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1、肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗是是各各种种肾脏疾疾病病，主主要要是是肾小小球球疾疾病病所所致致的的临床床综合合征征，特特征征性性的的临床表床表现：1.大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)2.低血低血浆白蛋白白蛋白(Alb30g/L)3.程度不等的水程度不等的水肿4.常伴高脂血症常伴高脂血症概述诊断必需由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病 因 肾病综合征继发继发性性原原发发性性肾病综合征的病理生理原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与
2、临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床低蛋白血症血浆白蛋白 30g/L肾病综合征病生与临床低蛋白血症 尿中排出肝合成状态胃肠道：吸收不良原因低蛋白血症低蛋白血症 尿中多种蛋白尿中多种蛋白丢丢失的影响失的影响 感染感染IgGIgG、补补体旁路体旁路B B因子因子 高凝状高凝状态态：脂代：脂代谢谢改改变变、抗凝、抗凝、纤纤溶有关因子溶有关因子 内分泌系内分泌系统统紊乱甲状腺紊乱甲状腺结结合蛋白合蛋白 微量元素缺乏微量元素缺乏 血清血清转铁转铁蛋白蛋白 铜蓝铜蓝蛋白蛋白 锌结锌结合蛋白合蛋白 对药对药代代动动力学影响力学影响对机体的影响肾病综合征病生与临床低蛋白血症肾病综合征病生与临床水肿下行性下行性
3、凹陷性凹陷性 严严重者可有体腔重者可有体腔积积液液微小病微小病变变型型肾肾病病minimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritis系膜增生性系膜增生性肾肾小球小球肾肾炎炎mesangial pro1iferative glomerulonephritismesangial pro1iferative glomerulonephritis系膜毛系膜毛细细血管性血管性肾肾小球小球肾肾炎炎mesangial capillary glomerulonephritismesangial capillary glomerulo
4、nephritis膜性膜性肾肾病病membranous nephropathymembranous nephropathy局灶性局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化focal segmental lesionsfocal segmental lesions病理类型一、微小病变minimal change disease,MCD病理LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合，无电子致密物沉积临床特点临床特点小孩多小孩多见浮浮肿明明显，大量蛋白尿，大量蛋白尿90%对激素敏感激素敏感经常复常复发，复，复发率高达率高达60%血血压升高少升高少见，血尿少，血尿少见选择性蛋白尿性蛋白尿一般没有一般没有肾功
5、能不全，若有一般功能不全，若有一般为一一过性性 若反复若反复发作，可作，可进展展为MsPGN，FSGS二二二 、 系系系 膜膜膜 增增增 生生生 性性性 肾肾肾 炎炎炎 mesangial mesangial mesangial proliferative proliferative proliferative glomerular nephritisglomerular nephritisglomerular nephritis、1.1.1.肾肾肾病病病综综综合征或合征或合征或肾肾肾炎炎炎综综综合征合征合征2.LM2.LM2.LM：系膜：系膜：系膜细细细胞增生、系膜基胞增生、系膜基胞增生、系
