肾上腺疾病的外科治疗

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1、 第七十章第七十章肾上腺疾病的外科治疗肾上腺疾病的外科治疗肾上腺的概述肾上腺的概述 1 1 1 1、胚胎学：、胚胎学：、胚胎学：、胚胎学：肾上腺的皮质（中胚层）和髓质（外胚层）有着完全不肾上腺的皮质（中胚层）和髓质（外胚层）有着完全不同的胚胎来源；同的胚胎来源；肾上腺皮质在胚胎的第肾上腺皮质在胚胎的第5 56 6周开始发育、第八周与后腹周开始发育、第八周与后腹膜分离并形成包膜；出生时，肾上腺与肾脏体积相似、膜分离并形成包膜；出生时，肾上腺与肾脏体积相似、其中其中80%80%是原始皮质，而永久皮质很薄；出生后是原始皮质，而永久皮质很薄；出生后2 2周，周，原始皮质缩小到原来的原始皮质缩小到原来的

2、1/31/3；1 1岁时，原始皮质完全退岁时，原始皮质完全退化；化；3 3岁末，永久皮质才能完全发育成成人肾上腺的岁末，永久皮质才能完全发育成成人肾上腺的三层结构。三层结构。 肾上腺髓质在胚胎第肾上腺髓质在胚胎第7 7周在靠近原始皮质的周在靠近原始皮质的嗜铬细胞向肾上腺皮质移行，到了胚胎中期，移嗜铬细胞向肾上腺皮质移行，到了胚胎中期，移行至肾上腺皮质中央的嗜铬细胞形成肾上腺髓质；行至肾上腺皮质中央的嗜铬细胞形成肾上腺髓质； 2 2 2 2、 解剖学：解剖学：解剖学：解剖学： 位位于于腹腹膜膜后后，在在第第一一腰腰椎椎锥锥体体水水平平两两侧侧，右右侧侧高高于于左左侧侧，右右侧侧呈呈三三角角形形、

3、左左侧侧呈呈半半月月形形；正常肾上腺重约正常肾上腺重约4 45g;5g;肾上腺的血液供应极为丰富：肾上腺的血液供应极为丰富：动脉系统：肾上腺上动脉动脉系统：肾上腺上动脉-膈下动脉分支、肾上腺中膈下动脉分支、肾上腺中动脉动脉-腹主动脉、肾上腺下动脉腹主动脉、肾上腺下动脉-肾动脉；肾动脉；静脉系统：肾上腺静脉回流不与动脉相伴、皮质无静脉、静脉系统：肾上腺静脉回流不与动脉相伴、皮质无静脉、由肾上腺髓质毛细血管汇集而形成中央静脉，右侧注入由肾上腺髓质毛细血管汇集而形成中央静脉，右侧注入下腔静脉，左侧注入肾静脉；下腔静脉，左侧注入肾静脉； 3 3 3 3、 组织学：组织学：组织学：组织学： 成人肾上腺皮

4、质占成人肾上腺皮质占90%90%、髓质占、髓质占10%10%；肾上腺皮；肾上腺皮质分为三层（由外至内）质分为三层（由外至内）a.Zona glomerulosa-a.Zona glomerulosa-球状带，占球状带，占15%15%、b.Zona fasciclata-b.Zona fasciclata-束状带，占束状带，占75%75%、c.Zona reticularis-c.Zona reticularis-网状带，占网状带，占10%10%； 肾上腺髓质主细胞为嗜铬细胞（重铬酸染色细肾上腺髓质主细胞为嗜铬细胞（重铬酸染色细胞胞浆内存在含铬盐的颗粒）胞胞浆内存在含铬盐的颗粒） 肾上腺激素肾上

5、腺激素1 1 1 1、 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素有三类：有三类：1 1）糖皮质激素（皮质醇为代表）糖皮质激素（皮质醇为代表）2 2）盐皮质激素（醛固酮为代表）盐皮质激素（醛固酮为代表）3 3）性激素（脱氢表雄酮、雄稀二酮为代表）性激素（脱氢表雄酮、雄稀二酮为代表）肾上腺皮质激素的分泌调节：肾上腺皮质激素的分泌调节：:糖糖皮皮质质激激素素的的调调节节是是受受下下丘丘脑脑- -垂垂体体- -肾肾上上腺腺轴的调控轴的调控促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素（ACTHACTH）是是最最重重要要的的促皮质醇合成和分泌的直接调节激素促皮质醇合成和分泌的直接调节激素 释释放放激激

