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1、新生儿心律失常1新生儿心律失常的发生率 约为.%.%。 正常新生儿出生头天，每天做一次心电图，心律失常的发生率为.%.%。 2新生儿心律失常临床特点以传导系统紊乱发生率最高功能性、暂时性多预后较佳 3新生儿心律失常的常见原因感染 围生期窒息水、电解质紊乱和代谢异常先天性心脏病及其修补术后 4新生儿心律失常的常见原因原发性心肌病 窦房结功能不良 心脏肿瘤 药物 5新生儿严重心律失常 严重心律失常包括三级： 致命性心律失常 很危险心律失常 有潜在危险需紧急处理的心律失常6致命性心律失常致命性心律失常 致命性心律失常包括： 心室扑动 心室纤颤 心室或心脏停搏7很危险的心律失常很危险的心律失常很危险心
2、律失常是指那些本身能导致明显血液动力学障碍又可随时转变为致命性心律失常的一类严重心律失常，包括:二度II 型以上房室传导阻滞(尤其高二度或室内三支阻滞) 部分病态窦房结综合征室性心动过速多源性、双向性、RonT 型室性期前收缩8有潜在危险需紧急处理的心律失常有潜在危险需紧急处理的心律失常室上性心动过速快速型心房纤颤心房扑动紊乱性房性心动过速9一、窦性停搏和窦房阻滞 窦性停搏 窦房结在较长的时间内不产生激动称为窦性停搏10窦性停搏其心电图表现为在窦性心律的心电图中出现一个较长时间的间歇，其间无心电图波形，如果患儿房室交界区功能正常，多出现逸搏及逸搏心律，否则将出现心源性脑缺血，甚至死亡窦性停搏应
3、与二度II型窦房阻滞鉴别1112窦房阻滞 窦房结产生的激动在向心房传导的过程中发生阻滞称为窦房阻滞13窦房阻滞 由于窦性激动本身在体表心电图上无波形可见只有当窦性冲动传至心房，产生P波，才能在心电图上表现出来因此在体表心电图上窦房阻滞是通过推理的方法认识的14窦房阻滞分度一度为传导延迟，心电图上表现不出来15窦房阻滞分度二度为部分不能下传，类似房室传导阻滞，也分I型和II型其中II型应与窦性停搏鉴别，两者在心电图上皆表现一个长间歇（无波形），但窦房阻滞者长P-P间期与短P-P间期有倍数关系，而窦性停搏没有此关系16窦房阻滞分度三度窦房阻滞为窦房结的激动完全不能下传，心搏停止如患儿房室交界区有逸
4、搏代偿功能，则以逸搏心律代偿，否则患儿因心搏停止而死亡17临床意义窦性停搏和窦房阻滞皆为新生儿严重心律失常，常为新生儿窦房结功能不良的表现之一，也可见于药物如洋地黄、奎尼丁等中毒及电解质紊乱如高血钾等窦性停搏和窦房阻滞如无交界区逸搏代偿可致心源性脑缺血综合征，甚至死亡，应予重视18二、窦房结功能不良窦房结功能不良（Sinus Node Dysfunction , SND）系自主神经系统功能紊乱，窦房结不能发出冲动或窦房传出阻滞所致，也可能多种因素并存主要特征为窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、心动过缓过速综合征、眩晕、晕厥和心脏骤停等19SND病因早产低体重儿，窦房结发育不完善严重紫绀型先天性
5、心脏病宫内窘迫、肺炎、高粘综合征、呼吸暂停、心肌炎，致窦房结缺氧缺血迷走神经或受体功能亢进医源性：手术中损伤窦房结动脉及结缔组织某些抗心律失常药物可直接或间接影响窦房结功能特发性：原因不明20SND临床表现症状体征：轻中度青紫，以口周、鼻唇沟处明显，哭吵及喂奶时青紫无明显加重听诊时心音低钝，心率快或律不齐21SND心电图 心电图特点表现复杂，主要有窦性心动过缓、窦律不齐、心房内游走节律、窦房结传出阻滞、窦性停搏、心动过缓过速综合征、窦房结折返222324诊 断目前SND尚无统一标准，以下要点可参考：生后出现心律改变，尤其反复出现缓慢心率时应怀疑本病心电图反复出现窦性心动过缓、P波形态异常、窦房
