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1、神经病学神经病学1第十章 中枢神经系统感染性疾病INFECTIONS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEMINFECTIONS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM2第一节第一节 病毒感染性疾病病毒感染性疾病 第七节第七节 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 第二节第二节 细菌感染性疾病细菌感染性疾病 第五节第五节 螺旋体感染性疾病螺旋体感染性疾病 第四节第四节 朊蛋白病朊蛋白病 第六节第六节 脑寄生虫病脑寄生虫病 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 第十章第十章 中枢神经系统感染性疾病中枢神经系统感染性疾病 3病毒、细菌、真菌
2、、病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等立克次体和朊蛋白等 病原体病原体 概概 述述 概念概念4根据发病根据发病病程病程 急性急性亚急性亚急性慢性慢性脑炎脑炎 脊髓炎脊髓炎 脑脊髓炎脑脊髓炎 脑膜炎脑膜炎 脊膜炎脊膜炎 脑脊膜炎脑脊膜炎脑膜脑炎脑膜脑炎 根据感染部位根据感染部位 概概 述述 临床分类临床分类 5血行感染血行感染直接感染直接感染 穿透性颅外伤或邻近组织感染后病原体蔓延进入颅内穿透性颅外伤或邻近组织感染后病原体蔓延进入颅内神经干逆行感染：神经干逆行感染： 嗜神经病毒嗜神经病毒(neurotropic virus) 如单纯疱疹病毒、狂犬病如单纯疱疹病毒、
3、狂犬病概概 述述 感染途径感染途径 6 第一节第一节 病毒感染性疾病病毒感染性疾病 单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎 病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎 其他病毒感染性脑病或脑炎其他病毒感染性脑病或脑炎 7病毒感染性疾病病毒感染性疾病 概念概念8病毒感染性疾病病毒感染性疾病 共同临床特点共同临床特点 9单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎(Herpes Simplex Virus Encephalitis, HSE)由单纯疱由单纯疱疹病毒疹病毒（ Herpes Simplex Virus Encephalitis, HSE ）感染引起的一种急性感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称急感染性疾病，又
4、称急性坏死性脑炎。性坏死性脑炎。发病在季节、性别、年龄上无差异发病在季节、性别、年龄上无差异常累及颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死常累及颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害和（或）变态反应性脑损害一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 概念概念10单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(HSV)(HSV)一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 病因病因&发病机制发病机制 11主要传染源：主要传染源： 患者患者 健康带毒者健康带毒者主要传播途径：主要传播途径： 密切接触密切接触 性接触性接触HSV-嗜神经嗜神经DNA病毒。（病毒。（2
5、种血清型）种血清型）HSV-I感染成人感染成人HSV-II感染性器官感染性器官一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 病因病因&发病机制发病机制 12脑组织水肿、软化、脑组织水肿、软化、 出血、坏死，出血、坏死， 呈弥漫性呈弥漫性非对称性出血非对称性出血(常累及常累及颞叶内侧颞叶内侧&额叶下部额叶下部)一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 病病 理理13大量淋巴细胞浸润大量淋巴细胞浸润形成袖套状形成袖套状神经元神经元&胶质细胞核内可见胶质细胞核内可见Cowdry A型（嗜酸性）包涵体型（嗜酸性）包涵体一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 病病 理理 141.发病年龄无特异
