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1、圆锥动脉干异常 概述概述 胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为发生率为发生率为发生率为 4% 4% 4% 4% 10% 10% 10% 10%，是新生儿和婴儿的重要死因。产前是新生儿和婴儿的重要死因。产前是新生儿和婴儿的重要死因。产前是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具及时发现，选择恰当的
2、产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。有重要临床意义。有重要临床意义。有重要临床意义。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常 n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症n n心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损n n心室发育不全心室发育不全心室发育不全心室发育不全n n右室双出口右室双出口右室双出口右室双出口n n大动脉转位大动脉转位大动脉转位大动脉转位n n永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干n n永存左上腔永存左上腔永存左上腔永存左上腔n n三尖瓣下移畸形三尖瓣下移
3、畸形三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占10-15%10-15%10-15%10-15%，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占的发绀型先
4、心病中约占的发绀型先心病中约占70%70%70%70%左右左右左右左右 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF n法洛氏四联症法洛氏四联症 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 发四病理解剖发四病理解剖发四病理解剖发四病理解剖 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF TOFTOF血流动力学与临床血流动力学与临床血流动力学与临床血流动力学与临床 肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高 ，右房压，右房压，右房压，右房压力升高致右心增大。力升高致右心增大。力升高致右心增大。
5、力升高致右心增大。 室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。室主动脉引起紫绀。室主动脉引起紫绀。室主动脉引起紫绀。 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。分流量越大。分流量越大。分流量越大。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 超声主要切面：超声主要切面：超声主要切面：超
6、声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面， 五切面可观察五切面可观察五切面可观察五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动
7、脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 超声诊断标准超声诊断标准超声诊断标准超声诊断标准: : : : 胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。
8、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。 正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约15% -20%15% -20%15% -20%15% -20%。肺。肺。肺。肺动脉与主动脉比值动脉与主动脉比值动脉与主动脉比值动脉与主动脉比值1 1 1 1 则是胎儿则是胎儿则是胎儿则是胎儿 TOF TOF TOF TOF 的可靠指征。的可靠指征。的可靠指征。的可靠指征。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症、1 1n n法法法法四、室缺，主
9、动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法洛氏四联症、法洛氏四联症、法洛氏四联症、法洛氏四联症、2 2 2 2n n四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF n n法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血
10、流 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF nAOAOnPAPAn n法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁n n流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF n n3VV3VV3VV3VV与与与与3VT3VT3VT3VT示示示示PSPSPSPS 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断发
