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1、医学细胞生物学第六章第六章 线粒体与细胞能量的转换线粒体与细胞能量的转换医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征一、线粒体的形态、一、线粒体的形态、数量与结构数量与结构1.形态、数量与细胞形态、数量与细胞的类型和生理状态相的类型和生理状态相关关2.由由双层单位膜双层单位膜套叠套叠而成的封闭膜囊结构而成的封闭膜囊结构医学细胞生物学医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征外膜：光滑平整，通透性高。外膜：光滑平整，通透性高。内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量高，通透性低。附着有基粒。高，通透性低。附着有基粒。内外膜转移接触
2、点：转位接触点，是蛋白内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白质等物质进出线粒体的通道质等物质进出线粒体的通道基质：基质：含有独立的含有独立的DNA遗传物质和整套转录遗传物质和整套转录翻译系统翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。基粒：基粒：ATP酶复合体。酶复合体。医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征二、线粒体的化学组成二、线粒体的化学组成主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不溶性蛋白。溶性蛋白。标志酶：标志酶：内膜内膜细胞色素氧化酶细胞色素
3、氧化酶外膜外膜单胺氧化酶单胺氧化酶基质基质苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶膜间腔膜间腔腺苷酸激酶腺苷酸激酶医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征三、线粒体的遗传体系三、线粒体的遗传体系1.线粒体基因组线粒体基因组双链、环状双链、环状DNA分子，无组蛋白。分子，无组蛋白。编码37个基因个基因蛋白蛋白质13个个rRNA 2个个tRNA 22个个医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征线粒体有自己的粒体有自己的DNA和蛋白和蛋白质合成系合成系统独立独立的的遗传系系统，表明有一定的自主性。，表明有一定的自主性。mtDNA分子量小、基因数量少、分子量小、基因数量少、编码
4、的蛋白的蛋白质有有限，只占限，只占线粒体蛋白粒体蛋白质的的10%,而大多数而大多数线粒体蛋白粒体蛋白质（90%）由核基因由核基因编码的，并在的，并在细胞胞质中合成后中合成后转运到运到线粒体中去。粒体中去。线粒体粒体遗传系系统受控于受控于细胞核胞核遗传系系统。因此，因此，因此，因此，线线粒体粒体粒体粒体为为半自主性半自主性半自主性半自主性细细胞器。胞器。胞器。胞器。医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征2.线粒体线粒体DNA的转录的转录1)重链和轻链各有一个启动子重链和轻链各有一个启动子(重链上有两处重链上有两处)2)转录形成多顺反子，而后剪切为多个转录形成多顺反子，而后剪
5、切为多个RNA分分子子3)mRNA分子无内含子，很少有非翻译区分子无内含子，很少有非翻译区4)mtDNA编码蛋白质均在线粒体内由线粒体合编码蛋白质均在线粒体内由线粒体合成的核糖体翻译。线粒体转录产物不出线粒体成的核糖体翻译。线粒体转录产物不出线粒体5)线粒体转录密码子与核基因组不同线粒体转录密码子与核基因组不同医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征3.线粒体线粒体DNA的复制的复制1)重链和轻链各自有复制起始点，轻重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制链的复制晚于重链，二者合成方向相反（重链合晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方成方向向为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
6、为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。2)速度较慢速度较慢3)不受细胞周期的影响不受细胞周期的影响医学细胞生物学医学细胞生物学细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征四、核编码蛋白质向线粒体的转运四、核编码蛋白质向线粒体的转运1.核编码蛋白向线粒体基质的转移核编码蛋白向线粒体基质的转移1) 需要分子伴侣蛋白的协助需要分子伴侣蛋白的协助具有具有MTS序列序列2) 在线粒体外保持非折叠状态在线粒体外保持非折叠状态3) 分子运动产生的动力协助多肽链穿越线分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒体膜粒体膜4)多肽链在线粒体