6、性，约发病年龄无特异性，约2/3在在40岁以上岁以上前驱期：头痛、全身不适等；前驱期：头痛、全身不适等；常常急性起病急性起病 ；约约1/4口唇疱疹病史；口唇疱疹病史；发热体温可达发热体温可达38.440.0 一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 临床表现临床表现 152.常见症状常见症状头痛、呕吐、轻度意识障碍头痛、呕吐、轻度意识障碍1/3可有癫痫发作可有癫痫发作精神症状等精神症状等3.病情迅速进展，重症者因脑疝死亡病情迅速进展，重症者因脑疝死亡一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 临床表现临床表现 161.血常规：白细胞数计数轻度增高血常规：白细胞数计数轻度增高 一、单纯疱疹
7、病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 辅助检查辅助检查17额颞叶病灶，T1WI低信号、T2WI高信号病灶CT：局灶性低密度区，散布点状高密度 (颞叶常见)一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 辅助检查辅助检查18压力正常或轻度增高压力正常或轻度增高有核细胞数，淋巴为主有核细胞数，淋巴为主可有红细胞数增多可有红细胞数增多蛋白质轻中度增高，糖、氯化物正常蛋白质轻中度增高，糖、氯化物正常一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 辅助检查辅助检查4.CSF常规检查常规检查 19一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 辅助检查辅助检查20疱疹史疱疹史上呼吸道感染症状上呼吸道感染症状精神行为
8、异常、抽搐、意识障碍、局灶神经系统精神行为异常、抽搐、意识障碍、局灶神经系统损害损害CSF红、白细胞数增多，糖、氯正常红、白细胞数增多，糖、氯正常EEG以颞、额区损害为主以颞、额区损害为主头颅头颅CT/MRI颞叶局灶性出血性脑软化灶颞叶局灶性出血性脑软化灶特异性抗病毒药物治疗有效特异性抗病毒药物治疗有效一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 诊诊 断断 1.诊断依据诊断依据 21一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 诊诊 断断 22带状疱疹带状疱疹 病毒性脑炎病毒性脑炎 肠道病毒性脑炎肠道病毒性脑炎 巨细胞巨细胞 病毒性脑炎病毒性脑炎 急性播散性急性播散性 脑脊髓炎脑脊髓炎 一、
9、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 鉴别诊断鉴别诊断 23一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 治治 疗疗 24一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 治治 疗疗 25一、单纯疱疹病毒性脑炎一、单纯疱疹病毒性脑炎 预预 后后 26二、病毒性脑膜炎二、病毒性脑膜炎 概概 念念 病毒性脑膜炎（病毒性脑膜炎（viral meningitis） 27二、病毒性脑膜炎二、病毒性脑膜炎 病因病因&发病机制发病机制 28二、病毒性脑膜炎二、病毒性脑膜炎 病理病理 29夏秋季高发，儿童多见，急性起病夏秋季高发，儿童多见，急性起病全身中毒症状全身中毒症状可有脑膜刺激征可有脑膜刺激征病程病程1
10、 2周或更长周或更长临床表现因人不同临床表现因人不同二、病毒性脑膜炎二、病毒性脑膜炎 临床表现临床表现 30二、病毒性脑膜炎二、病毒性脑膜炎 辅助检查辅助检查 31二、病毒性脑膜炎二、病毒性脑膜炎 诊诊 断断治治 疗疗32三、其他三、其他-进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病概概 念念 进行性多灶性白质脑病（进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leucoencephalopathy，PML）33三、其他三、其他-进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病病病 理理 34三、其他三、其他-进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病临床表现临床表现 35三、其他三、
11、其他-进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病辅助检查辅助检查 36三、其他三、其他-进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病治疗及预后治疗及预后 37麻麻疹疹病病毒毒三、其他三、其他-亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎概概 念念 亚急性硬化性全脑炎（亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE） 38三、其他三、其他-亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎病病 因因 391.早期：认知和行为改变早期：认知和行为改变2.运动障碍期运动障碍期3.强直期强直期三、其他三、其他-亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎临床表现临床表现 40三、其他