6、阻滞、窦性停搏、快慢综合征等，具备其中二项者可确诊临床症状可有可无，以青紫、心律改变、气促多见25症状性SND与非症状性SND鉴别 项 目 症状性SND 非症状SND窦房结损伤 暂时、一过性 持久、进行性临床表现 无或轻青紫、气促 明显发绀、晕厥、癫痫 确心律改变、呕吐、呼吸 样发作、偏瘫、猝死 暂停、嗜睡心电图 暂时性轻度改变 中至重度改变，较恒定坐卧试验 心率120次/分 心率120次/分阿托品试验 正常 异常治疗 显效 好转或无效预后 良好 较差或差26治 疗症状性SND 可随年龄增长而缓解，无需特殊处理 以治疗原发病和有效的氧疗为主 不必盲目应用副交感神经阻滞剂非症状性SND 常需安装
7、起搏器治疗，定期随访27预 后症状性疗效明显，预后良好如属窦房结本身损伤（心脏病术后）、先天性窦房结缺如、中毒变性、坏死纤维化等不可逆转改变时，则临床疗效及预后均不理想28三、阵发性室上性心动过速阵发性室上性心动过速可在胎内或分娩过程中发生，在胎内发生时常被误诊为胎儿窘迫新生儿时期的室上性心动过速多为房室1:1传导，故心率很快，常大于210次/分新生儿发生率约为1/2500本病以新生儿后期发病居多，约20%患儿于出生后第1周内出现，男婴较女婴多29病 因临床上多数患儿查不到病因一般认为与围产期并发症无明显关系约有20%30%患儿原有预激综合征上呼吸道感染、各种原因引起的心肌炎、洋地黄中毒及某些
8、先天性心脏病(如爱勃斯坦畸形、二尖瓣脱垂、室间隔缺损、完全性大血管错位等)以及心导管检查过程中均可发生30电生理机制折返激动：包括房室结折返、窦房结折返、房室旁路折返、明显的或隐匿的异常通道折返等异位起搏点兴奋性异常增高在新生儿期由异位起搏点兴奋性增高所致者较年长儿及成人高 31临床表现典型症状为脸色苍白、明显烦躁、拒食、呕吐如发作持续数小时，则体温下降新生儿如发作超过小时几乎均出现心力衰竭体检心率快，无心力衰竭时心音一般有力，心力衰竭时心音低钝、脉搏微弱32线胸片 发作早期如无器质性心脏病，心影增大不明显随着时间延长，心脏逐渐扩大，肺静脉瘀血33心电图特点心率异常增快，通常为240260次/
9、分，R-R间期绝对规则，P波消失，QRS波形态和间期多数正常若伴有差异性传导时，QRS波也可能增宽变形发作持续时间长时，可有暂时性ST段和T波改变，终止后可恢复终止发作后部分患儿心电图可显示预激综合征，个别在发作期间也能辨认34353637诊 断心电图是确诊的主要依据需与心房扑动伴房室传导阻滞或室性心动过速鉴别临床上需与各种原因所致的窦性心动过速鉴别，窦性节律极少超过210次/分38治 疗本病属急症，应从速处理若不及时处理可致心力衰竭或死亡，可选用药物或非药物治疗39治 疗 洋地黄 新生儿首选 低钾、心肌炎、室上速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用40治 疗 心律平 为Ic类抗心律失常药物，洋地
10、黄无效后可选用充血性心力衰竭和严重心肌缺血者禁用41治 疗 心得安 受体阻滞剂 合并房室传导阻滞及心力衰竭者禁用42治 疗 甲氧胺 为人工合成1受体兴奋剂，不兴奋受体，无中枢神经系统的作用 注射后血压升高，可反射性引起心率减慢 转律后立即停药43治 疗 异搏定 为钙通道阻滞剂 在单用地高辛效果差时，可合用 对心功能不全者慎用44治 疗 物理方法提高迷走神经张力 新生儿可采用潜水反射法，用冰水袋或浸过冰水(04)的湿毛巾放在患儿口周1015秒，可迅速纠正心律，每隔35分钟可再试两次压迫眼球法和压迫颈动脉窦法在新生儿期禁用，因为前者可致新生儿眼球损伤，后者可致心跳骤停45治 疗对药物治疗无效者可选
11、用直流电同步电击复律或利用食道心房调搏术转复心律。直流电电击治疗的剂量为每公斤0.50.1瓦秒，转为窦性节律后给地高辛口服维持。46复律方法的选择 对刚发作者，可试用物理法药物复律首选洋地黄，但其成功率约60%85%心功能正常者可选用心律平、异搏定、心得安等，但因其负性肌力作用，应慎重应用心力衰竭尤其是合并低血压时，选用甲氧胺或去氧肾上腺素，亦可首选地高辛顽固病例用乙胺碘呋酮对伴预激症侯群者，有较好疗效对有严重心功能不全者首选电击复律47预 后新生儿期约20%有复发发作控制后宜用地高辛维持6个月至1年伴有预激症侯群者，即使用地高辛，复发率仍高达50%，死亡率25%发作控制后应明确是否合并先天性