6、素素（CRHCRH）是是下下丘丘脑脑必必要要时时分分泌泌出出来来的的促促进进垂垂体体分分泌泌ACTHACTH的的激激素素，同同时时下下丘丘脑脑分分泌泌出出的的加加压压素素（AVPAVP）也也是是另另一一种种ACTHACTH释释放放因因子子，与与CRHCRH具有明显协同作用具有明显协同作用中枢神经递质中枢神经递质CRHCRH受多种神经递质的调控；受多种神经递质的调控；刺刺激激方方面面-乙乙酰酰胆胆碱碱、乙乙酰酰-甲甲基基胆胆碱碱、5-5-羟羟色色胺胺的的拮拮抗抗剂剂赛赛庚庚啶啶都都有有促促进进皮皮质质醇醇合合成成和和分泌增多的作用；分泌增多的作用；抑抑制制方方面面-中中枢枢的的去去甲甲肾肾上上腺

7、腺素素、-氨氨基基丁丁酸酸（GABAGABA）、内内源源性性阿阿片片肽肽、前前列列腺腺素素、血血管管紧张素紧张素、退黑素具有、退黑素具有CRHCRH不同程度的调控作用；不同程度的调控作用； 糖皮质激素的生理调节：糖皮质激素的生理调节：a a：昼昼夜夜规规律律 与与饮饮食食无无关关、与与睡睡醒醒模模式式有有关关；一一般般峰峰值值在在8 8：00-900-9：0000、谷谷值值在在0 0：0000前前后。后。b b：应激：应激c: c: 负反馈负反馈：盐皮质激素：醛固酮的调节在生理条件下是：盐皮质激素：醛固酮的调节在生理条件下是受肾素受肾素-血管紧张素系统调节的，其次是血钾和血管紧张素系统调节的，

8、其次是血钾和ACTHACTH、心钠素；、心钠素；：肾上腺雄性激素：调节原理不清：肾上腺雄性激素：调节原理不清 2 2、肾上腺髓质激素、肾上腺髓质激素 人人体体中中合合成成儿儿茶茶酚酚胺胺（肾肾上上腺腺素素、去去甲甲肾肾上上腺腺素素、多多巴巴胺胺）有有肾肾上上腺腺髓髓质质、交交感感神神经经系系统统、中中枢枢神神经经系系统统；所所不不同同的的是是：肾肾上上腺腺髓髓质质分分泌泌激激素素直直接接入入血血是是一一个个典典型型的的内内分分泌泌器器官官，而而其其他他分分泌泌途途径径是作为神经递质来发生作用的；是作为神经递质来发生作用的；参与儿茶酚胺激素降解的部位在肝脏，参与的参与儿茶酚胺激素降解的部位在肝脏

9、，参与的酶：儿茶酚酶：儿茶酚-O-O-甲基转移酶、单胺氧化酶、醛氧甲基转移酶、单胺氧化酶、醛氧化酶；代谢的终末产物是香草基扁桃酸（化酶；代谢的终末产物是香草基扁桃酸（VMA VMA Vanillymandelic OxidaseVanillymandelic Oxidase） 肾上腺的外科疾病肾上腺的外科疾病（一）（一） 肾上腺皮质疾病肾上腺皮质疾病第一节第一节原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(primary (primary hyperaldosteronism)hyperaldosteronism)又名原醛症（又名原醛症（Primary aldosteronism,PAPrimary

10、aldosteronism,PA）是以）是以体内醛固酮分泌增加和引起肾素分泌被抑制的综体内醛固酮分泌增加和引起肾素分泌被抑制的综合症。临床以高血压、低血钾为特征；合症。临床以高血压、低血钾为特征； 病因及病理病因及病理 1)1)1)1)肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤A.A.肾肾肾肾 上上上上 腺腺腺腺 皮皮皮皮 质质质质 腺腺腺腺 瘤瘤瘤瘤 （ Aldosteronoma-Aldosteronoma-producing producing adenoma, adenoma, APAAPA）最最常常见见；占占原原醛醛症症64%64%，95%95%为为单单侧侧；瘤瘤体体平