12、三、其他-亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎辅助检查辅助检查 41三、其他三、其他-亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎治疗及预后治疗及预后 42三、其他三、其他-进行性风疹全脑炎进行性风疹全脑炎概概 念念 进行性风疹全脑炎（进行性风疹全脑炎（progressive rubella panencephalitis，PRP） 43三、其他三、其他-进行性风疹全脑炎进行性风疹全脑炎临床表现临床表现 44三、其他三、其他-进行性风疹全脑炎进行性风疹全脑炎辅助检查辅助检查 45三、其他三、其他-进行性风疹全脑炎进行性风疹全脑炎治疗及预后治疗及预后 46第二节第二节 细菌感染性疾病细菌感染性疾病47
13、由于各种细菌侵害神经系统所致的炎症性疾病由于各种细菌侵害神经系统所致的炎症性疾病称为神经系统细菌感染。称为神经系统细菌感染。 细菌感染性疾病细菌感染性疾病 概概 念念 48由化脓性细菌感染所致的脑脊髓炎症，是中枢神经系统常见的化脓性感染通常急性起病，好发于婴幼儿及儿童一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 概概 念念 化脓性脑膜炎（化脓性脑膜炎（purulent meningitis） 49一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 病因病因&发病机制发病机制 50蛛网膜下腔蛛网膜下腔充满脓性渗出物充满脓性渗出物血管扩张充血血管扩张充血蛛网膜下腔内有多量脓液堆积致蛛网膜下腔内有多量脓液堆积致大部分脑表面的沟回
14、结构不清大部分脑表面的沟回结构不清脑膜血管高度扩张充血脑膜血管高度扩张充血一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 病病 理理 511.1.感染症状感染症状2.2.脑膜刺激征脑膜刺激征3.3.颅内压增高颅内压增高4.4.局灶症状：偏瘫、失语局灶症状：偏瘫、失语5.5.其他症状：其他症状： 如：脑膜炎双球菌脑膜炎菌血症时出现如：脑膜炎双球菌脑膜炎菌血症时出现 弥散性红色斑丘疹弥散性红色斑丘疹一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 临床表现临床表现 522.脑脊液检查脑脊液检查压力压力 ，外观浑浊，外观浑浊 细胞计数细胞计数 ，中性为主，中性为主 蛋白蛋白，糖、氯化物，糖、氯化物 涂片涂片G+阳性率阳性率60%
15、 细菌培养阳性率细菌培养阳性率80%以上以上 1.血常规：白细胞数增加，中性为主血常规：白细胞数增加，中性为主一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 辅助检查辅助检查 53一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 辅助检查辅助检查 54一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 诊诊 断断 55病毒性病毒性 脑膜炎脑膜炎 隐球菌性隐球菌性 脑膜炎脑膜炎 结核性结核性 脑膜炎脑膜炎 一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 鉴别诊断鉴别诊断 561.抗菌治疗抗菌治疗原则：尽早使用抗生素原则：尽早使用抗生素确定病原菌之前使用广谱抗生素确定病原菌之前使用广谱抗生素明确病原菌则选用敏感抗生素明确病原菌则选用敏感抗生素一、化脓性脑膜炎
16、一、化脓性脑膜炎 治治 疗疗 573.对症支持对症支持 脱水、退热、终止癫痫发作脱水、退热、终止癫痫发作 一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 治治 疗疗 58一、化脓性脑膜炎一、化脓性脑膜炎 预预 后后 59二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 概概 念念 60二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 病因病因&发病机制发病机制 61二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 病病 理理 622.2.脑膜刺激征和颅内压增高脑膜刺激征和颅内压增高二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 临床表现临床表现 63二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 临床表现临床表现 64二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 临床表现临床表现 65二、结核