11、四的鉴别诊断发四的鉴别诊断 TOF TOF TOF TOF 需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。 永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显
12、示两条血管始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 骑跨率骑跨率骑跨率骑跨率: : : : 主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过 50% 50% 50% 50% 考虑为右心室双出考虑为右心室双出考虑为右心室双出考虑为右心室双出口，骑跨率小于口，骑跨率小于口，骑
13、跨率小于口，骑跨率小于 50% 50% 50% 50% 考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症 交叉关系交叉关系交叉关系交叉关系: : : : 若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则诊断为法洛四联症。诊断为法洛四联症。诊断为法洛四联症。诊断为法洛四联症。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF
14、TOFTOFTOFTOF合并肺动脉瓣缺如：合并肺动脉瓣缺如：合并肺动脉瓣缺如：合并肺动脉瓣缺如：表现为肺动脉主干、分支瘤表现为肺动脉主干、分支瘤表现为肺动脉主干、分支瘤表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等。样扩张，肺动脉瓣反流等。样扩张，肺动脉瓣反流等。样扩张，肺动脉瓣反流等。 轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊, , , ,其主要原因是由于室间其主要原因是由于室间其主要原因是由于室间其主要原因是由于室间隔缺损较小隔缺损较小隔缺损较小隔缺损较小, , , ,主、肺动脉内径相差不大。主、肺动脉内径相差不大。主、肺动脉内径相差
15、不大。主、肺动脉内径相差不大。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 法四临床处理原则法四临床处理原则法四临床处理原则法四临床处理原则 产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。衰和水肿。衰和水肿。衰和水肿。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四建议进行羊水或脐血染
16、色体核型分析，因为法洛四建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为联症合并染色体异常的发生率为联症合并染色体异常的发生率为联症合并染色体异常的发生率为12%12%12%12%50%50%50%50%。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF 对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或不严重，手术可延迟到症状出现或不严重，手术可延迟到症状出现或不严重，手术可
17、延迟到症状出现或2 2 2 2岁左右进行。岁左右进行。岁左右进行。岁左右进行。 与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为3% 3% 3% 3% ，30303030年存活率为年存活率为年存活率为年存活率为90%90%90%90%左右，左右，左右，左右，约有约有约有约有12%12%12%12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。关闭不全、心律失常等并发症，严重导
18、致猝死。关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV右室双出口右室双出口右室双出口右室双出口 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV 右室双出口；右室双出口；右室双出口；右室双出口； 胎儿右心室双出口胎儿右心室双出口胎儿右心室双出口胎儿右心室双出口(DORV)(DORV)，是胎儿两条大动脉完全，是胎儿两条大动脉完全，是胎儿两条大动脉完全，是胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室，是一种较少见的复杂的紫或几乎完全起自右心室，是一种较少见的复杂的紫或几乎完全起自右心室，是一种较少见的复杂的紫或几乎完全起自右心室，是一种较少见的复杂的紫绀型先天性心脏
19、病，约占先天性心脏病的绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.67%1.67% 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV超声表现超声表现超声表现超声表现 胎儿超声心动图诊断胎儿超声心动图诊断胎儿超声心动图诊断胎儿超声心动图诊断DORVDORVDORVDORV最早发现是四腔心切面，最早发现是四腔心切面，最早发现是四腔心切面，最早发现是四腔心切面，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右心室，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右心室，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右心室，提示较为明显的室间隔缺损，左心室略小于右