11、平均均直直径径1.8cm1.8cm，很很少少有超过有超过3.0cm3.0cmb.b.特特特特发发发发性性性性肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质增增增增生生生生 次次常常见见；表表现现为为微微结结节节样样增增生生（micronodular micronodular hyperlasiahyperlasia）和和大大结结节节样样增增生生（ macro macro nodular nodular hyperlasia hyperlasia ）C.C.肾肾肾肾 上上上上 腺腺腺腺 皮皮皮皮 质质质质 腺腺腺腺 癌癌癌癌 （ Aldosteronoma-Aldosteronoma-producin

12、g producing adrenocortical adrenocortical carcinoma, carcinoma, APCAPC）占占原原醛醛症症1%1%，恶恶性性度度高高，发发现现时时多多血血行行转转移。全球发现不足移。全球发现不足5050例；例；d. d. 原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质增增增增生生生生 （Primary Primary adrenal hyperplasia, PAHadrenal hyperplasia, PAH） 约占约占0.5%0.5%；n ne.e.糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛

13、症糖皮质激素可抑制性原醛症 临床罕见临床罕见, ,有有家族史家族史n nf. f. 异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤 极为罕见极为罕见 仅仅见于卵巢癌和肾癌合并报道见于卵巢癌和肾癌合并报道临床表现临床表现n n主要表现为高血压和低血钾主要表现为高血压和低血钾n n1 1）高血压）高血压多为良性高血压，主要是血浆容量增多为良性高血压，主要是血浆容量增加和血管阻力加大有关；加和血管阻力加大有关；n n2 2）血钠潴留；）血钠潴留；n n3 3）低血钾）低血钾其症状为：肌无力及肌麻痹、其症状为：肌无力及肌麻痹、 心电心电图变化、心律失常、夜尿多、烦咳、

14、尿比重低；图变化、心律失常、夜尿多、烦咳、尿比重低；n n4 4）空腹血糖增高；）空腹血糖增高；诊诊 断断 原原醛醛中中的的95%95%是是腺腺瘤瘤和和特特发发性性皮皮质质增增生生；前前者者是是需需手手术术治治疗疗，而而后后者者则则采采用用药药物物治治疗疗。故故需需进进行行下下列列检检查查: :1 1、实验室检查、实验室检查1 1）体位试验及血浆）体位试验及血浆1818羟羟- -皮质酮测定皮质酮测定2 2）地地塞塞米米松松抑抑制制试试验验 确确诊诊糖糖皮皮质质激激素素可可抑抑制制原原醛醛症症分分泌泌功功能能可可作作为为终终身身治治疗疗方方法法；而而特特发发性性和和腺腺瘤瘤病人一过性下降且不能降

15、至正常病人一过性下降且不能降至正常n n2 2、定位诊断、定位诊断n n1 1）B B超检查超检查 准确率准确率70%70%n n2 2）CT CT 对于直径对于直径1.0cm1.0cm以上者，检出率以上者，检出率90%90%以以上上n n3 3）MRI MRI 效果不比效果不比CTCTn n4 4）核素扫描）核素扫描 131131I-6I-6碘甲基碘甲基-19-19去甲胆固醇去甲胆固醇 对诊断腺瘤、癌、增生有价值对诊断腺瘤、癌、增生有价值n n5 5）肾上腺导管术）肾上腺导管术 有创检查有创检查治治 疗疗1、手术治疗腺瘤宜做瘤体剜出术；腺体有结节改变者性该侧肾上腺切除术；原发性肾上腺增生者切

16、除肾上腺的9/10；肾上腺癌及异位产生醛固酮的肿瘤性肿瘤切除术；利用腹腔镜进行肿瘤或患病肾上腺切除由于效果良好、创伤小已成为该手术的金标准 n n2 2、药物治疗、药物治疗n n适应症：特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可抑制原醛症、不能根治手术的癌、存在手术禁忌的原醛症n n药物：安体舒通、氯氨比咪、三氨碟呤；小剂量地塞米松等等第二节第二节皮质醇症（皮质醇症（ Hypercortisolism Hypercortisolism ）又名皮质醇增多症又名皮质醇增多症, ,由于是由于是Harvey cushingHarvey cushing所描述，所描述，故又称之为库欣氏综合症（故又称之为库欣氏综合

