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1、LOGO中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤1中枢神经肿瘤分类中枢神经肿瘤分类原发：原发：胶质瘤胶质瘤、髓母细胞瘤髓母细胞瘤、生殖细胞瘤生殖细胞瘤、脑膜瘤、脑膜瘤、 垂体瘤等垂体瘤等继发：继发：脑转移瘤脑转移瘤原发：神经鞘瘤、神经纤维瘤等原发：神经鞘瘤、神经纤维瘤等继发：脊髓转移瘤继发：脊髓转移瘤 颅内颅内椎管内椎管内2LOGO脑脑 胶胶 质质 细细 胞胞 瘤瘤3脑胶质细胞瘤概述脑胶质细胞瘤概述u 起源于神经起源于神经胶质细胞胶质细胞，是，是最常见的原发性颅内肿瘤最常见的原发性颅内肿瘤。u 主要有主要有4 4种病理类型种病理类型 星形细胞瘤星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤 室管膜瘤室管膜瘤
2、 混合性胶质瘤混合性胶质瘤4什么是胶质细胞什么是胶质细胞 神经组织神经组织中除神经元以外的另一大类细胞，分布在神经元中除神经元以外的另一大类细胞，分布在神经元胞体、突起以及中枢神经毛细血管的周围。神经胶质细胞具有支持、胞体、突起以及中枢神经毛细血管的周围。神经胶质细胞具有支持、营养、保护、髓鞘形成及绝缘营养、保护、髓鞘形成及绝缘, ,并有分裂增殖与再生修复等多种作并有分裂增殖与再生修复等多种作用。用。5星形细胞瘤概述星形细胞瘤概述u 最常见最常见的脑胶质细胞瘤，约占原发性恶性脑肿瘤的的脑胶质细胞瘤，约占原发性恶性脑肿瘤的 70%70%；u 发病率男性多于女性；发病率男性多于女性；u 成人成人7
3、5%75%位于幕上，主要在额叶和颞叶；位于幕上，主要在额叶和颞叶；u 儿童儿童71%71%位于幕下，多数在小脑半球（位于幕下，多数在小脑半球（80%80%）；）；u 可沿胼胝体侵及对侧半球。可沿胼胝体侵及对侧半球。 6病理病理IIIIII级级 低度恶性低度恶性IIIIVIIIIV级级 高度恶性高度恶性IIIIII级级 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤IVIV级级 多形胶质母细胞瘤多形胶质母细胞瘤7星形细胞瘤病理分级星形细胞瘤病理分级WHOWHO分级：分级：级级u /级为低度恶性；级为低度恶性；u /级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5%77.5%；u 低度恶性胶
4、质瘤可转化成高度恶性胶质瘤；低度恶性胶质瘤可转化成高度恶性胶质瘤；u /级胶质瘤生长迅速，浸润性生长或明显水肿，应按级胶质瘤生长迅速，浸润性生长或明显水肿，应按 高度恶性胶质瘤治疗；高度恶性胶质瘤治疗；8胶质瘤病理诊断的操作流程胶质瘤病理诊断的操作流程 9临床表现临床表现u III级级 ：生长缓慢，病程较长，症状较轻。：生长缓慢，病程较长，症状较轻。u IIIIV级级 ：病程短，进展快，预后差。：病程短，进展快，预后差。u颅内高压：头痛、恶心、呕吐、视力减退。颅内高压：头痛、恶心、呕吐、视力减退。u局灶性神经定位症状和体征局灶性神经定位症状和体征 癫痫癫痫 病灶位于大脑半球病灶位于大脑半球 精
5、神症状精神症状 其它：颅内高压其它：颅内高压 交叉性瘫痪交叉性瘫痪 共济失调共济失调1011辅助检查辅助检查 CT: CT:低密度区，肿瘤与周围水肿不易区分。占位效应和病低密度区，肿瘤与周围水肿不易区分。占位效应和病变范围大小有关，增强扫描无明显强化，部分可见斑点状钙变范围大小有关，增强扫描无明显强化，部分可见斑点状钙化病灶。化病灶。2. MRI2. MRI：强烈推荐：强烈推荐 12MRI影像学特征影像学特征-级星形胶质细胞瘤级星形胶质细胞瘤u 肿瘤信号均匀，极少数表现为混杂信号；肿瘤信号均匀，极少数表现为混杂信号；u T1WIT1WI呈低信号；呈低信号；T2WIT2WI呈高信号；呈高信号；u