20、心室，或左心室明显缩小。或左心室明显缩小。或左心室明显缩小。或左心室明显缩小。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV 在流出道长轴切面可见平行走行的肺动脉及主动脉在流出道长轴切面可见平行走行的肺动脉及主动脉在流出道长轴切面可见平行走行的肺动脉及主动脉在流出道长轴切面可见平行走行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室。同时起源于右心室。同时起源于右心室。同时起源于右心室。 彩色多普勒超声彩色多普勒超声彩色多普勒超声彩色多普勒超声: : : :可见室间隔缺损处左向右分流信号可见室间隔缺损处左向右分流信号可见室间隔缺损处左向右分流信号可见室间隔缺损处左向右分流信号, , , ,同时可见收缩期右心室
21、向平行走行两支大动脉射血。同时可见收缩期右心室向平行走行两支大动脉射血。同时可见收缩期右心室向平行走行两支大动脉射血。同时可见收缩期右心室向平行走行两支大动脉射血。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV胎儿胎儿胎儿胎儿DORVDORV的产前超声诊断标准的产前超声诊断标准的产前超声诊断标准的产前超声诊断标准 主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；口
22、于右室，两组半月瓣基本位于同一水平； 难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系，而代之以肌性连接；系，而代之以肌性连接；系，而代之以肌性连接；系，而代之以肌性连接； 室间隔缺损为左心室的唯一出口。室间隔缺损为左心室的唯一出口。室间隔缺损为左心室的唯一出口。室间隔缺损为左心室的唯一出口。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORVn n右室双出口右室双出口右室双出口右室双出口n主动脉肺动脉均发自右室，平行走行，主动脉位于左前肺动脉位于右后主动脉肺动脉均发自右室，平行
23、走行，主动脉位于左前肺动脉位于右后 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV 胎儿右室双出口的鉴别诊断胎儿右室双出口的鉴别诊断胎儿右室双出口的鉴别诊断胎儿右室双出口的鉴别诊断 与法洛四联症鉴别与法洛四联症鉴别与法洛四联症鉴别与法洛四联症鉴别: : : : 法洛四联症表现为肺动脉内径法洛四联症表现为肺动脉内径法洛四联症表现为肺动脉内径法洛四联症表现为肺动脉内径主动脉内径主动脉内径主动脉内径主动脉内径, , , ,肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨肺动脉和主动脉内径比例失调，骑跨率率率率50%,50%,50%,50%,考虑法洛四联症
24、考虑法洛四联症考虑法洛四联症考虑法洛四联症, , , ,反之反之反之反之, , , ,考虑考虑考虑考虑DORVDORVDORVDORV。 与大动脉转位鉴别，与大动脉转位鉴别，与大动脉转位鉴别，与大动脉转位鉴别，大动脉起源左右室。大动脉起源左右室。大动脉起源左右室。大动脉起源左右室。 DORV DORV DORV DORV主动主动主动主动脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象。脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象。脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象。脉及肺动脉根部平行排列且均发自右心室征象。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常DORV 右室双出口临床处理原则右室双出口临床处理原则右
25、室双出口临床处理原则右室双出口临床处理原则 应仔细检查是否合并心内外其他畸形。应仔细检查是否合并心内外其他畸形。应仔细检查是否合并心内外其他畸形。应仔细检查是否合并心内外其他畸形。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有40%40%40%40%右右右右室双出口合并染色体异常。室双出口合并染色体异常。室双出口合并染色体异常。室双出口合并染色体异常。 由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产
26、前诊由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。断，终止妊娠放弃胎儿。断，终止妊娠放弃胎儿。断，终止妊娠放弃胎儿。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 大动脉转位大动脉转位大动脉转位大动脉转位 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 大动脉转位大动脉转位大动脉转位大动脉转位 大动脉转位分为完全型和矫正型。完全型大动脉转位最早由大动脉转位分为完全型和矫正型。完全型大动脉转位最早由大动脉转位分为完全型和矫正型。完全型大动脉转位最早由大动脉转位分为完全型和矫正型。完全型大动脉转位最早由BailieBailieBailieBailie描述描述描述描述, , , ,根据
