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1、 淋巴瘤淋巴瘤 Lymphoma1 【概述】概述】定义定义 淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤。巴组织的恶性肿瘤。 组织病理分类：组织病理分类： 霍奇金病霍奇金病(Hodgkins disease HD) 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma NHL)。2 特点特点: 以实体瘤形式生长以实体瘤形式生长 ； 可发生于身体的任何部位的淋巴组织；可发生于身体的任何部位的淋巴组织； 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。
2、 确诊：淋巴结活检。确诊：淋巴结活检。3 【发病情况发病情况】发病率发病率 男性男性1.39/10万，女性万，女性0.84/10万，万， 2040岁多见，城市高于农村。岁多见，城市高于农村。 HD占总发生率占总发生率8%11%。欧美。欧美 以以HD多见，我国以多见，我国以NHL多见。多见。 死亡率死亡率 居恶性肿瘤居恶性肿瘤11-13位。位。4 病因不明，可能与以下因素有关有：病因不明，可能与以下因素有关有：病毒感染：病毒感染：EB病毒病毒DNA疱疹病毒疱疹病毒 Burkitt 淋巴瘤、淋巴瘤、HD的的R-S 细胞中分离出细胞中分离出EB病毒。病毒。 HTLV-蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿免疫缺陷：免
3、疫缺陷：免疫（细胞）缺陷病免疫（细胞）缺陷病 免疫抑制剂免疫抑制剂【病因和发病机制】【病因和发病机制】5 【病理和分类】【病理和分类】一、一、HD： 正常淋巴组织结构破坏，以在多形性、正常淋巴组织结构破坏，以在多形性、炎症浸润性背景上见到炎症浸润性背景上见到R-S细胞为特征。细胞为特征。6 HD组织学分型组织学分型Rye分型分型 预后预后 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型(LP) 好好10% 结节硬化型结节硬化型(NS) 较好较好 40% 混合细胞型混合细胞型(MC) 差差 40% 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型(LD) 最差最差 10% 国内以国内以国内以国内以MCMC最多见，最多见，最多见，最多
4、见，R-SR-S细胞较多；各型可相细胞较多；各型可相细胞较多；各型可相细胞较多；各型可相 互转化，互转化，互转化，互转化，NSNS较固定。较固定。较固定。较固定。7 二、二、 NHL： 正常淋巴组织结构破坏，呈现相正常淋巴组织结构破坏，呈现相 对单一的异型细胞。对单一的异型细胞。 国际工作分型（国际工作分型（IWF）根据根据 HE染色形染色形 态将淋巴瘤分为态将淋巴瘤分为 ( 低、中、高度恶性低、中、高度恶性) ： 8 低度恶性低度恶性 A. 小淋巴细胞型小淋巴细胞型 B. 滤泡性小裂细胞为主型滤泡性小裂细胞为主型 C. 滤泡性小裂与大细胞混合型滤泡性小裂与大细胞混合型 9 中度恶性中度恶性
5、D. 滤泡性大细胞为主型滤泡性大细胞为主型 E. 弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性大、小细胞混合型弥漫性大、小细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型10 高度恶性高度恶性 H. 大细胞免疫母细胞型大细胞免疫母细胞型 I. 淋巴母细胞型淋巴母细胞型 J. 小无裂细胞型（小无裂细胞型（Burkitt/ 非非 Burkitt淋巴瘤）淋巴瘤）11 杂类：杂类： 复合型、蕈样肉芽肿病、复合型、蕈样肉芽肿病、 组织细胞型、髓外浆细胞瘤组织细胞型、髓外浆细胞瘤 成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤等。淋巴瘤等。12 HD 与与 NHL鉴别鉴别 HD NHL R-S 细胞细胞 有有 无
