儿科案例课件---川崎病

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1、2024/7/31川崎病1川崎病川崎病2024/7/31川崎病2前沿综述定义流行病学临床表现诊断治疗随访注意事项病因展望2024/7/31川崎病3疾病概述又称皮肤粘膜淋巴结综合又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph node mucocutaneous lymph node syndrome,MCLSsyndrome,MCLS）是一种主要发生是一种主要发生在在5 5岁以下岁以下儿童的急性发儿童的急性发热出疹性疾病，表现为热出疹性疾病，表现为全身血管炎全身血管炎综合综合征。其征。其中中心血管损害心血管损害是影响预后最重要是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏病的主的

2、因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因要原因。 川崎病（Kawasaki disease,KD）2024/7/31川崎病41967年日本医生川崎富作首次报道 川崎病2024/7/31川崎病5流行病学：各国家地区发病率情况 日本日本(2007)(2007)：184.6184.6/100,/100,0 00000韩国韩国(2000-04):73.7-(2000-04):73.7-95.5/100,95.5/100,0 00000台湾台湾:69/100,100:69/100,100香港香港(2007):53/100,(2007):53/100,0 00000北京北京(2000-04) :40.9-(

3、2000-04) :40.9-55.1/100,00055.1/100,000上海上海(2002):16.2-36.8/100,000(2002):16.2-36.8/100,000美国美国( (白人白人):9.1/100,):9.1/100,0 000002024/7/31川崎病6发病率发病率2024/7/31川崎病7流行病学 发病率有发病率有年差异年差异，大致，大致平均平均3 3年年出现一出现一个流行年。发病高峰在个流行年。发病高峰在 35 35 月月。 本病可以复发，复发率为本病可以复发，复发率为6.89/6.89/千人千人年，以首次发病后年，以首次发病后1 1年内多见。年内多见。 近年

4、大系列的统计表明：复发病例首近年大系列的统计表明：复发病例首次和第二次发病次和第二次发病心血管损害心血管损害发生率都明显发生率都明显高于无复发的病例。高于无复发的病例。2024/7/31川崎病8川崎病川崎病男多于女男多于女，男：女约为，男：女约为1.1.5 5：1,1,以以婴幼儿多见婴幼儿多见，80%80%在在5 5岁以下，发病高岁以下，发病高峰期为峰期为1-21-2岁。岁。川崎病的发病具有一定的川崎病的发病具有一定的种族差异种族差异，20002000年美国进行的多中心研究提示，年美国进行的多中心研究提示，5 5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为为32.

5、5/1032.5/10万；白种人最低。万；白种人最低。流行病学 2024/7/31川崎病9病因学本病病因至今尚未完全明确。大量本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现流行病学及临床观察发现KD KD 具有具有区域性流行区域性流行、明显季节性明显季节性、疾病自疾病自限性限性以及以及高发于婴幼儿高发于婴幼儿而成人罕见而成人罕见的特点。的特点。多数学者认为本病与多数学者认为本病与感染感染有关，高有关，高度提示度提示KD KD 的病原是一种自然环境的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的免疫系统高度活化导致的血管炎损血管炎损害害已得到公认。已得到公

6、认。2024/7/31川崎病10川崎病（Kawasaki disease）病因学： 感染因素？ 免疫因素？ 环境因素？ 化学因素？自身免疫性疾病！2024/7/31川崎病11发病机制1. 1. 目前并不清楚目前并不清楚2. 2. 与以下一些因素相关与以下一些因素相关: : a. a. 感染感染: :各种病原体（如细菌、病各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据均可能引起，但缺乏直接证据证明。证明。 b. b. 免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子: :介导免疫介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内