6、 肿瘤边界相对较清楚或部分清楚；肿瘤边界相对较清楚或部分清楚；u 肿瘤周围水肿轻微或无（水肿在肿瘤周围水肿轻微或无（水肿在T1WIT1WI上呈低信号；上呈低信号；T2WIT2WI呈高呈高信号），占位较轻；信号），占位较轻；u 增强扫描肿瘤无强化或轻微强化；增强扫描肿瘤无强化或轻微强化；13脑干胶质瘤脑干胶质瘤（级）级）14MRI影像学特征影像学特征级星形胶质细胞瘤级星形胶质细胞瘤u 混杂不均匀混杂不均匀MRMR信号影，可见明显的占位征象；信号影，可见明显的占位征象；u 肿瘤体积较大，形态不规则，边界不清楚；肿瘤体积较大，形态不规则，边界不清楚；u 肿瘤周围有中度或重度水肿；肿瘤周围有中度或重度
7、水肿；u T1WIT1WI不均匀低信号；不均匀低信号；T2WIT2WI呈明显高信号；呈明显高信号；u 增强扫描：不均匀强化，强化形式为不规则环形或片状，在增强扫描：不均匀强化，强化形式为不规则环形或片状，在环壁上可见瘤结，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化；环壁上可见瘤结，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化；15胶质瘤（胶质瘤（级）级）16左小脑半球星形细胞瘤（左小脑半球星形细胞瘤（级）级）17v2014-9-2磁磁共共振振：右右颞颞顶顶叶叶见见一一巨巨大大占占位位性性病病变变，大大小小约约为为60x50x53mm，内内信信号号不不均均匀匀，增增强强扫扫描描见见实实性性部部分分明明显显强强化化，其
8、其余余部部分分不不强强化化，周周围围可可见见大大片片状状脑脑组组织织水水肿肿。中中线线结结构构向向左左侧侧偏偏移移，右右侧脑室受压变窄、移位，左侧侧脑室轻度扩张。侧脑室受压变窄、移位，左侧侧脑室轻度扩张。v右右颞颞顶顶叶叶巨巨大大占占位位性性病病变变，性性质质考考虑虑为为恶恶性性胶胶质质瘤可能，并瘤内出血，侵犯邻近脑膜瘤可能，并瘤内出血，侵犯邻近脑膜。18治疗原则治疗原则1920xxLOGO III III级胶质瘤，应行手术切除后做局部放疗级胶质瘤，应行手术切除后做局部放疗治疗原则治疗原则21 目前，目前，“手术手术+ +放疗放疗+ +化疗化疗”是恶性胶质瘤是恶性胶质瘤(级）治疗指南的级）治疗
9、指南的1 1类共识。类共识。治疗原则治疗原则22 手术手术+ +放疗放疗+ +化疗化疗的综合治疗为首选；的综合治疗为首选； 术后术后 2 24 4 周周左右尽快开始放疗；左右尽快开始放疗； 强烈推荐强烈推荐常规分割常规分割（1.8-2.0Gy/1.8-2.0Gy/次，次，5 5 次次/ /周）周） 6-10MV X 6-10MV X 线的外照射线的外照射 推荐的标准剂量为推荐的标准剂量为 60Gy60Gy 不推荐不推荐 SRS(X-SRS(X-刀，刀，Y-Y-刀刀) )作为恶性胶质瘤术后放疗作为恶性胶质瘤术后放疗 推荐适形或调强放疗技术，推荐适形或调强放疗技术，推荐肿瘤局部照射推荐肿瘤局部照射
10、 /级星形细胞瘤治疗原则级星形细胞瘤治疗原则23照射范围照射范围vGTVGTV：FLAIRFLAIR和或和或T2 MRIT2 MRI上的信号异常区域上的信号异常区域vCTVCTV：I I、IIII级级 GTV+1.52cmGTV+1.52cm III III、IVIV级级 GTV+2.53.0cmGTV+2.53.0cm 如果肿瘤未过中线，则如果肿瘤未过中线，则CTVCTV尽量避免过中线，并避开重要尽量避免过中线，并避开重要器官（脑干）器官（脑干）2425定位方法定位方法26放射治疗放射治疗2728图像融合技术2930放疗剂量放疗剂量31u替莫唑胺替莫唑胺（辅助治疗：同期（辅助治疗：同期 75
11、mg/m2/d 巩固巩固 150-200/m2/d5天，天，28天天/周期周期6-12周周期期 ） MGMT分子标志分子标志u亚硝基脲亚硝基脲uPCV（洛莫司汀（洛莫司汀+丙卡巴嗪丙卡巴嗪+长春新碱）长春新碱）u卡莫司汀卡莫司汀u贝伐单抗贝伐单抗+化疗（伊立替康，卡莫司汀，替莫唑胺）化疗（伊立替康，卡莫司汀，替莫唑胺）u铂类为基础的铂类为基础的系统治疗系统治疗32v此患者的放疗计划。此患者的放疗计划。v术后三月患者来院复查，未见明术后三月患者来院复查，未见明显复发病灶。显复发病灶。33LOGO髓母细胞瘤髓母细胞瘤34发病概况发病概况u 儿童中枢神经系统最常见儿童中枢神经系统最常见的实体肿瘤；的
