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1、首都医科大学附属北京潞河医院内科教研室首都医科大学附属北京潞河医院内科教研室 岳凌菊岳凌菊肾肾 小小 球球 疾疾 病病（Glomerular disease）2016-9-12肾小球疾病肾小球疾病v肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为临床表现的肾脏疾病，是我国慢性肾衰竭的主要病为临床表现的肾脏疾病，是我国慢性肾衰竭的主要病因。因。v根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类v 临床分类：临床分类：& 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎& 急进性肾小球肾炎急进
2、性肾小球肾炎& 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎& 肾病综合症肾病综合症& 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类v病理分类：病理分类：& 微小病变性肾病微小病变性肾病& 局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎& 弥漫性肾小球肾炎：弥漫性肾小球肾炎： 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎：增生性肾炎： 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎&未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎增生性肾炎：增生性肾炎：l 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎l 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎l 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎l 致密沉积物性肾
3、小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎l 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类病因及发病机理病因及发病机理v病因：不明病因：不明v 发病机理：发病机理：& 免疫反应介导的炎症：免疫反应介导的炎症：& 非免疫因素也发挥重大作用：非免疫因素也发挥重大作用： 高血压高血压 蛋白尿蛋白尿 高脂血症高脂血症 临床表现临床表现v蛋白尿：蛋白尿：v 血尿：血尿：v 水肿：水肿：& 肾炎性水肿肾炎性水肿& 肾病性水肿肾病性水肿v 高血压：高血压：& 水钠潴留水钠潴留& 肾素肾素- -血管紧张素分泌增多血管紧张素分泌增多& 肾内降压物质分泌减少肾内降压物质分泌减少v 肾功能损
4、害：肾功能损害：v 病因和发病机制：病因和发病机制：v 临床表现：临床表现：v 实验室检查：实验室检查：v 诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断：v 治疗：治疗：v 预后：预后：急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎v以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为主要特征的疾病，可有一过性肾尿、水肿、高血压为主要特征的疾病，可有一过性肾功能损害。多数为链球菌感染后肾小球肾炎。功能损害。多数为链球菌感染后肾小球肾炎。病因和发病机制病因和发病机制v病因：多为病因：多为 溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”感染后所感
5、染后所致致, ,常有前驱感染常有前驱感染v易感人群：易感人群：& 酗酒、药瘾者、先心病患者酗酒、药瘾者、先心病患者v发病机制：发病机制：& 免疫复合物沉积于肾脏免疫复合物沉积于肾脏& 抗原原位种植于肾脏抗原原位种植于肾脏& 改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反应应病病 理理v肾小球体积增大，为弥漫性毛细血管内增生肾小球体积增大，为弥漫性毛细血管内增生 性肾性肾小球肾炎。细胞数目显著增多小球肾炎。细胞数目显著增多，肾小管肾小管上皮细胞水肿上皮细胞水肿，间质扩，间质扩张张充血，炎症细胞浸润。充血，炎症细胞浸润。 临床表现临床表现v好发于儿童，高峰年龄好发于儿童，高峰年龄
