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1、血红蛋白代谢2021/4/261血红蛋白结构v人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个亚基和两个亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成22的形态。v血红蛋白的每个亚基由一条肽链（珠蛋白）和一个血红素分子构成 2021/4/262血红素的结构v每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。2021/4/263血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位
2、参与血红蛋白组成参与血红蛋白组成参与血红蛋白组成参与血红蛋白组成的血红素主要在的血红素主要在的血红素主要在的血红素主要在骨髓骨髓骨髓骨髓的的的的幼红细胞和网织红细胞中合成幼红细胞和网织红细胞中合成幼红细胞和网织红细胞中合成幼红细胞和网织红细胞中合成 合成原料合成原料合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoACoACoACoA、FeFeFeFe2+2+2+2+ 合成定位合成定位合成定位合成定位线粒体、胞质线粒体、胞质线粒体、胞质线粒体、胞质2021/4/264* * 合成过程合成过程合成过程合成过程-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸 ( ( - aminolevulin
3、ic acid ,ALA)- aminolevulinic acid ,ALA)生成生成（线粒体）（线粒体）： +HSCoA + CO2 ALAALAALAALA合酶合酶合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）调节酶：调节酶：调节酶：调节酶：ALAALAALAALA合酶合酶合酶合酶2021/4/265胆色素原的生成（胆色素原的生成（胆色素原的生成（胆色素原的生成（胞质）胞质）胞质）胞质）ALA脱水酶脱水酶2H2O2021/4/266 尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原尿卟啉原及粪卟啉原及粪卟啉原及粪卟啉原及粪卟啉原的生成的生成的生成的生成（胞质）（胞质）（胞质）（胞质）4444胆
4、色素原胆色素原胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶2021/4/267 血红素的生成（血红素的生成（血红素的生成（血红素的生成（线粒体）线粒体）线粒体）线粒体）粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉原卟啉原卟啉 血红素血红素血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶2021/4/2682021/4/269体内的铁卟啉化合物体内的铁卟啉化合物 血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白、肌红、肌红蛋白、细胞色素、过氧
5、化氢酶及过氧化物酶。蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。 约约约约80808080来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。（一）胆红素主要来自红细胞的破坏（一）胆红素主要来自红细胞的破坏（一）胆红素主要来自红细胞的破坏（一）胆红素主要来自红细胞的破坏 胆红素胆红素胆红素胆红素来源来源来源来源胆红素的生成及空间结构胆红素的生成及空间结构2021/4/2610v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/8/1 2024/8/1 Thursday, August 1, 2024v10、低头要有勇气，
6、抬头要有低气。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 8/1/2024 12:22:46 AMv11、人总是珍惜为得到。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 Aug-24 01-Aug-24v12、人乱于心，不宽余请。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 Thursday, August 1, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 8/1/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力。01 八月 20242024/8/1 2024/8/1 2024/8/1v15、一个人
7、炫耀什么，说明他内心缺少什么。八月 242024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 8/1/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨。2024/8/1 2024/8/1 01 August 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1（二）血红素加氧酶和胆绿素还原酶催化胆（二）血红素加氧酶和胆绿素还原酶催化胆红素的生成红素的生成 部位部位 肝、脾、骨髓单核肝、脾、骨髓单核- -噬细胞系统细胞微粒体与胞液中噬细胞系统细胞微粒体与胞液中 过程过程过程过程血红蛋白血红蛋白血红素珠蛋白血红素珠蛋白氨基酸氨基酸氨