17、性脑膜炎二、结核性脑膜炎 辅助检查辅助检查 66结核性脑膜炎伴结核瘤结核性脑膜炎伴结核瘤CT增强增强二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 辅助检查辅助检查 67二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 68结核性脑膜炎国际专家共识（结核性脑膜炎国际专家共识（2009年）年） 各各 种种 标标 准准诊断评分诊断评分临床标准临床标准最大分值最大分值=6症状持续时间症状持续时间5天天4有结核的全身症状（以下一项或多项）：体重下降（儿童生长缓有结核的全身症状（以下一项或多项）：体重下降（儿童生长缓慢），盗汗，或持续咳嗽慢），盗汗，或持续咳嗽2周周2过去过去1年内有肺结核接触史或结核菌
18、素皮下试验阳性或年内有肺结核接触史或结核菌素皮下试验阳性或-干扰素干扰素释放试验阳性（仅释放试验阳性（仅50%)1蛋白质蛋白质 1g/L1脑脊液葡萄糖与血浆葡萄糖比例脑脊液葡萄糖与血浆葡萄糖比例50%或脑脊液葡萄糖或脑脊液葡萄糖22mmol/L1脑影像学标准脑影像学标准最大分值最大分值=6脑积水脑积水1脑膜强化脑膜强化2结核瘤结核瘤2脑梗死脑梗死1增强前颅底高信号增强前颅底高信号270其他部位结核的证据其他部位结核的证据最大分值最大分值=4胸胸X片显示有活动性结核：肺结核征（片显示有活动性结核：肺结核征（2分）；粟粒性结核（分）；粟粒性结核（4分）分）2/4CT/MRI/超声在超声在CNS外发
19、现结核灶外发现结核灶2痰，淋巴结，胃刷洗液，尿液，血培养显示抗酸染色阳性或结核分枝杆痰，淋巴结，胃刷洗液，尿液，血培养显示抗酸染色阳性或结核分枝杆菌培养阳性菌培养阳性4神经系统外结核菌核酸检测阳性神经系统外结核菌核酸检测阳性471排除诊断排除诊断根据病人的年龄，免疫状态及地域分布应行相应的微生物根据病人的年龄，免疫状态及地域分布应行相应的微生物学（染色、培养、核酸检测），血清学或病理学检查排除学（染色、培养、核酸检测），血清学或病理学检查排除以下疾病：化脓性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎，梅毒性脑膜以下疾病：化脓性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎，梅毒性脑膜炎炎,病毒性脑膜脑炎，脑型疟疾，寄生虫性或嗜酸性粒细胞
20、病毒性脑膜脑炎，脑型疟疾，寄生虫性或嗜酸性粒细胞脑膜炎（广东住血线虫脑膜炎（广东住血线虫, 棘颚口线虫棘颚口线虫, 弓蛔虫病弓蛔虫病,囊虫病）囊虫病）, 脑脑弓形虫病弓形虫病,细菌性脑脓肿，恶性肿瘤（淋巴瘤）细菌性脑脓肿，恶性肿瘤（淋巴瘤）72临床诊断标准：具备以下一项或多项脑膜炎的症状和临床诊断标准：具备以下一项或多项脑膜炎的症状和体征：头痛，易激惹，呕吐，发热，颈强直，抽搐，体征：头痛，易激惹，呕吐，发热，颈强直，抽搐，局灶性神经功能缺损，意识障碍，或倦怠局灶性神经功能缺损，意识障碍，或倦怠结核性脑膜炎的分类：结核性脑膜炎的分类：确诊的结核性脑膜炎（确诊的结核性脑膜炎（definite T
21、BM） 病人应符合A或B的标准： A.符合临床标准，同时具备以下一项或多项： 1.脑脊液中查到抗酸杆菌 2.脑脊液结核菌培养阳性 3.或脑脊液结核菌核酸检测阳性 B.脑或脊髓中发现抗酸杆菌或结核性病理改变，同时有临床征象和相应的脑脊液改变，或尸检呈脑膜炎改变 结核性脑膜炎（结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准年）的诊断标准73 结核性脑膜炎（结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准年）的诊断标准很可能的结核性脑膜炎（很可能的结核性脑膜炎（probable TBM）符合临床标准，同时具备：符合临床标准，同时具备：1.临床评分临床评分10分（无脑影像学）分（无脑影像学）2.或临床评分或临床评分12分（
22、有脑影像学）分（有脑影像学）3.脑脊液或脑影像学评分至少脑脊液或脑影像学评分至少2分分4.排除其他脑膜炎排除其他脑膜炎74 结核性脑膜炎（结核性脑膜炎（2009年）的诊断标准年）的诊断标准可能的结核性脑膜炎（可能的结核性脑膜炎（possible TBM）符合临床标准，同时具备：符合临床标准，同时具备：1.临床评分临床评分69分（无脑影像学）分（无脑影像学）2.或临床评分或临床评分611分（有脑影像学）分（有脑影像学）3.排除其他脑膜炎排除其他脑膜炎4.未行腰穿或脑影像学检查不得诊断或排除可能的结核性脑膜炎未行腰穿或脑影像学检查不得诊断或排除可能的结核性脑膜炎75 结核性脑膜炎（结核性脑膜炎（2
23、009年）的诊断标准年）的诊断标准无结核性脑膜炎无结核性脑膜炎 已有其他疾病的诊断成立，无确诊的结核性脑膜炎或令人信服的二元疾病征象76二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 鉴别诊断鉴别诊断 77二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 原则：早期给药、合理选药、联合用药及系统原则：早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗治疗临床症状、体征及实验室检查高度提示本病，临床症状、体征及实验室检查高度提示本病，即使抗酸染色阴性亦应立即开始抗结核治疗！即使抗酸染色阴性亦应立即开始抗结核治疗！78二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 79表表10-1 10-1 主要的一线抗结核药物主要的一线抗结核