6、2 26 6岁。岁。v有前驱感染，有前驱感染，7 72121天。天。v典型的病例可为突发的血尿、蛋白尿、高血压，部典型的病例可为突发的血尿、蛋白尿、高血压，部分病人表现为一过性氮质血症，重者表现为少尿性急分病人表现为一过性氮质血症，重者表现为少尿性急性肾衰。性肾衰。临床表现临床表现v尿液改变尿液改变v高血压高血压v水肿水肿v心功能衰竭心功能衰竭v肾功能异常肾功能异常实验室检查实验室检查v尿液检查尿液检查v血常规检查血常规检查v肾功能检查肾功能检查v有关链球菌感染的细菌学及血清学检查有关链球菌感染的细菌学及血清学检查& 咽拭子和细菌培养咽拭子和细菌培养& 抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素o o抗体：
7、抗体：v免疫学检查：动态观察免疫学检查：动态观察c3c3变化，早期下降，变化，早期下降，8 8周恢复周恢复正常。正常。 诊诊 断断v前驱感染前驱感染v典型临床表现典型临床表现v血清血清c c3 3的典型动态变化的典型动态变化v2 23 3月无好转，血压高，补体低，肾损害，应行肾穿月无好转，血压高，补体低，肾损害，应行肾穿刺检查刺检查。鉴别诊断鉴别诊断v系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，1 12 2天，补体正天，补体正常。常。v其他病原微生物感染后所指的急性肾炎：常于感染的其他病原微生物感染后所指的急性肾炎：常于感染的极期或感染后极期或感染后3 35 5天出现。症状
8、轻，补体正常。病毒感天出现。症状轻，补体正常。病毒感染可自限。染可自限。v膜增生性肾小球肾炎：蛋白尿明显，持续低补体，膜增生性肾小球肾炎：蛋白尿明显，持续低补体，8 8周不恢复。周不恢复。v急进性肾小球肾炎：临床症状重，出现肾损害。急进性肾小球肾炎：临床症状重，出现肾损害。v全身性疾病肾脏损害：红斑狼疮、系统性血管炎等全身性疾病肾脏损害：红斑狼疮、系统性血管炎等治治 疗疗v一般治疗一般治疗v感染的治疗感染的治疗v对症治疗对症治疗v透析治疗透析治疗预预 后后v急性期预后良好急性期预后良好v长期预后，报导不一。长期预后，报导不一。v影响预后因素：影响预后因素：& 年龄年龄& 散发者较流行者差散发者
9、较流行者差& 持续大量蛋白尿、高血压、肾损害者差持续大量蛋白尿、高血压、肾损害者差& 肾组织病变重，广泛新月体形成者差肾组织病变重，广泛新月体形成者差慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎v病因和发病机制病因和发病机制v病理病理v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎v简称慢性肾炎，是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高简称慢性肾炎，是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为临床表现的肾小球疾病。血压为临床表现的肾小球疾病。v临床特点为病程长，起病前有漫长的无症状尿异常临床特点为病程长，起病前有漫长的无症状尿异常期，缓慢进展，可
10、有肾功能减退，直至肾衰竭。期，缓慢进展，可有肾功能减退，直至肾衰竭。病因和发病机制病因和发病机制v病因：不清。病因：不清。v发病机制：发病机制：& 原发病的免疫炎症损伤有关。原发病的免疫炎症损伤有关。& 慢性进程与继发性因素如高血压、大量蛋白尿、高慢性进程与继发性因素如高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素有关。血脂等非免疫因素有关。病病 理理v病理类型多样，常见的有系膜增生性肾小球肾炎，病理类型多样，常见的有系膜增生性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化，膜性肾病，系膜毛细血管性局灶节段性肾小球硬化，膜性肾病，系膜毛细血管性肾炎等。可转化为肾小球硬化，发展成硬化性肾小球肾炎等。可转化为肾小球硬化
11、，发展成硬化性肾小球肾炎肾炎。病病 理理毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫硬化性肾小球肾炎弥漫硬化性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎病病 理理细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体病病 理理弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎起病起病急急更急更急隐匿隐匿年龄年龄儿童多见儿童多见成人多见成人多见成人多见成人多见病理特征病理特征大红肾，蚤咬肾大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新肾脏增大，大量新月体形成月体形成大白肾大白肾电镜电镜肾小球上皮下有驼峰状肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积电子致密物