12、实体肿瘤；u 发病中位年龄发病中位年龄5-7岁；岁；u 30%发生于发生于3岁以下儿童，岁以下儿童，85%发生于发生于15岁以下儿童；岁以下儿童；u 男：女男：女 = 1.3：1u 放射高度敏感的肿瘤放射高度敏感的肿瘤；u 综合治疗后综合治疗后5年生存率可达年生存率可达32，少数可生存，少数可生存10年以上。年以上。35好发部位好发部位u 好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球；好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球；u 极个别出现于成人大脑半球。极个别出现于成人大脑半球。u 常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、 第四脑室和导水管，造成脑
13、积水。第四脑室和导水管，造成脑积水。36病理特点病理特点u 髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤；髓母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤；u 恶性程度高，易沿脑脊液播散；恶性程度高，易沿脑脊液播散；u 细胞极为丰富，体积小，胞浆少；细胞极为丰富，体积小，胞浆少；u 染色很深，聚集成堆，排列呈菊花样。染色很深，聚集成堆，排列呈菊花样。37诊断依据（一）诊断依据（一）v临床表现临床表现 1.1.1.1.颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：成因：第四脑室和成因：第四脑室和成因：第四脑室和成因：第四脑室和( ( ( (或或或或) ) ) )中脑导水中脑导水中脑导水中脑导水管受压管受压管受压管受压 梗阻性
14、脑积水。梗阻性脑积水。梗阻性脑积水。梗阻性脑积水。症状：头痛、呕吐和视乳头水肿症状：头痛、呕吐和视乳头水肿症状：头痛、呕吐和视乳头水肿症状：头痛、呕吐和视乳头水肿 呕吐呕吐呕吐呕吐 最多见最多见最多见最多见 早期唯一症状早期唯一症状早期唯一症状早期唯一症状38诊断依据（一）诊断依据（一）v临床表现临床表现 2.2.2.2.小脑损害征小脑损害征小脑损害征小脑损害征：蚓部：蚓部：蚓部：蚓部：躯干性共济失调躯干性共济失调躯干性共济失调躯干性共济失调 步态步态步态步态蹒跚，步行足间距离增宽，站坐不稳蹒跚，步行足间距离增宽，站坐不稳蹒跚，步行足间距离增宽，站坐不稳蹒跚，步行足间距离增宽，站坐不稳及站立摇
15、晃，及站立摇晃，及站立摇晃，及站立摇晃，RombergRombergRombergRomberg征阳性。征阳性。征阳性。征阳性。小脑半球：小脑半球：小脑半球：小脑半球：患侧肢体共济运动障患侧肢体共济运动障患侧肢体共济运动障患侧肢体共济运动障碍碍碍碍，同侧同侧同侧同侧肢体肌张力低下，腱反射减肢体肌张力低下，腱反射减肢体肌张力低下，腱反射减肢体肌张力低下，腱反射减弱，断续样语言弱，断续样语言弱，断续样语言弱，断续样语言39诊断依据（一）诊断依据（一）v临床表现临床表现 3.3.3.3.压迫邻近结构压迫邻近结构压迫邻近结构压迫邻近结构：复视：双侧展神经不全麻痹复视：双侧展神经不全麻痹复视：双侧展神经
16、不全麻痹复视：双侧展神经不全麻痹 侵犯面神经丘侵犯面神经丘侵犯面神经丘侵犯面神经丘呛咳：脑干和呛咳：脑干和呛咳：脑干和呛咳：脑干和( (或或或或) )第第第第、对脑神经受压对脑神经受压对脑神经受压对脑神经受压 锥体束征：脑干受压锥体束征：脑干受压锥体束征：脑干受压锥体束征：脑干受压强迫头位：颈神经根受刺激或压迫强迫头位：颈神经根受刺激或压迫强迫头位：颈神经根受刺激或压迫强迫头位：颈神经根受刺激或压迫 小脑危象小脑危象小脑危象小脑危象 40诊断依据（一）诊断依据（一）v临床表现临床表现 4.4.4.4.转移症状：转移症状：转移症状：转移症状：脑脊液循环：蛛网膜下腔播散性种植脑脊液循环：蛛网膜下腔
