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1、PBLPBL病例病例（先天性心脏病）（先天性心脏病）先天性心脏病先天性心脏病PBLPBL病例病例教学目的和要求教学目的和要求l l掌掌掌掌握握握握室室室室间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管未未未未闭闭闭闭、房房房房间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损和和和和法法法法洛洛洛洛四四四四联联联联征征征征等等等等常常常常见见见见先先先先心心心心病病病病的的的的的的的的诊诊诊诊断断断断和和和和鉴鉴鉴鉴别别别别诊诊诊诊断。断。断。断。l l熟悉上述常见先心病的治疗原则和方法。熟悉上述常见先心病的治疗原则和方法。熟悉上述常见先心病的治疗原则和方法。熟悉上述常见先心病的治疗原则和方
2、法。l l了解先心病诊断和治疗进展。了解先心病诊断和治疗进展。了解先心病诊断和治疗进展。了解先心病诊断和治疗进展。PBLPBL病例病例l l男男男男孩孩孩孩，1 1 1 1岁岁岁岁，2 2 2 2天天天天前前前前因因因因“感感感感冒冒冒冒”到到到到地地地地段段段段医医医医院院院院儿儿儿儿科科科科就就就就诊诊诊诊，发发发发现现现现有有有有心心心心脏脏脏脏杂杂杂杂音音音音，遂遂遂遂转转转转来来来来我我我我院院院院要要要要求求求求进进进进一一一一步诊治。步诊治。步诊治。步诊治。主要信息、问题？主要信息、问题？PBLPBL病例病例病史询问：病史询问：病史询问：病史询问：l l轻咳嗽、流涕，无发热、气急
3、、多汗、青紫、晕厥、抽轻咳嗽、流涕，无发热、气急、多汗、青紫、晕厥、抽轻咳嗽、流涕，无发热、气急、多汗、青紫、晕厥、抽轻咳嗽、流涕，无发热、气急、多汗、青紫、晕厥、抽痉等症状。睡眠好。大小便无异常。痉等症状。睡眠好。大小便无异常。痉等症状。睡眠好。大小便无异常。痉等症状。睡眠好。大小便无异常。l l既既既既往往往往史史史史：曾曾曾曾“感感感感冒冒冒冒”3”3”3”3次次次次。无无无无肺肺肺肺炎炎炎炎史史史史、药药药药物物物物过过过过敏敏敏敏史史史史或或或或外外外外伤史。伤史。伤史。伤史。l l个个个个人人人人史史史史：G1P1G1P1G1P1G1P1，孕孕孕孕39393939周周周周顺顺顺顺产
4、产产产，无无无无窒窒窒窒息息息息抢抢抢抢救救救救史史史史，BW BW BW BW 3100 3100 3100 3100 g g g g。母乳喂养，无喂养困难史。按期预防接种。母乳喂养，无喂养困难史。按期预防接种。母乳喂养，无喂养困难史。按期预防接种。母乳喂养，无喂养困难史。按期预防接种。l l家族史：姑妈有家族史：姑妈有家族史：姑妈有家族史：姑妈有VSDVSDVSDVSD。无其他心脏病或高血压等病史。无其他心脏病或高血压等病史。无其他心脏病或高血压等病史。无其他心脏病或高血压等病史。主要信息、问题？主要信息、问题？PBLPBL病例病例l l体格检查：体格检查：体格检查：体格检查：l lBP
5、78/50mmHgBP 78/50mmHgBP 78/50mmHgBP 78/50mmHg，Wt 10kgWt 10kgWt 10kgWt 10kg，Ht 76cmHt 76cmHt 76cmHt 76cm，无青紫或杵状指，无青紫或杵状指，无青紫或杵状指，无青紫或杵状指，脉搏对称。脉搏对称。脉搏对称。脉搏对称。l l胸廓无畸形，胸廓无畸形，胸廓无畸形，胸廓无畸形，RR 36RR 36RR 36RR 36次次次次/ / / /分，双肺听诊未发现异常。分，双肺听诊未发现异常。分，双肺听诊未发现异常。分，双肺听诊未发现异常。l l心尖搏动位于第心尖搏动位于第心尖搏动位于第心尖搏动位于第4 4 4 4
