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1、南昌大学第一附属医院心内科李宾公Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望病例病例女，女，女，女，4848岁，反复胸闷气逼岁，反复胸闷气逼岁，反复胸闷气逼岁，反复胸闷气逼7 7年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀1 1月。月。月。月。P 110P 110次次次次/ /分，分，分，分，BP 117/75mmHg,BP 117/75mmHg,心间区闻及心间区闻及心间区闻及心间区闻及3/63/6级级级级SMSM，腹，腹，腹，腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。部移
2、动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。部移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。肝功正常。血肌酐肝功正常。血肌酐肝功正常。血肌酐肝功正常。血肌酐118 umol/L,BNP 3097 pg/ML118 umol/L,BNP 3097 pg/MLB B 超大量腹水，化验为漏出液。超大量腹水，化验为漏出液。超大量腹水，化验为漏出液。超大量腹水，化验为漏出液。心电图心电图心脏超声心脏超声 2005-7-25 2005-7-25 温州一温州一 1 1、左室增大，左室整体收缩运动减弱、左室增大，左室整体收缩运动减弱 2 2、左房、左房增大增大 轻度二尖瓣返流轻度二尖瓣返流 3 3、中度
3、三尖瓣返流、中度三尖瓣返流 4 4、右房、右室增大、右房、右室增大 2006-11-92006-11-9温州二温州二：1 1、全心扩大、全心扩大 2 2、全心收缩运动减弱、全心收缩运动减弱 3 3、左室乳头、左室乳头肌功能不全肌功能不全 二尖瓣轻度返流二尖瓣轻度返流 4 4、三尖瓣中度返流、三尖瓣中度返流 2010-12-212010-12-21上饶上饶：房间隔见左向右过隔血流，右房室明显增大。提示：房间隔见左向右过隔血流，右房室明显增大。提示ASDASD。 2010-12-272010-12-27瑞金医院瑞金医院：全心增大右房右室大为主，伴轻度二尖瓣关闭：全心增大右房右室大为主，伴轻度二尖瓣
4、关闭不全、中度三尖瓣关闭不全不全、中度三尖瓣关闭不全 左、右心功能不全左、右心功能不全 2011-8-232011-8-23日我院日我院：1 1、右心扩大，右室壁运动普遍低平、右心扩大，右室壁运动普遍低平 2 2、二闭（轻、二闭（轻度）、三闭（中度）度）、三闭（中度） 右流右流39 mm39 mm诊断诊断？运动员猝死运动员猝死运动员猝死常见病运动员猝死常见病因致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathyarrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，AR
5、VCARVC arrhythmogenic right ventricular dysplasiaarrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVDARVDARVC病理病理临床表现临床表现室性心律失常室性心律失常室性心律失常室性心律失常从室早到从室早到从室早到从室早到VTVT甚至室颤甚至室颤甚至室颤甚至室颤, , 情绪激动或劳累等情绪激动或劳累等情绪激动或劳累等情绪激动或劳累等可诱发可诱发可诱发可诱发VTVT。心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死可为首发症状可为首发症状可为首发症状可为首发症状, , 情绪激动和剧烈运动等可诱情绪激动和剧烈运动等可
6、诱情绪激动和剧烈运动等可诱情绪激动和剧烈运动等可诱发。发。发。发。右心衰竭右心衰竭右心衰竭右心衰竭年龄多在年龄多在年龄多在年龄多在4040岁以上。伴严重左心受累者可发生岁以上。伴严重左心受累者可发生岁以上。伴严重左心受累者可发生岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭全心衰竭全心衰竭全心衰竭, ,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病, ,两者鉴别困难两者鉴别困难两者鉴别困难两者鉴别困难临床表现临床表现uuBassoBasso等根据病程分为三期：等根据病程分为三期：等根据病程分为三期：等根据病程分为三期：1.1.“ “隐匿
7、期隐匿期隐匿期隐匿期” ”：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期的首发症状，占的首发症状，占的首发症状，占的首发症状，占43.3%43.3%。2.2.“ “明显的心电紊乱期明显的心电紊乱期明显的心电紊乱期明显的心电紊乱期” ”：有严重心律失常，可出现心：有严重心律失常，可出现心：有严重心律失常，可出现心：有严重心律失常，可出现心悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停；3.3.“ “双室衰