17、症（Cushing Cushing syndromesyndrome）；与库欣氏病（）；与库欣氏病（ Cushing disease Cushing disease）不同不同, , 其特指垂体性皮质醇症。其特指垂体性皮质醇症。无论其发病原因为何，典型临床表现极为相似：满无论其发病原因为何，典型临床表现极为相似：满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、多血质、月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、多血质、皮肤薄、紫纹、水肿、多毛；皮肤薄、紫纹、水肿、多毛；病因及病理病因及病理根据其发病原因分为二类：根据其发病原因分为二类：1 1） ACTHACTH依依 赖赖 型型 (corticotropin-depe

18、ndent (corticotropin-dependent Cushing Cushing syndrome syndrome ) )：垂垂体体性性皮皮质质醇醇症症（CushingCushing病）病）70%70%、异位、异位ACTHACTH综合症综合症10-20%10-20%；2 2）ACTHACTH非非依依赖赖型型(corticotropin-independent (corticotropin-independent Cushing Cushing syndrome)syndrome)：肾肾上上腺腺皮皮质质腺腺瘤瘤20%20%、腺腺癌癌5%5%； CushingCushingCushi

19、ngCushing病病病病 是专指垂体性的皮质醇症是专指垂体性的皮质醇症原原因因基基本本不不清清，有有如如下下证证据据：a a、患患者者的的大大多多数数存存在在着着自自主主或或相相对对自自主主地地分分泌泌ACTHACTH的的腺腺瘤瘤，而而且且大大部部分分为为微微腺腺瘤瘤（直直径径小小于于5mm5mm）；b b、垂垂体体ACTHACTH细细胞胞增增生生或或在在增增生生基基础础上上形形成成肿肿瘤瘤；c c、鞍鞍内神经节细胞瘤。内神经节细胞瘤。 异异异异位位位位ACTHACTHACTHACTH综综综综合合合合症症症症 垂垂体体以以外外的的肿肿瘤瘤组组织织分分泌泌大大量量ACTHACTH是是双双侧侧肾

20、肾上上腺腺增增生生和和分分泌泌大大量量皮皮质质醇醇最最 常常 见见 的的 是是 小小 细细 胞胞 肺肺 癌癌 （ 50%50%） 、 胸胸 腺腺 癌癌（10%10%）、胰胰岛岛细细胞胞癌癌（10%10%）、支支气气管管类类癌癌（5%5%） 肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤肾上腺皮质肿瘤 不论是腺瘤还是癌，不论是腺瘤还是癌，其皮质醇分泌都是自主性的其皮质醇分泌都是自主性的 。1 1）CushingCushing病病 双双侧侧肾肾上上腺腺皮皮质质弥弥漫漫增增生生、202040%40%表表现现为为结结节节性性增增生生、少少数数表表现现为为单单个个或或多个瘤样增生；多个瘤样增生；2 2）异位

21、）异位ACTHACTH综合症综合症 与与CushingCushing病相同；病相同；3 3）肾肾上上腺腺皮皮质质肿肿瘤瘤 良良性性肿肿瘤瘤一一般般较较小小，大大多多数数直直径径在在2 24cm,4cm,重重量量在在101040g;40g;皮皮质质癌癌比比较较大大，一般在一般在100g100g以上。以上。临床表现临床表现 1)1)向向心心性性肥肥胖胖 一一般般为为中中度度肥肥胖胖，表表现现面面部部及及躯躯干干较较胖胖，但但是是体体重重无无明明显显变变化化。高高皮皮质质醇醇激激素素糖糖原原异异生生加加强强胰胰岛岛素素分分泌泌过过量量脂脂肪肪生生成成增增加加脂脂肪肪异异常常分分布；布；2)2)高高血