7、皮细胞激活，子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶金属蛋白酶(MMPs) (MMPs) 表达异常等，造表达异常等，造成血管壁损伤。成血管壁损伤。 c. c. 遗传学背景：遗传学背景：存在易感人群。存在易感人群。因为因为KDKD在亚裔人群发病率显著高于在亚裔人群发病率显著高于白种人群白种人群; ;家族发病率家族发病率1%1%，双胎发病，双胎发病率率13% 13% 。2024/7/31川崎病12发病机制假说1.超抗原致病学说2.细菌热休克蛋白作用学说2024/7/31川崎病13 虽然至今尚未找到直接的致病微生虽然至今尚未找到直接的致病微

8、生物，但近年来许多研究者认为物，但近年来许多研究者认为KDKD是微生是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征性血管炎综合征。 超抗原：超抗原：某些细菌产物可使很高比例某些细菌产物可使很高比例的的T T细胞激活细胞激活, ,由于这类物质具有强大的由于这类物质具有强大的激活能力激活能力, ,故被称为超抗原。主要包括：故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、葡萄球菌肠毒素、 中毒性休克综合征毒中毒性休克综合征毒素、素、 表皮剥脱性毒素、链球菌致热外表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。1.超抗原致病学

9、说2024/7/31川崎病14 川崎病川崎病免疫系统异常活化免疫系统异常活化导致的导致的血管血管炎性损伤炎性损伤，须经下述两个步骤：，须经下述两个步骤：该假说最新研究提出： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2V制性的T细胞多克隆激活 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。2024/7/31川崎病15研究发现川崎病患儿对结核菌素试验研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应和纯化

10、蛋白衍生物试验有超敏反应性。性。有学者认为有学者认为, , 川崎病患儿起病前可能川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程有细菌感染过程, ,这种外源性细菌这种外源性细菌HSP65HSP65与人类同源与人类同源HSP63HSP63具有共同的具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激抗原刺激, ,导致免疫自稳机制的错导致免疫自稳机制的错误调节误调节, ,使针对自身使针对自身HSP63 HSP63 的的T T细胞细胞将血管组织作为靶器官将血管组织作为靶器官, ,引起血管引起血管的广泛免疫损伤。的广泛免疫损伤。2.细菌热休克蛋白作用学说2024/7/31川崎病16病理生理

11、：血管周围炎血管内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张 川崎病2024/7/31川崎病17 川崎病的病程（非常重要）急性期亚急性期恢复期 1 10 21 60 天2024/7/31川崎病18病理分期病理分期期（急性期）期（亚急性期）期（恢复期）期（后遗症期） 数月至数月至数年，数年，血栓形血栓形成，阻成，阻塞的动塞的动脉可再脉可再通通 约1-9天，大、中、小血管炎和血管周围 炎，血细胞浸润和水肿约10-21天，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成 约28-31天，中动脉发生肉芽肿2024/7/31川崎病19冠脉病变： 川崎病2024/7/31川崎病20冠脉病变： 川崎病2024/7/31川

12、崎病21病理损伤范围：皮肤粘膜心脏肾脏肝脏大脑肺脏 川崎病2024/7/31川崎病22 年龄、性别1.发热 2.多型红斑3.周围肢体变化4.眼结合膜充血5.颈部淋巴结（1.5cm）v5岁以下v男性多于女性l临床表现临床表现2024/7/31川崎病23 100%100%患者患者 3939 至少至少55天天 少数病人少数病人3 3周或周或1010天天 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升, ,或或3 3次次反复反复1.发热2024/7/31川崎病24发热后数天发热后数天, ,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹多形性红色皮疹: : 播散性红斑、丘疹、播散性红斑、丘疹、斑丘

13、疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布全身性分布持续持续5-75-7天天卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结2.多形性皮疹2024/7/31川崎病253.四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿2024/7/31川崎病26恢复期：指趾端脱屑3.四肢变化2024/7/31川崎病274.眼结膜炎89-100%89-100%患者患者, ,急性期发热后急性期发热后24-4824-48小时之小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血内出现，球结膜充血重于睑结膜充血 无水肿及分泌物无水肿及分泌物 1-21-2周消退，自限性周消退