8、竭期双室衰竭期双室衰竭期双室衰竭期” ”：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，心腔内血栓形成。形成。形成。形成。ARVD常见心电图异常常见心电图异常 右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常电轴左偏电轴左偏电轴左偏电轴左偏局限性局限性局限性局限性QRSQRS波增宽波增宽波增宽波增宽完全性或不全性
9、右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞完全性或不全性右束支阻滞EpsilonEpsilon波波波波T T波倒置波倒置波倒置波倒置 右室源性室性心律失常右室源性室性心律失常轻者仅见联律间期极短的室早，常超过轻者仅见联律间期极短的室早，常超过轻者仅见联律间期极短的室早，常超过轻者仅见联律间期极短的室早，常超过10001000次次次次/ /天，重者天，重者天，重者天，重者出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。出现持续性室速或室颤，可直接导致猝死。 室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病室速形态
10、多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，于病变晚期亦可呈多形性室速变晚期亦可呈多形性室速变晚期亦可呈多形性室速变晚期亦可呈多形性室速偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，可能与心房肥大、右房受累有关。大、右房受累有关。大、右房受累有关。大、右房受累有关。 左束支阻滞型室速左束支阻滞型室速Epsilon波波19771977年年年年FontaineFon
11、taine发现并命名发现并命名发现并命名发现并命名该该该该波波波波出出出出现现现现在在在在QRSQRS波波波波末末末末尾尾尾尾或或或或STST段段段段起起起起始始始始处处处处，呈呈呈呈低低低低振振振振幅幅幅幅、持持持持续续续续几几几几十十十十毫毫毫毫秒秒秒秒的的的的不不不不规规规规则则则则小小小小波波波波，多多多多数数数数表表表表现现现现为为为为向向向向上上上上小小小小棘棘棘棘样样样样，被称为小棘波，偶呈凹缺状。被称为小棘波，偶呈凹缺状。被称为小棘波，偶呈凹缺状。被称为小棘波，偶呈凹缺状。EpsilonEpsilon波波波波在在在在V V1 1、V V2 2导导导导联联联联最最最最清清清清楚楚
12、楚楚，有有有有时时时时V V1 1VV4 4导导导导联联联联均均均均可可可可记录到，但仍以记录到，但仍以记录到，但仍以记录到，但仍以V V1 1、V V2 2导联最为明显且持续时间长。导联最为明显且持续时间长。导联最为明显且持续时间长。导联最为明显且持续时间长。常规心电图的检出率在常规心电图的检出率在常规心电图的检出率在常规心电图的检出率在30%30%左右。左右。左右。左右。 ARVDARVD患者心电图。患者心电图。V V1 1VV3 3导联导联T T波倒置，波倒置，V V1 1导联可见导联可见EpsilonEpsilon波。波。 IIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V6Epsi
13、lonEpsilon波波波波Epsilon 波Epsilon 波波EpsilonEpsilon波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，波的产生机理是右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。心肌细胞延迟除极所致。心肌细胞延迟除极所致。心肌细胞延迟除极所致。 EpsilonEpsilon波是波是波是波是ARVDARVD的一
14、个特异性较强的心电图指标，的一个特异性较强的心电图指标，的一个特异性较强的心电图指标，的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。具有重要的病因学诊断价值。具有重要的病因学诊断价值。具有重要的病因学诊断价值。充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号充分进行皮肤准备、减少基线干扰、心电图机信号20 20 mm/mVmm/mV、走速走速走速走速50 50 mm/secmm/sec，可提高检出率。可提高检出率。可提高检出率。可提高检出率。采用采用采用采用FontaineFontaine双极胸导联（
15、将右上肢导联电极放在胸骨双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨双极胸导联（将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，柄处作为阴极，左上肢导联电极放在剑突处作为阳极，另将左下肢导联电极放在原胸导联另将左下肢导联电极放在原胸导联另将左下肢导联电极放在原胸导联另将左下肢导联电极放在原胸导联V V4 4位置亦作为阳极）位置亦作为阳极）位置亦作为阳极）位置亦作为阳极）记录心电图，检出记录心电图，检出记录心电图，检出记录心电图，检出EpsilonE