22、血压压和和低低血血钾钾 皮皮质质醇醇具具有有明明显显的的排排钠钠保保钾钾作作用用。高高 血血 压压 一一 般般 为为 轻轻 度度 至至 中中 度度 ， 血血 钾钾 低低 很很 少少 低低 于于3.0mmol/L3.0mmol/L3)3)负氮平衡引起的临床表现：皮肤菲薄、肌肉萎缩、负氮平衡引起的临床表现：皮肤菲薄、肌肉萎缩、病理性骨折等病理性骨折等 4 4）糖尿病或糖耐量低下）糖尿病或糖耐量低下5 5）生生长长发发育育障障碍碍 少少年年儿儿童童期期会会出出现现青青春春期期延延迟、生长停滞；迟、生长停滞；6 6）性性腺腺功功能能紊紊乱乱 女女性性月月经经紊紊乱乱和和继继发发闭闭经经；男性表现为阳痿

23、和性功能低下；男性表现为阳痿和性功能低下；7 7）精精神神症症状状 注注意意力力不不集集中中、失失眠眠、记记忆忆力力下下降；降；8 8）其他）其他 易感染、患泌尿结石，其发病率为易感染、患泌尿结石，其发病率为15%15%诊诊 断断 皮质醇症的诊断分为两步：皮质醇症的诊断分为两步：第一确定是否存在皮质醇症、其次再确定病因做第一确定是否存在皮质醇症、其次再确定病因做出相应的定位诊断；出相应的定位诊断； 1 1、定性诊断、定性诊断n n1 1）血、尿皮质醇及其代谢产物测定）血、尿皮质醇及其代谢产物测定n n2 2）小剂量地塞米松抑制试验：正常人抑制皮质醇）小剂量地塞米松抑制试验：正常人抑制皮质醇的分

24、泌，皮质醇的病人不被抑制。的分泌，皮质醇的病人不被抑制。n n3 3）胰岛素诱发低血糖试验：皮质醇病人低血糖后）胰岛素诱发低血糖试验：皮质醇病人低血糖后血浆皮质醇无明显升高血浆皮质醇无明显升高2 2、病因诊断、病因诊断n n1 1）大剂量地塞米松抑制试验：鉴别诊段的重要手）大剂量地塞米松抑制试验：鉴别诊段的重要手段，库欣病段，库欣病808090%90%病人可被抑制。异位病人可被抑制。异位ACTHACTH和皮和皮质肿瘤病人不抑制质肿瘤病人不抑制n n2 2）血浆）血浆ACTHACTH测定测定n n3 3）甲吡酮试验和）甲吡酮试验和CRHCRH兴奋试验兴奋试验3 3、定位诊断、定位诊断n n1 1

25、）肾上腺检查）肾上腺检查 大于大于1.5cm1.5cm肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤CTCT的诊断的诊断率是率是100%100%，B B超诊断率是超诊断率是80%80%2 2）垂垂体体检检查查 蝶蝶鞍鞍部部的的冠冠状状位位扫扫描描、2mm2mm薄薄层层、造造影影剂剂加加强强、加加矢矢状状重重建建CTCT可可使使微微腺腺瘤瘤的的发发现现率率达达50%50%、大腺瘤不会漏诊；、大腺瘤不会漏诊；MIRMIR的发现率可达的发现率可达90%90%3 3）异位）异位ACTHACTH综合症综合症 诊断较为困难诊断较为困难 治疗治疗 1 1）垂体性皮质醇症）垂体性皮质醇症传统经典手术实行双侧肾上腺切除术，但是术后传统经

26、典手术实行双侧肾上腺切除术，但是术后的问题不少，主要是的问题不少，主要是a.a.手术创伤大，出血多；手术创伤大，出血多；b.b.肾上腺皮质危象；肾上腺皮质危象；c.c.终身服用肾上腺皮质激素；终身服用肾上腺皮质激素；d.d.诱发诱发NelsonNelson综合症综合症。目前首选是手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤，目前首选是手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤，治愈率治愈率85%85%，复发率，复发率10%10%n n2 2）肾上腺肿瘤）肾上腺肿瘤n n肾上腺瘤摘除术，疗效满意。但是注意术后由肾上腺瘤摘除术，疗效满意。但是注意术后由于皮质醇不足引发肾上腺素危象于皮质醇不足引发肾上腺素危象n n3 3）异

