血液一般检验和溶贫

南京医科大学第一附属医院江 苏 省 人 民 医 院 血液科诊断学（诊断学（DIAGNOSTICSDIAGNOSTICS））Contents of Diagnostics History taking：问诊：问诊— symptomPhysical examination：：视诊、触诊、叩诊、听诊、嗅诊视诊、触诊、叩诊、听诊、嗅诊—signLaboratory examination : Assistant examination实实 验验 诊诊 断断 学学（Laboratory Diagnostics） Ø目的：检验的临床应用Ø方法：物理学、化学、生物学Ø标本：血液、骨髓、体液、分泌液、 排泄物、组织细胞Ø内容：机体功能状态、病理变化、病因Ø意义：疾病诊断、指导治疗、 监测病情、判断预后实验诊断的临床应用和评价Ø正确选择实验室检查项目正确选择实验室检查项目o敏感性、特异性敏感性、特异性o假阳性、假阴性假阳性、假阴性Ø参考值参考值 v 正常值正常值 v 临界值临界值o不同实验室不同实验室o不同仪器不同仪器o不同方法不同方法                                                                                                                                            第二章第二章        临床血液学检验临床血液学检验                     Clinical Hematologic ExaminationClinical Hematologic Examination1、、  外周血外周血/骨髓细胞形态学、细胞化学骨髓细胞形态学、细胞化学3、、  RBC、、WBC、、Plt2、、 血栓、止血、抗凝、纤溶血栓、止血、抗凝、纤溶4、、  溶血溶血… 标本：血液（全血、血浆、血清）标本：血液（全血、血浆、血清）            骨髓骨髓第一节第一节血液一般检验血液一般检验一一.红细胞和血红蛋白的检红细胞和血红蛋白的检验验⒈红细胞的生成起源：红细胞的生成调节Ø红细胞生成素（EPO)Ø睾丸激素Ø其它神经体液因素Hb=亚铁血红素亚铁血红素+珠蛋白珠蛋白RBC(Hb)生理功能：输送生理功能：输送O2、运送、运送CO21gHb携氧携氧1.34ml红细胞平均生存时间：红细胞平均生存时间：120天天                       平平 衡衡红细胞生成红细胞生成            红细胞破坏红细胞破坏贫血：贫血：红细胞生成红细胞生成/红细胞破坏红细胞破坏↓↓红细胞增多症：红细胞生成红细胞增多症：红细胞生成/红细胞破坏红细胞破坏↑↑ 红细胞及血红蛋白参考值                      RBC (×1012/Ｌ)    Hb(g/L)    成年男性         4.0～5.5            120～160    成年女性          3.5～5.0           110～150    新生儿              6.0～7.0           170～200Clinical Significance oRBC:Hb=100万RBC:3gHboHypochromic anemia:RBC/Hb↑↑>100/3oNormochromic anemia:RBC/Hb=100/3oHyperchromic anemia:RBC/Hb↓↓<100/3 o影响因素影响因素o1、、  全身血容量全身血容量o2、、  血浆容量血浆容量o3、、  性别、年龄、居住地海拔性别、年龄、居住地海拔㈠红细胞及血红蛋白的增多                                                                                                                   RBC                      Hb            成年男性      ＞6.0×1012/L        ＞170g/L            成年女性      ＞5.5×1012/L        ＞160g/L  单位容积>参考值高限            RBC/Hb相对性增多： RBC                                             Plasma↓               严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤… RBC/Hb绝对性增多 Absolute Erythrocytosis：：⑴Secondary：非血液病、 EPO↑      缺氧：生理性、病理性      无缺氧：肿瘤（肾癌、肝细胞癌、卵巢 癌、肾胚胎                      癌等）、肾盂积水、多囊肾⑵Primary：polycythemia vera(PV)                     Myeloproliferative disease(MPD)               ㈡红细胞及血红蛋白减少贫血：单位容积 