27、有无室间隔缺损和肺动脉狭窄分为三种类型根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄分为三种类型根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄分为三种类型根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄分为三种类型: : : : 单纯完全型大动脉转位单纯完全型大动脉转位单纯完全型大动脉转位单纯完全型大动脉转位, , , ,不伴有室间隔缺损不伴有室间隔缺损不伴有室间隔缺损不伴有室间隔缺损, , , ,可伴有或不伴有肺可伴有或不伴有肺可伴有或不伴有肺可伴有或不伴有肺动脉狭窄。动脉狭窄。动脉狭窄。动脉狭窄。 完全型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。完全
28、型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。 完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿大动脉转位是严重的先天性心脏畸形，约占婴幼儿先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的11%11%，预后极差，常合并其它心脏，预后极差，常合并其它心脏，预后极差，常合并其它心脏，预后极差，
29、常合并其它心脏畸形。畸形。畸形。畸形。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 超声大动脉转位诊断线索超声大动脉转位诊断线索超声大动脉转位诊断线索超声大动脉转位诊断线索 1.1.两条大血管起始部交叉排列关系消失。代之两条大两条大血管起始部交叉排列关系消失。代之两条大两条大血管起始部交叉排列关系消失。代之两条大两条大血管起始部交叉排列关系消失。代之两条大血管平行排列关系。血管平行排列关系。血管平行排列关系。血管平行排列关系。 2.2.心室与大血管连接不一致，心室与大血管连接不一致，心室与大血管连接不一致，心室与大血管连接不一致， 右室流出道示：肺动脉与解剖左室相连位于左后方。右室流出道示：肺
30、动脉与解剖左室相连位于左后方。右室流出道示：肺动脉与解剖左室相连位于左后方。右室流出道示：肺动脉与解剖左室相连位于左后方。 左室流出道示：主动脉与解剖右室相连位于右前方。左室流出道示：主动脉与解剖右室相连位于右前方。左室流出道示：主动脉与解剖右室相连位于右前方。左室流出道示：主动脉与解剖右室相连位于右前方。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 超声大动脉转位诊断线索超声大动脉转位诊断线索超声大动脉转位诊断线索超声大动脉转位诊断线索 3.3.3.3.心房与心室的连接状况，心房与心室的连接状况，心房与心室的连接状况，心房与心室的连接状况， 房室连接一致，房室连接一致，房室连接一致，房室连接
31、一致， 考虑完全型大动脉转位。考虑完全型大动脉转位。考虑完全型大动脉转位。考虑完全型大动脉转位。 房室连接不一致，考虑矫正型大动脉转位房室连接不一致，考虑矫正型大动脉转位房室连接不一致，考虑矫正型大动脉转位房室连接不一致，考虑矫正型大动脉转位 4.4.4.4.主动脉弓较正常跨度大，动脉导管弓较正常跨度小。主动脉弓较正常跨度大，动脉导管弓较正常跨度小。主动脉弓较正常跨度大，动脉导管弓较正常跨度小。主动脉弓较正常跨度大，动脉导管弓较正常跨度小。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 超声诊断大动脉转位标准超声诊断大动脉转位标准超声诊断大动脉转位标准超声诊断大动脉转位标准 房室连接正常而大动脉
32、的心室起源异常，且两支大动脉房室连接正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉房室连接正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉房室连接正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常可诊断为完全型大动脉转位。位置异常可诊断为完全型大动脉转位。位置异常可诊断为完全型大动脉转位。位置异常可诊断为完全型大动脉转位。 若房室序列关系不一致，大动脉的心室起源异常，且大若房室序列关系不一致，大动脉的心室起源异常，且大若房室序列关系不一致，大动脉的心室起源异常，且大若房室序列关系不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉位置异常，可诊断为矫正型大动脉转位。动脉位置异常，可诊断为矫正型大动脉转位。动脉位置异常，可诊
33、断为矫正型大动脉转位。动脉位置异常，可诊断为矫正型大动脉转位。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 完全性大动脉转位超声表现完全性大动脉转位超声表现完全性大动脉转位超声表现完全性大动脉转位超声表现 四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，四腔心切面与腹部横切面示内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接关系一致；心室右袢，房室连接关系一致；心室右袢，房室连接关系一致；心室右袢，房室连接关系一致； 流出道切面示主动脉与右心室相连位于胎儿右前，流出道切面示主动脉与右心室相连位于胎儿右前，流出道切面示主动