14、，自限性结膜充血2024/7/31川崎病285.口腔黏膜病变发病后发病后24-4824-48小时出现小时出现持续持续9-129-12天天与眼充血时间相近与眼充血时间相近草莓舌草莓舌口唇黏膜及皮肤交界处皲口唇黏膜及皮肤交界处皲裂裂2024/7/31川崎病292024/7/31川崎病302024/7/31川崎病31临床表现：v 冠脉炎v 动脉瘤v 动脉血栓心梗v 收缩期杂音v 心音钝、远v 心律不齐v 心影扩大v 心力衰竭v ECG 冠脉症征2024/7/31川崎病32 判断川崎病冠脉损伤程度的最判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是准确的方法是冠脉造影冠脉造影。2024/7/31川崎病33冠状动

15、脉损害 二维超声心动图是诊断和二维超声心动图是诊断和随访随访CAACAA的主要工具，对近段冠的主要工具，对近段冠状动脉的状动脉的CAACAA而言其敏感性达而言其敏感性达100100，特异性，特异性93939797。Arjuman Arjuman 等观察等观察3 31616岁小儿，岁小儿，2DE2DE所见左右冠状动脉直径从所见左右冠状动脉直径从2mm2mm缓慢增长到缓慢增长到5mm5mm，略大于冠，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直为，各年龄组小儿冠状动脉直径径 主动脉内径的主动脉内径的0.30.3倍可认为倍可认为有冠状动脉扩大。有冠状动脉扩大

16、。2024/7/31川崎病34KDKD的超声心动图检查可参照下列方的超声心动图检查可参照下列方案：案： 入院时，第入院时，第1 1周末，病程第周末，病程第2828天天各作一次各作一次 如无条件多次检查，则第如无条件多次检查，则第2828天单天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最次检查发现冠状动脉瘤的几率最大大 病后病后2 2年内，最好能有定期复年内，最好能有定期复查。查。 CAACAA的大小与预后关系极大的大小与预后关系极大 一般按一般按NakanoNakano提出的标准划分为：提出的标准划分为： I I ( (小型小型) II) II ( (中中型型) III) III ( (大型大型) )直径直

17、径 4mm 4 8mm 8mm冠状动脉损害2024/7/31川崎病35 冠状动脉瘤多在病后第冠状动脉瘤多在病后第2 2周周出现，出现，3 38 8周发展到最大，半周发展到最大，半数在数在1/21/22 2年内消散，年内消散，1/41/4有所有所缩小。另一项随访资料表明：缩小。另一项随访资料表明：直径直径9mm9mm的的CAACAA最终都发生狭窄；最终都发生狭窄；5mm15mm,15mm,发生在右冠状动脉者发生在右冠状动脉者30mm30mm，多数发生狭窄。，多数发生狭窄。冠状动脉损害2024/7/31川崎病366.颈部淋巴结肿大70%70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-21-2天出现持续约

18、天出现持续约1010天天 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm1.5cm以上以上 多单侧发生多单侧发生 非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”2024/7/31川崎病377.多器官侵犯 消化系统消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期 泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3急性期急性期 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期及亚急性期急性期 中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%急性期急性期 心血管系统：心血管系统：1/21/2急性期及亚急性期及亚急性期急性期2024/7/31川崎病38

19、热 疹 红 裂 肿 脱 瘤临床表现小结 发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 川崎危害何处有 警惕冠状动脉瘤2024/7/31川崎病39实验室检查：v 白细胞增高v 血小板增高v 血沉增高v C-反应蛋白增高 末梢血检辅助检查2024/7/31川崎病40实验室检查：v 球状v 囊状v 串珠状 超声心动图冠状动脉改变2024/7/31川崎病41心脏并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA)1.定义: 1.52倍2.发生率: 20303.分型: 小 中 巨4.时间：亚急性期5.危害: 破裂 猝死2024/7/31川崎病42冠脉病变