16、psilon波的敏感性可提高波的敏感性可提高波的敏感性可提高波的敏感性可提高2323倍。倍。倍。倍。信号平均心电图可提高检出率。信号平均心电图可提高检出率。信号平均心电图可提高检出率。信号平均心电图可提高检出率。 心电图心电图Fontaine心电图心电图局限性局限性QRS波增宽波增宽ARVDARVD时时时时右右右右室室室室部部部部分分分分心心心心肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞延延延延迟迟迟迟除除除除极极极极，导导导导致致致致QRSQRS波波波波增增增增宽宽宽宽，如如如如局局局局限限限限性性性性V V1 1导导导导联联联联QRSQRS波波波波时时时时限限限限110110msms，诊诊诊诊断断断断ARV
17、DARVD的特异性为的特异性为的特异性为的特异性为100%100%，敏感性，敏感性，敏感性，敏感性55%55%（V V1 1+V+V2 2+V+V3 3导导导导联联联联QRSQRS波波波波时时时时限限限限之之之之和和和和）/ /（V V4 4+V+V5 5+V+V6 6导导导导联联联联QRSQRS波波波波时时时时限限限限之之之之和和和和）比比比比值值值值1.21.2，其其其其特特特特异异异异性性性性为为为为100%100%，敏敏敏敏感感感感性性性性为为为为93%93%，反反反反映映映映右右右右室室室室部部部部分分分分心心心心肌肌肌肌激激激激动动动动延延延延迟迟迟迟，同同同同时时时时右右右右胸胸
18、胸胸导导导导联的联的联的联的QTQT间期亦相应延长。间期亦相应延长。间期亦相应延长。间期亦相应延长。 T波倒置波倒置ARVDARVD的的的的特特特特征征征征性性性性表表表表现现现现之之之之一一一一，85%85%的的的的患患患患者者者者可可可可出出出出现现现现V V1 1VV3 3导导导导联联联联T T波倒置，偶见波倒置，偶见波倒置，偶见波倒置，偶见V V1 1VV6 6导联广泛性导联广泛性导联广泛性导联广泛性T T波倒置。波倒置。波倒置。波倒置。T T波改变可能原因：波改变可能原因：波改变可能原因：波改变可能原因：继发于右室壁内传导障碍继发于右室壁内传导障碍继发于右室壁内传导障碍继发于右室壁内
19、传导障碍继发于室速之后；继发于室速之后；继发于室速之后；继发于室速之后；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室扩张引起左室向后转位。右室扩张引起左室向后转位。右室扩张引起左室向后转位。右室扩张引起左室向后转位。 JaoudeJaoude等对等对等对等对7474例例例例ARVDARVD患者随访时各种心电图异常的发生率患者随访时各种心电图异常的发生率患者随访时各种心电图异常的发生率患者随访时各种心电图异常的发生率 首次室速发作后首次室速发作后 第第1年年第第5年年第第10年年V1V3导联导联T波倒置波倒置
20、QRS波时限波时限110ms电轴左偏电轴左偏Epsilon波波完全性右束支阻滞完全性右束支阻滞ECG正常正常37%35%14%19%4.6%40%78%59%30%27%13%8%98%65%37%34%20%0%*：自首次室速发作：自首次室速发作6年之后心电图均存在异常年之后心电图均存在异常 男性，男性，男性，男性，1717岁，岁，岁，岁，ARVD ARVD 首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后4 4个月，心电图正常；个月，心电图正常；个月，心电图正常；个月，心电图正常；首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后1010年，年，年，年，QRSQRS波增宽，波
21、增宽，波增宽，波增宽，V V1 1VV5 5导联导联导联导联T T波倒置波倒置波倒置波倒置首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后首次室速发作后1818年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。年，完全右束支阻滞伴电轴左偏。 I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 I aVR V1 V4 II aVL V2 V5 III aVF V3 V6 III aVF II aVL V2 V5ACB V6 I aVR V1 V4 V3超声检查超声检查 三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；三尖瓣下基底部下壁
22、舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍； 右室轻、中度扩大；右室轻、中度扩大；右室轻、中度扩大；右室轻、中度扩大； 调节束回声增粗、增强且形态不规则；调节束回声增粗、增强且形态不规则；调节束回声增粗、增强且形态不规则；调节束回声增粗、增强且形态不规则； 右室流出道孤立性扩张；右室流出道孤立性扩张；右室流出道孤立性扩张；右室流出道孤立性扩张； 右右右右室室室室心心心心尖尖尖尖部部部部肌肌肌肌小小小小梁梁梁梁形形形形态态态态异异异异常常常常，表表表表现现现现为为为为回回回回声声声声粗粗粗粗而而而而强强强强，
23、构构构构架架架架定定定定向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱；向不均一，排列紊乱； 右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变； 可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；心超表现心超表现磁共振表现磁共振表现uuMRIMRI表现为右室扩张，常为流出道扩张。表现为右室扩张，常为流出道扩张。表现为右