8、基酸氨基酸胆红素胆红素胆红素胆红素 胆红素的性质胆红素的性质胆红素的性质胆红素的性质亲脂疏水，对亲脂疏水，对大脑具有毒性大脑具有毒性大脑具有毒性大脑具有毒性作用作用2021/4/2612胆胆红红素素的的生生成成过过程程2021/4/2613三、血液中的血红素主要与三、血液中的血红素主要与血清蛋白结合血清蛋白结合而运输而运输 意义意义意义意义增加胆红素在血浆中的增加胆红素在血浆中的溶解度溶解度溶解度溶解度，限制胆，限制胆红素自由通过生物膜产生红素自由通过生物膜产生毒性作用毒性作用毒性作用毒性作用。 运输形式运输形式运输形式运输形式胆红素胆红素胆红素胆红素- - - -清蛋白复合体清蛋白复合体清蛋
9、白复合体清蛋白复合体2021/4/2614四、胆红素在肝细胞中生成结合型胆红素四、胆红素在肝细胞中生成结合型胆红素并分泌入胆小管并分泌入胆小管（一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取（一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取（一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取（一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取与与清蛋白结合的胆红素清蛋白结合的胆红素清蛋白结合的胆红素清蛋白结合的胆红素在肝细胞膜血窦域在肝细胞膜血窦域分解出游离的胆红素，并被肝细胞摄取。分解出游离的胆红素，并被肝细胞摄取。其动力是肝细胞内外胆红素的渗透压。其动力是肝细胞内外胆红素的渗透压。其速度取决于清蛋白其速度取决于清蛋白-胆红素的释放速度和胆红素的释放速度和
10、肝细胞对胆红素的处理能力。肝细胞对胆红素的处理能力。2021/4/2615胆红素在肝细胞浆中主要与胞浆胆红素在肝细胞浆中主要与胞浆Y蛋白和蛋白和Z蛋白相结合，其中以蛋白相结合，其中以Y Y Y Y蛋白为主蛋白为主蛋白为主蛋白为主。Y蛋白，即配体蛋白蛋白，即配体蛋白(ligandin)配体蛋白将配体蛋白将胆红素携带到肝内质网。胆红素携带到肝内质网。（二）（二）Y Y Y Y蛋白或蛋白或蛋白或蛋白或Z Z Z Z蛋白蛋白蛋白蛋白是胆红素在肝细胞质的是胆红素在肝细胞质的主要载体主要载体2021/4/2616vv部位：部位：部位：部位：滑面内网质滑面内网质vv反应：反应：反应：反应：结合反应（结合反应
11、（UDP葡萄糖醛酸，葡萄糖醛酸，UDPGAUDPGA）vv酶：酶：酶：酶：葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶vv产物：产物：产物：产物：主要为双主要为双葡萄糖醛酸胆红素葡萄糖醛酸胆红素葡萄糖醛酸胆红素葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红结合胆红结合胆红结合胆红素素素素（三）胆红素在肝细胞内质网中结合转化为（三）胆红素在肝细胞内质网中结合转化为结合胆红素结合胆红素2021/4/2617胆红素葡糖醛酸一酯胆红素葡糖醛酸一酯 + UDP -葡糖醛酸葡糖醛酸UDP-葡糖醛葡糖醛酸基转移酶酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯胆
12、红素葡糖醛酸二酯 + UDP 胆红素胆红素 + UDP -葡糖醛酸葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸一酯胆红素葡糖醛酸一酯 + UDPUDP-葡糖醛葡糖醛酸基转移酶酸基转移酶 葡糖醛酸胆红素的生成葡糖醛酸胆红素的生成葡糖醛酸胆红素的生成葡糖醛酸胆红素的生成2021/4/2618 胆红素葡糖醛酸二酯的结构胆红素葡糖醛酸二酯的结构胆红素葡糖醛酸二酯的结构胆红素葡糖醛酸二酯的结构2021/4/2619UDP-UDP-葡糖醛酸基转移酶葡糖醛酸基转移酶胆红素胆红素2UDP-2UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸2UDP二葡糖醛酸胆红素二葡糖醛酸胆红素2021/4/2620 （四）肝细胞主动分泌结合胆红素入胆（四）肝细胞主动分泌
13、结合胆红素入胆小管是小管是限速步骤限速步骤肝分泌胆红素入胆小管是肝代谢胆红素肝分泌胆红素入胆小管是肝代谢胆红素的限速步骤。的限速步骤。2021/4/2621五、胆红素在肠道内经历转化及五、胆红素在肠道内经历转化及肠肝循环肠肝循环 结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原胆素原胆素原肠菌肠菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸还还原原胆素胆素胆素胆素氧化氧化过程过程胆素原：中胆素原，粪胆素原，胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -d -尿胆素原尿胆素原胆胆 素：素：i -i -尿胆素，粪胆素，尿胆素，粪胆素， d -d -尿胆素尿胆素游离胆红素游离胆红素2021/4/2622粪粪粪粪胆胆胆胆素素素素与与
