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1、癫痫的诊断和治疗癫痫的诊断和治疗一、癫痫概述癫痫患病率58，我国约有600万1000万癫痫患者。河南省约有5080万癫痫患者。癫痫大部分于儿童期起病，如不能及时控制发作，则严重影响儿童的智力和运动发育。目前癫痫诊断方面存在的问题：A、不能识别少见癫痫类型延误治疗；B、误把非癫痫性疾病当成癫痫治疗；C、重视EEG改变，轻视临床病史询问，使间歇期EEG正常者得不到及时诊断，而EEG“异常者”病史不典型也诊断、用药。癫痫治疗中的问题更多：用药剂量不够，疗程不够，选药不准；盲目多药合用，导致严重不良反应；盲目开展新项目手术、-刀、X-刀；自制药物坑骗病人。病人就医中存在的问题：病急乱投医，轻信广告与传
2、言，受骗上当；不能及早发现一些癫痫发作的异常情况延误就医；不遵医嘱，随便更改或中断治疗方案。二、癫痫发作的国际分类法（1981）1、部分性 A、简单部分性（无意识损害）包括：运动性发作、感觉性发作、自主神经症状性发作、精神症状性发作。 B、复杂部分性（有意识损害）简单部分性演变到复杂部分性，或发病时就有意识损害（反常的行为或感觉，如自动症、咀嚼、咂嘴唇） C、部分性发作演变为全身性发作癫痫发作的国际分类法（1981）2、全身性（双侧对称、非局灶性的发作） A、失神 B、肌阵挛 C、阵挛 D、强直 E、强直-阵挛 F、失张力3、不能分类的癫痫发作癫痫与癫痫综合症分类包含发作类型、发作的起病年龄、
3、检查结果等其他信息。根据EEC和神经成像决定治疗方案对预后进行评估癫痫与癫痫综合症分类与 局 灶 相 关 的 癫 痫 （ Localisation-redated epilepsy） 发作产生于大脑皮质的某个或多个病灶，进一步被划分为原发性癫痫（如良性的枕叶癫痫和良性中央颞区癫痫）和症状性癫痫（最常见的是颞叶、枕叶、额叶和颞叶癫痫）。癫痫与癫闲综合症分类全身性癫痫（Generalised epilepsy） 包括原发性、症状性和与场景相关（situationrelated)的全身性癫痫。另有二种其他情况的综合症： 场景相关的癫痫 不能确定是全身性还是局灶性的癫痫三、常见的癫痫发作类型和癫痫综合
4、征：全身性强直阵挛发作 强直期：呼吸停止，全身强直，尖叫，尿失禁 阵挛期：全身有节律抽动，心跳加快，血压升高 恢复期：昏睡状态、朦胧状态 EEG：双侧对称棘-慢、尖-慢波局部开始的强直-阵挛发作先有局部症状（意识丧失前）：头眼向一侧斜，某一肢体突然麻木/抽搐、自动症、幻觉、记忆障碍等紧接着出现强直-阵挛表现EEG：发作间歇期可有局部异常，发作时双侧放电不对称复杂部分性发作短暂意识障碍。自动症：口咽、疑态、语言、姿势、走动。记忆障碍：似曾相识，陌生感。 EEG：一侧或双侧颞叶（额叶）异常放电单纯部分性发作意识清楚局部抽搐/感觉异常（突然、短暂）头、眼转动，旋转EEG：一侧局部放电失神发作短暂意识
5、障碍。活动停止，表情呆，双眼凝视，呼之不应，推之不动。可有轻微自动症/面部、上肢轻微肌阵挛。EEG：双侧对称，同步，3CPS棘慢波。大田原综合征起病年龄早，13个月成串（也可单次）强直痉挛发作可伴其他形式发作觉醒/入睡均可发作EEG：爆发抑制严重的精神运动发育障碍婴儿痉挛症（West综合征）多于1岁内起病清醒时出现的成串的强直痉挛发作精神运动发育停滞、倒退EEG：高度失律Lennox-Gastaut综合征（小运动癫痫、小发作变异型）起病年龄17岁，35岁为高峰。多种发作形式：强直发作，不典型失神，失张力发作。发作期间EEG：慢的棘慢复合波。智力发育落后。热性惊厥（F.S）起病年龄6个月-3岁，