20、：2024/7/31川崎病43冠脉病变：2024/7/31川崎病44诊断标准：持续发热超5天结膜充血口唇充血杨梅舌硬性水肿脱皮多形性红斑淋巴结肿大诊断标准2024/7/31川崎病45诊断标准A.A.依据临床表现，依据临床表现，发热为必备发热为必备条件条件，上述，上述5 5项主要表现具备项主要表现具备4 4项者，即可诊断项者，即可诊断B.B.5 5项只具备项只具备3 3项或以下，需心项或以下，需心脏彩超证实有冠脉扩张或冠脉脏彩超证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。瘤，亦可确诊。2024/7/31川崎病46不典型不典型KD特点：特点：v持续发热伴有无法解释的持续发热伴有无法解释的“激惹现激惹现象象”

21、v颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘前缘v卡介苗接种部位出现红肿结节卡介苗接种部位出现红肿结节v肛周潮红脱皮肛周潮红脱皮v阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红v血小板计数明显增高血小板计数明显增高v心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约约60%60%冠脉扩张出冠脉扩张出 现在病程现在病程1010天内，天内，70%70%心包积液心包积液出现在病程出现在病程8 8天内天内 川崎病（Kawasaki disease）2024/7/31川崎病47卡疤：颈淋巴结：川崎病（Kawasaki disease）2024/7/31川崎病482024/7/31川崎病4

22、9鉴别：猩红热败血症类风湿传 单2024/7/31川崎病50Y减轻或缓解血管炎Y抗凝血或防止血栓治疗2024/7/31川崎病51v 发热 30-50mg/kg/dv 热退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉、血小板恢复）治疗2024/7/31川崎病52 阿司匹林阿司匹林(ASA)(ASA) : :具有抗炎、抗血小具有抗炎、抗血小板作用板作用, ,为治疗本病的为治疗本病的首选药物首选药物。 日本学者推荐中等剂量日本学者推荐中等剂量: : 即口服剂量为即口服剂量为303050 mg/ 50 mg/ (kg(kgd) d) 热退后热退后101030 mg/ (kg30 mg/ (kgd)

23、 d) 一般持续用药达一般持续用药达3 3 个月。个月。 美国心脏病协会美国心脏病协会(AHA) (AHA) 提出提出: : 大剂量大剂量ASA ASA 口服剂量为口服剂量为8080100 100 mg/ (kgmg/ (kgd)d) 持续服药至病程第持续服药至病程第14 14 天天, ,以后以后3 35mg/ (kg5mg/ (kgd)d) 至病程至病程6 68 8 周。周。治疗2024/7/31川崎病53大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白： 19841984年起多中心随机对照试验证年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症

24、反应指分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅冠状动脉瘤发生率仅 8 8，远期，远期降至降至 2 2，远好于单用阿司比林，远好于单用阿司比林的对照组的对照组( (分别为分别为23%23%和和11%)11%)，而，而且已有资料说明且已有资料说明IVIGIVIG治疗后即使治疗后即使发生发生CALCAL，在，在1-21-2年内消散的也更年内消散的也更多。多。 治疗2024/7/31川崎病54治疗IVIGIVIG治疗的机理可能的解释包括：治疗的机理可能的解释包括：丙种球蛋白使单核细胞、血小板或丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的

25、血管内皮细胞表面的FcFc受体饱和受体饱和, ,阻断免疫激活过程阻断免疫激活过程; ;中和可能存在的病原和致病物质中和可能存在的病原和致病物质; ;通过负反馈调节抑制抗体生成；通过负反馈调节抑制抗体生成；使抗独特型使抗独特型(idiotype)(idiotype)抗体修复抗体修复( (对抗原的特异抗体产生达到一定对抗原的特异抗体产生达到一定量时，引起抗量时，引起抗IgIg分子独特性的免疫分子独特性的免疫应答，即抗抗体的产生，它维持免应答，即抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡疫应答对稳定平衡) )；抑制血小板源生长因子抑制血小板源生长因子(PDGF)(PDGF)受体受体途径的激活。途径的激活