34、脉与右心室相连位于胎儿右前，流出道切面示主动脉与右心室相连位于胎儿右前，肺动脉与左心室相连位于胎儿左后，主动脉与肺动肺动脉与左心室相连位于胎儿左后，主动脉与肺动肺动脉与左心室相连位于胎儿左后，主动脉与肺动肺动脉与左心室相连位于胎儿左后，主动脉与肺动脉起始部呈平行排列；脉起始部呈平行排列；脉起始部呈平行排列；脉起始部呈平行排列； 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 完全性大动脉转位超声表现完全性大动脉转位超声表现完全性大动脉转位超声表现完全性大动脉转位超声表现 主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连接，主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连接，主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连
35、接，主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连接，肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维连接；主动脉弓与动脉导肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维连接；主动脉弓与动脉导肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维连接；主动脉弓与动脉导肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维连接；主动脉弓与动脉导管弓在一切面同时显示，管弓在一切面同时显示，管弓在一切面同时显示，管弓在一切面同时显示， 主动脉弓较导管弓跨度大；主动脉弓较导管弓跨度大；主动脉弓较导管弓跨度大；主动脉弓较导管弓跨度大； 3VT 3VT 切面仅示主动脉弓与上腔静脉两条血管。切面仅示主动脉弓与上腔静脉两条血管。切面仅示主动脉弓与上腔静脉两条血管。切面仅示主动脉弓与上腔静脉两条血管。 胎儿心血管发育异常胎儿心血
36、管发育异常TGA n n四腔心切面基本正常，左右心对称，房室关系正确，四腔心切面基本正常，左右心对称，房室关系正确，四腔心切面基本正常，左右心对称，房室关系正确，四腔心切面基本正常，左右心对称，房室关系正确，可见肺静脉与左房相连，未见明显室间隔缺损可见肺静脉与左房相连，未见明显室间隔缺损可见肺静脉与左房相连，未见明显室间隔缺损可见肺静脉与左房相连，未见明显室间隔缺损n n完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位 2 2 2 2 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA n n左室流出道切面见肺动脉由左心室发出，并发左室流出道切面见肺动脉由左心室发出，并发左室流出道切面
37、见肺动脉由左心室发出，并发左室流出道切面见肺动脉由左心室发出，并发 出左右肺动脉分支出左右肺动脉分支出左右肺动脉分支出左右肺动脉分支n n完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位 2 2 2 2npapa 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA n n三血管切面见主动脉及其右侧上腔静脉，肺三血管切面见主动脉及其右侧上腔静脉，肺三血管切面见主动脉及其右侧上腔静脉，肺三血管切面见主动脉及其右侧上腔静脉，肺 动脉未显示动脉未显示动脉未显示动脉未显示n n完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位 2 2 2 2 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常T
38、GA n n大血管纵切面可见两条大血管平行走行大血管纵切面可见两条大血管平行走行大血管纵切面可见两条大血管平行走行大血管纵切面可见两条大血管平行走行n n完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位 2 2 2 2 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA n n完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位 3 3 3 3n n主动脉发于右室、肺动脉发于左室、平行排列、主动脉位于左前、主动脉发于右室、肺动脉发于左室、平行排列、主动脉位于左前、主动脉发于右室、肺动脉发于左室、平行排列、主动脉位于左前、主动脉发于右室、肺动脉发于左室、平行排列、主动脉位于左
39、前、肺动脉位于右后肺动脉位于右后肺动脉位于右后肺动脉位于右后n1 1n2 2 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位完全型大动脉转位 3 3 3 3n n发于右室的主动脉弓发于右室的主动脉弓发于右室的主动脉弓发于右室的主动脉弓n3 3 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位超声表现矫正型大动脉转位超声表
40、现矫正型大动脉转位超声表现矫正型大动脉转位超声表现 四腔心切面与腹部横切：四腔心切面与腹部横切：四腔心切面与腹部横切：四腔心切面与腹部横切：以静脉回流确定心房。以瓣膜及心室以静脉回流确定心房。以瓣膜及心室以静脉回流确定心房。以瓣膜及心室以静脉回流确定心房。以瓣膜及心室解剖确定心室，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相解剖确定心室，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相解剖确定心室，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相解剖确定心室，右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连。确定房室连接异常连。确定房室连接异常连。确定房室连接异常连。确定房室连接异常 双流出道切面：双流出道切面：双流出