6、12岁为高峰。多为全身强直阵挛发作，少数为部分发作。发作时体温38以上。间歇期正常（智力及运动）。排除CNS感染及中毒性脑病。复杂性高热惊厥起病年龄早，发作次数多，发作时体温不太高。一次惊厥持续15分钟以上。有部分性发作或发作后有局灶神经体征。一次热病中惊厥发作2次以上。儿童期中央区良性癫痫（BECCT）起病年龄313岁，高峰年龄510岁。多数只有睡眠中发作（刚入睡或清醒前）。局限运动/感觉发作，偶尔继发全身发作。EEG：中央、颞区局灶性尖波、棘波。辅助检查：正常。良性家庭性婴儿惊厥（BFIC）起病年龄：3月3岁/319个月。发作形式：部分性发作或继发全身性发作。有明显的家庭史，多呈AD方式遗
7、传。生长发育正常，影像学无异常。EEG背景活动正常，发作期可有痫样放电。AED反应好，也可自愈。基因连锁分析，突变位点：19、16、22染色体。全身性癫痫伴热性惊厥附加症（GFES+）起病年龄同FS。有家族倾向，呈AD方式遗传，外显率6090%。6岁前可有无热性TC。6岁后仍有热性TC。还可伴有其他形式的全身性发作（失神、肌阵挛、失张力）或颞叶癫痫。基因定位于19、2号染色体，与离子通道有关。四、非癫痫性发作性疾病婴幼儿时期：屏气发作、非癫痫性强直性发作、情感性交叉擦腿发作。学龄前及学龄期：睡眠肌阵挛、梦魇、夜游、夜惊、多发性抽动、发作性运动障碍病。儿童、成人均见到：晕厥、偏头痛、癔病、发作性
8、睡病、TIA。屏气发作（呼吸暂停症）发病年龄：6个月1岁，35岁渐减轻，6岁后少见。5岁以下小儿发病率约为4%。发作时多有明显诱因：惊吓、疼痛、发怒。发作时为用力哭闹、突然哭止、呼吸停止、青紫、意识丧失、全身强直。持续时间0.51，严重者可达23 。屏气发作与惊厥的区别屏气发作惊厥诱因有无发作时间清醒时日夜均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀与惊厥的关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见脑电图正常异常情感性交叉擦腿发作发病年龄：13岁性别：女男发作时刻：清醒时，入睡前或醒后未起床时。症状：双腿交叉夹紧，有节凑伸屈下肢、双眼发直、出汗、面红、意识清楚。持续时间：12或更长。别人干涉可终止发作。睡
9、眠肌阵挛年龄：各年龄组小儿及成人均可见到。发作时间：入睡后不久或醒之前。部位：肢体、手指、面部均可。抽动幅度：大小不一。规律：单次、无节律、不对称。发作时EEG/VEEG正常。梦魇、夜游、夜惊多见于儿童、成人亦有。均于睡眠中发作。有情感改变，植物N症状，自动行为。过后不能回忆。与癫痫（CPS）鉴别主要靠发作时EEG/VEEG。多发性抽动某个肌肉/肌群突然、快速、不自主的收缩。睁眼、歪嘴、张口、摇头、耸肩、肢体抖动。突然挥臂划圈、弯腰侧转躯干、用力跺脚。发作均在清醒时，无意识障碍，立即恢复。发作时EEG/VEEG正常。发作性运动障碍病表现为突然发生，反复发作的异常运动，发作间期正常，包括三种类型