6、肋间左乳线上肋间左乳线上肋间左乳线上肋间左乳线上，范围约范围约范围约范围约1 1 1 1cmcmcmcm；HR 106 HR 106 HR 106 HR 106 bpmbpmbpmbpm，规则，心音可，规则，心音可，规则，心音可，规则，心音可，3 3 3 3LSB SM IVLSB SM IVLSB SM IVLSB SM IV级，向周围广泛传导，级，向周围广泛传导，级，向周围广泛传导，级，向周围广泛传导，伴震颤。伴震颤。伴震颤。伴震颤。P2P2P2P2可，无分裂。各听诊区未闻及可，无分裂。各听诊区未闻及可，无分裂。各听诊区未闻及可，无分裂。各听诊区未闻及DMDMDMDM。l l腹部平软，肝脏
7、肋下腹部平软，肝脏肋下腹部平软，肝脏肋下腹部平软，肝脏肋下0.50.50.50.5cmcmcmcm，质地软；脾脏未触及。质地软；脾脏未触及。质地软；脾脏未触及。质地软；脾脏未触及。 主要信息、问题？主要信息、问题？心脏杂音的鉴别心脏杂音的鉴别 病理性病理性 生理性生理性部位部位部位部位时相时相时相时相 性质性质性质性质响度响度响度响度传导传导传导传导变化变化变化变化PBLPBL病例病例先心病临床诊断线索先心病临床诊断线索33岁起病岁起病反复肺炎反复肺炎心力衰竭心力衰竭紫绀紫绀心脏杂音心脏杂音辅助检查辅助检查l lEKG：Rv5=34mm, Sv1=14mml lX X线胸片：二肺充血，心影不大
8、线胸片：二肺充血，心影不大，肺动肺动脉段饱满，主动脉结尚可脉段饱满，主动脉结尚可PBL病例I 1/21/2V1V1V5V5 VSDASD PDA TOF PS部位部位部位部位时相时相时相时相性质性质性质性质响度响度响度响度传导传导传导传导变化变化变化变化P2 P2 DMDM震颤震颤震颤震颤PBLPBL病例病例辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查l lEKGEKG：Rv5=34mm, Sv1=14mmRv5=34mm, Sv1=14mml lX X X X线胸片：二肺充血，心影不大线胸片：二肺充血，心影不大线胸片：二肺充血，心影不大线胸片：二肺充血，心影不大，肺动脉段饱肺动脉段饱肺动脉段饱肺动脉段饱
9、满，主动脉结尚可满，主动脉结尚可满，主动脉结尚可满，主动脉结尚可l lTcSaO2 99TcSaO2 99PBL病例I 1/21/2V1V1V5V5PBLPBL病例病例？大小大小大小大小部位部位部位部位伴发畸形伴发畸形伴发畸形伴发畸形并发症并发症并发症并发症问问 题题VSDPBLPBL病例病例转归转归转归转归治疗治疗治疗治疗并发症并发症并发症并发症问问 题题流出道流出道VSD诊诊 断断家属谈话家属谈话VSDVSD的转归和并发症的转归和并发症l l无症状无症状 (asymptomatic)l反复肺炎（pneumonia）l心力衰竭 (heart failure)l l肺动脉高压（肺动脉高压（pu
10、lmonary hypertension)l l右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄 (infundibulum stenosis)l l主动脉瓣脱垂主动脉瓣脱垂 (prolapse of aortic valve)l l感染性心内膜炎感染性心内膜炎 (infective endocarditis, IE) l自然闭合（spontaneously closed)：3050治治 疗疗内科治疗：内科治疗：适当活动适当活动防治感染防治感染改善心功能改善心功能定期随访定期随访 *介入治疗？ 外科治疗：外科治疗：姑息手术根治手术根治手术手术治疗原则手术治疗原则l反复肺炎伴心功能不全l顽固性心力衰竭l进行性肺动脉高压l右心室漏斗部狭窄 l l主动脉瓣脱垂主动脉瓣脱垂 l感染性心内膜炎l l无闭合倾向者无闭合倾向者