24、药物药药 物物成人日常用量成人日常用量儿童日用量儿童日用量用药途径用药途径用药时间用药时间异烟肼异烟肼600mg, q. d1020mg/kg静脉及口服静脉及口服12年年利福平利福平450600mg, q.d1020mg/kg口服口服612月月吡嗪酰胺吡嗪酰胺500mg, t. i. d2030mg/kg口服口服23月月乙胺丁醇乙胺丁醇750mg, q. d1520mg/kg口服口服23月月链霉素链霉素750mg, q. d2030mg/kg肌注肌注36月月WHO建议：应至少选择三种药建议：应至少选择三种药 联合治疗联合治疗常用异烟肼常用异烟肼利福平利福平&吡嗪酰胺吡嗪酰胺可加用第可加用第4种
25、药种药: 链霉素链霉素乙胺丁醇乙胺丁醇二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 80二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 81二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 82二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 835.5.对症及全身支持，加强护理。对症及全身支持，加强护理。二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 治治 疗疗 84二、结核性脑膜炎二、结核性脑膜炎 预预 后后 85 第三节第三节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 86皮肤皮肤上呼吸道上呼吸道粘膜粘膜新型隐球新型隐球菌菌最常见的神经系统真菌感染最常见的神经系统真菌感染新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 病因病因 &
26、发病机制发病机制 87 大大 体体 镜镜 下下 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 病病 理理 881.1.隐匿起病，缓慢进展，低热、头痛并加重隐匿起病，缓慢进展，低热、头痛并加重2.2.颈强和颈强和kernig征。可有精神症状，颅高压表现。颅征。可有精神症状，颅高压表现。颅神经受损症状神经受损症状新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 临床表现临床表现 89 涂片墨汁染色检出隐球菌是确诊的依据涂片墨汁染色检出隐球菌是确诊的依据 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 辅助检查辅助检查 90新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 诊诊 断断 91 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 鉴别诊断鉴别诊断 921.1.抗
27、真菌治疗抗真菌治疗两性霉素两性霉素B-药效最强药效最强氟康唑对隐球菌脑膜炎有特效氟康唑对隐球菌脑膜炎有特效5-氟胞嘧啶与两性霉素氟胞嘧啶与两性霉素B合用增强疗效合用增强疗效2.2.对症及全身支持治疗对症及全身支持治疗新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 治治 疗疗 93新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 预预 后后 94 第四节第四节 朊蛋白病朊蛋白病 95特征性病理学改变是脑的海绵状变性，故又称特征性病理学改变是脑的海绵状变性，故又称“海海绵状脑病绵状脑病”人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病PrP是具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子是具有传
28、染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子朊蛋白病（朊蛋白病（prion disease）是一类由具传染性的朊）是一类由具传染性的朊蛋白（蛋白（prion protein，PrP）所致的中枢神经系统变）所致的中枢神经系统变性疾病性疾病 朊蛋白病朊蛋白病 概概 述述 96朊蛋白病朊蛋白病 概概 述述 97一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 概概 述述 98一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 病因及发病机制病因及发病机制 99一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 病病 理理 100一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 临床表现临床表现 101一、一、Creutzf