RBC、Hb、Hct<参考值低限             成年男性  Hb ＜120 g/L                成年女性  Hb ＜110 g/L贫血程度： 分四级                       轻度    中度       重度      极度       Hb(g/L)  ＜低限  < 90        <60       ＜30生 理 性 减 少 ： 3月 － 15岁 、 妊 娠 中 后 期 、 老                       年人病理性减少：病理性减少：病理性减少： 病因和发病机制贫血分类病因和发病机制贫血分类 1 1、红细胞生成不足、红细胞生成不足 （（1）骨髓造血障碍）骨髓造血障碍                                    （（2）细胞分化和成熟障碍）细胞分化和成熟障碍 2、、红细胞破坏过多红细胞破坏过多 （（1））内在缺陷内在缺陷(遗传性遗传性)                                    （（2））外在缺陷外在缺陷(获得性获得性) 3、、失血：急性、慢性失血：急性、慢性(IDA)(IDA) ㈢红细胞形态改变： 6-9umNucleated Erythrocyte：幼稚红细胞：幼稚红细胞 增生性贫血增生性贫血：晚幼红、中幼红细胞：晚幼红、中幼红细胞红血病、红白血病红血病、红白血病：原红、早幼红细胞：原红、早幼红细胞髓外造血髓外造血：：MF，各发育阶段红细胞，各发育阶段红细胞骨髓病性贫血骨髓病性贫血 红系造血旺盛红细胞异常 1、  anisocytosis2、  polychromatic3、  basophilic stippling4、  Cabot ring5、  Nucleated erythrocyte   二．二．白细胞白细胞计数和白细胞分类计数计数和白细胞分类计数          循环血中白细胞 白细胞数（白细胞数（WBC ×109/L ） 成人 4～10 新生儿 15～20 6个月～2岁 11～12Differential Count(DC)%×109/LNeutrophil50~702~7Eosinophil0.5~50.02~0.5Basophil0~10~0.1Lymphocyte20~400.8~4Monocyte3~80.12~0.8中性粒细胞动力学中性粒细胞动力学骨髓骨髓：干细胞池：CFU-GEMM、CFU-GM↓        生长成熟池：分裂池——原粒、早幼粒、中幼粒↓                                成熟池——晚幼粒、杆状、分叶↓                                贮存池——外周血外周血：功能池：循环粒细胞池↓ 边缘粒细胞池组织组织㈠中性粒细胞(neutrophil, N)    功能：功能：    趋化作用、变性、黏附    吞噬作用、杀菌    防御、抵抗病原菌侵袭  1.中性粒细胞增多：中性粒细胞增多：      WBC>10 ×109/L   生理性中性粒细胞增多生理性中性粒细胞增多      下午>早晨 饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、 严寒 新生儿、月经期、妊娠>5月、分娩 特点：一过性、无质量变化       病理性中性粒细胞增多病理性中性粒细胞增多 病因粒细胞组成 反应性增多  各种病因刺激 分叶、杆状核 异常增生性增多 造血干细胞克隆性疾病 病理性粒细胞 反应性中性粒细胞增多反应性中性粒细胞增多 1 1、急性感染或炎症、急性感染或炎症：最常见                                      化脓性球菌最明显    增高程度与病原体、部位、程度、机体反应 感染程度 WBC×109/L N 轻度 正常 ↑ 中度 10~20 ↑+核左移 严重 20~30 ↑↑+核左移+中毒改变  2、广泛的组织损伤或坏死广泛的组织损伤或坏死      严重外伤、手术创伤、大面积冻伤、冻伤、栓塞     12~36h，N↑3 3、急性溶血、急性溶血 缺氧、分解产物→BM贮存池释放 N↑ 4 4、急性失血、急性失血：缺氧、机体应激                       1~2h，(10~20)×109/L，N↑                       内出血早期指标  5 5、急性中毒、急性中毒：N↑    6 6、恶性肿瘤、恶性肿瘤：N↑；机制（1）       肿瘤组织坏死分解产物（2）       肿瘤细胞G-CSF（3）       骨髓转移 7 7、其他、其他：皮质激素、G/GM-CSF、肾上腺素异常性中性粒细胞增多异常性中性粒细胞增多 1.1.粒细胞白血病粒细胞白血病2.2.骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病 ⒉⒉中性粒细胞减少中性粒细胞减少   ANC(absolute neutrophil count)＝WBC×N%  白细胞减少(leukopenia)                      WBC    ＜4×109/L   粒 细 胞 减 少 (granulocytopenia)  ANC    ＜1.5×109/L  粒 细 胞 缺 乏 症 (agranulocytosis)  ANC  ＜0.5×109/L  粒细胞减少见于：  感染性疾病、血液系统疾病、物理、化学因素、   单核—吞噬细胞系统亢进、其它           中性粒细胞左移中性粒细胞左移 Megaloblastic  Anemia                                                                                                                    Pelger-Huet异常                                                                           Auer小体          巨多分叶核 中性粒细胞中毒性改变中性粒细胞中毒性改变o1、细胞大小不均、细胞大小不均o2、中毒性颗粒、中毒性颗粒o3、空泡形成、空泡形成o4、核变性：固缩、溶解、碎裂、核变性：固缩、溶解、碎裂          嗜嗜酸酸粒粒细细胞胞（（eosinophil））：：血片分类占0.5%～5%，嗜酸细胞绝  对计数 ＜500㎜3/0.5×109/L           功能：具有吞噬功能          嗜酸球增高见于嗜酸球增高见于          ⒈变态反应性疾病          ⒉寄生虫病          ⒊皮肤病          ⒋血液病：慢性粒细胞白血病（CML）、霍奇金病（HD）          ⒌某些恶性肿瘤          嗜酸球减少嗜酸球减少          ⒈长期使用激素后          ⒉传染病极期：尤其沙门氏菌属感染、伤寒 嗜碱粒细胞嗜碱粒细胞(basophil) 少见的粒细胞 占血片分类的0～1%     生理功能：参预超敏反应 嗜碱粒细胞增多：嗜碱粒细胞增多：     在CML骨髓纤维化（MF）慢性溶血脾切后 淋巴细胞淋巴细胞: T、B淋巴细胞、参预免疫功能     淋巴细胞增多：淋巴细胞增多：        ⒈主要见于病毒感染，如麻疹、风疹、水痘等       ⒉肿瘤疾病如急、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤       ⒊急性传染病恢复期       ⒋移植排斥反应：GVHD等      淋巴细胞减少淋巴细胞减少: 应用皮质激素后，烷化剂、抗淋巴细胞球蛋白等 单核细胞单核细胞    生理功能：       1.诱导免疫反应       2.吞噬和杀灭某些病原体       3.吞噬红细胞和清除损伤组织及死亡的细胞       4.抗肿瘤活性单核细胞增多：单核细胞增多：      ⒈某些感染      ⒉血液病：单核细胞白血病、粒缺恢复期 、 、         恶性细胞病、淋巴瘤等。

 类白血病反应(leukemoid reaction)     指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应       病因：病因：多种因素，以感染、恶性肿瘤最多见                多种类型,其中以中性粒细胞型最常见       特点：特点：白细胞计数增高                中性粒细胞增多  中毒性颗粒                核左移                 NAP积分明显增高Leukemoid ReactionNAP正常PB：3叶N为主，1-5%杆，杆/分叶=1/13核左移：核右移：5叶N>3% 三三、、Reticulocyte(Ret)：：Adult 0.5%～1.5%(1%)                                               Absolute (24-84) ×109/L                                               0Ret：：Clinical Significance⒈反映骨髓的造血功能           Ret↑：骨髓红细胞增生旺盛，HA,失血           Ret↓：骨髓造血功能减低，AA,骨髓病贫血⒉贫血治疗的疗效判断和治疗性试验观察指标    Ret reaction：3-5d↑,7-10d(peak 6-8%),2week↓⒊病情监测       四四. Erythrocyte sedimentation rate(ESR））　                    ESR：血沉率，红细胞在一定条件下的沉降速率原理原理：RBC            Plasma           负电荷— RBC、Albumin  阻遏下沉           正电荷— Fg、r-globulin   促进增快           RBC↑、Size↓→ESR↓参考值参考值：Adult Male     0～15㎜/1小时末(魏氏法) Adult Female  0～20㎜/1小时末ESR：：Clinical Significance㈠生理性变化生理性变化：新生儿、高原↓，妊娠、老年↑㈡病理性变化病理性变化：  ⒈炎症性疾病：风湿热、结核  ⒉组织损伤及坏死：AMI↑  ⒊恶性肿瘤：良性正常  ⒋高球蛋白血症：MM    5.