26、。2024/7/31川崎病55治疗 IVIGIVIG已成为严重已成为严重KDKD病例的首病例的首选治疗，美国心脏协会建议所有选治疗，美国心脏协会建议所有KDKD病例使用病例使用IVIGIVIG。但本品价格昂贵，。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上尚不能完全排作为生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在除传播其他疾病的可能，并要求在起病起病7 71010日使用才有肯定疗效。日使用才有肯定疗效。最近有资料提示最近有资料提示5 12 12 10109 9/ L / L (2) (2) 血小板数血小板数 350 350 10109 9/ L/ L(3) CRP (3) CRP 强阳性强

27、阳性( ( 40. 0 mg/ L) 40. 0 mg/ L) (4) (4) 红细胞压积红细胞压积 0. 0. 35 35 (5) (5) 血浆白蛋白血浆白蛋白 35 35 g/ Lg/ L(6) (6) 年龄年龄12 12 个月个月(7) (7) 男性男性 治疗IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。发病7d以内计分,每项为1分。计分4分以上者为IVIG的适应证。2024/7/31川崎病59死亡率：丙球治疗前3%, 治疗后0.5%主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂2024/7/31川崎病60v 潘生丁 3-5mg/kg/dv 维生素E 20-30mg/kg/dv 心肌保护 其他治疗注：一般不用

28、激素 治疗2024/7/31川崎病61 皮质激素皮质激素: : 一般情况下不用，如合并心肌炎，无一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量丙球时及法得到大剂量丙球时及IVIGIVIG治疗不反治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿应时且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。司匹林和潘生丁合用。 治疗2024/7/31川崎病62恢复期有关问题 IVIGIVIG使用后，非经口的减毒活菌使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至防接种应延迟至6 61111月之后，以免月之后，以免IVIGIVIG中的特异抗体成分干扰对疫苗的中的特异

29、抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。此间若接触水痘，口服阿免疫反应。此间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。2024/7/31川崎病63恢复期有关问题 小中等大小小中等大小CAACAA长期服阿司比林，长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免竞不限制一般体力活动但要避免竞技性和耐力性体育。年长儿可做技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作者可运动负荷试验，幼儿不合作者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，若这些负荷试验提示缺血则验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。有冠动脉造影指针。多发性多发性CAACAA

30、或巨大型或巨大型CAACAA在阿司比林在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。之外应考虑用或不用华法令抗凝。这种病例在这种病例在1010岁以内可不限制体岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、力活动，以后则应在负荷试验、心肌灌注扫描的基础上决定，若心肌灌注扫描的基础上决定，若这些试验阳性应作冠动脉造影。这些试验阳性应作冠动脉造影。 2024/7/31川崎病64随 访 KDKD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程期约在病程15d15d左右，与左右，与KDKD发热高发热高峰并不在同一时间点，多数出院峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉的患儿仍有发生

31、冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。瘤的危险性。中等以上的冠脉瘤消退时间常以中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在年为单位，在KDKD慢性期，部分冠慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。至猝死。因此正确的因此正确的KDKD随访策略非常重要。随访策略非常重要。2024/7/31川崎病65随 访 参照日本循环学会和美国心脏参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的病学会制定的KDKD随访指南，建议随访指南，建议KDKD随访策略如下：随访策略如下：(1)(1)在病程中在病程中无冠状动脉扩张无冠状动脉扩张或或急性期冠状

32、动脉仅呈急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张短暂性扩张者者，出院后口服阿司匹林，出院后口服阿司匹林3-5mg3-5mg(kg(kgd)d)，8 8周后可停用阿司匹周后可停用阿司匹林，林，无需限制日常活动无需限制日常活动。发病后。发病后4 4周、周、8 8周、周、6 6个月、个月、1 1年和年和5 5年年，随诊体检、复查随诊体检、复查2-DE2-DE和和ECGECG。最。最后后1 1次随访时建议加做负荷次随访时建议加做负荷ECGECG检检查。查。2024/7/31川崎病66随访(2)(2)小到中等冠脉瘤小到中等冠脉瘤：每天应口服阿：每天应口服阿司匹林司匹林3-5mg3-5mgkgkg治疗，直到冠脉瘤治疗