24、室扩张，常为流出道扩张。表现为右室扩张，常为流出道扩张。uuSESE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。uuARVCARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在在在在T1T1、T2T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以加权像上均呈高
25、信号、右室短轴和长轴像可以显示作为显示作为显示作为显示作为“ “心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区心肌发育不良三角区” ”的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。室下壁和心尖部的瘤样突出。室下壁和心尖部的瘤样突出。室下壁和心尖部的瘤样突出。uu节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。uu进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室进展性病例右室心内膜下脂肪变性
26、可扩展至室间隔。左室进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室病变也不少见。病变也不少见。病变也不少见。病变也不少见。磁共振表现磁共振表现心内膜活检心内膜活检确诊确诊确诊确诊ARVCARVC的有效方法。的有效方法。的有效方法。的有效方法。利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。出率高。出率高。出率高。活检正常不能彻底排除活检正常不能彻底排除活检正常不能彻底排除活检正常不能彻底排除ARVCARVC，须于其他方法综合
27、判断。，须于其他方法综合判断。，须于其他方法综合判断。，须于其他方法综合判断。ARVCARVC累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危险性，限制了心肌活检的应用。险性，限制了心肌活检的应用。险性，限制了心肌活检的应用。险性，限制了心肌活检的应用。2010诊断标准诊断标准-整体和整体和/或局部运动障碍和结或局部运动障碍和结构改变构改变主要条件主要条件主要条件主要条件二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动，运
28、动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一：右室流出道胸骨旁长轴（右室流出道胸骨旁长轴（右室流出道胸骨旁长轴（右室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOTPLAXRVOT） 32 mm32 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PLAX/BSA 19 mm/m2)PLAX/BSA 19 mm/m2)右室流出道胸骨旁短轴（右室流出道胸骨旁短轴（右室流出道胸骨旁短轴（右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOTPSAXRVOT） 36 mm36 mm（体表面积校正后（
29、体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PSAX/BSA 21 mm/m2)PSAX/BSA 21 mm/m2)或面积变化分数或面积变化分数或面积变化分数或面积变化分数 3333MRIMRI：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：一：一：一：右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积/BSA110mL/m2/BSA110mL/m2（男）；（男）；（男）；（男）； 100 mL/m2
30、100 mL/m2（女）（女）（女）（女）或右室射血分数（或右室射血分数（或右室射血分数（或右室射血分数（RVEFRVEF） 4040右室造影右室造影右室造影右室造影: :右室局部无运动、运动减低或室壁瘤右室局部无运动、运动减低或室壁瘤右室局部无运动、运动减低或室壁瘤右室局部无运动、运动减低或室壁瘤2010诊断标准诊断标准-整体和整体和/或局部运动障碍和结或局部运动障碍和结构改变构改变次要条件次要条件次要条件次要条件二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：二维超声：右室局部
31、无运动或运动障碍，伴有以下表现之一：-PLAXRVOT29 mm -PLAXRVOT29 mm 至至至至32 mm32 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PLAX/BSA 16PLAX/BSA 16至至至至19 mm/m2)19 mm/m2)-PSAXRVOT 32 mm-PSAXRVOT 32 mm至至至至36 mm36 mm（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后（体表面积校正后PSAX/BSA 18PSAX/BSA 18至至至至21 mm/m2)3333至至至至 4040MRIMRI：- -右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表右室
