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1、出出 血血 性疾病的性疾病的基础概念基础概念及凝血谱测定及凝血谱测定嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利正常生理状态正常生理状态 在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态在生理状态下，血液在心脏和血管内呈流体状态 进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由进行循环，既不发生出血，也不形成血栓，主要是由 于机体具有于机体具有正常正常止血止血止血止血和和凝血凝血凝血凝血功能功能与与抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血机制处于动机制处于动 态平衡态平衡之故。之故。 基础概念基础概念 当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障当某些因素使机体的正常止血和凝
2、血功能发生障 碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统碍或抗凝机制增强，则可导致易出血倾向，临床上统 称为称为出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病 ( hemorrhagic disorders)。 反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为反之，如果凝血机制增强可引起血栓形成，称为 血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病 (thrombotic disorders)。 本节主要介绍出血性疾病。本节主要介绍出血性疾病。基础概念基础概念 出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发自发自发自发 性出血性出血性出血性出血或或轻微创伤后出血不止轻微创伤
3、后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止。 一般由于一般由于血管机械性损伤血管机械性损伤所引起的出血，如肺结所引起的出血，如肺结 核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂核咯血、溃疡病并发出血，食道、胃底静脉曲张破裂 出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性出血，外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性 疾病的范畴。疾病的范畴。基础概念基础概念 机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素 维持：维持： 完整的完整的血管壁血管壁血管壁血管壁； 有效的有效的血小板血小板血小板血小板数量与功能；数量与功能； 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统（凝
4、血因子）与（凝血因子）与 抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统 之间的平衡。之间的平衡。 基础概念基础概念 发生出血的原因发生出血的原因发生出血的原因发生出血的原因 血管壁有缺陷；血管壁有缺陷； 血小板数量异常或功能缺陷；血小板数量异常或功能缺陷； 凝血机制的紊乱：凝血机制的紊乱： 凝血因子缺陷；凝血因子缺陷； 循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。 引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是引起出血的原因可以是单一原因的缺陷，也可以是 多种原因复合的缺陷。多种原因复合的缺陷。 正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝
5、血机制正常止血、凝血机制 正常止血机制需要有正常止血机制需要有血管壁血管壁血管壁血管壁、血小板血小板血小板血小板和和凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段：参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段： 以以血小板血小板血小板血小板和和血管壁血管壁血管壁血管壁的作用为主形成的作用为主形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓的的 一期止血一期止血一期止血一期止血； 以以凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子的作用为主形成的作用为主形成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓的的二期二期二期二期 止血止血止血止血。 血血 管管 损损 伤伤 血管壁血管壁血管
6、壁血管壁 血血血血 小小小小 板板板板 凝凝凝凝 血血血血 因因因因 子子子子 收缩收缩(反射性；反射性； 粘附粘附 (激活激活) 血管活性物质血管活性物质) 聚集聚集 凝血酶原酶凝血酶原酶 释放释放 凝血酶凝血酶 纤维蛋白纤维蛋白 血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓 纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓 一期止血一期止血 二期止血二期止血 血小板的作用血小板的作用血小板的作用血小板的作用 血管损伤后血管损伤后 1. 血小板血小板粘附粘附粘附粘附（经（经vWF介导）；介导）；2. 血小板血小板聚集聚集聚集聚集（经纤维蛋白原介导）；（经纤维蛋白原介导）； 3. 血小板继续释放激
7、活，发生血小板继续释放激活，发生释放释放释放释放反应，加速血小反应，加速血小 板聚集，形成板聚集，形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓(白色血栓白色血栓)，达到，达到一期止血一期止血一期止血一期止血(初初 期止血期止血)；4. 提供血小板的膜磷脂提供血小板的膜磷脂 (PF-3)，加速凝血酶原酶，加速凝血酶原酶 ( 凝血活酶凝血活酶 ) 和凝血酶的形成；和凝血酶的形成；5. 血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩，血栓更为牢固。 凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用 外源性外源性 凝血途径凝血途径 凝血共同途径凝血共同途径 凝血酶凝血
8、酶凝血酶凝血酶 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白 内源性内源性 原酶原酶原酶原酶 凝血途径凝血途径 纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白，纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白， 构成构成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓堵塞创口，达到堵塞创口，达到二期止血二期止血二期止血二期止血。 纤维蛋白溶解系统的作用纤维蛋白溶解系统的作用 纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL)，纤溶，纤溶 酶作用于：酶作用于： 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原，使降解为碎片，使降解为碎片X，Y，D，E，B142 及其附属物及
9、其附属物 A，B，C，H； 未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体，使降解为碎片，使降解为碎片 X、Y、D、 E、B1542及其附属物及其附属物 A，B，C，H； 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白，使降解为碎片，使降解为碎片X、Y、D、E、以及、以及D - 二聚体二聚体 (D-D) 和其他复合物。和其他复合物。 出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断 出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的 原因。原因。 一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到一般通过详细完整的采集病史和体格检查