12、心脏病48四、心房扑动与心房颤动心房扑动在新生儿期比较少见，其发生率占新生儿心律失常的9%14%在先天性心房扑动的患儿中，在分娩前常有心律失常的征象，因胎儿超声技术的发展，在胎儿或出生时即可诊断部分诊断晚者可发展为心力衰竭新生儿心房颤动极为罕见，并常与心房扑动交替出现49病 因心房扑动与心房颤动并发器质性心脏病并不常见，近期研究认为与房室旁道有明显关系早产儿因房室传导快，而易发生心房扑动三尖瓣下移畸形、肺动脉瓣闭锁、室间隔缺损、主动脉缩窄以及右位心等先天性心脏病可以发生心房扑动另外心脏病术后可以发生心房扑动50临床表现典型症状为面色苍白、烦躁、拒食、呕吐体检心率快、心音低钝、脉搏微弱由于心率很
13、快，可以发生严重的充血性心力衰竭偶尔有些新生儿患儿也可以无症状，当房室传导阻滞的程度固定不变，心室率较慢而规则时，缺乏临床症状、体征51心电图特点心房扑动时波消失，代之以典型的锯齿状扑动波（波），以下壁导联最为明显心房率达360480次/分，平均为430次/分心室率的快慢，是否规则，取决于度传导阻滞的程度与类型心房颤动时出现f波，心房率可高达750次/分，心室搏动完全不规则，心室率取决于房室传导阻滞的程度5253545556诊 断心电图是确诊的主要依据需与多源性房性心动过速鉴别后者特点是心电图上表现为频发房性早搏，P波形态呈多样化，心室率不规则57阅读心电图5859治 疗 新生儿心房扑动对低能
14、量复律（1J/Kg）、经食道心房调搏和洋地黄治疗均较敏感有条件者可首选电复律和心房调搏复律亦可用地高辛，其用法同阵发性室上速的用法相同,转律后再用地高辛短时间维持，因晚期复发的可能性不大，故不需预防用药心房颤动偶尔也可被洋地黄转为窦性，无效者可应用奎尼丁或普鲁卡因酰胺，对病情危重，有心力衰竭表现的颤动，宜采用电击转律方法 60预 后新生儿心房扑动与颤动的预后于是否并发器质性心脏病有明显关系，有基础疾病时预后比较严重有作者报道在出生前或新生儿期发生的心房扑动与颤动36例，其中30%死亡61五、III度房室传导阻滞度房室传导阻滞又称完全性房室传导阻滞，此型心房与心室各自独立活动，彼此无关，心室率比
15、心房率慢阻滞可发生于房室结或房室束，阻滞位置越低，则心室率越慢，QRS波越宽62III度房室传导阻滞可分获得性与先天性两种获得性可见于新生儿心脏术后，偶见于心肌炎、重度窒息缺氧所致心肌损害先天性为传导系统先天缺陷，约30%同时有先天性心脏病，有作者报道与患儿母亲患免疫性疾病有关(如SLE）新生儿完全性房室传导阻滞大多数是先天性的，但也有极少数是后天性的63III度房室传导阻滞发病率为1/25000由于本病在新生儿期可以没有症状，新生儿先天性完全性房室传导阻滞患者的心室率也较快，因此容易漏诊64组织学特征病变可以发生在房室结之上、房室结本身或者希氏束。尸检发现有下述情况：在心房传导组织与房室结之
16、间缺乏心肌的连结房室结先天缺如或变性，可能同时有希氏束的病变希氏束缺乏连贯性（为先天性心脏传导阻滞中最常见的一种病变），或者为希氏束的变性（由于炎症或非炎症所致）6566病 因组织学改变的病因尚不明确，有以下几种学说：(1)传导系统发育缺陷(2)胎儿时期发生过心内膜炎(3)结缔组织变性（包括弹力纤维增生症）(4)遗传缺陷引起细胞凋亡的错误(5)房室结动脉闭塞(6)部分家庭一家发生二例或二例以上，似乎与遗传缺陷有关67临床表现心室率在5080次/分的患儿可无症状，仅在体检时被发现如无合并其他畸形，心脏听诊时常发现胸骨左缘级收缩期喷射性杂音和心尖区舒张期第心音，这是由于每搏输出量较高所引起心率在3
