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1、慢性嗜酸性粒细胞白血病讨论Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望一般情况一般情况o张某某，女，62岁，广东汕头人主诉主诉o发现右下颌肿物5月余。现病史现病史o患者5月余前因发现右下颌肿物就诊于惠州市中心医院，准备行手术治疗前查血常规提示白细胞明显升高，后转至血液科，行骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断诊断“骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征-RAEB -RAEB IIII”，病程中伴有皮肤瘙痒及全身多发皮疹，予CAG方案化疗，化疗中有发热，峰值不详，化疗后复查白
2、细胞仍高。3月余前开始出现口腔及舌体溃疡，发热无明显缓解，8月29日第一次入住我科，先后予碳氢酶烯类，或联合糖肽类抗感染治疗，症状有所缓解，皮疹及全身肿物、溃疡反复发作。发热未完全控制，峰值有所下降。o起病以来，精神、食欲尚可，睡眠差，体重下降约5Kg。o既往史： ：有输血史，余无异常o个人史、月经史、婚育史、家族史:均无异常体格检查体格检查oT：36.5 P：101次/分 BP：18次/分105/65mmHg。双肺呼吸音减弱，未闻干湿性罗音。心率101次/分，律齐，未闻病理性杂音。o专科体检：中度贫血貌，结膜苍白，无充血，巩膜无黄染。四肢可见瘀点、瘀斑等。右上肢及背部可见陈旧性皮疹，无瘙痒，
3、全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛。肝脾肋下未及。 血常规血常规 时间时间 参数参数8/298/298/318/319/29/29/49/49/79/79/99/99/249/249/279/279/299/29血红蛋白（血红蛋白（g/Lg/L）646470706868747466666363535371716363白细胞计数（白细胞计数（109/L109/L）29.4229.4232.6732.6739.6239.6240.0540.0554.654.647.2647.2655.9555.9567.6967.6959.2759.27血小板计数（血小板计数（109/L109/L）141432
4、322424252513138 8303020204343中性粒绝对值（中性粒绝对值（109/L109/L）21.421.420.320.3303026.826.8454536.136.140.640.645.545.52929嗜酸性粒细胞绝对值（嗜酸性粒细胞绝对值（109/L109/L）3.853.856.636.630.240.245.535.530.0580.0584.634.635.935.9311.7811.7812.5712.57淋巴细胞绝对值（淋巴细胞绝对值（109/L109/L）3.63.64.94.96.16.16 64.54.55.55.55 57.17.115.915.9
5、中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比0.7280.7280.620.620.7580.7580.6690.6690.8250.8250.7640.7640.7260.7260.6720.6720.4890.489嗜酸性粒细胞百分比嗜酸性粒细胞百分比0.1310.1310.2020.2020.0060.0060.1380.1380.0580.0580.0980.0980.1060.1060.1740.1740.2120.212淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比0.1220.1220.1490.1490.1530.1530.150.150.0820.0820.1160.1160.090.090.1050.1
6、050.2680.268滤白红滤白红滤白红滤白红血常规血常规 时间时间 参数参数10/910/910/1710/1710/2610/2611/511/511/911/911/1311/1311/1611/16血红蛋白（血红蛋白（g/Lg/L）7676616177777070696971718383白细胞计数（白细胞计数（109/L109/L）71.3871.3850.6650.6658.0958.0970.9670.9672.2572.2579.8179.8167.6967.69血小板计数（血小板计数（109/L109/L）1616212116164646232321212727中性粒绝对值（
7、中性粒绝对值（109/L109/L）49.649.635.535.545.645.646.546.533.233.266.666.653.553.5嗜酸性粒细胞绝对值（嗜酸性粒细胞绝对值（109/L109/L）10.2810.2810.1310.135.815.8119.8719.8731.2831.284.634.633.053.05淋巴细胞绝对值（淋巴细胞绝对值（109/L109/L）6 63.63.64.94.92.32.33.93.94.94.95.85.8中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比0.6950.6950.70.70.7850.7850.6560.6560.4590.4590.8