10、可得到 初步印象。初步印象。 然后通过实验室检查来确诊。然后通过实验室检查来确诊。 出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别 临临 床床 表表 现现 血管血管-血小板缺陷性疾病血小板缺陷性疾病 凝血机制缺凝血机制缺陷性疾病陷性疾病 紫癜紫癜 典型典型 罕见罕见 瘀斑瘀斑 常较小常较小(23cm),多发性多发性 常较大常较大(5cm),单单个出现个出现 鼻衄、齿龈出血鼻衄、齿龈出血 常见常见 少见少见 深部血肿深部血肿 少见少见 典典型型 关节内出血关节内出血 少见少见 典型典型 损伤后发生出血损伤后发生出血 即发出血即发出血 迟发出血迟发出血 时间时间
11、出血持续时间出血持续时间 较短暂较短暂 较持久较持久 加压止血效果加压止血效果 有效有效 反应反应缓慢缓慢 性别性别 女性较为常见女性较为常见 遗传遗传性凝血因子缺陷发生性凝血因子缺陷发生 在男性为多在男性为多 家族史家族史 少有少有 常有常有 一期止血缺陷的筛选试验一期止血缺陷的筛选试验一期止血缺陷的筛选试验一期止血缺陷的筛选试验 指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。 出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也出血主要是由于血小板数量或质量异常所致，也 可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。 常选用
12、常选用出血时间出血时间出血时间出血时间 ( BT) 测定和测定和血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 ( BPC) 作为筛选试验。作为筛选试验。 出血时间测定出血时间测定 出血时间出血时间(bleeding time，BT)是指在标准状态下，是指在标准状态下，将皮肤毛细血管刺破后，将皮肤毛细血管刺破后，血液从伤口自然流出到自然血液从伤口自然流出到自然停止所需的时间停止所需的时间。出血时间的长短主要受血小板数量。出血时间的长短主要受血小板数量和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和和功能的影响，也不同程度地受到血管壁的通透性和脆性改变的影响。脆性改变的影响。 【临床意义临床意义】 出血
13、时间延长见于：出血时间延长见于： 1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 原发性或继发性血小板减少性原发性或继发性血小板减少性 紫癜。紫癜。 2血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常 如血小板无力症、巨大血如血小板无力症、巨大血 小板综合征小板综合征 (Bernard-Soulier syndrome) 等。等。 3严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子 如血管性血友病如血管性血友病 ( von-Willebrand disease，vWD )、弥散性血管内凝、弥散性血管内凝 血血 (DIC) 等。等。 【临床意义临床意义】 出血
14、时间延长见于：出血时间延长见于： 4血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常 如遗传性出血性毛细血管扩张如遗传性出血性毛细血管扩张 症症 、其他血管性、其他血管性紫癜等。紫癜等。 5抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用 如乙醯水杨酸如乙醯水杨酸 ( 阿司阿司 匹林匹林)、双嘧达莫、双嘧达莫(潘生丁潘生丁)等。等。 血小板计数血小板计数 血小板计数血小板计数 ( platelet count，BPC或或 PC，或，或 PLT) 是计数单位容积是计数单位容积 (L) 血液中血小板的数量。是反映骨髓血液中血小板的数量。是反映骨髓 生成和释放血小板，以及血小板的消耗