29、eldt-Jakob病病 临床表现临床表现 102一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 临床表现临床表现 103一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 辅助检查辅助检查 104一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 辅助检查辅助检查 105一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 诊断标准诊断标准 106CJD的精神和智力下降的精神和智力下降 CJD的锥体外系损害的锥体外系损害 一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 鉴别诊断鉴别诊断 107一、一、Creutzfeldt-Jakob病病 治疗治疗&预后预后 无特效治疗无特效治疗90%于病后于病后1年内死
30、亡年内死亡108二、其他人类朊蛋白病二、其他人类朊蛋白病 一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现的常染色体显性遗传朊蛋白病呆为主要表现的常染色体显性遗传朊蛋白病病理特点为大脑弥漫性病理特点为大脑弥漫性prp淀粉样蛋白斑块，形态多淀粉样蛋白斑块，形态多样样, 217亚型有大脑皮质出现海绵状变性亚型有大脑皮质出现海绵状变性（一）常染色体显性遗传朊蛋白病（一）常染色体显性遗传朊蛋白病（ Gerstmann-Straussler- Scheinker，GSS) 109好发年龄好发年龄1579岁岁脑电图检查有价值脑电图检查有价值无特殊治疗，无特殊
31、治疗，100%死亡，一般存活死亡，一般存活111年年 二、其他人类朊蛋白病二、其他人类朊蛋白病 （一）（一） GSS病病 110二、其他人类朊蛋白病二、其他人类朊蛋白病 （二）（二）Kuru病病 111二、其他人类朊蛋白病二、其他人类朊蛋白病 （二）（二）Kuru病病 112二、其他人类朊蛋白病二、其他人类朊蛋白病 （三）家族性致死性失眠症（三）家族性致死性失眠症 家族性致死性失眠症（家族性致死性失眠症（fatal familial insomnia，FFI） 临床表现为：临床表现为：顽固性失眠顽固性失眠随意运动障碍随意运动障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍113二、其他人类朊蛋白病二、其他
32、人类朊蛋白病 （三）家族性致死性失眠症（三）家族性致死性失眠症 睡眠期间表现为梭形波，快速睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常眼运动相异常在觉醒期间表现为进行性扁平在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药物诱导出睡背景活动，不能用药物诱导出睡眠活动眠活动死亡率死亡率100%，平均存活时间为，平均存活时间为14个月个月 脑电图脑电图 治治 疗疗 114 第五节第五节 螺旋体感染性疾病螺旋体感染性疾病 115苍白密螺旋体 螺旋体感染性疾病螺旋体感染性疾病 概概 述述 116一、神经梅毒一、神经梅毒 概概 述述 117病因及发病机制病因及发病机制 一、神经梅毒一、神经梅毒 118脑脑 膜膜小动
33、脉炎性闭塞小动脉炎性闭塞CSF循环障碍循环障碍脊髓痨脊髓痨后索后索后根后根变性萎缩变性萎缩炎炎 症症炎炎 症症脊脊 髓髓大脑皮质大脑皮质皮质神经元丧失皮质神经元丧失胶质细胞增生胶质细胞增生麻痹性痴呆麻痹性痴呆 病病 理理 一、神经梅毒一、神经梅毒 119 临床表现临床表现 一、神经梅毒一、神经梅毒 120一、神经梅毒一、神经梅毒 临床表现临床表现 121一、神经梅毒一、神经梅毒 临床表现临床表现 122一、神经梅毒一、神经梅毒 临床表现临床表现 123一、神经梅毒一、神经梅毒 临床表现临床表现 124一、神经梅毒一、神经梅毒 临床表现临床表现 125一、神经梅毒一、神经梅毒 辅助检查辅助检查
34、126一、神经梅毒一、神经梅毒 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 127一、神经梅毒一、神经梅毒 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 128一、神经梅毒一、神经梅毒 治治 疗疗 129 一、神经梅毒一、神经梅毒 预预 后后大多数神经梅毒经积极治疗和监测，均能得到较大多数神经梅毒经积极治疗和监测，均能得到较好转归。神经梅毒的预后与梅毒的类型有关好转归。神经梅毒的预后与梅毒的类型有关35%40%麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，未经治疗可于未经治疗可于34年死亡年死亡脊髓梅毒预后不定，大多数患者可停止进展或改脊髓梅毒预后不定，大多数患者可停止进展或改善，部分病例治疗开始后病情仍
