓总右腓总N N同上同上同上同上伸趾短肌伸趾短肌伸趾短肌伸趾短肌10.010.03.13.14.04.03.33.329.029.048.048.0运动运动运动运动左正中左正中左正中左正中N N肘、腕肘、腕肘、腕肘、腕拇短展肌拇短展肌拇短展肌拇短展肌5.65.68.98.92.62.611.211.220.020.067.067.0运动运动运动运动左尺左尺左尺左尺N N肘、腕肘、腕肘、腕肘、腕小指展肌小指展肌小指展肌小指展肌6.66.66.16.12.42.46.56.524.024.057.057.0结论：所检左下肢运动神经结论：所检左下肢运动神经CMAP波幅降低，传导速度正常，余神经未见明显特征性改变。所检肌肉可见大波幅降低，传导速度正常，余神经未见明显特征性改变。所检肌肉可见大量自发电位，量自发电位，MUP时限明显延长。提示神经源性损害。时限明显延长。提示神经源性损害。