15、和破坏之间平衡生成和释放血小板，以及血小板的消耗和破坏之间平衡 的试验。目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。的试验。目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。 【临床意义临床意义】 1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 血小板血小板100109/ L称为血小板称为血小板 减少。引起血小板减少的原因有：减少。引起血小板减少的原因有： (1) 血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足：见于再生障碍性贫血、骨髓：见于再生障碍性贫血、骨髓 病性贫血病性贫血 ( 如白血病、骨髓纤维化等如白血病、骨髓纤维化等)、巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、 放射性损伤等。放射性损伤等。 (2) 血小板破坏
16、增加血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加：见于原发性血小板减少性紫：见于原发性血小板减少性紫 癜癜( ITP)、SLE、病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减、病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减 少症等。少症等。 【临床意义临床意义】 (3) 血小板消耗增加血小板消耗增加血小板消耗增加血小板消耗增加：见于：见于DIC、血栓性血小板减、血栓性血小板减 少性紫癜少性紫癜(TTP)等。等。 (4) 血小板分布异常血小板分布异常血小板分布异常血小板分布异常：见于巨脾、巨大血管瘤，导：见于巨脾、巨大血管瘤，导 致血小板过多地被致血小板过多地被 “扣押扣押” 。或因大量输入库存血或。或因大量输入库存血或大大
17、 量血浆，血液被过度稀释。量血浆，血液被过度稀释。【临床意义临床意义】 2血小板增多血小板增多血小板增多血小板增多 血小板血小板40109/ L称为血小板称为血小板 增多。引起血小板增多的原因有：增多。引起血小板增多的原因有： (1) 原发性增多原发性增多原发性增多原发性增多：见于骨髓增殖性疾病：见于骨髓增殖性疾病(MPD)如原如原 发性血小板增多症、发性血小板增多症、 真性红细胞增多症、慢性粒细胞真性红细胞增多症、慢性粒细胞 白血病、骨髓纤维化早期等。白血病、骨髓纤维化早期等。 (2) 继发性增多继发性增多继发性增多继发性增多：见于急性感染、急性溶血或失血、：见于急性感染、急性溶血或失血、
18、某些恶性肿瘤、脾切除术后等。某些恶性肿瘤、脾切除术后等。 筛选试验的结果分析筛选试验的结果分析 1BT BT 和和和和 BPC BPC 均正常均正常均正常均正常 正常人或由单纯性血管壁通正常人或由单纯性血管壁通 透性或透性或(和和)脆性增加的血管性紫癜脆性增加的血管性紫癜(部分人部分人BT也可延长也可延长)。 2BTBT延长、延长、延长、延长、BPCBPC减少减少减少减少 原发性或继发性血小板减少原发性或继发性血小板减少 性紫癜。性紫癜。 3BTBT延长、延长、延长、延长、BPCBPC增多增多增多增多 原发性或反应性血小板增多原发性或反应性血小板增多 症。症。 4BTBT延长、延长、延长、延长
19、、BPCBPC正常正常正常正常 血小板功能缺陷或某些凝血血小板功能缺陷或某些凝血 因子缺陷，后者如血管性血友病、低因子缺陷，后者如血管性血友病、低(无无)纤维蛋白血症。纤维蛋白血症。 血管壁异常的检测血管壁异常的检测 1毛细血管抵抗力试验毛细血管抵抗力试验(capillary resistance test)， 又称毛细血管脆性试验、束臂试验。又称毛细血管脆性试验、束臂试验。 2出血时间测定。出血时间测定。 3血管性血友病因子抗原（血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）测定。）测定。 4其他。其他。 血小板异常的检测血小板异常的检测 1血小板计数。血小板计数。 2血小板平均容积和血小板分布宽度测
20、定血小板平均容积和血小板分布宽度测定。 3出血时间测定。出血时间测定。 4骨髓检查。骨髓检查。 5血小板相关免疫球蛋白血小板相关免疫球蛋白 (PAIgG) 测定。测定。 6血小板粘附试验。血小板粘附试验。 7血小板凝集试验。血小板凝集试验。 8血小板有关因子测定。血小板有关因子测定。 9血块退缩试验。血块退缩试验。 二期止血缺陷的筛选试验二期止血缺陷的筛选试验二期止血缺陷的筛选试验二期止血缺陷的筛选试验 指凝血障碍或抗凝物质所引起的止血功能缺陷。主指凝血障碍或抗凝物质所引起的止血功能缺陷。主 要是由于凝血因子缺乏或体内产生生理性或病理性抗凝要是由于凝血因子缺乏或体内产生生理性或病理性抗凝 物质