6、无 病变部位病变部位 淋巴结淋巴结 淋巴结淋巴结+结外病变结外病变 播散方式播散方式 邻近蔓延邻近蔓延 血行播散血行播散13 【临床表现【临床表现】 四大症状四大症状(一一) 淋巴结肿大淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动，融合成块，触肿大的淋巴结活动，融合成块，触 诊有软骨样感，一般不破溃。诊有软骨样感，一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。14 （二）淋巴结肿大压迫症状。（二）淋巴结肿大压迫症状。 纵隔：胸闷、气促、肺不张纵隔：胸闷、气促、肺不张 上腔静脉综合征上
7、腔静脉综合征 腹膜后：肾积水腹膜后：肾积水 硬膜外：脊髓受压硬膜外：脊髓受压 15 （三）（三） 全身症状：全身症状： 发热、盗汗、消瘦发热、盗汗、消瘦(半年体重下降半年体重下降10kg)。 Pel-Ebstein热为周期性发热热为周期性发热(HD)。 皮肤搔痒皮肤搔痒,带状疱疹带状疱疹HD多见。多见。 皮肤浸润，皮肤浸润，合并合并合并合并AIHAAIHA，NHLNHL多见。多见。 16 （四）远处转移及结外症状：（四）远处转移及结外症状： 肝脾大，肺、纵隔浸润，胸腔积液肝脾大，肺、纵隔浸润，胸腔积液。 原发淋巴组织：咽淋巴环，扁桃体，原发淋巴组织：咽淋巴环，扁桃体， 鼻窦等。鼻窦等。 NHL
8、结外病变较结外病变较HD多，发展迅速，多，发展迅速， 易侵犯胃肠、骨髓、易侵犯胃肠、骨髓、CNS。17 一、病理活检：一、病理活检： 淋巴结活检淋巴结活检/ /穿刺是确诊和分型的穿刺是确诊和分型的 主要依据主要依据( (HDHD可见可见R-SR-S细胞细胞) )。【实验室和其它检查【实验室和其它检查】18 二、血象和骨髓检查二、血象和骨髓检查 无特异性，淋巴细胞增多，无特异性，淋巴细胞增多，HDHD可见可见R-SR-S细胞。细胞。 淋巴瘤浸润骨髓称淋巴瘤白血病，淋巴瘤浸润骨髓称淋巴瘤白血病， 部分可见嗜酸细胞增多部分可见嗜酸细胞增多。19 20 21 22 三、影像学检查三、影像学检查 X-R
9、ayX-Ray CT MRI BCT MRI B超超四、淋巴管造影四、淋巴管造影 五、单抗分型五、单抗分型六、染色体及六、染色体及PCRPCR检测检测七、其它：七、其它：血沉，血沉，LDHLDH，ALPALP，血钙，血钙，CoombsCoombs试验试验, ,免疫学检查免疫学检查, ,剖腹探查。剖腹探查。23 无痛性进行性无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热应想或腹部肿块、不明原因发热应想 到本病，及时进行活检。到本病，及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要病理组织学是诊断淋巴瘤的主要 依据。依据。【诊断】24 【鉴别诊断】v淋巴结肿大疾病： 淋巴结炎，
10、结核等。淋巴结炎，结核等。v 出现R-S细胞疾病：传单、结缔组织病等。传单、结缔组织病等。v 发热性疾病： 结核病、败血症等。结核病、败血症等。v恶性肿瘤： 转移瘤 鼻咽癌、胃鼻咽癌、胃 肠道肿瘤肠道肿瘤ALAL等等。25 HD目前多采用目前多采用Ann Arbor会议会议 制定的分期法，制定的分期法，NHL也可参用。也可参用。 对预后和治疗有参考价值。对预后和治疗有参考价值。 【临床分期临床分期】26 期期期期一个淋巴结区一个淋巴结区一个淋巴结区一个淋巴结区()()或单个结外器官或单个结外器官或单个结外器官或单个结外器官 或部位累及或部位累及或部位累及或部位累及( (E E) )。期期期期横