14、与与尿尿尿尿胆胆胆胆素素素素的的的的生生生生成成成成（一）胆素原是肠菌作用的产物（一）胆素原是肠菌作用的产物2021/4/2623肠肠道道中中有有少少量量的的胆胆素素原原可可被被肠肠肠肠黏黏黏黏膜膜膜膜细细细细胞胞胞胞重重重重吸吸吸吸收收收收，经经门门静静脉脉入入肝肝，其其中中大大部部分分再再再再随随随随胆胆胆胆汁汁汁汁排排排排入肠道入肠道入肠道入肠道，形成胆素原的肠肝循环。，形成胆素原的肠肝循环。（二）少量胆素原可被肠黏膜重吸收进入（二）少量胆素原可被肠黏膜重吸收进入胆素原的肠肝循环胆素原的肠肝循环胆素原肠肝循环胆素原肠肝循环胆素原肠肝循环胆素原肠肝循环(bilinogen enterohe
15、patic circulation) 肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，形成胆素原及胆素，故形成胆素原及胆素，故粪便呈灰白色粪便呈灰白色粪便呈灰白色粪便呈灰白色；2021/4/2624胆胆胆胆素素素素原原原原肠肠肠肠肝肝肝肝循循循循环环环环的的的的过过过过程程程程2021/4/2625六、血清胆红素含量增高可出现黄疸六、血清胆红素含量增高可出现黄疸正正 常常 人人 血血 清清 胆胆 红红 素素 含含 量量 为为3.4 17 mol/L（0.2 1mg/dl），以以未未结结合合胆胆红红素为主素为主，结合胆红素不超过总量的，结合胆红素不超过总量的4%。 正正常
16、常人人肝肝对对胆胆红红素素有有强强大大的的处处理理能能力力，每每天天可可清清除除3000mg以以上上的的胆胆红红素素，不不会会造造成成未未结结合胆红素的堆积。合胆红素的堆积。 （一）正常人血清胆红素含量甚微（一）正常人血清胆红素含量甚微2021/4/2626v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。01-8月-2401-8月-24Thursday, August 1, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气。*8/1/2024 12:22:51 AMv11、人总是珍惜为得到。01-8月-24*Aug-24 01-Aug-24v12、人乱于心，不宽余请。*Thursday, August
17、1, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。01-8月-2401-8月-24*01 August 2024v14、抱最大的希望，作最大的努力。01 八月 2024*01-8月-24v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。八月 24*01-8月-24*01 August 2024v16、业余生活要有意义，不要越轨。*8/1/2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*01-8月-24谢谢大家谢谢大家2021/4/2627v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。01-8月-2401-8月-24Thursday, August 1, 2024v10、低头要有勇气，抬头要
18、有低气。*8/1/2024 12:22:52 AMv11、人总是珍惜为得到。01-8月-24*Aug-24 01-Aug-24v12、人乱于心，不宽余请。*Thursday, August 1, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。01-8月-2401-8月-24*01 August 2024v14、抱最大的希望，作最大的努力。01 八月 2024*01-8月-24v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。八月 24*01-8月-24*01 August 2024v16、业余生活要有意义，不要越轨。*8/1/2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*01-8月-24
19、谢谢大家谢谢大家2021/4/2628v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/8/1 2024/8/1 Thursday, August 1, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 8/1/2024 12:22:52 AMv11、人总是珍惜为得到。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 Aug-24 01-Aug-24v12、人乱于心，不宽余请。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 Thursday, August 1, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 8/1/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力。01 八月 20242024/8/1 2024/8/1 2024/8/1v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。八月 242024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 8/1/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨。2024/8/1 2024/8/1 01 August 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1 2024/8/1谢谢大家谢谢大家2021/4/2629