41、道切面：双流出道切面：两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，两根平行血管，主动脉在正前，肺动脉在正后，主动脉从形态学右心室发出、肺动脉从形态学左心室发出，确主动脉从形态学右心室发出、肺动脉从形态学左心室发出，确主动脉从形态学右心室发出、肺动脉从形态学左心室发出，确主动脉从形态学右心室发出、肺动脉从形态学左心室发出，确定大动脉转位。定大动脉转位。定大动脉转位。定大动脉转位。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n n以静脉确定心房，以瓣膜
42、附着确定心室以静脉确定心房，以瓣膜附着确定心室以静脉确定心房，以瓣膜附着确定心室以静脉确定心房，以瓣膜附着确定心室n n右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连右房与解剖学左室相连，左房与解剖学右室相连 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n n肺动脉发于解剖学左室肺动脉发于解剖学左室肺动脉发于解剖学左室肺动脉发于解剖学左室 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n n
43、主动脉发于解剖学右室主动脉发于解剖学右室主动脉发于解剖学右室主动脉发于解剖学右室 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n n产后观察右房与解剖学左室相连产后观察右房与解剖学左室相连产后观察右房与解剖学左室相连产后观察右房与解剖学左室相连n n左房与解剖学右室相连左房与解剖学右室相连左房与解剖学右室相连左房与解剖学右室相连 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n n产后观察：主、肺动脉并行排列，主动脉发于解剖学产后观察：主、肺动脉并行排列，主动脉发于解剖
44、学产后观察：主、肺动脉并行排列，主动脉发于解剖学产后观察：主、肺动脉并行排列，主动脉发于解剖学n n右室，肺动脉发于解剖学左室右室，肺动脉发于解剖学左室右室，肺动脉发于解剖学左室右室，肺动脉发于解剖学左室 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 三、鉴别诊断三、鉴别诊断三、鉴别诊断三、鉴别诊断 1 1 1 1 右心室双出口：流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走右心室双出口：流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走右心室双出口：流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走右心室双出口：流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走行。与完全型大动脉转位结构特征相似，其鉴别要点：行。与完全型大动脉转位结构特征相似，
45、其鉴别要点：行。与完全型大动脉转位结构特征相似，其鉴别要点：行。与完全型大动脉转位结构特征相似，其鉴别要点： (1) (1) (1) (1) 在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。 (2) 3VT (2) 3VT (2) 3VT (2) 3VT 切面是鉴别诊断重要切面：右心室双出口仅是大动脉切面是鉴别诊断重要切面：右心室双出口仅是大动脉切面是鉴别诊断重要切面：右心室双出口仅是大动脉切面是鉴别诊断重要切面：右心室双出口仅是大动脉起源异常，不一定涉及大动脉的走行，因此右心室双出口在起源异常，不
46、一定涉及大动脉的走行，因此右心室双出口在起源异常，不一定涉及大动脉的走行，因此右心室双出口在起源异常，不一定涉及大动脉的走行，因此右心室双出口在3VT3VT3VT3VT切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TGA 2.2.2.2.矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位：在流出矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位：在流出矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位：在流出矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位：在流出道切面均表现心室与大动脉连接不一致，两者在
47、四道切面均表现心室与大动脉连接不一致，两者在四道切面均表现心室与大动脉连接不一致，两者在四道切面均表现心室与大动脉连接不一致，两者在四腔心切面可进行鉴别，矫正型大动脉转位特征为房腔心切面可进行鉴别，矫正型大动脉转位特征为房腔心切面可进行鉴别，矫正型大动脉转位特征为房腔心切面可进行鉴别，矫正型大动脉转位特征为房室连接不一致，右心房与形态学左心室连接，左心室连接不一致，右心房与形态学左心室连接，左心室连接不一致，右心房与形态学左心室连接，左心室连接不一致，右心房与形态学左心室连接，左心房与形态学右心室连接，同时伴心室与大动脉连接房与形态学右心室连接，同时伴心室与大动脉连接房与形态学右心室连接，同时