8、340.8340.7910.791嗜酸性粒细胞百分比嗜酸性粒细胞百分比0.1440.1440.20.20.10.10.280.280.4330.4330.0580.0580.0450.045淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比0.0840.0840.0720.0720.0840.0840.0330.0330.0410.0410.0610.0610.0860.086滤白红滤白红地米地米生化生化20162016年年8 8月月3030日日9 9月月9 9日日1010月月2222日日L-L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(U/L)(U/L)231231213213133133谷丙转氨酶谷丙转氨酶151514141818
9、谷草转氨酶谷草转氨酶222213131717肌酐肌酐767678786969血钾血钾3.133.133.453.452.422.42白蛋白白蛋白24.824.825.225.220.120.1其他其他o凝血五项、TORCH、EB病毒、巨细胞病毒抗体、内毒素、 G试验、多次血培养、痰培养均阴性辅助检查（骨髓）辅助检查（骨髓）o活检+涂片辅助检查（骨髓）辅助检查（骨髓）辅助检查（骨髓）辅助检查（骨髓）辅助检查（骨髓）辅助检查（骨髓）辅助检查辅助检查o2016-8-30胸片：1、右下肺纹理增粗，炎症待排，请结合临床；2、主动脉硬化。o2016-10-21胸部CT：1、右肺上叶前段结节，考虑肿瘤性病变
10、。2、双肺肺气肿，左肺上叶少许纤维灶。3、纵隔及双肺门多发小淋巴结。4、主动脉硬化，心脏稍大；双侧胸腔少量积液。胸部CT诊断诊断o骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征-RAEB II-RAEB II诊疗经过诊疗经过o2016-07-222016-07-22于惠州市中心人民医院予于惠州市中心人民医院予CAGCAG方案方案：具体为：具体为“阿克拉霉阿克拉霉素素 20mg d1-420mg d1-4，11-14+Ara-C 0.015 q12h d1-14+G-CSF 300g 11-14+Ara-C 0.015 q12h d1-14+G-CSF 300g d1-14”d1-14”。复查血常规提示白
11、细胞仍明显升高，。复查血常规提示白细胞仍明显升高，2016-08-082016-08-08予予加用加用“阿糖胞苷阿糖胞苷 0.1 d1-30.1 d1-3，0.2 d4-11”0.2 d4-11”化疗。化疗。o2016-8-292016-8-29开始入住惠州市第一人民医院；予抗感染、抗过敏、成开始入住惠州市第一人民医院；予抗感染、抗过敏、成分输血、对症支持治疗。分输血、对症支持治疗。诊疗经过诊疗经过o2016-11-3 2016-11-3 行皮肤病理活检，左腰部躯干行皮肤病理活检，左腰部躯干病变组织（送检组织真皮内见大量嗜酸性病变组织（送检组织真皮内见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞弥漫
12、密集粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞弥漫密集浸润，局部微脓肿形成）浸润，局部微脓肿形成）诊疗经过诊疗经过诊断诊断o骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征-RAEB II ?-RAEB II ?诊疗经过诊疗经过o2016-11-18 2016-11-18 进行了全科讨论进行了全科讨论病历特点病历特点o1.1.老年女性，慢性病程，以反复发热、皮疹、肿块发生为特点。老年女性，慢性病程，以反复发热、皮疹、肿块发生为特点。o2.2.体查：贫血貌，胸骨无压痛，肝脾不大。全身皮疹、肿块。体查：贫血貌，胸骨无压痛，肝脾不大。全身皮疹、肿块。o3.3.辅助检查：血常规：白细胞增高明显，嗜酸性粒细胞比例明显辅助检查：血
13、常规：白细胞增高明显，嗜酸性粒细胞比例明显增高。贫血，血小板减少。骨髓可见病态造血，原始细胞及嗜酸增高。贫血，血小板减少。骨髓可见病态造血，原始细胞及嗜酸性粒细胞均增多。染色体克隆性异常。性粒细胞均增多。染色体克隆性异常。o4.4.未发现明显感染灶。未发现明显感染灶。o5.5.抗感染、抗过敏、化疗效果不明显，病情反复。抗感染、抗过敏、化疗效果不明显，病情反复。诊断o1.嗜酸性粒细胞增多查因： 非肿瘤反应性嗜酸性粒细胞增多 淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性粒细胞增多 慢性嗜酸性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病(chronic eosinophilicleukaemia,CEL) (chronic e
14、osinophilicleukaemia,CEL) 髓系增生疾病所具有的肿瘤髓系增生疾病所具有的肿瘤( (克隆克隆) )性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤 表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体所致的嗜酸性粒细胞增多诊疗经过诊疗经过o建议完善分子核型分析、建议完善分子核型分析、AMLAML、MDS-MPNMDS-MPN基基因突变检测、嗜酸性粒细胞增多症相关因突变检测、嗜酸性粒细胞增多症相关FISHFISH探针检测探针检测血常规血常规11/2411/2412/1112/11血红蛋白（血红蛋白（g/Lg/L）70706464白细胞计数（白细胞计数（109/L109/L）95.