10、：发作性异常运动运动（PD） 发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症（PKC） 发作性持续运动诱发的肌张力障碍（PED） 发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症（PDC） 夜间发作性肌张力障碍（NPD）发作性共济失调发作性震颤发作性异常运动（PD）呈常染色体显性遗传，不少散发病例。青少年期起病，随年龄增长可缓解或自愈，男女。表现为反复发作的不自主运动。肌张力障碍、舞蹈，手足徐动、颤搐等。可累及颈、面部和躯干，以肢体最常见。可为单侧或双侧。发作间期运动功能正常。发作期及间歇期EEG/VEEG正常。发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症（PKC）由突然的运动诱发。持续时间数秒至12每天发作数十次至100次部分病例有
11、癫痫病史和癫痫家庭史。抗癫痫药物反应良好。关于PKC的病因及发病机理丘脑和基底节的反射性癫痫？多巴胺能系统的功能异常？可能是一种离子通道病致病基因位于16号染色体继发性PKC可见于：多发性硬化、脑外伤、甲亢、甲旁低、缺氧性脑病及HIV感染等。发作性睡病（四联征）白天发作性，不可克制性睡眠（1030min）猝倒（于大笑或情绪激动时突然跌倒，意识清，可迅速站起）入睡前幻觉。睡眠瘫痪（觉醒时，意识清、全身不能动）五、癫痫的诊断与鉴别诊断癫痫检查和诊断发展是癫痫吗？ 癫痫性发作（ES） 非癫痫性发作（NES）什么类型的发作？ 全身性的？ 部分性的？癫痫发作的病因是什么？ 症状性、原发性、隐源性什么癫痫
12、综合症？癫痫确诊的依据 临床表现：症状多样意识障碍、精神障碍、抽动、自动症、异常行为、感觉异常特征突发突止、反复发作、厉时短暂EEG改变：尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波及发作性波幅和频率的改变，发作前、后现象。诊断技术EEG50%的病人为阳性，50%的病人需一次以上EEG检查。EEG描记的时间越长，检出提示癫痫的异常活动的机会越大。VEEG、AEEG临床发作时可检到痫性放电，有利于鉴别ES和NES。神经成像CT和MRI发现脑结构异常、局灶性病变用于难治性癫痫以探查是否有隐匿的可以治疗的病变提供可能的预后癔病性抽搐与癫痫大发作的鉴别意识状态（注意有无尿失禁、咬破舌、摔伤）抽搐形式发作时刻发
13、作地点持续时间终止方式晕厥与癫痫的鉴别：晕厥与癫痫大发作的鉴别：先兆、惊厥、舌咬破、尿失禁、恢复期症状。晕厥与失神发作的鉴别：倒地、植物神经症状、终止速度、发作后症状。偏头痛与癫痫的鉴别视幻觉头痛、腹痛、恶心、呕吐、眩晕意识状态EEG/AEEGTIA与癫痫的鉴别发病年龄病史缺失症状TGA六、癫痫的治疗诊断后的措施病人最好在4周内就医以避免发生焦虑。有局灶性神经症状的，或严重的、长时间的、或频繁发作者须立刻治疗或住院。确诊后，病人或家属须得到初步的咨询，包括关于癫痫的知识及发作时应如何处理等。建议病人参加一个公益组织，以帮助她/他们克服社会、心理和医疗方面的问题。药物治疗目的是选出能控制发作的最
14、有效药物、最合适的剂量，且副作用最小。AED的选择取决于癫痫综合症和发作类型。约70%-80%的新诊断病人可通过单药治疗而控制发作。如一线药物达到最大剂量而控制仍不理想，或副作用无法耐受，则可用二线药物替代一线药物，或者进行添加治疗。药物治疗的原则药物治疗的目的是控制发作，而副作用最小。药物的选择须根据综合症和发作类型。尽可能单药治疗，难治性癫痫可联合治疗。选择的抗痫药要用到足够的剂量。处方同种品牌的药物，一保证对病人治疗的一致性。当增加剂量时，需等足够的时间让该剂量发生作用。如果抗痫药无效就换药。3、一线药物部分性发作 卡马西平对于原发的全身性中直-阵挛、失神或肌阵挛发作、West、LGS