11、膈同侧两个以上淋巴结区累及横膈同侧两个以上淋巴结区累及横膈同侧两个以上淋巴结区累及横膈同侧两个以上淋巴结区累及()()， 或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官 及一个以上淋巴结区及一个以上淋巴结区及一个以上淋巴结区及一个以上淋巴结区(E E）。）。）。）。 27 期期 横膈两侧淋巴结区累及横膈两侧淋巴结区累及()，或伴脾，或伴脾 累及累及(S),或伴一个结外器官或部位局或伴一个结外器官或部位局 限累及限累及(E),或伴两者均累及或伴两者均累及(SE)。期期 一个或多个结外器官或组织弥漫性或一个或多个结外
12、器官或组织弥漫性或 播散性累及，伴或不伴淋巴结累及播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。 凡肝脏和或骨髓累及者均凡肝脏和或骨髓累及者均 属属期；期； 28 根据有无全身症状根据有无全身症状(发热、盗汗、发热、盗汗、 体重减轻体重减轻)分为分为A型和型和B型。型。 无全身症状：无全身症状：A型型 有全身症状：有全身症状：B型型29 一、一、 HD 策略：策略：以化疗为主的放、化疗综合治疗。以化疗为主的放、化疗综合治疗。 放射治疗放射治疗 指征：指征：、期期 、部分早期、部分早期A 。 【治疗】【治疗】30 方法：方法： 扩大照射扩大照射扩大照射扩大照射 膈上膈上膈上膈上 斗蓬式（斗蓬式（斗蓬式（斗蓬式
13、（+ +脾区）脾区）脾区）脾区） 膈下膈下膈下膈下 倒倒倒倒Y Y式（式（式（式（+ +脾区）脾区）脾区）脾区） 全淋巴结照射：斗蓬式全淋巴结照射：斗蓬式全淋巴结照射：斗蓬式全淋巴结照射：斗蓬式+ +倒倒倒倒Y Y式式式式+ +脾区脾区脾区脾区照射剂量：照射剂量： 30-40 30-40Gy,3-4Gy,3-4周为一疗程。周为一疗程。周为一疗程。周为一疗程。31 32 化疗化疗指征：指征： 有有B组症状、纵隔肿块组症状、纵隔肿块 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型、 期期、期。期。33 方案方案 M(C)OPP M(C)OPP 氮介（环磷酰胺）氮介（环磷酰胺）氮介（环磷酰胺）氮介（环磷酰胺） 长春新
14、碱长春新碱长春新碱长春新碱 甲基苄肼甲基苄肼甲基苄肼甲基苄肼 强的松强的松强的松强的松 ABVD ABVD 阿霉素阿霉素阿霉素阿霉素 博来霉素博来霉素博来霉素博来霉素 长春花碱长春花碱长春花碱长春花碱 甲氮咪胺甲氮咪胺甲氮咪胺甲氮咪胺 6-8 6-8疗程，两方案交替疗效好。疗程，两方案交替疗效好。疗程，两方案交替疗效好。疗程，两方案交替疗效好。 副作用副作用 MOPPMOPP影响生育力、继发肿瘤影响生育力、继发肿瘤影响生育力、继发肿瘤影响生育力、继发肿瘤。34 HD治疗方案选择治疗方案选择A 局部照射局部照射A 、 A 扩大照射（斗蓬扩大照射（斗蓬+腹主腹主A 旁旁+脾区）脾区）B、 B 全淋
15、巴结照射全淋巴结照射A、 B 全淋巴结照射全淋巴结照射+MOPP 化疗化疗+局部照射局部照射35 二、二、NHL：疗效决定病理组织类型。疗效决定病理组织类型。低度恶性组：低度恶性组： 1、期期 放疗。放疗。 、期推迟化疗，密切观查。期推迟化疗，密切观查。 有全身症状、病情进展者化疗。有全身症状、病情进展者化疗。 36 中、高度恶性组：中、高度恶性组：以化疗为主。以化疗为主。以化疗为主。以化疗为主。首选方案：首选方案：首选方案：首选方案：COP COP 环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱 强的松强的松强的松强的松 CHOP COP+ CHOP COP+阿霉素（标准
16、方案）阿霉素（标准方案）阿霉素（标准方案）阿霉素（标准方案） 每月一疗程，连用每月一疗程，连用每月一疗程，连用每月一疗程，连用6-96-9月。月。月。月。 优点：毒性低，缓解率高。优点：毒性低，缓解率高。优点：毒性低，缓解率高。优点：毒性低，缓解率高。37 新一代方案：新一代方案： MACOP-B， m-BACOB, 特点：特点： 缓解率高，毒性大缓解率高，毒性大,不适于不适于 年老、体弱者。年老、体弱者。38 三、造血干细胞移植（骨髓避难）三、造血干细胞移植（骨髓避难） 55岁以下，脏器功能正常，中高度岁以下，脏器功能正常，中高度 恶性，难治、复发的淋巴恶性，难治、复发的淋巴 瘤瘤 应考虑应