27、位）异位ACTHACTH综合症综合症n n关键在于定位诊断后手术切除异位关键在于定位诊断后手术切除异位ACTHACTH瘤瘤n n4 4）药物治疗）药物治疗n n为辅助治疗，主要作用于术前用药和术后疗效为辅助治疗，主要作用于术前用药和术后疗效不佳时用药不佳时用药双侧肾上腺全切或一侧切除、另一侧大部切除的适应症：a.a.异位异位ACTHACTH综合症明确，但未能找到肿瘤；综合症明确，但未能找到肿瘤；b.b.异位异位ACTHACTH综合症分泌瘤无法全部切除，高皮质综合症分泌瘤无法全部切除，高皮质醇血症依然存在；醇血症依然存在；c.c.异位异位ACTHACTH瘤已经找到，但无法切除，病人情况瘤已经找到

28、，但无法切除，病人情况可接受肾上腺手术。可接受肾上腺手术。第三节第三节儿茶酚胺症儿茶酚胺症 是是嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤和和肾肾上上腺腺髓髓增增生生的的总总称称。共共同同点点是是：肿肿瘤瘤或或肾肾上上腺腺髓髓质质的的嗜嗜铬铬细细胞胞分分泌泌大大量量的的儿儿茶茶酚酚胺胺，引引起起高高血血压压、高高代代谢谢、高高血血糖糖位位主主要要表表现现的的疾病。疾病。一、 嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）主要发生在肾上腺髓质（主要发生在肾上腺髓质（90%90%），但是交感神经），但是交感神经系统的其他部分亦可发生（系统的其他部分亦可发生（10%10%）；）；嗜铬细胞瘤大部分为良性（嗜铬细胞瘤大部分为良性

29、（90%90%），约），约5-10%5-10%为为恶性；恶性；嗜铬细胞瘤大部分单侧发生（嗜铬细胞瘤大部分单侧发生（90%90%），），10%10%为双为双侧侧临床表现临床表现 1 1 1 1、高高高高血血血血压压压压-约约占占高高血血压压病病0.50.51%1%，呈呈阵阵发发性性或或持持续续性性，其其表表现现可可以以多多种种多多样样，有有的的平平时时血血压压略略高高，一一旦旦手手术术刺刺激激或或体体位位改改变变可可出出现现高高血血压压危危象象（脑脑水水肿肿、脑脑血血管管意意外外、心心衰衰、严严重重心心律律失失常常、肺肺水水肿肿等等；）严严重重时时出出现现猝猝死死。膀膀胱胱 可可以以在在排排尿尿

30、时时出出现现；阵阵发发性性低低血血压压是是由由于于瘤瘤体体破破裂裂、出出血血、和严重心脏意外和严重心脏意外n n2 2、代谢紊乱、代谢紊乱n n糖异生和糖原分解增加糖异生和糖原分解增加-血糖升高和糖耐量血糖升高和糖耐量下降下降n n基础代谢增高、血糖升高、脂肪分解加速基础代谢增高、血糖升高、脂肪分解加速消消瘦瘦n n3 3、其他表现、其他表现n n胃肠道症状、眼底改变胃肠道症状、眼底改变-视乳头水肿、眼底视乳头水肿、眼底出血出血定性诊断定性诊断 1 1、实验室检查、实验室检查测定测定2424小时尿液中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃小时尿液中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸（酸（VMAVMA）是最常用的特异

31、性筛选试验，阳性率）是最常用的特异性筛选试验，阳性率可达可达90%90%诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法：测定血中去甲诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法：测定血中去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺肾上腺素、肾上腺素、多巴胺n n2 2、药物试验、药物试验n n抑制试验抑制试验-高血压者；可乐宁（高血压者；可乐宁（clonidineclonidine）代替酚妥拉明（代替酚妥拉明（regitineregitine）效果更好）效果更好n n激发试验激发试验-血压正常者；胰高血糖素比组胺血压正常者；胰高血糖素比组胺试验更加安全试验更加安全儿茶酚胺（儿茶酚胺（儿茶酚胺（儿茶酚胺（CA=NE+E+DACA=NE+E+DAC