贫血：<90g/L    6.高胆固醇血症         ESRESR临床应用临床应用        1、动态观察病情变化    2、良性肿瘤与恶性肿瘤鉴别    3、血浆中球蛋白增高五、血细胞比容和红细胞参数五、血细胞比容和红细胞参数㈠㈠Hct(hematocrit),PCV(packed cell volume)    血细胞在血液中所占容积比值㈡红细胞平均值㈡红细胞平均值：RBC、Hb、Hct    1. MCV：Hct/RBC  80-100fl    2 .MCH：Hb/RBC   27-34pg    3. MCHC：Hb/Hct  320-360g/L(32-36%)㈢贫血的形态学分类㈢贫血的形态学分类                       MCV   MCH    MCHC      病因病因正常细胞性正常细胞性       N         N         N         AA,HA大细胞性大细胞性       >100     >34         N            MA小细胞低色素小细胞低色素 <80     <27        <32         IDA单纯小细胞单纯小细胞     <80     <27         N         慢性病第二节第二节LABORATORY EXAMINATIONFOR HEMOLYTIC ANEMIAHemolytic Anemia(HA)：：红细胞寿命缩短，破坏增加>骨髓代偿的贫血代偿性溶血病：代偿性溶血病：不出现贫血不出现贫血Classification of HA    ㈠红细胞内在缺陷（遗传性，PNH例外）     ㈡红细胞外来因素（获得性） 　㈢溶血的部位：⒈血管外溶血　　                         ⒉血管内溶血HA的分类的分类Intravascular HemolysisExtravascular HemolysisIntra+Extra-vascular HemolysisHemolysis in situHemolysis in situ（（ineffective ineffective erythropoiesis,apoptosiserythropoiesis,apoptosis））HAHA确诊的实验室依据确诊的实验室依据 1 1、红细胞破坏增加、红细胞破坏增加2 2、红细胞代偿性增生、红细胞代偿性增生㈠红细胞破坏增加㈠红细胞破坏增加  ⒈⒈红细胞寿命缩短、破坏增加红细胞寿命缩短、破坏增加       ⑴56Cr同位素测定：最直接　　       ⑵红细胞形态改变：球形、盔形、裂细胞、 破碎红细胞　       ⑶血浆（血清）乳酸脱氢酶（LDH）增高 ⒉⒉血浆游离血红蛋白增高血浆游离血红蛋白增高      ⑴血浆游离血红蛋白：＜50㎎/L（1～5㎎/dl）acute       ⑵血清结合珠蛋白： 0.7～1.5g/L(70～150㎎/dl)       ⑶血红蛋白尿：acute       ⑷含铁血黄素尿  （Rous test）chronic      ⒊⒊胆红素代谢异常的表现胆红素代谢异常的表现        ⑴血清非结合(间接)胆红素增高↑          ⑵尿胆原阳性，尿胆红素阴性  ㈡㈡红细胞代偿增生红细胞代偿增生       ⒈Ret ↑         ⑴有核红细胞         ⒉PB smear：⑵红细胞细胞大小不等                                ⑶嗜多染红细胞                                                               ⑷ 嗜碱点彩红细胞                                ⑸Howell-Jolly小体                                ⑹Cabot环        ⒊BM：增生性贫血HAHA原因的分析原因的分析常用的实验室检查常用的实验室检查㈠erythrocyte osmotic fragility test:面积/体积㈡acid hemolysis test(Ham’s)：high specific,PNH㈢sucrose lysis test：high sensitive,PNH㈣anti-human globulin test(Coombs)：    检查温反应性抗体(不完全抗体)敏感的方法    direct/indirect    AIHA     ㈤㈤珠珠蛋蛋白白合合成成异异常常的的检检验验红细胞形态学、血红蛋白电泳、异丙醇沉淀试验红细胞形态学、血红蛋白电泳、异丙醇沉淀试验珠蛋白肽链珠蛋白肽链：、、、成人成人HbHb：HbA     HbA2       HbF                 22      22         22                           97%    1.5-3%   0.5-0.8%                              >5%         >4%临床意义临床意义：       轻地贫   重地贫         异常血红蛋白病：结构异常        海洋性贫血：数量减少  。