17、045次/分时，多出现呼吸困难、气急、周围性青紫及充血性心力衰竭68心电图 心室率大多为4080次/分， 心房率70200次/分，偶见心房扑动 可有室性早搏，-时限延长 QRS波增宽示合并束支传导阻滞69707172诊 断 新生儿心率持续在80次/分以下应考虑此症 心电图检查可确诊 窦性心动过缓与度房室传导阻滞在心电图上很容易鉴别73治 疗 心室率大于50次/分，无任何症状者则不需治疗 有症状者试用阿托品或异丙基肾上腺素仅可获得短暂心率增快 目前异丙基肾上腺素仅用于改善心率，作为安放起搏器前的准备 获得性者通过对原发病的治疗部分可获得恢复 74治 疗 对于先天性和治疗无效的获得性者可安装起搏器
18、,应用起搏器的指征：充血性心力衰竭伴QRS时限延长伴有先心病需手术治疗新生儿心率50次/分，尤其是出现心源性脑缺氧综合征者75预 后120名出生前或出生时即诊断为完全性房室传导阻滞的婴儿，他们均无心脏病证据，随房10年期间总的死亡率为15%另一组1岁后方才确诊为完全性房室传导阻滞的患儿(不伴心脏病)，总的死亡率仅3.5%说明完全性房室传导阻滞的预后与确诊时的年龄有关：年龄越小，死亡率越高76预 后完全性房室传导阻滞的预后还与是否伴有他心脏病有关出生时诊断为完全性房室传导阻滞伴其他心脏病者，随访期间死亡率高达43%在1岁后诊断为完全性房室传导阻滞伴心脏病者，死亡率为9%77预 后在生后头几天内心
19、室率有所增快者预后较好，而心室率有所减慢者死亡率较高有人认为完全性房室传导阻滞的新生儿如生后72小时一般情况良好，则新生儿期多无困难QRS时限正常而又无先天性心脏病者，多数以后也不会发生严重问题伴有先心病者，长期生存率只有20%78六、室性心动过速室性心动过速在新生儿中并不少见可发生于各种先天性与后天性心脏病以及低血钾、高血钾、严重缺氧与酸中毒等代谢紊乱时60%的患儿并无心脏病的证据危重新生儿临终前监护中常见，不及时处理，易转为心室扑动或心室颤动79病 因新生儿期先天性心脏病手术后严重心肌损害（如各种原因致心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、心肌病、严重窒息）长Q-T综合征、二尖瓣脱垂、电解质紊乱及
20、药物等亦可引起本症80病 因特发性室速 无器质性心脏病证据，多在学龄期或青春前期发生，亦可见于新生儿 好发于右室流出道或左后分支处，抗心律失常药物治疗多无效 维拉帕米或-AR阻滞剂可能有效，预后相对良好，但亦有移行心室颤动而死亡的报道 81发生机制增高或异常的自律性折返后去极化所致的触发活动82临床表现室速发生时表现为精神反应极差、呻吟、尖叫、双目凝视、面肌或四肢抽搐、呼吸困难、面色苍灰、气急、心音低钝部分可无症状，常被原发病表现所掩盖83心电图特点发作前常有室性期前收缩QRS波宽大异常有切迹额面向量电轴显著变化偏向右上方呈现房室脱节，心室夺获其频率约为160280次/分848586诊 断根据
21、心电图改变可确诊但应注意与室上性心动过速伴差异传导或束支阻滞鉴别87治 疗除针对原发病治疗外均应采取措施及时终止室速对不伴Q-T间期延长的，单源或多源的室性心动过速用利多卡因，首次1mg/Kg静脉注射，1030分钟重复使用23次，转为窦性心律后再用多卡因10ug50ug/Kg.min静脉滴注以维持疗效，应用23天后逐步减量至停用，时间共45天88治 疗对扭转型室速特别是Q-T间期延长的用异丙肾上腺素治疗，按0.05ug0.2ug/Kg.min静脉滴注12天，转为窦性心律后维持12天可停用对于特发性室速可选用受体阻滞剂或胺碘酮治疗8990预 后室速的预后与患儿心脏是否正常及发作时室率的快慢有关心脏无器质性病变，Q-T间期正常，预后较好Q-T间期延长者可发生猝死室速合并严重感染或室速的室率快且持续时间长者预后差心脏异常者，即使室速为单源性，预后亦不良91谢谢大家92