6、膜基质质质增多增多增多3.IF3.IF3.IF：系膜区：系膜区：系膜区IgGIgGIgG、CCC333，若以，若以，若以IgAIgAIgA为为为主称主称主称为为为IgANIgANIgAN4.EM4.EM4.EM：系膜：系膜：系膜细细细胞增生、系膜区胞增生、系膜区胞增生、系膜区电电电子致密物。子致密物。子致密物。临床特点临床特点占占肾活活检病例的病例的50%，在原，在原发性性肾病病综合征中占合征中占30%男性多于女性，好男性多于女性，好发于青少年于青少年50%有前有前驱感染史感染史70%患者伴有血尿患者伴有血尿病情由病情由轻转重，重，肾功能不全及高血功能不全及高血压的的发生率逐生率逐渐增加增加三
7、三三. .系膜毛系膜毛系膜毛细细细血管性血管性血管性肾肾肾炎（膜增生性炎（膜增生性炎（膜增生性肾肾肾炎炎炎) ) ) membranous proliferative GN membranous proliferative GN membranous proliferative GN1. 1.1.肾肾肾病病病综综综合征或合征或合征或肾肾肾炎炎炎综综综合征合征合征2.LM2.LM2.LM：系膜：系膜：系膜细细细胞增生、系膜基胞增生、系膜基胞增生、系膜基质质质增多、增多、增多、GBMGBMGBM增厚增厚增厚3.IF3.IF3.IF：系膜区及毛：系膜区及毛：系膜区及毛细细细血管壁血管壁血管壁IgGI
8、gGIgG、C CC3334.EM4.EM4.EM：系膜：系膜：系膜细细细胞增生、胞增生、胞增生、GBMGBMGBM及系膜区及系膜区及系膜区电电电子致子致子致密物。密物。密物。5. 5.5.分分分为为为三型。三型。三型。临床特点临床特点70%有前有前驱感染史感染史几乎所有的患者均有血尿几乎所有的患者均有血尿肾功能功能损害、高血害、高血压及及贫血出血出现较早早50-70%病例有血清病例有血清C3降低降低膜增生性膜增生性肾炎（系膜毛炎（系膜毛细血管性血管性肾炎炎MPGN）四、四、膜性膜性肾肾病病（1 1）membranous nephropathymembranous nephropathy1.1
9、.肾肾肾病病病综综综合征合征合征2.2.LMLMLM：GBMGBMGBM增厚，有增厚，有增厚，有钉钉钉突和上皮下突和上皮下突和上皮下ICICIC3.3.IFIFIF：颗颗颗粒状粒状粒状IgGIgGIgG、CCC333沿沿沿GBMGBMGBM分布分布分布4.4.EMEMEM：上皮下：上皮下：上皮下电电电子致密物、足突融合子致密物、足突融合子致密物、足突融合5.5.分分分为为为五期：五期：五期：临床特点临床特点大部分年大部分年龄大于大于40岁，男性多于女性，男性多于女性30%有有镜下血尿，一般无肉眼血尿下血尿，一般无肉眼血尿大部分大部分肾功能好，功能好，5-10年可出年可出现肾功能功能损害害20-
10、35%可可自自行行缓解解，60-70%早早期期MN对激激素素和和细胞胞毒毒药物物有有效效。有有钉突突形成形成难以以缓解解本病极易本病极易发生血栓栓塞并生血栓栓塞并发症，症，肾静脉血栓静脉血栓发生率可高达生率可高达40-50%。五、五、局灶局灶节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosisFocal segmental glomerulo- sclerosis1.1.肾肾肾病病病综综综合征、或合征、或合征、或肾肾肾炎炎炎综综综合征合征合征2.2.LMLMLM：局灶：局灶：局灶节节节段性硬化段性硬化段性硬化3.3.IFIFIF： IgMIg
11、MIgM、CCC333（+ +）4.4.EMEMEM：足突融合：足突融合：足突融合临床特点临床特点本病多本病多发生于青少年男性，起病生于青少年男性，起病隐匿匿3/4患者有患者有镜下血尿，下血尿，25%可可见肉眼血尿肉眼血尿常有血常有血压增高增高可可发展至展至肾衰衰多数多数对激素不敏感，激素不敏感，25%轻型病例或型病例或继发于于MCD者者经治治疗可能可能获临床床缓解。解。(一）感染（二）血栓、栓塞并发症 4 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱NSNS并发症并发症感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用）感染（蛋白质营养不良、免疫