48、伴心室与大动脉连接房与形态学右心室连接，同时伴心室与大动脉连接不一致。不一致。不一致。不一致。 胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常PTA PTA 永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干 永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干(PTA) (PTA) (PTA) (PTA) 是由于心室和动脉干的发育异常是由于心室和动脉干的发育异常是由于心室和动脉干的发育异常是由于心室和动脉干的发育异常所致，占先天性心脏病的所致，占先天性心脏病的所致，占先天性心脏病的所致，占先天性心脏病的 0.4% 0.4% 0.4% 0.4% 2.8%2.8%2.8%2.8%。 主要病变为体循环、冠状动脉及两侧的肺动脉均从
49、主要病变为体循环、冠状动脉及两侧的肺动脉均从主要病变为体循环、冠状动脉及两侧的肺动脉均从主要病变为体循环、冠状动脉及两侧的肺动脉均从心底部单一动脉发出，故又称共同动脉干。心底部单一动脉发出，故又称共同动脉干。心底部单一动脉发出，故又称共同动脉干。心底部单一动脉发出，故又称共同动脉干。 PTA 共同动脉干是胚胎发育时期动脉干和圆锥间隔未分共同动脉干是胚胎发育时期动脉干和圆锥间隔未分共同动脉干是胚胎发育时期动脉干和圆锥间隔未分共同动脉干是胚胎发育时期动脉干和圆锥间隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎发育第隔或分隔不好所致。在正常胚胎发育第隔或分隔不好所致。在正常胚胎发育第隔或分隔不好所致。在正常胚胎
50、发育第 5 5 5 5 周，动脉周，动脉周，动脉周，动脉干开始分隔，逐渐分隔成主动脉和肺动脉两部分。干开始分隔，逐渐分隔成主动脉和肺动脉两部分。干开始分隔，逐渐分隔成主动脉和肺动脉两部分。干开始分隔，逐渐分隔成主动脉和肺动脉两部分。如果分隔失败则导致共同动脉干室间隔缺损和单组如果分隔失败则导致共同动脉干室间隔缺损和单组如果分隔失败则导致共同动脉干室间隔缺损和单组如果分隔失败则导致共同动脉干室间隔缺损和单组半月瓣，少数病例可合并主动脉离断半月瓣，少数病例可合并主动脉离断半月瓣，少数病例可合并主动脉离断半月瓣，少数病例可合并主动脉离断PTA 病理分型（传统分型）病理分型（传统分型）病理分型（传统分
51、型）病理分型（传统分型） I I I I型型型型: : : :约占约占约占约占 47474747% % % %，有短的肺动脉总干自总干近端发出，再分为左右肺动有短的肺动脉总干自总干近端发出，再分为左右肺动有短的肺动脉总干自总干近端发出，再分为左右肺动有短的肺动脉总干自总干近端发出，再分为左右肺动脉脉脉脉。 IIIIIIII型型型型: : : :约占约占约占约占 25252525% % % %，左、右肺动脉直接起源于共干，左、右肺动脉直接起源于共干，左、右肺动脉直接起源于共干，左、右肺动脉直接起源于共干，共同开口或相互靠共同开口或相互靠共同开口或相互靠共同开口或相互靠近直接从动脉干后方发出近直接
52、从动脉干后方发出近直接从动脉干后方发出近直接从动脉干后方发出。 IIIIIIIIIIII型型型型: : : :约占约占约占约占 17171717% % % %，左，左，左，左、右肺动脉右肺动脉右肺动脉右肺动脉均从动脉干发出，但两者距离大均从动脉干发出，但两者距离大均从动脉干发出，但两者距离大均从动脉干发出，但两者距离大。 IVIVIVIV型型型型: : : :约占约占约占约占 1 1 1 11 1 1 1% % % %，左左左左或或或或右肺动脉右肺动脉右肺动脉右肺动脉起源于胸、降主动脉或一支缺如起源于胸、降主动脉或一支缺如起源于胸、降主动脉或一支缺如起源于胸、降主动脉或一支缺如。 PTA 分型
53、分型分型分型: : 将存在室间隔缺损的将存在室间隔缺损的将存在室间隔缺损的将存在室间隔缺损的 PTA PTA分为分为分为分为 4 4 个亚型。个亚型。个亚型。个亚型。PTA 二维超声心动图特点二维超声心动图特点二维超声心动图特点二维超声心动图特点: : : : 单纯单纯单纯单纯 PTA PTA PTA PTA 胎儿心脏大小一般正常，左右心室基本对胎儿心脏大小一般正常，左右心室基本对胎儿心脏大小一般正常，左右心室基本对胎儿心脏大小一般正常，左右心室基本对称，可见大的室间隔缺损。心底部只见一条大动脉称，可见大的室间隔缺损。心底部只见一条大动脉称，可见大的室间隔缺损。心底部只见一条大动脉称，可见大的
54、室间隔缺损。心底部只见一条大动脉发出，并骑跨于室间隔之上。彩色多普勒血流成像发出，并骑跨于室间隔之上。彩色多普勒血流成像发出，并骑跨于室间隔之上。彩色多普勒血流成像发出，并骑跨于室间隔之上。彩色多普勒血流成像示左右心室血流共同进入共同动脉干。示左右心室血流共同进入共同动脉干。示左右心室血流共同进入共同动脉干。示左右心室血流共同进入共同动脉干。PTA 永存动脉干、永存动脉干、永存动脉干、永存动脉干、1 1 1 1n n主动脉增宽骑跨于室间隔之上肺动脉从主动脉两侧发出主动脉增宽骑跨于室间隔之上肺动脉从主动脉两侧发出主动脉增宽骑跨于室间隔之上肺动脉从主动脉两侧发出主动脉增宽骑跨于室间隔之上肺动脉从主
55、动脉两侧发出 PTA 永存动脉干、永存动脉干、永存动脉干、永存动脉干、1 1 1 1n n三血管切面仅见两血管，主动脉弓切面三血管切面仅见两血管，主动脉弓切面三血管切面仅见两血管，主动脉弓切面三血管切面仅见两血管，主动脉弓切面PTA 永存动脉干、永存动脉干、永存动脉干、永存动脉干、2 2 2 2n n流出道观显示大的室间隔缺损流出道观显示大的室间隔缺损流出道观显示大的室间隔缺损流出道观显示大的室间隔缺损, , , ,干动脉内径增宽干动脉内径增宽干动脉内径增宽干动脉内径增宽, , , ,骑跨在室间隔上骑跨在室间隔上骑跨在室间隔上骑跨在室间隔上, , , ,PTA 永存动脉干永存动脉干永存动脉干永