21、所致的出血。物质所致的出血。 常选用常选用活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间 (APTT) 和和血浆凝血血浆凝血血浆凝血血浆凝血酶原时间酶原时间酶原时间酶原时间 (PPT) 作为筛选试验。作为筛选试验。 APTT与PT检测试验的意义 APTT是是反反映映内内内内源源源源性性性性凝凝凝凝血血血血途途途途径径径径有有无无障障碍碍常常用的较为灵敏和准确的试验。用的较为灵敏和准确的试验。 PT则则是是反反映映外外外外源源源源性性性性凝凝凝凝血血血血途途途途径径径径有有无无障障碍碍主主要要的试验。的试验。 活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间 活化部分凝
22、血活酶时间活化部分凝血活酶时间(activated partial thrombo- plastin time，APTT ) 测定可反映除因子测定可反映除因子以外的所以外的所 有其他内源性凝血因子有其他内源性凝血因子( 包括因子包括因子、 、) 有无缺乏，故主要用于有无缺乏，故主要用于 检测内源性凝血途检测内源性凝血途检测内源性凝血途检测内源性凝血途 径有无障碍径有无障碍径有无障碍径有无障碍。 在受检血浆中加入在受检血浆中加入接触因子接触因子( F) 激活剂激活剂 (常用常用白陶土白陶土 kaolin) 和和血小板第血小板第 3因子因子( PF-3，常用粗制，常用粗制的磷脂代替的磷脂代替 )，
23、混合后加入，混合后加入Ca+，立即记录血浆凝固，立即记录血浆凝固的时间。的时间。 【参考值参考值参考值参考值】 3545 s ( 3243 s)。 与正常对照与正常对照 相比，延长相比，延长10 s 以上为异常。以上为异常。 APTT的注意要点的注意要点l1、标本抽血顺利，及时颠倒混匀，不能有微及血液凝固。、标本抽血顺利，及时颠倒混匀，不能有微及血液凝固。l2、抗凝剂应是枸橼酸钠、抗凝剂应是枸橼酸钠109mmol/L，1：9抗凝。抗凝。l 3、标本应及时检测，最迟不超过、标本应及时检测，最迟不超过2h。l4、分离血浆应在、分离血浆应在3000转转/分分,离心离心10分钟。分钟。l5、急活剂有三
24、大类，白陶土、硅藻土、鞣化酸，急活剂、急活剂有三大类，白陶土、硅藻土、鞣化酸，急活剂不同不同APTT结果不同。结果不同。 【临床意义临床意义】 1APTTAPTT延长延长延长延长 见于因子见于因子、 、 、激酞释放酶原、激酞释放酶原 ( PK )、 高分子量激酞原高分子量激酞原 (HMWK) 和因子和因子(纤维蛋白原纤维蛋白原) 缺乏，尤其是因子缺乏，尤其是因子 、 、 缺乏缺乏(血友病血友病A、血友病、血友病B、血浆凝血活、血浆凝血活 酶前质缺乏症酶前质缺乏症)。 2APTTAPTT缩短缩短缩短缩短 见于血栓前状态和血栓性疾病。见于血栓前状态和血栓性疾病。 是抗凝治疗的监测的是抗凝治疗的监测
25、的 良好指标，特别是肝素监测良好指标，特别是肝素监测的首选指标的首选指标 一般一般APTT较正常人对照值的倍，最佳抗较正常人对照值的倍，最佳抗凝疗效。凝疗效。 血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间 血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间 ( plasma prothrombin time， PPT，常简称，常简称 PT )测定是反映所有的外源性凝血因子，测定是反映所有的外源性凝血因子，包括因子包括因子、和纤维蛋白原有无缺乏，是和纤维蛋白原有无缺乏，是检测外源性凝血途径有无障碍的主要试验检测外源性凝血途径有无障碍的主要试验检测外源性凝血途径有无障碍的主要试验检测外源性凝血途径有无障碍的主要试验。 在受检血
26、浆中加入组织凝血活酶在受检血浆中加入组织凝血活酶 (F)，然后加入，然后加入Ca+，记录血浆凝固的时间。，记录血浆凝固的时间。 PT试验注意要点试验注意要点l 1、标本抽血顺利，及时颠倒混匀，不能有微及血液凝固。、标本抽血顺利，及时颠倒混匀，不能有微及血液凝固。l2、抗凝剂应是枸橼酸钠、抗凝剂应是枸橼酸钠109mmol/L，1：9抗凝。严重贫抗凝。严重贫血，适当多加抗凝剂，调整。血，适当多加抗凝剂，调整。l 3、标本应及时检测，宜在、标本应及时检测，宜在1小时内完成，小时内完成，4不超过不超过4h,l-20可放可放2周，周，-70可放可放6个月。个月。l4、ISI应选择，应选择，2.0s,的组