35、在进展善，部分病例治疗开始后病情仍在进展130二、神经莱姆病二、神经莱姆病 概概 念念 131二、神经莱姆病二、神经莱姆病 病因及发病机制病因及发病机制 132二、神经莱姆病二、神经莱姆病 临床表现临床表现133二、神经莱姆病二、神经莱姆病 辅助检查辅助检查 134诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断二、神经莱姆病二、神经莱姆病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 135二、神经莱姆病二、神经莱姆病 治治 疗疗 136三、神经系统钩端螺旋体病三、神经系统钩端螺旋体病 概概 念念 137三、神经系统钩端螺旋体病三、神经系统钩端螺旋体病 病因病因&发病机制发病机制 钩端螺旋体钩端螺旋体138三、神经系统钩端螺旋体
36、病三、神经系统钩端螺旋体病 临床表现临床表现 139三、神经系统钩端螺旋体病三、神经系统钩端螺旋体病 治疗治疗&预后预后 140第六节第六节 脑寄生虫病脑寄生虫病 141中枢神经系统中枢神经系统寄生虫感染寄生虫感染周围神经系统周围神经系统寄生虫感染寄生虫感染脑型肺吸虫病脑型肺吸虫病 脑型血吸虫病脑型血吸虫病 脑棘球蚴病脑棘球蚴病 脑囊虫病脑囊虫病 脑寄生虫病脑寄生虫病 概概 述述 142一、脑囊虫病一、脑囊虫病 概概 念念 脑囊虫病（脑囊虫病（cerebral cysticercosis）143一、脑囊虫病一、脑囊虫病 病因及发病机制病因及发病机制 144一、脑囊虫病一、脑囊虫病 病病 理理
37、145一、脑囊虫病一、脑囊虫病 临床表现临床表现 146一、脑囊虫病一、脑囊虫病 辅助检查辅助检查 147右额叶囊状病变右额叶囊状病变T1WI低信号低信号 T2WI高信号高信号见偏心点状头节见偏心点状头节一、脑囊虫病一、脑囊虫病 辅助检查辅助检查 148一、脑囊虫病一、脑囊虫病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 149一、脑囊虫病一、脑囊虫病 治治 疗疗150二、脑型血吸虫病二、脑型血吸虫病 概概 念念 脑型血吸虫病（脑型血吸虫病（cerebral schistosomiasis） 151二、脑型血吸虫病二、脑型血吸虫病 病因及发病机制病因及发病机制 152肉芽肿肉芽肿 二、脑型血吸虫病二、脑型血
38、吸虫病 病病 理理 153二、脑型血吸虫病二、脑型血吸虫病 临床表现临床表现 154二、脑型血吸虫病二、脑型血吸虫病 辅助检查辅助检查 155二、脑型血吸虫病二、脑型血吸虫病 诊诊 断断 患者来自血吸虫病疫区，并有疫水接触、有胃肠患者来自血吸虫病疫区，并有疫水接触、有胃肠不适史不适史临床表现有颅内压增高、癫痫发作等临床表现有颅内压增高、癫痫发作等血中嗜酸性粒细胞是增多血中嗜酸性粒细胞是增多粪便和尿液中检出血吸虫卵粪便和尿液中检出血吸虫卵血清学试验和直肠活检亦有助于诊断血清学试验和直肠活检亦有助于诊断156二、脑型血吸虫病二、脑型血吸虫病 治治 疗疗 157三、脑棘球蚴病三、脑棘球蚴病 概概 念
39、念 脑棘球蚴病（脑棘球蚴病（cerebral echinococcosis） 158三、脑棘球蚴病三、脑棘球蚴病 发病机制及病理发病机制及病理 159三、脑棘球蚴病三、脑棘球蚴病 临床表现临床表现 160三、脑棘球蚴病三、脑棘球蚴病 辅助检查辅助检查 161三、脑棘球蚴病三、脑棘球蚴病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 有畜牧区居住史有畜牧区居住史出现颅内压增高的症状或局灶性神经系统症状及体出现颅内压增高的症状或局灶性神经系统症状及体征征包虫补体结合试验阳性包虫补体结合试验阳性血和脑脊液中嗜酸性粒细胞数增高血和脑脊液中嗜酸性粒细胞数增高CT/MRI上发现肺包虫囊肿上发现肺包虫囊肿诊断主要依据诊断主
40、要依据 与脑肿瘤、脑囊虫病、脑脓肿等鉴别与脑肿瘤、脑囊虫病、脑脓肿等鉴别162三、脑棘球蚴病三、脑棘球蚴病 治治 疗疗 163四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 概概 念念 脑型肺吸虫病（脑型肺吸虫病（cerebral paragonimiasis） 164四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 发病机制及病理发病机制及病理 16510%15%肺吸虫病患者可累及中枢神经系统肺吸虫病患者可累及中枢神经系统可表现发热、头痛、呕吐、癫痫发作、偏瘫、可表现发热、头痛、呕吐、癫痫发作、偏瘫、失语、共济失调、视觉障碍、视乳头水肿、失语、共济失调、视觉障碍、视乳头水肿、精神症状和痴呆等症状和体征精神症状和痴呆等症状