33、，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-21-2年。年。1 1年内随访内容和时间同无冠脉年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。扩张和短暂扩张类型。1 1年内冠脉瘤年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查如能够消退，之后每年复查2-DE2-DE和和ECGECG至升入初中。如果心脏负荷试验至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或提示心肌缺血或2-DE2-DE提示冠状动脉提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔每隔4-54-5年进行年进行1 1次包括负荷次包括负荷ECGECG在内在内的随访，的随访，直至升入大学直至升入大学。对于

34、残留。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病冠脉瘤即冠脉瘤发病1 1年后仍不消退年后仍不消退者，升入初中后建议每者，升入初中后建议每2-52-5年行年行1 1次次负荷负荷ECGECG，并持续服用阿司匹林或其，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病他抗血小板药物治疗。该类患儿病程程第第8 8周后不应限制日常活动周后不应限制日常活动，根据，根据负荷试验结果决定限制体力活动与负荷试验结果决定限制体力活动与否。否。2024/7/31川崎病67随访 (3)(3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林阿司匹林3-5mg3

35、-5mg(kg(kgd)+d)+华法华法林抗凝治疗，需林抗凝治疗，需终生随访终生随访，并须个，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，制日常活动，禁止体育活动禁止体育活动。至少。至少每每6 6个月复查个月复查1 1次次ECGECG，每年复查，每年复查1 1次次2-DE2-DE和胸部和胸部x x光平片和负荷光平片和负荷ECGECG。若。若心脏负荷试验或心脏负荷试验或2-DE2-DE检查提示冠状检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉有

36、心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。搭桥手术。2024/7/31川崎病68随访 (4)(4)冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄( (有缺血表现有缺血表现) )，随访同巨大冠状动脉瘤，应随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体限制体力活动力活动，禁止体育活动。坚持阿司，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择使用缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、钙拮抗剂、硝酸盐、B B阻滞剂和阻滞剂和ACEACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉

37、介入治疗。脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。2024/7/31川崎病69预 后 Prognosis绝大多数患儿预后良好，呈自限绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但炎相比，差异很大。但151530%30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的肌炎而死亡者占全部病例的1 12%2%，甚至在恢复期中也可猝死。，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。后遗缺血性心脏病为数

38、甚少。2024/7/31川崎病70预 后 Prognosis北京儿童医院自北京儿童医院自19861986年应用二维年应用二维超声心动图检查川崎病超声心动图检查川崎病188188例，检例，检出冠状动脉病变出冠状动脉病变6060例，包括扩张例，包括扩张4444例，形成动脉瘤例，形成动脉瘤1616例。经随访例。经随访3 3月月5 5年，平均年，平均22.622.6月。恢复正常月。恢复正常前者前者4040例，后者例，后者6 6例。恢复正常时例。恢复正常时间分别为间分别为4.44.42.92.9月及月及15.715.717.217.2月。死亡月。死亡2 2例，例，1 1例多例多发中度冠状动脉瘤（内径发中

39、度冠状动脉瘤（内径7mm7mm），），因急性前壁心肌梗塞，另因急性前壁心肌梗塞，另1 1例为多例为多发巨瘤，于病程发巨瘤，于病程2828天发生右冠状天发生右冠状动脉破裂。动脉破裂。 2024/7/31川崎病71展 望 在世界范围内，有关在世界范围内，有关KDKD的流的流行病学、病因学、发病机制、临床行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。解决，临床诊治水平还有待提高。 A. KDA. KD的病因与发病机制至今尚未的病因与发病机制至今尚未阐明阐明 B.B.对于对于KDKD的早期诊断还需进一步的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标寻找特异性强的诊断指标 C.C.对于对于IVIGIVIG不反应者的预测与对不反应者的预测与对策还需深入的临床探索策还需深入的临床探索2024/7/31川崎病72 发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球川 崎 病 2024/7/31川崎病73