27、织凝血活酶为宜。的组织凝血活酶为宜。l5、在红细胞比容（、在红细胞比容（Hct)55%时，抗凝剂时，抗凝剂(ml)-(100%-Hct) 血液血液(ml) 调整。调整。 【参考值参考值】 1凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间(PT) 1113 s。与正常对照相比，。与正常对照相比， 病人测定值超过正常对照病人测定值超过正常对照 3s 以上为异常。以上为异常。 2凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值 ( prothrombin ratio，PTR) 即受检血浆的即受检血浆的 PT(s) / 正常对照血浆的正常对照血浆的 PT(s)。参考值为。参考值为 。
28、 3国际标准化比值国际标准化比值国际标准化比值国际标准化比值 ( international normalized ratio，INR)，即，即PTRISI，参考值为。，参考值为。 ISI为国际敏感度指数为国际敏感度指数 ( international sensitivity index)，主要用来表示不同种属或器官来源的组织凝，主要用来表示不同种属或器官来源的组织凝 血活酶血活酶 (F)的敏感性，从而的敏感性，从而 “标化标化” 不同实验室所不同实验室所采采 用的不同种类的组织凝血活酶的活力，以求得各实验用的不同种类的组织凝血活酶的活力，以求得各实验 室报告的室报告的PT值的可比性。值的可比
29、性。 ISI 越小，组织凝血活酶的越小，组织凝血活酶的 敏感性越高。敏感性越高。 【临床意义临床意义】 1PTPT延长延长延长延长 见于：见于： ( 1 ) 先天性因子先天性因子、缺乏。缺乏。 ( 2 ) 后天性凝血因子缺乏如：后天性凝血因子缺乏如： 严重肝病；严重肝病； 维维 生素生素K缺乏缺乏( 因子因子、为维生素为维生素 K依赖因子依赖因子)； 使用抗凝药物；使用抗凝药物； DIC、纤溶亢进；、纤溶亢进； 存在抗存在抗凝血凝血 酶原抗体或异常凝血酶原和异常纤维蛋白原。酶原抗体或异常凝血酶原和异常纤维蛋白原。 【临床意义临床意义】 2PTPT缩短缩短缩短缩短 见于血液高凝状态见于血液高凝状
30、态(hypercoagulatic state)如如 DIC早期及血栓性疾病如心肌梗死、脑血栓形早期及血栓性疾病如心肌梗死、脑血栓形 成、深静脉血栓成、深静脉血栓 ( DVT) 和多发性骨髓瘤等。和多发性骨髓瘤等。 3.一般华法林治疗要求一般华法林治疗要求PT-INR为，为， PT-INR，抗凝，抗凝效果差（往往达不到临床要求）；效果差（往往达不到临床要求）； PT-INR 出血事出血事件增加，件增加， PT-INR 出血危险度剧增。出血危险度剧增。 筛选试验的结果分析筛选试验的结果分析 1APTTAPTT和和和和 PTPT均正常均正常均正常均正常 正常人或仅见于遗传性正常人或仅见于遗传性 继
31、发性因子继发性因子X缺陷症。缺陷症。 2APTTAPTT延长、延长、延长、延长、PTPT正常正常正常正常 内源性凝血途径缺陷内源性凝血途径缺陷 引起的出血性疾病，如血友病引起的出血性疾病，如血友病A、血友病、血友病B，血浆凝血，血浆凝血 活酶前质活酶前质(因子因子) 缺陷症；或血循环中有抗因子缺陷症；或血循环中有抗因子 、 或或 抗体存在等。抗体存在等。 3APTTAPTT正常、正常、正常、正常、PTPT延长延长延长延长 外源性凝血途径缺陷引外源性凝血途径缺陷引 起的出血性疾病，如因子起的出血性疾病，如因子缺陷症、或血循环中有抗缺陷症、或血循环中有抗因因 子子抗体存在和口服双香豆素等。抗体存在
32、和口服双香豆素等。 4APTT APTT 和和和和 PTPT均延长均延长均延长均延长 多数为共同凝血途径缺多数为共同凝血途径缺陷陷 引起的出血性疾病，如遗传性或获得性因子引起的出血性疾病，如遗传性或获得性因子、缺陷症。缺陷症。 获得性主要见于肝脏疾病、获得性主要见于肝脏疾病、DIC、抗凝药物、抗凝药物治疗时、或血循环中有相应因子的抗体存在。治疗时、或血循环中有相应因子的抗体存在。 血浆凝血酶时间血浆凝血酶时间 血浆凝血酶时间血浆凝血酶时间( thrombin time，TT) 测定用于测定用于检测纤维蛋白原转变为纤维蛋白环节的异常。在受检检测纤维蛋白原转变为纤维蛋白环节的异常。在受检血浆中加入