32、A=NE+E+DACA=NE+E+DA）在血循环中以俩种形式在血循环中以俩种形式存在（结合型、游离型），存在（结合型、游离型），80%80%的的NENE、E E，100%DA100%DA以结合形式存在；实验室测定结合型以结合形式存在；实验室测定结合型CACA意义重大。意义重大。尿种查尿种查VMA(3-VMA(3-甲氧基甲氧基-4-4-羟基扁桃酸羟基扁桃酸 一种一种CACA的代的代谢产物谢产物) )较为方便，但是要注意阵发型高血压是否较为方便，但是要注意阵发型高血压是否在发作时；在发作时； 3 3、影像学检查、影像学检查CT(91%CT(91%阳性检出率阳性检出率) )、B B超（超（80%80

33、%）为首选；）为首选；亦可行腔静脉分段取血测定（对于较小肿瘤、亦可行腔静脉分段取血测定（对于较小肿瘤、异位、其他检查方法不能确定者有较高的诊断异位、其他检查方法不能确定者有较高的诊断价值）价值）131131I-MIBG(I-MIBG(131131I-I-间碘苄胍间碘苄胍)照相是一种最新而照相是一种最新而准确的方法；同时亦可以对于不能手术的病人准确的方法；同时亦可以对于不能手术的病人进行治疗。进行治疗。131131I-MIBGI-MIBG方法具有对嗜铬细胞瘤的方法具有对嗜铬细胞瘤的定位安全、特异、确诊率高的优点。定位安全、特异、确诊率高的优点。 治治 疗疗 及及及及早早早早治治治治疗疗疗疗，首首

34、首首选选选选手手手手术术术术；儿儿茶茶酚酚胺胺症症是是一一种种良良性性病病变变，恶恶性性结结果果的的疾疾病病。病病程程越越长长高高血血压压产产生生的的病病变变越越不不易易纠纠正正。手手术术的的关关键键在在于于术术前前的的严严密密准准备备、术术中中的的正正确确处处理理、术术后后的的不不间间断断的的观观察察；其其难难点点依依然然是是高高血血压压的的控控制制、瘤瘤体体切切除除后后血血压压急急剧剧下下降降时时维维持持血血压压的的稳稳定定、以以及及高高血血压压所带来的并发症的预防；所带来的并发症的预防； 1 1、术前准备术前准备术前准备术前准备：目目的的在在于于控控制制血血压压，补补充充相相对对不不足足

35、的的血血容容量量、纠正心律失常、使损害的心肌得以恢复；纠正心律失常、使损害的心肌得以恢复；术前准备时间：术前准备时间：2-62-6周周 2、 术中处理：术中处理：术前禁用阿托品。避免体位变化刺激儿茶酚胺术前禁用阿托品。避免体位变化刺激儿茶酚胺分泌增加，血压上升。术中常规建立中心静脉分泌增加，血压上升。术中常规建立中心静脉压测定以调整血压和血容量的变化。压测定以调整血压和血容量的变化。术中操作轻柔、勿挤压瘤体术中操作轻柔、勿挤压瘤体 n n3、术后处理n n术后严格注意观察血压及生命体征变化、维持术后严格注意观察血压及生命体征变化、维持水电解质平衡、预防肾上腺功能不全和危象出水电解质平衡、预防肾

36、上腺功能不全和危象出现现二、肾上腺髓质增生二、肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasiaadrenal medulla hyperplasia）n n是一种非常少见的疾病，女性多见。其临床表现是一种非常少见的疾病，女性多见。其临床表现与嗜铬细胞瘤相似与嗜铬细胞瘤相似n n诊断诊断 增生肾上腺其体积和重量是同龄人的增生肾上腺其体积和重量是同龄人的2-32-3倍，整个腺体呈圆柱状倍，整个腺体呈圆柱状n n治疗治疗 药物治疗、手术治疗（开放手术、腹腔镜药物治疗、手术治疗（开放手术、腹腔镜手术）；亦可先行一侧观测血压变化，据情再次手术）；亦可先行一侧观测血压变化，据情再次手术。手术。