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1、复旦大学特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）复旦大学掌握本病的临床表现、实验室检查特点和掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。诊断依据、治疗原则。熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。了解继发性血小板减少性紫癜的病因。了解继发性血小板减少性紫癜的病因。 讲授目的和要求讲授目的和要求复旦大学讲授主要内容概述概述病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗复旦大学概概 述述(Summary)(Summary)
2、血小板减少原因血小板减少原因血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏血小板破坏消耗过多消耗过多血小板分布异常血小板分布异常复旦大学 是一组因外周血中血小板减少而导致皮是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。肤、黏膜及内脏出血的疾病。血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜复旦大学是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病板减少的出血性疾病, ,是最常见的血小板减少是最常见的血小板减少性紫癜性紫癜特点特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体缩短，巨核细胞成熟
3、障碍，抗血小板自身抗体出现出现特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITPidiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）复旦大学病因和发病机制病因和发病机制(Causes and Mechanism of Disease)(Causes and Mechanism of Disease)感染感染 细菌或病毒与细菌或病毒与ITPITP关系非常密切，但非直接关系关系非常密切，但非直接关系免疫因素免疫因素 50%-70%50%-70%有血小板抗体，有血小板抗体，可能是参与可能是参与ITP
4、ITP发病的重要原发病的重要原因因肝、脾的作用肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核及单核- -巨噬细胞系统的吞噬和清除巨噬细胞系统的吞噬和清除遗传因素遗传因素 HLA-DRW9 HLA-DRW9、DQW3DQW3与与ITPITP密切相关密切相关其他其他 如女性多见，可能与雌激素有关如女性多见，可能与雌激素有关复旦大学 临床表现临床表现(Clinical Features)(Clinical Features)急性型急性型 儿童多见儿童多见起病起病 1-21-2周前多有上呼吸道感周前多有上呼吸道感染史，起病急染史，起病急
5、出血出血 出血明显，不仅皮肤黏出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等。消化道、颅内出血等。颅内颅内出血出血是死亡的主要原因。是死亡的主要原因。贫血贫血 大量出血引起大量出血引起复旦大学慢性型慢性型 多见青年女性多见青年女性起病起病 隐伏，无前驱症状隐伏，无前驱症状出血出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多常见，鼻、皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多常见，鼻、牙龈出血多见，内脏出血少见牙龈出血多见，内脏出血少见其他其他 可见失血性贫血，感染可加重病情可见失血性贫血，感染可加重病情复旦大学 血小板计数：血小板计数： 急性型急性型 多数多数 20201010
6、9 9/L/L 慢性型慢性型 303080 80 10109 9/L/L 血小板形态：血小板形态： 平均体积偏大，易见大型血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良；出血时间延长，血块收缩不良； 血小板功能一般正常。血小板功能一般正常。白细胞、红细胞多正常白细胞、红细胞多正常实验室检查实验室检查(Investigation of Lab)(Investigation of Lab)复旦大学ITPITP骨髓检查骨髓检查骨髓像：骨髓像： 急性型：巨核细胞数量轻度增加或正常急性型：巨核细胞数量轻度增加或正常 慢性型：巨核细胞显著增加慢性型：巨核细胞显著增加 巨核细胞发育成熟障碍巨