15、丙戊酸钠4、推荐的一线药物药名丙戊酸钠卡马西平起始剂量600mg/天 （ 儿 童2040mg/kg/天）100mg Bid 共2周维持剂量范围600-2500mg/天2001600mg/天半衰期815小时820小时血清治疗浓度350700umol/l(50100ug/ml)2550umol/l（612ug/ml）常见副作用体重增加、震颤、恶心、睡意、失眠、脱发、出血倾向、肝毒性、胰腺炎嗜睡、旋晕、共济失调、复视、皮疹、白细胞减少症、心脏传导阻滞、低钠血症对口服避孕药的影响无需加大口服避孕药一线药物苯妥英和苯巴比妥 因副作用记录，现在已不在推荐的一线药物之列 在慢性的癫痫的治疗中，仍可作为一种选
16、择新剂型（如丙戊酸钠缓释片） 维持血药浓度的稳定，使副作用减到最小 更好的依从性和耐受性二线药物一线药物无效或控制不佳。一线药物副作用不为病人耐受。回顾该药的剂量和顺从性（以及诊断）。如果进一步观察后仍无效或不能耐受，就应考虑替代的单药治疗。二线药物部分性发作丙戊酸钠（如果卡马西平已用作一线药物）、氯巴占、加巴喷丁、拉莫三嗪和妥泰或氨已烯酸（vigabatrin）二线药物对于原发的全身性发作失神发作-氯巴占、氯硝安定或拉莫三嗪肌阵挛发作-氯巴占、氯硝安定、拉莫三嗪或吡乙酰胺（piracetam）原发的全身性强直阵挛发作-卡马西平、氯巴占、加巴喷丁、拉莫三嗪、苯妥英、妥泰或氯已烯酸（vigaba
17、trin）。乙酰唑胺（aceatzohaminde）、氯硝安定或苯巴比妥是进一步可能的选择。二线药物与多药合用如添加二线药后控制了发作，则一线药应该慢慢地撤掉。当发作控制还不满意时，可以考虑二线药与一线药合用。至于哪个是最好的添加药，或哪种是最好的联合用药，目前还没有对照的临床试验提供确定的证据。选择二线药物的原则应该是副作用的最小化。血药浓度监测目的是检测或证实不遵从医嘱服药，以及避免或辨明药物的毒性。服用苯妥英的病人需要监测血清水平，以便优化剂量和避免毒性。当发作控制不良时，监测卡马西平，苯巴比妥和乙琥胺水平可帮助识别该药物的有效性。对于氯巴占、氯硝这定、加巴喷丁、拉莫三嗪、托吡酯、丙戊酸
18、钠或氨已烯酸（vigabatrin），尚没有临床证据支持常规监测这些药物的浓度。血清浓度监测如病人开始服用一种可能影响目前抗痫药血浓度/代谢的其他药物，或当两种药的剂量改变时，建议监测血清水平。对老年病人和怀孕期妇女进行血药监测有意义。外科治疗针对顽固性癫痫的治疗，包括外科手术、迷走神经神经刺激顽固性癫痫的定义：病人在3-5年期间对至少4种以上抗癫痫药无效必须非常明确地排除非癫痫发作的可能育龄期妇女患癫痫的妇女中99%将生出健康的、无先天缺陷的孩子。接受抗药治疗的母亲，轻微畸形和严重畸形的风险比正常孕妇要高23倍。服用丙戊酸钠、卡马西平的患者发生畸形的风险（例如脊柱裂）抗癫痫新药与育龄期妇女由
19、于缺乏数据资料，新抗癫痫药如拉莫三嗪、氨已 烯 酸 （ vigabatrin） 、 加 巴 喷 丁（gabapentin）和托吡酯（topiramate）相关的风险尚未能确定。这些药还没有一个被许可在孕妇中使用。其应用须基于临床的判断和病人的情况。抗癫痫药物与发作加重药物加重发作或症状的可能性丙戊酸（德巴金）罕见卡马西平肌阵挛、失神、睡眠时弥散的棘波氯硝安定全身强直性氯巴占全身强直性乙琥胺全身强直性苯巴比妥失神、睡眠时弥散的棘波苯妥英失神、肌阵挛、睡眠时弥散的棘波氨已烯酸失神、肌阵挛七、癫痫持续状态癫痫持续状态（或癫痫状态）是指癫痫反复发生或发生的时间延长导致一种固定的持续状态。两次发作之间意