32、局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一：现之一：现之一：现之一：- -右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积右室舒张末容积/BSA 100ml/m2/BSA 100ml/m2至至至至110mL/ m2 (110mL/ m2 (男）；男）；男）；男）； 90 ml/m290 ml/m2至至至至 100 mL/m2 (4040 至至至至 4545。2010诊断标准诊断标准-室壁组织学特征室壁组织学特征主要条件主要条件主要条件主要条件至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至
33、少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞6060（或估计（或估计（或估计（或估计5050）, ,伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。 次要条件次要条件次要条件次要条件至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标
34、本形态学分析显示残余心肌细胞至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60607575（或估计（或估计（或估计（或估计50506565）, , 伴有右室游离壁心肌组织被纤伴有右室游离壁心肌组织被纤伴有右室游离壁心肌组织被纤伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。2010诊断标准诊断标准复极障碍复极障碍主要条件主要条件主要条件主要条件右胸导联右胸导联右胸导联右胸导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（V1V1、V2V2、V3V
35、3）, ,或或或或1414岁以上（不伴右束岁以上（不伴右束岁以上（不伴右束岁以上（不伴右束支传导阻滞，支传导阻滞，支传导阻滞，支传导阻滞，QRS120msQRS120ms）次要条件次要条件次要条件次要条件V1V1和和和和V2V2导联导联导联导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（1414岁以上岁以上岁以上岁以上, ,不伴右束支传导阻滞）不伴右束支传导阻滞）不伴右束支传导阻滞）不伴右束支传导阻滞）, ,或或或或V4V4、V5V5、或、或、或、或V6V6导联导联导联导联T T波倒置波倒置波倒置波倒置V1V1、V2V2、V3V3和和和和V4V4导联导联导联导联T T波倒置（波倒置（波倒置（波倒置（
36、1414岁以上岁以上岁以上岁以上, ,伴有完全性右束伴有完全性右束伴有完全性右束伴有完全性右束支传导阻滞）支传导阻滞）支传导阻滞）支传导阻滞）2010诊断标准除极诊断标准除极/ 传导异常传导异常主要条件主要条件主要条件主要条件右胸导联（右胸导联（右胸导联（右胸导联（V1V1V3V3）EpsilonEpsilon波（在波（在波（在波（在QRSQRS综合波终末至综合波终末至综合波终末至综合波终末至T T波波波波之间诱发出低电位信号）之间诱发出低电位信号）之间诱发出低电位信号）之间诱发出低电位信号） 次要条件次要条件次要条件次要条件标准心电图无标准心电图无标准心电图无标准心电图无QRSQRS波群增宽
37、，波群增宽，波群增宽，波群增宽，QRS110msQRS110ms情况下，信号平情况下，信号平情况下，信号平情况下，信号平均心电图至少均心电图至少均心电图至少均心电图至少1/31/3参数显示出晚电位：参数显示出晚电位：参数显示出晚电位：参数显示出晚电位：QRSQRS滤过时程滤过时程滤过时程滤过时程 114 ms114 ms40V QRS40V QRS终末时程终末时程终末时程终末时程( (低振幅信号时程低振幅信号时程低振幅信号时程低振幅信号时程) 38 msec) 38 msec终末终末终末终末40 msec40 msec平方根电压平方根电压平方根电压平方根电压 20V20VQRSQRS终末激动时
38、间终末激动时间终末激动时间终末激动时间 55 msec55 msec，测量，测量，测量，测量V1V1或或或或V2V2或或或或V3V3导联导联导联导联QRSQRS最低点至最低点至最低点至最低点至QRSQRS末端包括末端包括末端包括末端包括RR波，无完全性波，无完全性波，无完全性波，无完全性RBBBRBBB 2010诊断标准心律失常诊断标准心律失常主要条件主要条件主要条件主要条件持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（II II、IIIII
39、I、avF QRSavF QRS负向或不确定，负向或不确定，负向或不确定，负向或不确定，avLavL正向）正向）正向）正向） 次要条件次要条件次要条件次要条件持续性或非持续性右室流出道型室速，持续性或非持续性右室流出道型室速，持续性或非持续性右室流出道型室速，持续性或非持续性右室流出道型室速，LBBBLBBB型室性心动过型室性心动过型室性心动过型室性心动过速，伴电轴向下（速，伴电轴向下（速，伴电轴向下（速，伴电轴向下（II II、IIIIII、avF QRSavF QRS正向，正向，正向，正向，avLavL负向），或负向），或负向），或负向），或电轴不明确。电轴不明确。电轴不明确。电轴不明确。