17、考虑 全淋巴结放疗、大剂量化疗、全淋巴结放疗、大剂量化疗、 造血造血 干细胞移植综合治疗。以提高长期生干细胞移植综合治疗。以提高长期生 存率。存率。四、其它：四、其它：免疗：免疗： 干扰素。手术干扰素。手术探查。探查。39 【预后】【预后】一、一、HD预后优于预后优于NHL。二、淋巴细胞为主型预后好，消减型差二、淋巴细胞为主型预后好，消减型差三、有全身症状预后差。三、有全身症状预后差。四、高度恶性、早期播散、远处转移四、高度恶性、早期播散、远处转移 结外部位结外部位2处以上预后差。处以上预后差。五、组织、浆细胞型预后差。五、组织、浆细胞型预后差。40 本次重点掌握内容本次重点掌握内容 主要分型
18、主要分型HD NHL 主要临床表现主要临床表现 确诊依据确诊依据 临床分期临床分期 主要治疗方案主要治疗方案41 下次内容下次内容 出血性疾病概述出血性疾病概述42 造血干细胞移植造血干细胞移植概念概念 指在患者接受超剂量放、化疗将异常指在患者接受超剂量放、化疗将异常骨髓破坏后，将各种来源的造血干细胞骨髓破坏后，将各种来源的造血干细胞(hemapoietic stem cell HSC）通过静脉通过静脉移植入受者体内，代替原有的病理性造移植入受者体内，代替原有的病理性造血干细胞，使正常造血和免疫功能重建血干细胞，使正常造血和免疫功能重建的过程。的过程。43 HSC的基本特性的基本特性1、高度自
19、我更新和自我复制能力、高度自我更新和自我复制能力2、分化为各系造血祖细胞能力、分化为各系造血祖细胞能力3、巨大增殖潜能，多数长期处非增殖状态、巨大增殖潜能，多数长期处非增殖状态4、表面标志、表面标志 CD34+（造血干细胞、早造血干细胞、早 期祖细胞）期祖细胞）44 HSC来源来源1、骨髓移植、骨髓移植 是最早开展的移植方法，操作简单，可是最早开展的移植方法，操作简单，可直接输注，但痛苦大，供髓者不易接受。直接输注，但痛苦大，供髓者不易接受。 HSC约占约占1-2%。45 2、外周血、外周血HSC移植移植 目前应用最广泛的移植，外周血中目前应用最广泛的移植，外周血中目前应用最广泛的移植，外周血
20、中目前应用最广泛的移植，外周血中HSCHSC约占约占约占约占 单个核的单个核的单个核的单个核的0.1%0.1%。优点优点优点优点 采集方便采集方便采集方便采集方便 痛苦小。痛苦小。痛苦小。痛苦小。 造血免疫功能恢复快，并发症少。造血免疫功能恢复快，并发症少。造血免疫功能恢复快，并发症少。造血免疫功能恢复快，并发症少。 对不能采集骨髓者也可用。对不能采集骨髓者也可用。对不能采集骨髓者也可用。对不能采集骨髓者也可用。 外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。46 3、脐血移植、脐血移植 HSC占单个核细
21、胞占单个核细胞1-2%。优点：取材方便，供者无痛苦。优点：取材方便，供者无痛苦。 抗原性低，抗原性低，GVHD发生率低。发生率低。缺点：脐血量少，只能用于儿童缺点：脐血量少，只能用于儿童。4、胎肝移植、胎肝移植47 HSC移植分类移植分类1、按供髓个体分类、按供髓个体分类自体移植自体移植同基因同基因HSC移植移植异基因异基因HSC移植（血源，非血源）移植（血源，非血源）48 2、按、按HSC来源分类来源分类 外周血外周血HSC移植移植 骨髓骨髓HSC移植移植 脐血脐血HSC移植移植49 适应证适应证 1、恶性血液病、恶性血液病 2、造血系统疾病、造血系统疾病 3、非造血系统恶性肿瘤（实体瘤）、非造血系统恶性肿瘤（实体瘤） 4、遗传性疾病、遗传性疾病 5、系统性免疫缺陷病、系统性免疫缺陷病50 外周血外周血HSC移植关键技术移植关键技术1、HSC的动员的动员 动员剂动员剂 抗肿瘤药抗肿瘤药 促促HSC释放药释放药 G-CSF GM-CSF51 2、HSC分离纯化采集分离纯化采集3、HSC体外扩增体外扩增4、 HSC体外净化体外净化52 保证移植成功的关键因素保证移植成功的关键因素1、造血重建成功、造血重建成功2、有效控制、有效控制GVHD3、合理处理感染出血等并发症合理处理感染出血等并发症53