20、识不清醒。一次发作持续超过30min。癫痫持续状态的分类惊厥性癫痫持续状态：强直一阵挛性、强直性、阵挛性、局限性运动性。非惊厥性癫痫持续状态：典型失神发作、不典型失神发作、复杂部分性发作。癫痫持续状态的病因及促发因素40%系长期慢性癫痫患者因突然停服AEDS诱发，也可因发热、感染、戒酒、中毒、代谢障碍诱发。24.6%为脑部急性疾病或全身中毒、代谢性疾病的首发或急性期症状。35.4%为首次发作即成癫痫持续状态而病因不明。癫痫持续状态的病理生理变化血中肾上腺素、去甲肾上腺素升高40倍心律紊乱猝死血压先升高后降低，血糖最终降低。脑血流量升高氧利用 脑细胞缺O2呼吸道不畅血氧饱和度脑水肿颅压脑疝脑代谢
21、障碍脑C永久性损伤或坏死乳酸酸中毒 PH（见于80%患者）肌肉强烈收缩肌球蛋白尿症下肾单位坏死癫痫持续状态的处理发现和处理病因和诱发因素选择有效、作用迅速的药物，通过最快捷的途径控制发作（见下页）保持呼吸道通畅脱水降颅压补充水、电解质、纠正酸中毒吸氧控制感染地西泮的应用 成人首次1020mg，注射速度24mg/min儿童首次0.250.5mg/kg，注射速度1mg/min33%的患者注射3min内停止发作80%的患者注射5min内停止发作一次注射后1020min血清浓度迅速下降，可出现反跳。维持治疗：10mg/h（成人）点滴。儿童直肠给地西泮0.5mg/kg，410min可达有效浓度，1015
22、min重复一次。静脉注射时需严密观察呼吸。苯妥英钠的应用优点：作用时间长，可做为长期用药，对呼吸和意识状态没影响。首次剂量：成人1416mg/kg，儿童1520mg/kg。注射速度：成人50mg/min，儿童25mg/min。脑中达峰浓度需1530min。80%的患者2030min内发作停止。一次静脉注射可维持68h维持治疗5001000mg静滴，维持24h心动过缓，传导阻滞，严重冠心病患者慎用注药时严密观察心率、血压。地西泮与苯妥英钠联合应用发挥地西泮作用快和苯妥英钠作用时间长的优势。先静脉注射地西泮一个负荷剂量再注射苯妥英钠一个负荷剂量然后再静滴苯妥英钠维持治疗。优点：快速控制发作、不易反
23、跳、不降低觉醒水平，有利于观察病情，清醒后直接口服苯妥英钠治疗。丙戊酸钠的应用优点：对呼吸，心脏没有明显抑制作用，不降低觉醒水平，可直接过度到口服。首次静脉注射515mg/kg，35min内注完。6mg/kg/h静脉点滴维持。清醒后口服维持。利多卡因的应用优点：不抑制呼吸、不影响觉醒程度，随时随处可找到。首次23mg/kg注射速度2550mg/min一次注射可维持20min2030min内发挥疗效维持治疗510mg/kg/h清醒后口服AEDS硫喷妥钠的应用起效迅速，作用强，其他AEDS无效时可奏效。首次剂量1030mg/kg注射速度1050mg/min维持剂量520mg/kg/h注药时严密观察呼吸，随时做好气管插管及人工辅助呼吸的准备。氯硝西泮的应用优点：作用快、疗效肯定首次14mg，缓慢静注如发作后未控制可间隔12min注射1mg，直至发作停止或总量达10mg。多数患者于注药后数分内发作停止。单次注射60%的患者可维持24h以上。83.3%的患者经12次注射后发作被控制。用药时严密观察呼吸、心脏功能。