40、HolterHolter显示室性早搏显示室性早搏显示室性早搏显示室性早搏24h24h大于大于大于大于500500个个个个 2010诊断标准家族史诊断标准家族史主要条件主要条件主要条件主要条件一级亲属中有符合专家组诊断标准的一级亲属中有符合专家组诊断标准的一级亲属中有符合专家组诊断标准的一级亲属中有符合专家组诊断标准的ARVC/DARVC/D的患者的患者的患者的患者一级亲属中有尸检或手术病理确诊为一级亲属中有尸检或手术病理确诊为一级亲属中有尸检或手术病理确诊为一级亲属中有尸检或手术病理确诊为ARVD/CARVD/C的患者的患者的患者的患者经评估明确患者具有经评估明确患者具有经评估明确患者具有经评
41、估明确患者具有ARVC/DARVC/D致病基因的有意义的突变致病基因的有意义的突变致病基因的有意义的突变致病基因的有意义的突变次要条件次要条件次要条件次要条件一级亲属中有可疑一级亲属中有可疑一级亲属中有可疑一级亲属中有可疑ARVC/DARVC/D患者但无法证实患者是否符合目患者但无法证实患者是否符合目患者但无法证实患者是否符合目患者但无法证实患者是否符合目前诊断标准前诊断标准前诊断标准前诊断标准可疑可疑可疑可疑ARVD/CARVD/C引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（引起的早年猝死家族史（3535岁）岁）岁）岁）二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的二级
42、亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的ARVD/CARVD/C患者患者患者患者2010诊断标准诊断标准ARVD/CARVD/C诊断标准：具备诊断标准：具备诊断标准：具备诊断标准：具备2 2项主要条件，或项主要条件，或项主要条件，或项主要条件，或1 1项主要条件加项主要条件加项主要条件加项主要条件加2 2项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或4 4项次要条件。项次要条件。项次要条件。项次要条件。临界诊断：具备临界诊断：具备临界诊断：具备临界诊断：具备1 1项主要条件和项主要条件和项主
43、要条件和项主要条件和1 1项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或项次要条件，或3 3项不同项不同项不同项不同方面的次要条件。方面的次要条件。方面的次要条件。方面的次要条件。可疑诊断：具备可疑诊断：具备可疑诊断：具备可疑诊断：具备1 1项主要条件或项主要条件或项主要条件或项主要条件或2 2项不同方面的次要条件。项不同方面的次要条件。项不同方面的次要条件。项不同方面的次要条件。治治 疗疗uu抗心律失常药物治疗可选用抗心律失常药物治疗可选用抗心律失常药物治疗可选用抗心律失常药物治疗可选用IaIa、IcIc或或或或类抗心律失常药类抗心律失常药类抗心律失常药类抗心律失常药和和和和 受体阻滞剂。应用受
44、体阻滞剂。应用受体阻滞剂。应用受体阻滞剂。应用 受体阻滞剂可减少猝死的危险。受体阻滞剂可减少猝死的危险。受体阻滞剂可减少猝死的危险。受体阻滞剂可减少猝死的危险。胺碘酮可以是首选。胺碘酮可以是首选。胺碘酮可以是首选。胺碘酮可以是首选。uu有研究表明索他洛尔在治疗有研究表明索他洛尔在治疗有研究表明索他洛尔在治疗有研究表明索他洛尔在治疗VTVT方面最有效。方面最有效。方面最有效。方面最有效。uu视病情可单独或联合用药，胺碘酮视病情可单独或联合用药，胺碘酮视病情可单独或联合用药，胺碘酮视病情可单独或联合用药，胺碘酮+ + 受体阻滞剂或异搏受体阻滞剂或异搏受体阻滞剂或异搏受体阻滞剂或异搏定，索他洛尔定，
45、索他洛尔定，索他洛尔定，索他洛尔+ +莫雷西嗪。莫雷西嗪。莫雷西嗪。莫雷西嗪。射频消融射频消融I C Duu植入植入植入植入ICDICD起搏器是预防猝死最有效的疗方法起搏器是预防猝死最有效的疗方法起搏器是预防猝死最有效的疗方法起搏器是预防猝死最有效的疗方法ARVC诊断线索诊断线索中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏病；无心脏病史而发生室颤幸存者；无心脏病史而发生室颤幸存者；无心脏病史而发生室颤幸存者；无心脏病史而发生室颤幸存者；单纯性右心衰竭，排除引起
46、肺动脉高压的其他疾病；单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；家族成员中有已临床或尸检证实的家族成员中有已临床或尸检证实的家族成员中有已临床或尸检证实的家族成员中有已临床或尸检证实的ARVCARVC患者；患者；患者；患者；家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除ARVCARVC；患者亲属中有确诊患者亲属中有确诊患者亲属中有确诊患者亲属中有确诊DCMDCM者；者；者；者；无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVCARVC相应表现者，通相应表现者，通相应表现者，通相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。谢谢谢谢
