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1、Rathke(拉克氏)囊肿定义n n正常人的垂体前后叶之间，约有1322存在着直径15mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。组织学来源：拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性症状性Rathke囊肿。囊肿。n nRathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之
2、间，男女比例各种文献报道不一。主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛，垂体功能障碍。在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，性欲减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力，视野改变，视视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。直接压迫视神经所致。影像学特点n n其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。n n在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。n n在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（
3、1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。T1W magnetic resonance imaging (MRI) showing hypoplastic anterior pituitary, stalk agenesis with ectopic posterior pituitary (white arrow); (b) Intrapituitary cyst (Rathkes cyst) seen on T1W MRI coronal sections (black arrow); (c) Intra-pituit
4、ary cyst (black arrow)鉴别诊断n n由于Rathke囊肿影像学表现的多样性，术前必须结合临床表现，生化，影像学结果作出诊断。需与囊性垂体瘤，颅咽管瘤，表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。空蝶鞍n n正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空腔，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续围留有空腔，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所
5、谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方，将垂体压向后方而被压扁，膜囊肿大多位于垂体之前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。扩大。 在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时，脑脊液更易挤入鞍内，从而促使空蝶鞍胖、慢性心衰时，脑脊液更易挤入鞍内，从而促使空蝶鞍的形成。的形成。 垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成，如：垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成，如：. .经产妇多次垂体体积伸缩后；经产妇多次垂体体积伸缩后；. .垂
6、体瘤自发性坏死变垂体瘤自发性坏死变性后；性后；. .席汉综合症引起血管源性垂体萎缩；席汉综合症引起血管源性垂体萎缩；4.4.垂体原垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时；发性萎缩如儿童垂体功能不足时；5.5.甲状腺功能减退导致甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等n nRathke囊肿只有在伴炎症反应及鳞状上皮化生等情况才可见轻度薄壁强化，Rathke囊肿病人中可见正常的垂体组织。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。这些特点可以与囊性垂体瘤及颅咽管瘤鉴别。表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。鞍区蛛网膜囊肿的M
7、R信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。n n 病理确诊Operative and pathology features of a Rathkes cleft cyst in the prepontine cistern. Intraoperative view demonstrates resection of a cyst wall with thick mucoid and white-yellow substances (A). Photomicrographs of surgical specimens show the cystic contents and the waxy