12、功能紊乱、激素的应用）血血栓栓及及栓栓塞塞并并发发症症（凝凝血血抗抗凝凝及及纤纤溶溶系系统统失失衡衡、血血小小板板功功能能亢亢进进、血血液液粘稠度的增加、激素的应用）粘稠度的增加、激素的应用）急性肾功能衰竭（肾前性的氮质血症、肾实质性急性肾衰竭）急性肾功能衰竭（肾前性的氮质血症、肾实质性急性肾衰竭）蛋蛋白白质质及及脂脂肪肪代代谢谢紊紊乱乱（营营养养不不良良、微微量量元元素素缺缺乏乏、内内分分泌泌紊紊乱乱、药药物物的代谢异常等）的代谢异常等）肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需诊断断是否为肾病综合征
13、（主要依据尿蛋白含量和血浆白蛋白浓度）是否为原发性肾病综合征（排除全身系统性疾病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征）是哪种肾小球疾病引起（要作出正确的病理诊断必须肾活检）需需进行行鉴别诊断的断的继发性性NS病因有：病因有：1、过敏性紫癜敏性紫癜肾炎：好炎：好发于青少年，典型皮疹有助于于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断断2、系系统性性红斑斑狼狼疮：好好发于于青青少少年年和和中中年年女女性性，依依据据多多系系统受受损的的临床床表表现和免疫学和免疫学检查可可检出多种自身抗体，一般不出多种自身抗体，一般不难明确明确诊断断 3、乙乙型型肝肝炎炎病病毒毒相相关关性性肾炎炎：国国内内依依据据以以下下三三点
14、点进行行诊断断：血血清清HBV抗抗原原阳阳性性；患患肾小小球球肾炎炎，并并可可除除外外狼狼疮性性肾炎炎等等继发性性肾小小球球肾炎；炎；肾活活检切片中找到切片中找到HBV抗原抗原 4、糖尿病、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改病：糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀淀粉粉样变性性：好好发于于中中老老年年，肾淀淀粉粉样变性性是是全全身身多多器器官官受受累累的的一一部部分，主要累及分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需、肝和脾等器官。常需肾活活检确确诊6、骨骨髓髓瘤瘤性性肾病病：好好发于于中中老老年年，有有多多发性性骨骨髓髓瘤瘤的的特特征征性性临床床表表现，如如骨骨痛痛、血血清清单株株球球蛋蛋白白增增
15、高高、蛋蛋白白电泳泳M带及及尿尿本本周周蛋蛋白白阳阳性性，骨骨髓髓象象原始、幼稚原始、幼稚浆细胞异常增生胞异常增生治治疗一般治疗对症治疗主要治疗抑制免疫和炎症并发症的防治（一）一般治（一）一般治疗1.1.有有严重水重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息、低白蛋白血症者需卧床休息2.2.水水肿消失、一般情况好消失、一般情况好转后，可起床活后，可起床活动 3.3.水水肿时应低低盐（3g/d）饮食食4.4.正常量正常量0.81.0g/（kgd）的）的优质蛋白（富含必需氨基酸的蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）物蛋白）饮食食5.5.少少进富富含含饱和和脂脂肪肪酸酸（动物物油油脂脂）的的饮食食，而而多多吃吃富富
16、含含多多聚聚不不饱和和脂脂肪肪酸酸（如如植植物物油油、鱼油）油）6.6.进食富含可溶性食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆（如燕麦、米糠及豆类）的）的饮食食对症治症治疗利尿消肿利尿剂的应用（噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂）和提高血浆胶体渗透压减少尿蛋白非类固醇消炎药和ACEI的应用肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症抑制免疫和炎症抑制免疫和炎症一、一、 糖皮糖皮质激素激素二、二、细胞毒胞毒药物（物（环磷磷酰胺等）胺等）三、其他：三、其他：环胞素胞素A、霉酚酸、霉酚酸酯、咪芙、来氟米特、咪芙、来氟米特、FK-