7、核细胞发育成熟障碍 急性型表现为急性型表现为幼稚型幼稚型巨核细胞增加；巨核细胞增加； 慢性型慢性型颗粒型颗粒型巨核细胞显著增加巨核细胞显著增加 产板型产板型的巨核细胞显著减少（的巨核细胞显著减少（30%30%） 红系及粒、单核系正常。红系及粒、单核系正常。复旦大学PAIgPAIg及及PAC3PAC3： 80%80%的患者的患者PAIgPAIg及及PAC3+PAC3+主要为主要为IgG , IgG , 亦可为亦可为IgM , IgM , 偶然有两种以上的抗体同时偶然有两种以上的抗体同时出现。出现。其它：其它： 90%90%患者患者PLTPLT生存时间明显缩短；生存时间明显缩短； 可有程度不等的正
8、常色素或小细胞低色可有程度不等的正常色素或小细胞低色素贫血；素贫血； 少数合并溶血（少数合并溶血（Evans Evans 综合征）。综合征）。复旦大学诊断标准诊断标准(Criterion of Diagnosis)诊断要点诊断要点广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；多次检查血小板计数减少；多次检查血小板计数减少；脾不大或轻度肿大；脾不大或轻度肿大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；泼尼松或脾切除治疗有效；泼尼松或脾切除治疗有效；排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。复旦大学 急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄26岁多见岁多见
9、2024岁多见岁多见性别性别无区别无区别女性多见，男：女为女性多见，男：女为1：3诱因诱因发病前发病前13周有感染史周有感染史不明显不明显起病起病突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热缓慢缓慢出血症状出血症状严重，有粘膜及内脏出血严重，有粘膜及内脏出血皮肤瘀点、瘀斑、月经过多皮肤瘀点、瘀斑、月经过多血小板血小板常常80%可自行缓解可自行缓解反复发作，迁延数年，无自反复发作，迁延数年，无自行缓解行缓解急性型与慢性型急性型与慢性型ITP的鉴别的鉴别复旦大学鉴别诊断鉴别诊断(Differentiation of (Differentiation of Diagnosis)Diagnosis)再生障
10、碍性贫血再生障碍性贫血脾功能亢进脾功能亢进白血病白血病MDSMDSSLESLE药物性免疫性血小板减少药物性免疫性血小板减少复旦大学 治治 疗疗(Management)(Management)一般治疗一般治疗 注意卧床休息，防治感染，注意卧床休息，防治感染，制动、避免外伤。制动、避免外伤。糖皮质激素糖皮质激素: : 机制：机制： a a：减少：减少PAIgPAIg及减轻抗原抗体反应；及减轻抗原抗体反应； b b：抑制单核：抑制单核- -吞噬细胞系统对血小板的破坏；吞噬细胞系统对血小板的破坏； c c ：改善毛细胞血管通盘性；：改善毛细胞血管通盘性； d d：刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放：刺
11、激骨髓造血及血小板向外周血的释放。复旦大学糖皮质激素糖皮质激素为首选用药，有效率约为为首选用药，有效率约为80%80%。泼尼松泼尼松303060mg/d(1mg/kg),60mg/d(1mg/kg),血小板数升致血小板数升致正常后，逐渐减量，正常后，逐渐减量，5 510mg/d10mg/d维持维持3 36 6月。月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改强的松口服。滴注，好转后改强的松口服。复旦大学脾切除脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗适应证：正规糖皮质激素治疗3-63-6个月无效个月无效 泼尼松泼尼松30mg/d30mg/d维持者维持者 有糖皮
12、质激素使用禁忌证有糖皮质激素使用禁忌证禁忌症：小于岁；禁忌症：小于岁； 妊娠；妊娠； 不能耐受手术不能耐受手术 切脾有效率约为切脾有效率约为70%-90%70%-90%复旦大学ITP治疗免疫抑制剂免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等等复旦大学其他治疗其他治疗环孢素环孢素A A达那唑达那唑氨肽素氨肽素利妥昔（美罗华）利妥昔（美罗华）复旦大学急症治疗急症治疗(Emergen
13、cy Treatment)(Emergency Treatment)血小板输注血小板输注 适用于血小板适用于血小板 20 2010109 9/L/L，疑有，疑有颅内出血或活动性出血者，颅内出血或活动性出血者，近期将实施近期将实施手术或分娩者手术或分娩者。静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg0.4g/(kgd ) d ) 4 45d5d，1 1个月个月后重复后重复复旦大学急症治疗急症治疗血浆置换血浆置换大剂量甲泼尼龙大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip1.0 g/d iv drip，一般一般3 3天，再减量，注天，再减量，注意激素副作用意激素副作用机采血小板机采血小板复旦大学复习思考题复习思考题儿儿童童ITPITP与与成成人人ITPITP临临床床特特点点和和治治疗疗有有何何不同？不同？ITPITP与继发性血小板减少症如何鉴别？与继发性血小板减少症如何鉴别？ 复旦大学