8、 nodules (B and C). Histopathological examination of cyst wall illustrates ciliated columnar epitheliums and inflammatory infiltrates (H&E, original magnification 100) (D).治疗n n症状性症状性RathkeRathke囊肿应手术治囊肿应手术治疗疗，而经蝶人，而经蝶人路是首选方法。路是首选方法。手术原则是清手术原则是清除囊肿内容物，除囊肿内容物，切除囊壁，缓切除囊壁，缓解囊肿对垂体解囊肿对垂体组织、鞍隔、组织、鞍隔、视神经、视
9、交视神经、视交叉的压迫，尽叉的压迫，尽量减少对垂体量减少对垂体组织的损伤。组织的损伤。而囊肿完全位而囊肿完全位于鞍上，向鞍于鞍上，向鞍旁扩展明显瘤旁扩展明显瘤体巨大的囊肿体巨大的囊肿仍应选择经颅仍应选择经颅手术。手术。RathkeRathke囊肿为先天性囊肿为先天性良性病变，术良性病变，术后不需要放、后不需要放、化疗。但有复化疗。但有复发可能。发可能。慢性慢性炎症，囊壁鳞炎症，囊壁鳞状上皮化生及状上皮化生及MRMR显示增强是显示增强是术后复发的预术后复发的预示指标。而对示指标。而对于于无症状性无症状性RathkeRathke囊肿囊肿目目前多数学者认前多数学者认为建议定期为建议定期MRMR和内分
10、泌动态和内分泌动态观察观察3-63-6个月，个月，如如肿物增大或肿物增大或出现症状者再出现症状者再考虑手术。考虑手术。3535岁女性患者，头晕不适、视物模糊岁女性患者，头晕不适、视物模糊3 3月余。平扫图像月余。平扫图像3535岁女性患者，头晕不适、视物模糊岁女性患者，头晕不适、视物模糊3 3月余。增强图像月余。增强图像n nRathke囊肿：横轴位呈肾形。病史：男，51岁，头痛一年。MR平扫、增强图像。病理：Rathke囊肿。 男，15岁，右侧颞部阵发性刺痛3周伴呕吐一次，以往无不适。者上海中山医院术后病理：Rathke囊肿 病例n n女，63岁，左眼视物遮挡感2月入院。n n自述2月前无明
11、显诱因下出现左眼视物遮挡感，外下方为甚，伴视力下降，无眼痛、畏光、流泪，无视物变形。曾在外院扩血管、营养神经治疗，自感症状稍缓解，但未完全改善，来我院求治。n n眼科检查：左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大；右眼视力0.4，矫正视力1.0；左眼视力0.1，不能矫正。n n实验室检查：促垂体泌乳素、4PM皮质醇、12MN皮质醇、高敏促甲状腺激素升高。n nMRMR表现表现: :鞍区内见一类圆形囊样占位病灶，边界清，大小约鞍区内见一类圆形囊样占位病灶，边界清，大小约16*15*20mm16*15*20mm，其内呈，其内呈稍长稍长T1T1长长T2T2，信号较脑脊液信号稍高，鞍隔稍上抬，视交叉结
12、构被推压，增强扫描鞍，信号较脑脊液信号稍高，鞍隔稍上抬，视交叉结构被推压，增强扫描鞍区病灶囊壁强化，厚度均匀，垂体形态未见异常。区病灶囊壁强化，厚度均匀，垂体形态未见异常。n nMRMR诊断：鞍区内囊性占位病变，考虑诊断：鞍区内囊性占位病变，考虑RathkeRathke s s囊肿，推压视交叉。囊肿，推压视交叉。CT诊断：鞍区囊性占位，考虑Rathke囊肿。n n左眼视物遮挡感左眼视物遮挡感2 2月入院。月入院。n n眼科检查：眼科检查：左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大左眼颞下侧弧形视野缺损，右眼生理盲点扩大；右眼视力；右眼视力0.40.4，矫正视力，矫正视力1.01.0；左眼视力；左
13、眼视力0.10.1，不能矫正。，不能矫正。n n实验室检查：实验室检查：促垂体泌乳素促垂体泌乳素、4PM4PM皮质醇皮质醇、12MN12MN皮质醇、皮质醇、高敏促甲高敏促甲状腺激素状腺激素升高。升高。手术名称：左侧翼点入路显微镜下颅咽管瘤切除术手术过程： ，左侧视神经、视交叉被肿瘤压迫明显，穿刺肿瘤见黄绿色囊液流出，伴胆固醇结晶，瘤壁与周围组织渐松解，部分肿瘤呈实质性，伴钙化。术后诊断：颅咽管瘤。n n颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状上皮细胞，占原发性颅内肿瘤的3%-7%，占鞍上肿瘤的50%，好发于20岁以下的人群，30-60岁为第二发病高峰。鞍上为好发部位，占75%，21%病灶可同时累及鞍上及鞍内，4%为鞍内，25%可伸展到颅前、中、后窝。肿瘤多为囊性，少数为实性。鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性，囊性成分复杂，囊壁钙化多见。Rathke囊肿与颅咽管瘤的鉴别n n颅咽管瘤内分泌症状常比Rathke囊肿患者严重；n nRathke囊肿一般较小，平均直径低于10mm，而颅咽管瘤直径一般都10mm;n nRathke囊肿虽然可有向鞍上的蔓延，但主体在鞍内，而颅咽管瘤的主体在鞍上，常向更上方扩展，累及第三脑室等；n n在CT上颅咽管瘤钙化常见，而Rathke囊肿则少见。谢谢！谢谢！