7、基质内重新折叠为活性结多肽链在线粒体基质内重新折叠为活性结构构(mthsp70的双重作用的双重作用)医学细胞生物学医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移核编码蛋白向线粒体其他部位的转移1)向膜间腔转运向膜间腔转运ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质后序列介导，前体全部或部分进入基质后进入膜间腔进入膜间腔直接从胞浆通过外膜扩散进入直接从胞浆通过外膜扩散进入2)向线粒体外膜或内膜的转运向线粒体外膜或内膜的转运医学细胞生物学医学细胞生物学第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征五、线粒体的起源与发生五、线粒体的起源与发生1.通过分裂
8、方式实现增殖通过分裂方式实现增殖2.DNA随机不均等被重新分配随机不均等被重新分配3.线粒体可能起源于共生的早期细菌线粒体可能起源于共生的早期细菌医学细胞生物学线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最最终氧化氧化释放能放能量的量的场所。所。生命活生命活动中中95%的能量来自的能量来自线粒体粒体细胞的动力工厂细胞的动力工厂。细细胞氧化：胞氧化：胞氧化：胞氧化：在在在在酶酶的催化下，氧将的催化下，氧将的催化下，氧将的催化下，氧将细细胞内各种供能物胞内各种供能物胞内各种供能物胞内各种供能物质质氧化而氧化而氧化而氧化而释释放能量的放能量的放能量的放能量的过过程。由于程。由于程
9、。由于程。由于细细胞氧化胞氧化胞氧化胞氧化过过程中，要消程中，要消程中，要消程中，要消耗耗耗耗OO2 2释释放放放放COCO2 2和和和和H H2 2OO所以又称所以又称所以又称所以又称细细胞呼吸胞呼吸胞呼吸胞呼吸。细胞氧化的基本过程：细胞氧化的基本过程：细胞氧化的基本过程：细胞氧化的基本过程：糖酵解糖酵解乙乙酰辅酶A生成生成三三羧酸循酸循环电子子传递和氧化磷酸化和氧化磷酸化第二节第二节 细胞呼吸与能量转换细胞呼吸与能量转换医学细胞生物学第二节第二节 细胞呼吸与能量转换细胞呼吸与能量转换一、细胞呼吸一、细胞呼吸O2的参与下，分解大分子，产生的参与下，分解大分子，产生CO2；分解代；分解代谢产生
10、的能量储存于谢产生的能量储存于ATP中。中。1.本质上实在线粒体中进行的一系列酶催化的本质上实在线粒体中进行的一系列酶催化的氧化还原反应氧化还原反应2.产生的能量储存于产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中的高能磷酸键中3.整个反应分步进行，能量逐步释放整个反应分步进行，能量逐步释放4.恒温恒压条件下恒温恒压条件下5.需要需要H2O参与参与医学细胞生物学第二节第二节 细胞呼吸与能量转换细胞呼吸与能量转换二、二、ATP高能磷酸化合物，可以在细胞内储存、转高能磷酸化合物，可以在细胞内储存、转换、提供能量，被称为能量货币。换、提供能量，被称为能量货币。医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能
11、量转换医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能量转换一、糖酵解一、糖酵解由葡萄糖产生丙酮酸的过程，释放少许能由葡萄糖产生丙酮酸的过程，释放少许能量，胞质内完成。量，胞质内完成。底物水平底物水平磷酸化磷酸化医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能量转换NADPH进入线粒体进入线粒体机制机制医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能量转换二、三羧酸循环二、三羧酸循环完全氧化的最后完全氧化的最后过程过程有机物相互转化有机物相互转化的枢纽的枢纽医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能量转换三、氧化磷酸化三、氧化磷酸化呼吸链：一系列可逆接受和释放呼吸链：一系列可逆接
12、受和释放H+和和e-的化的化学物质构成的传递电子的酶体系，在线粒学物质构成的传递电子的酶体系，在线粒体内膜上有序排列成相互关联的链状。体内膜上有序排列成相互关联的链状。呼吸呼吸链只只传递电子子(电子子传递体体)醌类细胞色素胞色素铁硫蛋白硫蛋白传递电子和子和质子子(递氢体体)医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能量转换氧化过程氧化过程(电子传递过程电子传递过程)与磷酸化的耦联与磷酸化的耦联医学细胞生物学第三节第三节 细胞的能量转换细胞的能量转换ATP酶复合体（基粒）：酶复合体（基粒）：F1F1F1F1头部：头部：头部：头部：为为水溶性蛋水溶性蛋水溶性蛋水溶性蛋白白白白质质，它可以利用
13、，它可以利用，它可以利用，它可以利用质质子子子子动动力力力力势势合成合成合成合成ATPATP，也可以水解也可以水解也可以水解也可以水解ATPATP，转转运运运运质质子，属于子，属于子，属于子，属于F F型型型型质质子子子子泵泵。 F1F1是由是由是由是由9 9个个个个亚亚基基基基组组成的成的成的成的 3 3 3 3复合体，具有复合体，具有复合体，具有复合体，具有三个三个三个三个ATPATP合成的催化合成的催化合成的催化合成的催化位点。位点。位点。位点。医学细胞生物学医学细胞生物学第四节第四节 线粒体与细胞死亡线粒体与细胞死亡线粒体膜通透性与细胞死亡关系密切线粒体膜通透性与细胞死亡关系密切不同信号诱导不同信号诱导线粒体膜通透性发生改变线粒体膜通透性发生改变线粒体内各种蛋白质释放线粒体内各种蛋白质释放凋亡凋亡诱导期诱导期效应期效应期降解期降解期私有途径私有途径共有途径共有途径医学细胞生物学第五节第五节 线粒体与疾病线粒体与疾病一、疾病过程中的线粒体变化一、疾病过程中的线粒体变化二、二、mtDNA突变与疾病突变与疾病