41、和体征 四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 临床表现临床表现 166四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 临床表现临床表现 167四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 辅助检查辅助检查 168四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 在疫区有食用河蟹或饮生水史在疫区有食用河蟹或饮生水史 有颅内压增高的症状和体征有颅内压增高的症状和体征 肺吸虫补体结合试验或皮内试验阳性肺吸虫补体结合试验或皮内试验阳性 血中嗜酸性粒细胞增高，脑脊液中可检出血中嗜酸性粒细胞增高，脑脊液中可检出 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 影像学可发现肺吸虫囊肿或钙化灶影像学可发现肺吸虫囊肿或钙化灶 诊断主要依据诊断主要依
42、据与蛛网膜下腔出血、脑脓肿、结核性脑膜炎、与蛛网膜下腔出血、脑脓肿、结核性脑膜炎、脑肿瘤、脑囊虫病及原发性癫痫鉴别脑肿瘤、脑囊虫病及原发性癫痫鉴别169四、脑型肺吸虫病四、脑型肺吸虫病 治治 疗疗170第七节第七节 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 171艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 概概 述述 172 病原体病原体 传播途径传播途径 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 病因病因&发病机制发病机制 173机会感染机会感染: 相应疾病病理表现相应疾病病理表现单纯疱疹病毒性脑炎单纯疱疹病毒性脑炎 进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病新型隐球菌脑膜脑炎新型隐
43、球菌脑膜脑炎弓形体病弓形体病中枢神经系统原发淋巴瘤中枢神经系统原发淋巴瘤AIDS伴发淋巴瘤伴发淋巴瘤艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 病病 理理 1741.HIV原发性神经系统感染原发性神经系统感染 （1 1）HIVHIV急性原发性神经系统感染急性原发性神经系统感染 急性可逆性脑病急性可逆性脑病 急性化脓性脑膜炎急性化脓性脑膜炎 单发脑神经炎单发脑神经炎艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 临床表现临床表现 175（2 2）HIVHIV慢性原发性神经系统感染慢性原发性神经系统感染 AIDSAIDS痴呆综合征痴呆综合征 复发性或慢性脑膜炎复发性或慢性脑膜炎 慢性进展性脊髓病慢
44、性进展性脊髓病 周围神经病周围神经病 肌病肌病艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 临床表现临床表现 1.HIV原发性神经系统感染原发性神经系统感染 1762.机会性中枢神经系统感染机会性中枢神经系统感染 （1 1）脑弓形体病脑弓形体病（2 2）真菌感染真菌感染（3 3）病毒感染病毒感染（4 4）细菌感染细菌感染（5 5）寄生虫感染寄生虫感染艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 临床表现临床表现 177FLAIRT1T2T1增增CT2.机会性中枢神经系统感染机会性中枢神经系统感染 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 临床表现临床表现 178艾滋病所致神经系统障碍艾滋病
45、所致神经系统障碍 临床表现临床表现 3.继发性中枢神经系统肿瘤继发性中枢神经系统肿瘤 179艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 临床表现临床表现 4.继发性脑卒中继发性脑卒中 180艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 辅助检查辅助检查 181艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 诊诊 断断 182艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 鉴别诊断鉴别诊断 183原则：积极抗原则：积极抗HIV治疗、增强患者免疫功能和处治疗、增强患者免疫功能和处理机会性感染及肿瘤等神经系统并发症理机会性感染及肿瘤等神经系统并发症 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 治治 疗疗 1841. 抗HIV治疗 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 治治 疗疗 185艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 治治 疗疗 186艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 预预 后后187188