17、播散性种植脑脊液循环：蛛网膜下腔播散性种植脑脊液循环：蛛网膜下腔播散性种植 常见受累部位常见受累部位常见受累部位常见受累部位脊髓马尾神经脊髓马尾神经脊髓马尾神经脊髓马尾神经、前颅凹底、前颅凹底、前颅凹底、前颅凹底脑脊液分流：腹腔种植脑脊液分流：腹腔种植脑脊液分流：腹腔种植脑脊液分流：腹腔种植 伤口局部种植伤口局部种植伤口局部种植伤口局部种植41u 小脑功能损害症状小脑功能损害症状 患侧肢体共济失调，身体平衡功能障碍患侧肢体共济失调，身体平衡功能障碍 患侧肌张力下降患侧肌张力下降 水平眼震水平眼震 Romberg征阳性征阳性u 颅高压症状颅高压症状：枕骨大孔疝：枕骨大孔疝u 慢性颅高压慢性颅高压
18、：复视，双侧椎体束征，小脑危象等：复视，双侧椎体束征，小脑危象等诊断依据（一）诊断依据（一）v临床症状临床症状 42诊断依据（二）诊断依据（二）v影像学表现影像学表现 1.CT1.CT1.CT1.CT表现：表现：表现：表现：平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。10%10%15%15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。片出血者少见。增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。增强扫描肿瘤呈均匀一致的
19、中等至明显强化。第四脑室前移可呈弧线形变扁。第四脑室前移可呈弧线形变扁。80%80%90%90%伴幕上脑室明显扩大。伴幕上脑室明显扩大。43诊断依据（二）诊断依据（二）v影像学表现影像学表现 2.MR2.MR2.MR2.MR表现：表现：表现：表现：小脑蚓部好发。小脑蚓部好发。 T1T1加权为较均匀的低信号、加权为较均匀的低信号、T2T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。加权为等信号或略高信号，边缘清晰。 钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
20、常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。44治疗原则（一）治疗原则（一）v手术手术 获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压 单纯手术治疗不能根治单纯手术治疗不能根治单纯手术治疗不能根治单纯手术治疗不能根治 手术切除的程度对预后有明显影响手术切除的程度对预后有明显影响手术切除的程度对预后有明显影响手术切除的程度对预后有明显影响 v放疗放疗 术后放疗不可缺少，提高生存率术后放疗不可缺少，提高生存率术后放疗不可缺少，提高生存率术后放疗不可缺少，提高生存率 剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的
21、主要因素剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素 对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤 45v风险分期风险分期 低风险组：低风险组：低风险组：低风险组：1 1 年龄年龄年龄年龄33岁岁岁岁2 2 术后局部残存肿瘤术后局部残存肿瘤术后局部残存肿瘤术后局部残存肿瘤1.5cm1.5cm3 3，病变局限，病变局限，病变局限，病变局限于后颅窝无远处转移于后颅窝无远处转移于后颅窝无远处转移于后颅窝无远处转
22、移 高风险组：高风险组：高风险组：高风险组：1 1 年龄年龄年龄年龄33岁岁岁岁 2 2 术后术后术后术后7272小时局部残存小时局部残存小时局部残存小时局部残存肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 1.5cm1.5cm3 3 3 3 CSF CSF阳性或肿瘤超出阳性或肿瘤超出阳性或肿瘤超出阳性或肿瘤超出后颅窝后颅窝后颅窝后颅窝 治疗原则（一）治疗原则（一）46治疗原则（二）治疗原则（二）v化疗化疗 对高危患者明显提高生存率（对高危患者明显提高生存率（对高危患者明显提高生存率（对高危患者明显提高生存率（5y5y5y5y：48484848 & 0& 0& 0& 0） 对对对对333332 23 3WBRTWBRT全身治疗全身治疗S/SRSS/SRSWBRTWBRTSRSSRSWBRTWBRTWBRTWBRT 治疗流程图治疗流程图74LOGOxx75