17、506等等作用机理：作用机理： 通通过抑抑制制炎炎症症反反应、抑抑制制免免疫疫反反应、抑抑制制醛固固酮和和抗抗利利尿尿激激素素分分泌泌，影响影响肾小球基底膜通透性等小球基底膜通透性等综合作用而合作用而发挥其利尿、减其利尿、减轻尿蛋白尿蛋白使用原使用原则和方案：和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持 1、糖皮质激素根据患者根据患者对糖皮糖皮质激素的治激素的治疗反反应，可分，可分为e激素敏感型激素敏感型e激素依激素依赖型型e激素抵抗型激素抵抗型不不良良反反应：长期期应用用可可出出现感感染染、类固固醇醇性性糖糖尿尿病病、骨骨质疏疏松松等等不不良良反反应，少少数可数可发生股骨生股骨头无菌性缺血性坏死，需
18、加无菌性缺血性坏死，需加强监测，及，及时处理理原发性肾病综合证是否对激素敏感的预测原发性肾病综合证是否对激素敏感的预测1.血尿：有血尿者多对激素不敏感.2.血压：血压高者多对激素不敏感3.肾功能：肾功能不好者多对激素不敏感4.尿纤维蛋白降解产物(FDP):FDP阳性者多对激素不敏感5.尿蛋白是否选择性：选择性蛋白尿多对激素敏感，反之则不敏感6.年龄：年龄越小对激素越敏感，45岁的患者多对激素不敏感7.有感染和并发血栓时多对激素不敏感，但部分患者感染和血栓控制后又对激素敏感8.病理类型：MCD、轻度MSPGN多对激素敏感，早期对激素治疗有较高缓解率，MPGN、FSGS、中晚期MN、重度MSPGN
19、多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差肾上腺皮质功能不全肾上腺皮质功能不全长期大量每日分次投药负反馈下丘脑垂体肾上腺轴（HPA）抑制肾上腺皮质功能不足，肾上腺皮质萎缩对外界应激能力减弱：手术、创伤、感染、出血等出现肾上腺皮质急性功能不足，称肾上腺危象。肾上腺危象：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、低血糖、低血压、休克或昏迷。采用每晨顿服或隔日晨顿服用药时，HPA轴抑制轻。撤停综合征撤停综合征 撤撤停停综综合合征征（withdral withdral syndrome)syndrome)又又称称戒戒断断综综合合征征，当当长长期期应应用用激激素素如如减减量量太太快快或或突突然然停停用用，则则可可出出
20、现现肌肌痛痛、肌肌强强直直、关关节节痛痛、恶心、呕吐、乏力等。恶心、呕吐、乏力等。 主主因因HPAHPA轴轴的的长长期期受受抑抑制制或或机机体体组组织织长长期期受受高高水水平平激激素素的的影响，致正常水平的激素嫌不足所致。影响，致正常水平的激素嫌不足所致。其他环孢素、骁悉、爱若华环孢素素 二二线用用药，用于激素及，用于激素及细胞毒无效的胞毒无效的难治治肾综能能选择性抑制性抑制T辅助助细胞及胞及T细胞毒效胞毒效应细胞胞用用量量 5mg/Kg 分分二二次次口口服服，监测血血浓度度谷谷值为100-200ng/ml。2-3月月后后缓慢减量，慢减量，维持半年持半年.主要副作用主要副作用 肝肝肾毒性毒性
21、、高血、高血压 、高尿酸血症、多毛、牙、高尿酸血症、多毛、牙龈增生增生 并发症的治疗抗感染抗凝抗血小板治疗急性肾功能衰竭降血脂抗凝治抗凝治疗高高危危者者：低低白白蛋蛋白白血血症症（10g/日日）、高脂血症、膜性高脂血症、膜性肾病。病。避免避免长期卧床，鼓励活期卧床，鼓励活动；减少或避免股部血管穿刺；减少或避免股部血管穿刺；肝素、双香豆素、小量阿司匹林、潘生丁等。肝素、双香豆素、小量阿司匹林、潘生丁等。当血当血浆蛋白低于蛋白低于20g/L时，开始，开始预防性抗凝治防性抗凝治疗. 肝素肝素钠 1875-3750U 皮下注射皮下注射 Q6h 低分子肝素低分子肝素 5000U 皮下注射皮下注射 Q12h维持凝血持凝血时间于正常一倍于正常一倍 华法令法令 2.5-3mg/d 维持凝血持凝血酶原原时间于正常一倍于正常一倍 抗血小板抗血小板 双双嘧哒莫莫 100mg 3/日日 阿斯匹林阿斯匹林 40-300mg/日日己己发生血栓栓塞者及早溶栓，在生血栓栓塞者及早溶栓，在6小小时内最佳，内最佳， 3天内可望有效天内可望有效 尿激尿激酶/链激激酶 同使配合抗凝，一般持同使配合抗凝，一般持续应用半年以上用半年以上.注意注意剂量避免出血量避免出血