12、沉积基膜不规则增厚基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起基膜钉状突起临床表临床表现现急性肾炎综合症急性肾炎综合症快速进行性肾炎综快速进行性肾炎综合症合症 肾病综合症肾病综合症非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿预后预后好好较差较差40%40%肾衰肾衰临床表现临床表现v临床表现差异较大，症状轻重不一，有相当长的无临床表现差异较大，症状轻重不一，有相当长的无症状异常期。症状异常期。v临床以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本症状。临床以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为基本症状。v早期有乏力，腰膝酸软等，水肿时有时无，病情时早期有乏力，腰膝酸软等，水肿时有时无，病情时轻时重，可发展成夜尿
13、增多，肾损害，至终末期肾衰竭。轻时重，可发展成夜尿增多，肾损害，至终末期肾衰竭。v部份以高血压为突出表现，出现高血压脑病、高血压部份以高血压为突出表现，出现高血压脑病、高血压心脏病。心脏病。v慢性肾炎有急性发作倾向。当感染、过度疲劳时可出慢性肾炎有急性发作倾向。当感染、过度疲劳时可出现病情加重、恶化。现病情加重、恶化。实验室检查实验室检查v尿液检查尿液检查v血常规检查血常规检查v肾功能检查肾功能检查v超声检查超声检查诊诊 断断v具有慢性肾炎的临床表现具有慢性肾炎的临床表现v首先需除外继发性肾小球疾病首先需除外继发性肾小球疾病鉴别诊断鉴别诊断v慢性肾盂肾炎：反复发作的尿路感染史，尿细菌学检查阳慢
14、性肾盂肾炎：反复发作的尿路感染史，尿细菌学检查阳性，双侧肾脏不对称缩小更有意义。性，双侧肾脏不对称缩小更有意义。v狼疮性肾炎：女性好发，有多系统和器官损害的表现，肾狼疮性肾炎：女性好发，有多系统和器官损害的表现，肾活检免疫复合物广泛沉积于肾小球各部位，免疫病理呈活检免疫复合物广泛沉积于肾小球各部位，免疫病理呈“满堂满堂亮亮”。v糖尿病肾病：糖尿病史长，伴有肾脏损害的表现糖尿病肾病：糖尿病史长，伴有肾脏损害的表现v高血压肾损害：见表高血压肾损害：见表vAlportAlport综合症：青年起病，肾损害、耳及眼疾患同时存在，综合症：青年起病，肾损害、耳及眼疾患同时存在，有家族史。有家族史。v隐匿性肾
15、小球肾炎：无症状血尿和（或）蛋白尿隐匿性肾小球肾炎：无症状血尿和（或）蛋白尿治治 疗疗v一般治疗一般治疗v低蛋白饮食和必须氨基酸治疗：低蛋白饮食和必须氨基酸治疗：& 蛋白入量：蛋白入量：0.61.0g/Kg/d,0.61.0g/Kg/d,限磷限磷& 低蛋白饮食低蛋白饮食2 2周后使用必需氨基酸：周后使用必需氨基酸：0.10.2g/Kg/d0.10.2g/Kg/dv控制高血压：控制高血压：ACEI/ARBACEI/ARB或或CCBCCB。& ACEI:ACEI:降低肾小球囊内压；减少蛋白尿；保护肾功能。降低肾小球囊内压；减少蛋白尿；保护肾功能。& 血压达标：血压达标：24Pro1.0g24Pro
16、1.0g时，血压时，血压130/80mmHg 1.0g 24Pro1.0g时，血压时，血压125/75mmHg125/75mmHgv对症处理对症处理 预预 后后v持续性进展，最终发展成尿毒症。持续性进展，最终发展成尿毒症。v影响发展因素：影响发展因素：& 病理类型病理类型& 延缓肾功能进展的措施延缓肾功能进展的措施& 防止各种危险因素防止各种危险因素病例病例患者韩某某，女，患者韩某某，女，4848岁。主因岁。主因“颜面、双下肢水肿颜面、双下肢水肿2020余天余天”入院。入院。既往史：身体健康。否认肝炎、结核病史，否认食物既往史：身体健康。否认肝炎、结核病史，否认食物及药物过敏史。及药物过敏史。
17、查体：体温查体：体温37.437.4，脉搏，脉搏7676次次/ /分，呼吸分，呼吸1818次次/ /分，血分，血压压160/80mmHg160/80mmHg。神志清楚，发育正常，查体合作。颈。神志清楚，发育正常，查体合作。颈软。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率软。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率7676次次/ /分，分，律齐。腹平软，全腹无压痛及反跳痛。双肾区无叩击痛律齐。腹平软，全腹无压痛及反跳痛。双肾区无叩击痛。双下肢重度水肿。双下肢重度水肿。病例病例辅助检查辅助检查（入院时）：（入院时）：尿常规：血尿尿常规：血尿2+2+，蛋白尿，蛋白尿2+2+血生化：白蛋白：血生化：白蛋白：19.4g/l19.4g/l， 肌酐：肌酐：67umol/l67umol/l 胆固醇：胆固醇：12.07mmol/l 12.07mmol/l 血常规：正常范围血常规：正常范围 病例病例病例病例辅助检查（入院后）：辅助检查（入院后）： 24 24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：8.218.21克克 复习题复习题u急性肾小球肾炎的补体变化特点？急性肾小球肾炎的补体变化特点？u急性肾小球肾炎的临床表现？急性肾小球肾炎的临床表现？u慢性肾小球肾炎的临床表现？慢性肾小球肾炎的临床表现？u慢性肾小球肾炎的鉴别诊断？慢性肾小球肾炎的鉴别诊断？