33、血浆中加入“标准化标准化”凝血酶溶液，测定开始出现纤维凝血酶溶液，测定开始出现纤维蛋白所需的时间。蛋白所需的时间。 【参考值参考值参考值参考值】 1618 s (手工法手工法)，与正常对照相比，与正常对照相比，病人测定值超过正常对照病人测定值超过正常对照 3 s 以上为异常。以上为异常。 TT试验注意要点试验注意要点l1、抽血应顺利，不应有溶血及凝块。、抽血应顺利，不应有溶血及凝块。l2、抽血后应立即检测，放置不应超过、抽血后应立即检测，放置不应超过2h.l3、区别延长原因，如，肝素物质或类肝素物质增多，应、区别延长原因，如，肝素物质或类肝素物质增多，应用凝血酶时间纠正试验（甲苯胺蓝纠正试验）
34、用凝血酶时间纠正试验（甲苯胺蓝纠正试验）【临床意义临床意义】凝血酶时间延长见于：凝血酶时间延长见于： 低纤维蛋白原血症：先低纤维蛋白原血症：先 天性或获得性，获得性者常见于严重肝病；天性或获得性，获得性者常见于严重肝病； 先天性先天性 异常纤维蛋白原血症；异常纤维蛋白原血症； 应用肝素后或应用肝素后或血中有类肝素物质存在；血中有类肝素物质存在； 血中纤维蛋白降解血中纤维蛋白降解产物产物(FDP)增高。增高。 血浆纤维蛋白原测定血浆纤维蛋白原测定 血浆纤维蛋白原血浆纤维蛋白原( fibrinogen，Fg) 测定主要采用测定主要采用 凝血酶比浊法。在受检血浆中加入一定量的凝血酶，凝血酶比浊法。在
35、受检血浆中加入一定量的凝血酶， 使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白并产生浊度变使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白并产生浊度变 化，通过浊度比较分析计算出纤维蛋白原的含量化，通过浊度比较分析计算出纤维蛋白原的含量 【参考值参考值参考值参考值】 24 g / L 。Fg试验检测注意要点试验检测注意要点l1、标本抽血顺利，及时颠倒混匀，不能有微及血液凝固。、标本抽血顺利，及时颠倒混匀，不能有微及血液凝固。l2、抗凝剂是枸橼酸钠、抗凝剂是枸橼酸钠109mmol/L，1：9抗凝。抗凝。l3、用凝血酶凝固法，凝血酶复溶后，放置不能太长。、用凝血酶凝固法，凝血酶复溶后，放置不能太长。l4、不同的方法，结果有
36、些差异。、不同的方法，结果有些差异。 【临床意义临床意义】 1增高增高 纤维蛋白原为一急性时相反应蛋白，在纤维蛋白原为一急性时相反应蛋白，在 进行大手术、急性炎症等应激状态时增高；也见于急性进行大手术、急性炎症等应激状态时增高；也见于急性 心肌梗死、急性传染病、急性感染、急性肾炎、风湿性心肌梗死、急性传染病、急性感染、急性肾炎、风湿性 疾病、恶性肿瘤、烧伤、妊娠高血压症，以及血栓前状疾病、恶性肿瘤、烧伤、妊娠高血压症，以及血栓前状 态等。态等。 2减低减低 见于严重肝病、见于严重肝病、DIC、原发性纤溶症等。、原发性纤溶症等。 D-二聚体试验二聚体试验(D-D)检测作为筛选试验。检测作为筛选试
37、验。 D-D是经因子是经因子a交联后的纤维蛋白降解产物。交联后的纤维蛋白降解产物。临床意义：临床意义：1、是交联纤维蛋白的降解中的特征产物，在深静脉血栓、肺栓塞、是交联纤维蛋白的降解中的特征产物，在深静脉血栓、肺栓塞、DIC、重症肝炎、肺栓塞等疾病中升高。、重症肝炎、肺栓塞等疾病中升高。2、可作溶栓治疗有效地观察指标。凡有血块形成的出血，本试验、可作溶栓治疗有效地观察指标。凡有血块形成的出血，本试验均可阳性。均可阳性。3、假阳性较高，阴性结果可靠。、假阳性较高，阴性结果可靠。 筛选试验的结果分析筛选试验的结果分析 1FDP FDP 和和和和 D-DD-D均正常均正常均正常均正常 表示纤溶活性正
38、常。表示纤溶活性正常。 2FDPFDP阳性、阳性、阳性、阳性、D-DD-D阴性阴性阴性阴性 表示纤维蛋白原被降解，表示纤维蛋白原被降解， 而纤维蛋白未被降解，为原发性纤溶。而纤维蛋白未被降解，为原发性纤溶。 3FDPFDP阴性、阴性、阴性、阴性、D-DD-D阳性阳性阳性阳性 表示纤维蛋白被降解，表示纤维蛋白被降解， 而纤维蛋白原未被降解，见于血栓自发性溶解。而纤维蛋白原未被降解，见于血栓自发性溶解。 4FDP FDP 和和和和 D-DD-D均阳性均阳性均阳性均阳性 表示纤维蛋白原和纤维蛋表示纤维蛋白原和纤维蛋 白均被降解，白均被降解， 见于继发性纤溶，如见于继发性纤溶，如DIC或溶栓治疗。或溶栓治疗。l谢谢！
