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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜ITP 孝感市中心医院血液内科 定 义血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。血小板自身抗体。分 类急性型急性型ITPITP慢性型慢性型ITPITP概概 述述血小板减少原因血小板减少原因血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏血小板破坏消耗过多消耗过多血小板分布异常血小板分布异常病因和发病机制感染感染 ：
2、细菌或病毒免疫因素免疫因素：病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；遗传因素遗传因素肝与脾作用肝与脾作用脾可产生血小板相关抗体脾可产生血小板相关抗体PAIg， 1/3血小板滞积于脾血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板肝脏也会破坏血小板其它因素其它因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞去除已与抗体结合的血小巨噬细胞去除已与抗体结合的血小板板 毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加临 床 表 现急性型 常见于儿童，多在发病前12周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，局部可有畏寒、寒战、发热。慢性型:多见于青年女性，起病隐袭。 急、慢
3、型ITP的临床病症的异同点如下表：实验室检查血小板检查血小板检查 急性型多急性型多20109/L20109/L 慢性型多在慢性型多在50109/L50109/L左右左右骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体血小板相关抗体PAIg)PAIg)、补体、补体(PAC3)(PAC3)阳性阳性诊 断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏屡次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有
4、成熟障碍 以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 鉴 别 诊 断SLESLE、脾亢、脾亢AAAA、ALAL、 EvansEvans综合症、综合症、TTPTTP 治 疗 目 的控制出血病症减少血小板破坏提高血小板数一 般 治 疗限制活动防止外伤防止使用影响血小板功能的药物 肾上腺皮质激素剂量：泼尼松12mg/kgd，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(510mg/d)维持36个月副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常、骨副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常、骨质疏松等质疏松等 作用机理
5、抑制抗体生成、抑制抗原抗体反响抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板脾 切 除适应证慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者禁忌证禁忌证2岁以下患儿不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗免疫抑制剂适应证：激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用长春新碱1mg/W iv或iv drip环磷酰胺1.53 mg/kgd硫唑嘌呤1.53.5 mg/kgd环孢素 250 50
6、0 mg/d，维持量50100 mg/d达那唑 300600mg/d，疗程2个月以上副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害急 症 处 理大剂量丙种球蛋白0.2 0.4g/kgd,ivgtt,连续5天输血及输血小板悬液 血浆置换大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 5日一疗程难治性ITP的治疗难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例 。达那唑：达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。大剂量甲基泼尼松龙：大剂量甲基泼尼松龙： 成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。免疫球蛋白：免疫球蛋白：40
7、0mg/kgd，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kgd用1天；800 mg/kgd用2天；400mg/kgd用3天 。环孢霉素环孢霉素A ACsACsA：4mg/kgd4mg/kgd分分2 2次口服，用次口服，用3 3个月，个月，显效后逐渐减量，维持治疗显效后逐渐减量，维持治疗3 3个月，有效率个月，有效率52.9%52.9%。 大剂量环磷酰胺大剂量环磷酰胺CTXCTX：1.01.01.5g/m21.5g/m2，参加生理盐，参加生理盐水中静滴，每水中静滴，每4 4周周1 1次，每疗程次，每疗程1 14 4次。次。干扰素：干扰素：300300万万U/U/次，皮下注射，每周次，皮下注射，每周3 3次，共次，共1212次次 ，或，或300300万万U/U/次，皮下注射，每周次，皮下注射，每周1 1次，共次，共8 8周周 。联合化疗联合化疗COPCOP方案：方案：环磷酰胺环磷酰胺400mg/m2400mg/m2，静脉滴注，每周，静脉滴注，每周1 1次；次；长春新碱长春新碱2mg2mg，静脉滴注，每周，静脉滴注，每周1 1次；次；泼尼松泼尼松40mg/m2d40mg/m2d，口服，连续，口服，连续5 5天。每周为天。每周为1 1疗程，连用疗程，连用6 6周，有效率约周，有效率约50%50%左右左右