56、存动脉干 n n三血管观显示干动脉内径增宽三血管观显示干动脉内径增宽三血管观显示干动脉内径增宽三血管观显示干动脉内径增宽, , , ,位于上腔静脉左侧位于上腔静脉左侧位于上腔静脉左侧位于上腔静脉左侧, , , ,发发发发出肺动脉主干出肺动脉主干出肺动脉主干出肺动脉主干, , , ,再发出左右肺动脉分支再发出左右肺动脉分支再发出左右肺动脉分支再发出左右肺动脉分支(I(I(I(I型型型型) ) ) ) PTA 永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干 n n流出道观显示干动脉起源于右室流出道观显示干动脉起源于右室流出道观显示干动脉起源于右室流出道观显示干动脉起源于右室, , , ,内径增宽内径增宽
57、内径增宽内径增宽, , , ,在后壁在后壁在后壁在后壁上直接发出上直接发出上直接发出上直接发出2 2 2 2根肺动脉分支根肺动脉分支根肺动脉分支根肺动脉分支( ( ( (型型型型) ) ) )PTA 永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干 n n流出道观显示大室间隔缺损流出道观显示大室间隔缺损流出道观显示大室间隔缺损流出道观显示大室间隔缺损, , , ,干动脉骑跨干动脉骑跨干动脉骑跨干动脉骑跨, , , ,干动脉侧干动脉侧干动脉侧干动脉侧壁分别发出左右肺动脉分支壁分别发出左右肺动脉分支壁分别发出左右肺动脉分支壁分别发出左右肺动脉分支( ( ( (型型型型) ) ) ) PTA 永存动脉干永存
58、动脉干永存动脉干永存动脉干 n n动脉弓切面观显示干动脉主要发自右室动脉弓切面观显示干动脉主要发自右室动脉弓切面观显示干动脉主要发自右室动脉弓切面观显示干动脉主要发自右室, , , ,干动脉弓干动脉弓干动脉弓干动脉弓发出头臂动脉发出头臂动脉发出头臂动脉发出头臂动脉3 3 3 3根分支根分支根分支根分支 PTA 鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：鉴别诊断： PTA PTA PTA PTA 主要应与法洛四联症和肺动脉闭锁并室间隔缺主要应与法洛四联症和肺动脉闭锁并室间隔缺主要应与法洛四联症和肺动脉闭锁并室间隔缺主要应与法洛四联症和肺动脉闭锁并室间隔缺损相鉴别。损相鉴别。损相鉴别。损相鉴别。 与法洛四联症
59、的鉴别最关键的是后者存在右心室、与法洛四联症的鉴别最关键的是后者存在右心室、与法洛四联症的鉴别最关键的是后者存在右心室、与法洛四联症的鉴别最关键的是后者存在右心室、右心室流出道及肺动脉连接，故较易鉴别。右心室流出道及肺动脉连接，故较易鉴别。右心室流出道及肺动脉连接，故较易鉴别。右心室流出道及肺动脉连接，故较易鉴别。 PTA PTA PTA PTA 与肺动脉闭锁并室间隔缺损的鉴别较难，除了与肺动脉闭锁并室间隔缺损的鉴别较难，除了与肺动脉闭锁并室间隔缺损的鉴别较难，除了与肺动脉闭锁并室间隔缺损的鉴别较难，除了观察观察观察观察2 2 2 2条动脉的关系外，其鉴别主要根据以下两点：条动脉的关系外，其鉴
60、别主要根据以下两点：条动脉的关系外，其鉴别主要根据以下两点：条动脉的关系外，其鉴别主要根据以下两点： PTA (1) (1) (1) (1) 仔细观察有无肺动脉瓣，如果存在肺动脉瓣，仔细观察有无肺动脉瓣，如果存在肺动脉瓣，仔细观察有无肺动脉瓣，如果存在肺动脉瓣，仔细观察有无肺动脉瓣，如果存在肺动脉瓣，则则则则 PTA PTA PTA PTA 的诊断可以排除。的诊断可以排除。的诊断可以排除。的诊断可以排除。 (2) (2) (2) (2) 仔细观察肺动脉主干内血流的方向。在仔细观察肺动脉主干内血流的方向。在仔细观察肺动脉主干内血流的方向。在仔细观察肺动脉主干内血流的方向。在 PTA PTA PT
61、A PTA 时，时，时，时，肺动脉主干的血流方向一定是由共同动脉干流向肺肺动脉主干的血流方向一定是由共同动脉干流向肺肺动脉主干的血流方向一定是由共同动脉干流向肺肺动脉主干的血流方向一定是由共同动脉干流向肺动脉主干，而肺动脉闭锁时，肺动脉主干内的血流动脉主干，而肺动脉闭锁时，肺动脉主干内的血流动脉主干，而肺动脉闭锁时，肺动脉主干内的血流动脉主干，而肺动脉闭锁时，肺动脉主干内的血流主要是来自动脉导管的逆灌。主要是来自动脉导管的逆灌。主要是来自动脉导管的逆灌。主要是来自动脉导管的逆灌。 PTA 临床与预后临床与预后临床与预后临床与预后 PTA PTA PTA PTA 是一种严重致命性心血管畸形，预后
62、极差。是一种严重致命性心血管畸形，预后极差。是一种严重致命性心血管畸形，预后极差。是一种严重致命性心血管畸形，预后极差。50% 50% 50% 50% 患儿在出患儿在出患儿在出患儿在出生后生后生后生后 1 1 1 1个月死亡，仅个月死亡，仅个月死亡，仅个月死亡，仅 15% 15% 15% 15% 30%30%30%30%婴儿生存超过婴儿生存超过婴儿生存超过婴儿生存超过 1 1 1 1 岁以上。产岁以上。产岁以上。产岁以上。产前超声诊断胎儿为前超声诊断胎儿为前超声诊断胎儿为前超声诊断胎儿为 PTA PTA PTA PTA，应建议孕妇终止妊娠。若继续妊娠，应建议孕妇终止妊娠。若继续妊娠，应建议孕妇
63、终止妊娠。若继续妊娠，应建议孕妇终止妊娠。若继续妊娠，则孕妇应在胎儿出生后则孕妇应在胎儿出生后则孕妇应在胎儿出生后则孕妇应在胎儿出生后 2 2 2 2 6 6 6 6 周内手术。周内手术。周内手术。周内手术。PTA PTA PTA PTA 手术治疗多采手术治疗多采手术治疗多采手术治疗多采用右心室和肺动脉之间植入肺动脉的同种异体管道。如发现共用右心室和肺动脉之间植入肺动脉的同种异体管道。如发现共用右心室和肺动脉之间植入肺动脉的同种异体管道。如发现共用右心室和肺动脉之间植入肺动脉的同种异体管道。如发现共干瓣存在反流，应行瓣膜整形或置换。干瓣存在反流，应行瓣膜整形或置换。干瓣存在反流，应行瓣膜整形或置换。干瓣存在反流，应行瓣膜整形或置换。