15、4295.4260.7160.71血小板计数（血小板计数（109/L109/L）24241919中性粒绝对值（中性粒绝对值（109/L109/L）50.850.812.312.3嗜酸性粒细胞绝对值（嗜酸性粒细胞绝对值（109/L109/L）31.0131.0125.5625.56淋巴细胞绝对值（淋巴细胞绝对值（109/L109/L）8.18.121.221.2中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比0.5320.5320.2030.203嗜酸性粒细胞百分比嗜酸性粒细胞百分比0.3250.3250.4210.421淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比0.0350.0350.0190.019强的松强的松生化生化1
16、111月月2424日日1212月月1010日日L-L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(U/L)(U/L)160160183183谷丙转氨酶谷丙转氨酶11113 3谷草转氨酶谷草转氨酶16166 6肌酐肌酐50507979血钾血钾3.673.672.432.43白蛋白白蛋白27.527.524.124.1其他检查：T T淋巴细胞亚群（淋巴细胞亚群（11.2111.21） ：CD4 CD4 17641764个个/ /微升微升（414-1440414-1440） CD3 2920 CD3 2920个个/ /微升（微升（770-2860770-2860） 免疫免疫8 8项（项（12.1012.10）：）：C3C
17、3 0.73g/L 0.73g/L CRP CRP 103g/L103g/L辅助检查辅助检查o2016-11-20腹部、泌尿系彩超：肝内光点增粗，肝多发囊肿，胆囊息肉样病变，脾、胰未见占位，双肾、膀胱未见占位o2016-11-21心脏彩超：主动脉硬化并主动脉瓣关闭不全（轻度），左室舒张功能减退。辅助检查（骨髓辅助检查（骨髓FISH）诊疗经过诊疗经过o最近一次出院时间为2016年12月11日。患者病情控制不理想，全科讨论考虑慢性嗜酸性粒细胞白血病可能性大，后转至广州军区总医院进一步诊治。住院期间再次完善骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“嗜酸性粒细胞白血病”，给予伊马替尼300mg口服
18、，同期反复出现高热、纳差，考虑肺部感染，先后给予“舒普深、利奈唑胺两性霉素B”抗感染等对症治疗后，体温控制，但纳差仍明显，伴进食呕吐，为胃内容物，伴全身乏力，遂于2017年1月4日再次至我科就诊。辅助检查（骨髓辅助检查（骨髓FISH）外院小结外院小结血常规血常规2017/ 1/42017/ 1/41/71/7血红蛋白（血红蛋白（g/Lg/L）40406666白细胞计数（白细胞计数（109/L109/L）77.3377.3345.8645.86血小板计数（血小板计数（109/L109/L）7 71919中性粒绝对值（中性粒绝对值（109/L109/L）47.847.832.732.7嗜酸性粒细胞
19、绝对值（嗜酸性粒细胞绝对值（109/L109/L）0.230.230.050.05淋巴细胞绝对值（淋巴细胞绝对值（109/L109/L）22.322.39.49.4中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比0.6180.6180.7120.712嗜酸性粒细胞百分比嗜酸性粒细胞百分比0.0030.0030.0010.001淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比0.2890.2890.2040.204生化生化1111月月2424日日1212月月1010日日20172017年年1 1月月4 4日日1 1月月7 7日日L-L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(U/L)(U/L)160160183183269269259259谷丙转氨
20、酶谷丙转氨酶11113 39 97 7谷草转氨酶谷草转氨酶16166 613139 9肌酐肌酐505079791351359292血钾血钾3.673.672.432.433.133.132.392.39白蛋白白蛋白27.527.524.124.125.925.926.526.5钠钠162.0162.0辅助检查辅助检查o2017-1-6胸部CT：1.双肺多发病灶，考虑感染，建议复查。2.主动脉硬化；纵隔少许钙化淋巴结。3.双侧胸腔积液。附见：肝S3、4段囊肿可能；肝S5段钙化灶；腹腔积液。o2017-1-7体表彩超：左侧颈部软组织弥漫性肿胀，血流稍丰富，左侧颈部多发淋巴结肿大.CT讨论目的讨论目的o1.慢性嗜酸性粒细胞白血病诊断是否明确？慢性嗜酸性粒细胞白血病诊断是否明确？o2.肺部病灶：感染？浸润？肺部病灶：感染？浸润？o3.PDGFR FISH 结果示拷贝数减少，结果示拷贝数减少，比例约为比例约为94%，如何判断？，如何判断？o4.下一步治疗：继续伊马替尼下一步治疗：继续伊马替尼?肺部病灶的肺部病灶的治疗？（抗感染？药物的选择？）治疗？（抗感染？药物的选择？）
